五个固有细胞.doc

1、系膜细胞生理功能 1. 控制了毛细血管的收缩，平衡毛细血管内较高的静水压，以保持毛细血管的管径恒定 2. 吞噬和清除滤入基质内的小分子或大分子物质，包括残留在基膜上的沉积物 3 合成多种酶及生物活性物质：肾素、尿激酶、纤溶酶原激活物、血小板源性生长因子、白介素、纤维蛋白酶原激活抑制因子等4. 合成和分泌基质成分；5. 分 裂 能 力（病理状态时） ；系膜细胞受损后的病理改变1.增生、插入 肾小球系膜细胞是肾小球中反应最活跃的细胞，免疫复合物及其他损伤因子常常引起系膜细胞增生系膜细胞增生可引起两种病理结果：（1）早期以系膜细胞增生为主，后期伴系膜基质增多。系膜细胞增生过度，系膜基质增宽，致使毛细

2、血管管腔变窄；（2）系膜细胞增生后向基底膜及内皮细胞间插入，形成双轨或多轨；以上这些变化导致肾小球的滤过面积减小，滤过功能下降病理变化后的病理类型系膜增生性肾小球肾炎，包括 IgA 肾病、非 IgA 肾病(IgM 肾病 IgG 肾病 病变后的临床表现多样性，以 IgA 肾病为例，可有以下几种临床类型 1.肉眼血尿型； 2.肾病综合征型：大量蛋白尿（3.5 克/24 小时） 、低蛋白血症（3.5 克/24 小时） 、低蛋白血症（30 克/升） 、高度水肿、高脂血症。病理类型有：微小病变型、膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化（FSGS） 。2.急进性肾炎：可有呼吸道前驱感染，起病多较急，病情急骤进展。进行性少尿或无尿，肾功能于数周内进行性恶化，并发展至尿毒症。病理类型为新月体形肾炎。肾小球基膜结构 内 疏 松 层 致 密 层 外 疏 松 层肾小球基膜结构 IV 型胶原 基本骨架 层粘连蛋白、纤维连接蛋白黏附细胞 硫酸类肝素、蛋白聚糖电荷屏障 多角形网孔机械屏障成纤维间质细胞间质成纤维细胞肌成纤维细胞是其活性形式功能分泌细胞外基质产生细胞外基质（ECM） ，病理情况下间质成纤维细胞活化为肌成纤维细胞，显著增殖并产生大量 ECM。间质成纤维细胞是促使肾脏发生纤维化的关键细胞，各种类型的肾脏病进展到临床肾脏病终末期，在病理上均表现为间质成纤维细胞的活化和过度增生，并最终导致整个肾脏纤维化。