1、法洛四联症是一种常见的发绀型先天性心脏病。约占先心病的 10%14%。以肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚为主要临床特征。其中以肺动脉狭窄为重要畸形。由于血液进入肺循环受阻，引起右心室代偿性增厚。右心室压力相对较高;由于室间隔膜部缺损及主动脉跨于两心室之上，主动脉除接受左心室血液外，还直接接受部分右心室的静脉血液，输送到全身各部，因而出现青紫。法洛四联症临床表现青紫为主要表现，其程度和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。多于生后 36 个月逐渐出现青紫，见于毛细血管丰富的部位，如唇、指(趾)、甲床、球结膜等处。青紫持续 6 月以上者，可见杵状指(趾)。患儿有蹲踞现象，即患儿活动后，常主动
2、蹲踞片刻，使右向左分流减少，缺氧症状暂时得到缓解。有些患儿可有缺氧发作(最严重)，表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重，重者发生晕厥、抽搐、意识丧失，甚至死亡。发作可持续数分钟或数/小时。哭闹、排便、感染、贫血或睡眠苏醒后均可诱发。法洛四联症体征患儿发育落后，有青紫、舌色发暗、杵状指(趾)。心前区略隆起，胸骨左缘 24 肋间有 2 或 3 级收缩期喷射性杂音，杂音响度与狭窄程度成反比;P2 减弱。法洛四联症辅助检查血液检查：红细胞计数和血红蛋白量明显增多。心电图：电轴右偏，右心室肥大。X 线检查：心影呈靴形，即心尖上翘、心腰凹陷，两侧肺纹理减少，透亮度增加。超声心动图：可见主动脉内径增宽、骑跨室
3、间隔上，室间隔中断，可判断骑跨程度。最严重表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重，重者发生晕厥、抽搐、意识丧失，甚至死亡。发作可持续数分钟或数/小时。哭闹、排便、感染、贫血或睡眠苏醒后均可诱发。法洛四联症治疗要点1)缺氧发作：立即予以膝胸体位;吸氧、镇静;吗啡 0.10.2mg/kg，皮下或肌内注射; 受体阻滞剂普萘洛尔加入 10%葡萄糖稀释后缓慢静脉注射，必要时 15 分钟后再重复一次;纠正代谢性酸中毒，给予碳酸氢钠，缓慢静脉注入，1015 分钟可重复应用;严重意识丧失，血压不稳定，尽早行气管插管，人工呼吸。2)外科治疗：绝大多数患儿可施行根治术。轻症患儿，手术年龄以 59 岁为宜。根治有困难可
4、做姑息手术即体肺分流术。预后本病未经治疗者，平均存活年龄 12 岁。法洛四联症护理问题1.心输出量减少：与心肌收缩无力有关。2.活动无耐力：与氧供失调有关。3.营养失调：低于机体需要量。4.潜在并发症：反复呼吸道感染、心力衰竭，感染性心内膜炎、脑血栓、脑脓肿等。5.有感染的危险：与肺血增多有关。6.生长发育迟缓：与体循环血量减少影响生长发育有关。7.焦虑：与对手术担忧有关。法洛四联症护理措施休息是恢复心脏功能的重要条件。因休息可减少组织对氧的需要，减少心脏负担，可使症状缓解。所以应建立适合儿童的合理的生活作息时间，保证睡眠，根据病情安排适当活动量，以免加重心脏负荷。(1)学龄前儿童患心脏病时，
5、易烦躁，哭闹，加重病情，此时须遵医嘱给镇静剂，以助患儿安静入睡，减轻心脏负担。(2)学龄儿童虽患心脏病，但没有思想顾虑，自我控制能力差，活动量大，护理人员须对患儿进行宣教，争取得到病儿的配合。(3)对心功能衰竭的重症患儿，应卧床休息，给予必要生活的照顾，集中护理，减少不必要的刺激。如出现呼吸困难、心率加快、烦躁不安、肝大、水肿等情况须立即报告医师，遵医嘱给镇静剂，须绝对卧床休息、密切观察尿量、严格记录出入量。法洛四联症病室环境(1)室内温度适宜，2022，湿度 55%60%，空气新鲜，环境安静。(2)室内备有抢救设备，如急救车、吸痰器、吸氧设备、心电监护仪等。(3)轻、重患儿分别放置，轻症病儿
6、放置大房间，重症患儿放置抢救室。(4)患儿衣服要宽松、暖和、轻柔，床垫上放海绵垫，被褥要轻而暖和，床单平整，抬高床头。法洛四联症病情观察法洛四联症注意观察病情，防止并发症发生。观察患儿情绪、精神、面色、呼吸、脉率、脉律、血压等。患儿突然烦躁，哭闹、呼吸加快，拒奶，听诊或数脉发现心律不齐、期前收缩、心率加快，立即报告医师，遵医嘱对症处理，详细记录病情变化。法洛四联症饮食护理心功能不全的患儿需准确记录出入量，饮食应是清淡易消化的食物，以少量多餐为宜。注意控制水及钠盐摄入，注意营养搭配，供给充足能量、蛋白质和维生素，保证营养需要。对喂养困难的患儿要耐心喂养，可少量多餐，避免呛咳和呼吸困难，应根据病情
7、，采用无盐或低盐饮食。法洛四联症对症护理(1)患儿出现呼吸困难、呼吸加快、青紫等症状，让患儿半卧位休息，生活护理须护理人员协助。出现三凹征或点头呼吸，指、趾甲及口周青紫，烦躁不安，给予氧气吸入，烦躁者遵医嘱给镇静剂。(2)患儿水肿时：给无盐或少盐易消化饮食;尿少者，遵医嘱给利尿剂;每周测量体重2 次，严重水肿，每日测体重 1 次;每日做皮肤护理 2 次，动作要轻，毛巾要柔软，如皮肤有破损应及时处理;定时翻身，预防压疮的发生;将患儿床上铺海绵垫，保持床单和衣服的清洁、平整、干燥。(3)咳嗽、咯血时，须绝对卧床休息;抬高床头，备好吸痰器、痰瓶，必要时协助患儿排痰;详细记录痰量、性质，送痰培养检查，
8、咳嗽剧烈的，遵医嘱给止咳药物;发生病情变化，立即配合医生抢救;危重患儿应设专护，密切观察病情，详细记录。(4)注意大便通畅，防止便秘，多食含纤维素丰富的食物。患儿2 天无大便时，应立即报告医师处理，遵医嘱给缓泻剂，禁止下地独自排便，防止发生意外。法洛四联症服用洋地黄药物要点(1)应用洋地黄药物前数脉搏 1 分钟，如脉搏数过低应停药并通知医生。(2)应用洋地黄药物时剂量要准确，如注射用药，应用 1ml 针管精确抽取剂量;如口服地高辛水剂药物应用 1ml 针管抽取后直接口服。应避免与其他药物同时服用，如服用维生素 C 药物时，应间隔 30 分钟以上，以免影响洋地黄药物的疗效。(3)应用洋地黄药物应观察药物的作用，如：心音有力、脉搏减慢、脉搏搏动增强、呼吸平稳，口唇、指甲发绀好转等。(4)应用洋地黄药物期间应观察中毒反应。法洛四联症服用利尿剂要点（1）注意患儿的尿量变化；（2）熟悉利尿药物的药理作用，注意水电解质的平衡，防止低钾引起药物的毒性作用。法洛四联症健康教育指导家长掌握先天性心脏病的日常护理，建立合理的生活制度，合理用药，预防感染和其他并发症。定期复查，调整心功能到最好状态，使患儿能安全达到手术年龄。
