1、高钾型 RTA 【病因】为远端型 RTA 的一种特殊类型,以高血氯性代谢性酸中毒,伴持久性高血钾为特征,又称 IV 型RTA。 【病因 】醛固酮缺乏或合并糖皮质激素缺乏,如慢性肾上腺皮质功能减退症,双肾上腺切除,先天性醛固酮低下,成人特发性低醛固酮症,糖尿病肾病,肾病综合征等;肾小管对醛固酮反应不良,如假性醛固酮缺乏症,失盐性肾病,慢性小管间质肾病等;也可有醛固酮缺乏合并肾小管对醛固酮反应低下,如肾移植后、狼疮性肾炎伴肾素缺乏等。【临床表现】 本型多见于老年人。临床常伴轻度肾功能不全,氮质血症,但阴离子正常,血氯升高,且酸中毒、高血钾程度与肾功能减退程度不相称。尿 NH;降低,酸中毒时尿可呈酸
2、性,尿 HCO3 排出不增多。肾HCOi 排泄分数为 23。 【诊断】 慢性肾功能不全或肾上腺皮质疾患出现高血钾、高血氯性代谢性酸中毒,阴离子正常,尤在馒性肾脏病伴发高血钾、酸中毒与肾功能不相称时应考虑本病。本病易误为尿毒症酸中毒,应注意鉴别。治疗 治疗肾脏病或肾上腺疾病,如用肾上腺皮质激素替代治疗慢性肾上腺皮质 功能减退症等。纠正酸中毒、降低血钾可用 ga 一氟氢可的松 0205mgd,口服。也可用联塞米(furosemide) 4060mgd,分次服,两者合用可增强疗效且减少副作用;低肾素性醛固酮缺乏症可取低钾饮食,合用碳酸氢销以纠正酸中毒;尿少,血钾高而映塞米治疗无效者,可用钠型离子交换树脂 2060gd,口服或灌肠。