1、不同原发部位的恶性淋巴瘤不同原发部位的恶性淋巴瘤2010年09月04 日原发韦氏环的淋巴瘤 原发胃肠道的淋巴瘤 原发中枢神经系统淋巴瘤 原发韦氏环的淋巴瘤 一、 概述 韦氏环（Waldeyer”s ring）也称咽淋巴环，是位于呼吸道和消化道开口部位的一个环状淋巴组织，包括鼻咽、舌根、双侧扁桃体和软腭等。该结构中丰富的淋巴组织可以起到上呼吸道和消化道的免疫防御功能。 原发于头颈部的结外淋巴瘤中，约有一半以上发生于韦氏环。中国医学科学院肿瘤医院1983年1月至1997年12月共收治原发于韦氏环非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin Lymphpma,NHL）542例，占同期所有NHL的23.5。
2、 原发于韦氏环的NHL中，发生于扁桃体的约占4079，是最常见的原发部位，鼻咽部次之，较少见于舌根和软腭。 韦氏环NHL发病的中位年龄为55岁，男女比例约为1，5：1。 二、 病理学 韦氏环NHL中大细胞淋巴瘤是最常见的病理类型。约有80为弥漫性大B细胞型，其他病理类型如小淋巴细胞型、滤泡性大细胞型、淋巴母细胞型、伯基特淋巴瘤、外周T细胞型等均较少见。按照WHO的淋巴瘤分类标准，弥漫大B细胞型约占6675，外周T/NK细胞型占619，滤泡型占69，伯基特淋巴瘤35，套细胞型占34。 三、 临床表现机诊断 临床表现与原发部位，受侵部位及受侵数目和病变进展速度等因素相关。多数以扁桃体区域肿物或颈部
3、淋巴结肿大为首发症状，可有咽痛、咽部异物感、吞咽困难、涕血、鼻塞、头痛等表现，甚至因口咽部肿物巨大出现呼吸困难。韦氏环NHL易出现淋巴结受侵，曾有报道542例原发于韦氏环的患者中仅15的病例局限于韦氏环（1期），85的病例合并区域淋巴结和（或）远处器官受侵。部分患者合并发热、盗汗和体重减轻等B症状。本病可同时或相继合并胃肠道受侵，因此临床检查中应常规包括消化道造影。另外，可有血清乳酸脱氢酶升高，血清白蛋白、外周血淋巴细胞计数和细胞计数和细胞免疫功能的下降等。 病理学分级被认为是一个重要的预后因素。病理类型不同，预后差别也很大。国际淋巴瘤研究组认为，组织学分级相同的外周T细胞和B细胞病变相比，前
4、者具有更明显的进展性。 原发胃肠道的淋巴瘤 消化道是最为常见的淋巴瘤结外受侵部位。消化道淋巴瘤可以是原发于胃肠道的淋巴滤泡，也可以继发于其他部位淋巴瘤的侵犯。 一、 流行病学 结外受侵的淋巴瘤一般占全部淋巴瘤的2025，占NHL的2530。中国医院科学院肿瘤医院19962003年收治的1126例NHL病人中，结外受侵的709例，占63。 二、 病理学 胃肠道淋巴瘤最常见的病理类型是弥漫大B细胞淋巴瘤，其形态和分子生物学与发生在结内者并无区别，其次为黏膜相关淋巴组织淋巴瘤，其他少见类型还有肠病型T细胞淋巴瘤等。在胃的原发淋巴瘤中侵袭性的弥漫性大B细胞性淋巴瘤约占55，惰性MALT淋巴瘤约占40。
5、小肠和结直肠中侵袭性的弥漫大B细胞淋巴瘤比例更高，约占6769，MALT淋巴瘤比例较低。 （一） MALT淋巴瘤 正常情况下胃肠道没有淋巴组织、但往往因长期受到外来刺激或自身免疫，形成慢性炎症，导致淋巴样组织累积，形成MALT，它直接与外界环境中的抗原接触，保护黏膜组织。MALT淋巴瘤经常是多灶性的。MALT淋巴瘤细胞可表达免疫球蛋白，通常是IgM型，其与正常边缘带B细胞的免疫表现几乎完全一致，CD19,CD20,CD79a阳性。35的胃MALT淋巴瘤在诊断时存在着向高度恶性转化，表现为大细胞数量增加，融合成族状或 片状 结构。 三、 临床表现 消化道原发淋巴瘤发病初期常无症状，随着疾病的发展
6、，逐渐出现一些非特异性的消化道症状和体征，与消化道的一般疾病或消化道癌的表现难以区别。 （一） 一般症状和体征 1.腹痛 发作性腹痛是最常见的首发症状，常在进食后减轻或加剧，前者多见于胃淋巴瘤，后者主要是肠淋巴瘤所致。症状时好时坏，但总的来说逐渐缓慢加剧。 2.腹部肿块 这些患者常常主诉发作性腹部绞痛或持续性隐痛，或发现腹部可活动的肿块，也有因发展迅速的梗阻症状而就诊，少数在开腹探查时才明确诊断。 3.营养不良 在病程中多数患者均伴有不同程度的吸收不良，小肠NHL尤为明显。有的病人可为首发或主要临床表现。 4.出血、穿孔 有的患者因消化道穿孔或出血而就诊，一般多发生于病变发展迅速的阶段，大多伴
7、有不全梗阻表现。 原发中枢神经系统淋巴瘤 原发中枢神经系统淋巴瘤是指原发于颅内、眼、脊髓和软脑膜等部位的非霍奇金淋巴瘤，并在明确诊断时，无中枢神经系统以外淋巴结受累。 一、 流行病学 以往一直认为本病及其罕见，约占颅内肿瘤的0.51.2，占结外淋巴瘤的12，占全部NHL的0.33.8。近期的研究表明近30年来本病发病率增长迅速，尤以男性为著，已超过神经胶质瘤，其增长速度无论在任何年龄组都居颅内各肿瘤之首，甚至超过NHL的总体发病率。 二、 病因及发病机制 发病机制还不完全清楚。发病多与先天性、获得性及医源性的免疫 缺陷 （如Widkott-Aldrich综合征，肾移植等）有关。 三、 病理学
8、肿瘤无论单发还是多灶，大多位于大脑半球的深部，易侵及血管周围的脑组织。大多数PCNSL（Primary central nervous system lymphoma, PCNSL）病理类型为高度恶性，细胞分裂活跃。绝大多数PCNSL细胞表面CD19、CD20、CD79a表达阳性，提示为B细胞来源。 四、 临床表现 PCNSL可发生于任何年龄。正常人群中平均发病年龄为60岁，而免疫 缺陷 人群则为30岁。总体中位发病年龄为55岁。男性多于女性，免疫正常人群男女之间比例为1.5：1，免疫 缺陷 人群男、女比例为7.4：1。 常见的临床症状与其他颅内肿瘤一样，由于肿瘤浸润或压迫引起颅内压增高症状（包括头痛、恶心、呕吐和视乳头水肿）、颅神经功能障碍、癫痫发作等均较常见。
