1、空泡蝶鞍的诊断一般以矢状位、冠状位为主可清晰地显示鞍区解剖结构及信号的变化，其中 MRI 的特征表现有：1.蝶鞍扩大。为长期脑脊液搏动压迫所致。本组蝶鞍扩大共 45 例，其中有 20 例明显扩大呈球形鞍底变薄。其余 25 例垂体部分受压为部分空泡蝶鞍；2 鞍内被脑脊液充填，表现为类圆形均匀一致的水样长 T1，长 T2 信号；3.垂体受压变扁，紧贴鞍底，矢状位受压的垂体呈弧线形或新月形改变；4.垂体柄居中，但可延长后移；5.本组有几例合并脑积水，脑肿瘤、闹囊虫、小脑扁桃体下疝畸形等颅内压增高征象，说明脑脊液压力增高可引起或加重空泡蝶鞍改变。当患者出现头痛、头晕、视力改变、泌乳等症状时应考虑到该病
2、的可能。及早发现该病对临床上患者各种症状的控制和改善有重要的意义。MRI 诊断空泡蝶鞍较准确，当与不典型垂体腺瘤和囊肿鉴别。总结空泡蝶鞍综合征 MRI 征象有：1.蝶鞍扩大。2 鞍内被脑脊液充填，3.垂体受压变扁紧贴鞍底，矢状位呈弧线样或新月形；4.垂体柄延长，伸向鞍底；5.可伴有脑肿瘤、闹囊虫等脑脊液压力增高病变。成人蝶鞍多为椭圆形, 中部下陷为垂体窝, 蝶鞍前后径8 16mm, 平均11. 5mm; 深径7 14mm, 平均9. 5mm; 垂体高度 2 8. 4mm, 平均4. 5mm; 男女无显著差别。鞍膈为颅底硬脑膜覆盖于垂体窝上方的膈状结构, 分隔蝶鞍与颅腔, 中央有鞍膈孔, 直径通
3、常小于3mm, 为垂体柄通过。早期X 线或体层摄影,可显示蝶鞍不同程度扩大, 常伴前后床突翘起或鞍背骨质吸收变薄。CT 可显示在扩大的垂体窝内萎缩变扁的垂体和低密度的脑脊液, 形成特征性“漏斗征”, 但受颅底伪影影响较大。MRI 具有组织分辨率高及多方位、多参数成像的优点, 同时可以避免颅骨伪影的影响, 对空蝶鞍的显示和诊断具有极高的准确性, 横断位、矢状位、冠状位扫描均可清晰显示鞍区解剖结构及信号变化。空蝶鞍综合症MRI 表现:1.蝶鞍体积增大, 鞍底下陷, 本组18 例呈球形对称性扩大; 2.鞍内充满脑脊液信号( 显著长T1、长T2 信号) , 与鞍上池蛛网膜下腔相通 ;3.垂体受压变扁,
4、 高度多 3mm, 紧贴鞍底, 本组垂体高度平均3. 7mm,说明单纯测量垂体高度并无绝对的诊断意义 ; 垂体上缘凹陷, 矢状面呈弧形或新月形, 冠状面垂体柄与受压之垂体共同构成 “ 锚”形; 4.平扫及增强扫描垂体内信号无异常, 也可仅见蝶鞍内均匀一致的长T1、长T 2 脑脊液信号填充, 而看不见垂体信号显示( 完全性空蝶鞍) ; 5.垂体柄延长至鞍底, 位置居中或略后移, 视神经可上抬, 垂体与视神经的距离延长,本组25 例垂体柄最长达13. 5mm, 平均11. 2mm, 同时可以观察到其后移、甚至折曲等变化。一般MRI平扫即可对空蝶鞍进行明确的诊断, 冠状面与矢状面诊断意义较大, T1
5、WI 即可清晰显示垂体形态与鞍区解剖,T2WI 可以观察垂体及鞍内信号变化。空蝶鞍诊断的临床意义：并非所有的空蝶鞍都会引起不适症状, 空蝶鞍的发生率在尸检报告中为5% 20% , 国外健康志愿者的MRI 检出率为4% 2 。但国内外临床实践证明, 无论原发性或继发性, 空蝶鞍常常是某些患者就医的主要病因, 其临床主诉可归纳为两类:1. 颅内压增高症候群。头痛、头晕最为常见, 本组占71. 4%( 20/ 28) , 头痛有时较剧烈, 其发作的部位、时间不一, 缺乏特异性, 部分患者有视力减退和视野缺损,可呈向心性视野缩小或颞侧偏盲, 或伴有视乳头水肿, 少数甚至出现脑脊液鼻漏。Silver 等
