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肾病综合征20.ppt

上传人:hwpkd79526 文档编号:7736406 上传时间:2019-05-24 格式:PPT 页数:24 大小:1.50MB
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资源描述

1、肾病综合征(NS),一、概述,肾病综合征(nephrotic syndrome,NS )并非 一种独立疾病,而是肾小球疾病中的一组症候群。其典型的症状表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症、高度水肿、高脂血症。根据病因可分为原发性和继发性。引起原发性肾病综合征的肾小球疾病病理类型主要为微小病变肾病、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化。引起继发性肾病综合征的原因很多,以糖尿病肾病、淀粉样变、系统性红斑狼疮、新生物、药物及感染引起的肾病综合征常见。,二、病因,肾病综合征,原发性,继发性,微小病变型肾病 ;系膜增生性肾病; 局灶性节段性肾小球硬化;膜性肾病;系膜毛细血管型肾小

2、球肾炎.,感染;药物;毒素;过敏原和免疫接种;肿瘤、 系统性疾病;家族遗传及代谢性疾病;其他如妊高症等.,目前肾病综合征的发病机制尚未完全阐明。肾病综合征具有大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症,我们将从肾病综合征的各个特征性症状来简单分析其发病机制。,三、发病机制,发病机制大量蛋白尿,肾小球滤过膜由内皮细胞、基底膜和脏层上皮细胞(足细胞)构成,肾小球滤过膜通透性的变化是肾病综合征时大量蛋白尿形成的根本原因,其中包括滤过膜电荷屏障、孔径屏障的变化,致使原尿中蛋白含量增多,超过近曲小管的重吸收能力,则形成大量蛋白尿。,发病机制低蛋白血症,NS时大量蛋白从尿中丢失,促进肝脏对白蛋白的合成增加,同

3、时由于近端小管摄取滤过蛋白增多,也促使肾小管分解蛋白增加。当肝脏白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时,则出现低蛋白血症。此外,NS患者因胃肠道粘膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失,也是加重低白蛋白血症的原因。,发病机制水肿,NS时低蛋白血症、血浆胶体渗透压下降,使水分从血管腔内进入组织间隙,是造成NS水肿的基本原因。近年的研究表明,约50%患者血容量正常或增加,血浆肾素水平正常或下降,提示某些原发于肾内钠、水潴留因素在NS水肿机制起一定作用。,发病机制高脂血症,低蛋白血症刺激肝脏合成脂蛋白代偿性增加,加之脂蛋白分解减少,使得血中胆固醇、甘油三酯含量升高,低密度及极低密度脂蛋白的

4、浓 度也增高。,肾病综合征作为一组临床综合征,具有共同的临床表现、病理生理和代谢变化。多表现为全身水肿、多浆膜腔积液、感染(以呼吸道、泌尿道、皮肤最多见)。感染是NS复发和疗效不佳的主要原因之一。此外易发生血管内血栓形成和栓塞,以肾静脉血栓最为多见。血栓和栓塞是直接影响NS治疗效果和预后的重要因素。,临床表现,NS的诊断包括三个方面: A 确诊NS; B 确认病因,必须除外继发性的病因和遗传性疾病,才能诊断为原发性NS;最好进行肾活检,作出病理诊断; C 判定有无并发症。,NS的诊断和鉴别诊断,诊断标准: (1)蛋白尿大于3.5g/d; (2)血浆蛋白低于30g/L; (3)水肿; (4)血脂

5、升高。其中(1)、(2)两项为诊断所必须。,诊断标准,须鉴别诊断的继发性NS病因包括以下疾病: (1)过敏性紫癜性肾炎 (2)系统红斑狼疮肾炎 (3)乙型肝炎病毒相关性肾炎 (4)糖尿病肾病 (5)肾淀粉样变性 (6)骨髓瘤性肾病,鉴别诊断,一、护理措施: (一)、病情观察:1、准确记录24h出入量:限制高血压、水肿、心功能不全病人的水合钠盐的摄入量。2、每日观察并记录生命体征及体重的变化,有病情变化及时汇报医师。3、 肾病综合征的病人常处于高凝状态,极易发生血栓,应严密观察,重视病人主诉,如有咯血、胸痛应考虑肺梗死,一侧肢体明显肿胀时应考虑肢体有静脉血栓形成,应及时向医师汇报。,肾病综合征的

6、护理及治疗,(二)、休息与活动: 1、急性期严格卧床休息,每天不少于16h。 2、恢复期化验结果正常,水肿消退,可适当活动,以不感觉疲劳为宜,不宜做剧烈活动,如跑步、爬楼梯等。如活动中或活动后出现疲乏、心慌、气促、血压升高,应停止活动,卧床休息。,(三)、饮食护理:一般给予正常的优质蛋白质饮食(0.81.0g/kg.d),当肾功能不全时,应根据内生肌酐清除率调整蛋白质的摄入;保证足够的热量,每千克体重不少于126147kJ/d;少食富含饱和脂肪酸的动物油,并增加富含可溶性纤维的食物如:燕麦、豆类等,以控制高脂血症;注意维生素及铁、钙等元素的补充;给予低盐饮食(3g/d),以减轻水、钠潴留。,肾

7、病综合征患者的饮食,四、其它护理:加强水肿病人的口腔黏膜及皮肤护理,避免感冒及与上呼吸道感染者接触。嘱病人衣着柔软、宽松,经常变换体位,防止发生压疮及深静脉血栓。每日测量体重、腹围等。应遵医嘱服药,勿自行减量或停用激素,告知患者激素及细胞毒药物的常见副作用。密切观察激素及免疫抑制剂可能的副作用。,二、药物治疗,1、利尿消肿,减少蛋白尿。 使用利尿剂(噻嗪类利尿剂、潴钾类利尿剂、袢利尿剂、渗透性利尿剂)等利尿消肿;可使用ACEI(如贝拉普利)或ARB(如氯沙坦)减少尿蛋白 。总之,蛋白尿的治疗以保护肾功能为目的,不能为追求尿蛋白的减少而损害肾功能。 2、抑制免疫与炎症反应 1)、糖皮质激素 是治

8、疗NS的主要药物,其可能是通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌,影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥利尿、消除蛋白的疗效。使用原则是:起始足量,缓慢减量,长期维持。,激素(即泼尼松)的具体用法:1mg/(Kgd)足量治疗8周后,每12周减原剂量的5%10%或510mg,以最小有效剂量1015mg维持至少612个月甚至更长时间,总疗程为1年至1年半,甚至2年。通常我们的做法是以1mg/(Kgd)治疗8周,无论治疗是否有效,8周后开始减量。激素治疗期间密切注意其副作用,比如感染、类固醇糖尿病、骨质疏松、股骨头无菌性坏死等。,2、细胞毒药物:这类药可用于“激素依赖型” 或“激

9、素抵抗型” 的患者,协同激素治疗,若无激素禁忌,一般不作为首选或单独治疗用药。有:环磷酰胺、盐酸氮芥、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤等 。 3、环孢素:能选择性抑制T辅助细胞及T细胞,已作为二线药物用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治性NS。4、麦考酚吗乙脂:能选择性抑制T、B淋巴细胞增殖及抗体形成达到治疗目的。,三、其他治疗方法,1、中医中药:在激素和/或免疫抑制剂治疗的基础上,配合中药治疗可能会取得一定疗效。 2、血液透析:对于水肿严重,常规药 物治疗不能取得满意疗效;或NS发 生急性肾功能衰竭的情况下,进行 血液透析是最有效的措施。,小结,1、什么是肾病综合征,他是肾小球疾病中的一组症候群。其典型的

10、症状表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症。根据病因可分为原发性和继发性。 2、我们分别从肾病综合征的大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿及高脂血症四方面来阐述了其发病机制和临床表现。其病理生理基础是肾小球滤过膜通透性的改变。 3、介绍了NS的诊断及鉴别诊断,NS的诊断包括三个方面的内容。大量蛋白尿和低蛋白血症是诊断的必备条件。 4、重点介绍了NS的护理措施和激素的治疗原则,应遵循“诱导缓解要足量、逐渐减量要缓慢、维持治疗要长期”的原则。,复习题,1、是不是所有肾病综合征的病人激素用量均为1mg/(kgd),有没有上限? 2、是不是所有病理分型的原发性肾病综合征均需激素治疗?参考资料 1 叶任高.内科学.第七版,2010 2 叶任高,李幼姬,刘官贤.临床肾脏病学.第二版,2008,177182 3陆彦文.最新医院肾病临床护理细节操作要点与护理质量安全及健康宣教指南.人民卫生出版社,221223,谢谢大家!,

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