6、 3 在脑脊液漏患者MRI 中发现, 伴随空蝶鞍出现的同时还有蛛网膜压迹、软脑膜膨出、硬脑膜扩张等其他颅内压增高的证据;2. 内分泌紊乱症候群。主要是垂体前叶功能减退 , 以靶腺激素缺乏为主要临床表现。早期多出现产后无乳、闭经、不孕、阴腋毛脱落、性欲下降等促性腺激素及催乳素缺乏症状, 本组4 例有类似表现, 并与实验室 LH、FSH 激素水平较低一致; 2 例患者TSH 减低, 同时伴畏寒、嗜睡、食欲不振、心率减慢、皮肤干燥等甲状腺激素缺乏表现; 促肾上腺皮质激素缺乏多不严重, 本组有2 例血糖偏低, 1 例低血压。但是, 空蝶鞍与内分泌紊乱的关系颇为复杂,也有患者以泌乳就诊, 尽管垂体后叶功
7、能多数正常,但个别患者可出现中枢性尿崩和低钠血症 4 。总体而言, 空蝶鞍垂体前叶功能减退的临床表现多缺乏特异性, 不够典型, 需要与实验室检查相结合。Stojanovic等 5 对出血热肾病综合症继发的垂体功能减退进行随访, 检测到其促甲状腺激素、泌乳素、皮质醇等激素水平减低, 相应的MRI 显示垂体萎缩呈空蝶鞍, 表现为性功能减退、闭经、不孕、反应迟钝等。临床上一旦空蝶鞍综合症诊断明确以后, 认为症状轻微者多无需特别处理, 视力明显障碍或脑脊液鼻漏者应手术探查修补 6, 7 , 如伴发内分泌功能低下,可加强随访并酌情予以激素替代治疗 8 。空蝶鞍综合症的发病机理继发性空蝶鞍综合症的病因多与
8、手术或放疗损伤有关 9, 席汉氏综合症垂体前叶功能减退,是产后大出血伴长时间休克, 导致的垂体前叶组织缺血、坏死 10 。而原发性空蝶鞍综合症的成因较为复杂, 与鞍膈的发育不完整或缺如有关, 如果鞍隔缺陷由于颅内压力高于蝶鞍内压力可导致软脑膜、脑脊液下疝。另外也与外伤、感染、肿瘤等所致的鞍区蛛网膜粘连, 慢性颅内压增高 11 , 内分泌异常等因素有关。当这些因素单独或合并存在时, 在搏动性脑脊液压力持续作用下, 容易使蛛网膜下腔疝入蝶鞍内 , 铺展于垂体前叶上面, 垂体受压出现压迹而呈偏心性改变, 甚至萎缩呈扁平状紧贴于鞍底, 呈现出空泡蝶鞍形态 12 。生理解剖结构的改变往往会带来相应的临床
9、症状, 如:1. 鞍内脑脊液的搏动对鞍隔硬脑膜造成压迫及硬膜窦扩张可以导致头痛; 2. 蛛网膜下腔向下移位, 通过其间的蛛网膜小梁牵拉视交叉, 甚至出现视交叉下疝, 而造成视力、视野的障碍, 有时可通过视交叉与垂体柄间的夹角来推测, 但存在误差,本组从形态来观察, 仅见3 例视交叉轻度移位, 另2例视力障碍患者其视交叉MRI 显示正常; 3.脑脊液压力升高, 鞍背骨质受压吸收变薄, 引起蝶鞍和口腔之间胚胎期遗留的通道开放导致脑脊液鼻漏; 4.颅内压增高及脑脊液的不断挤压, 垂体向后下方偏移,造成垂体柄拉长、变细, 甚至折曲而损伤, 当垂体受压萎缩到一定程度时, 容易引起一系列激素和神经递质分泌的异常, 而出现前叶功能低下 13 。Yamada等 14 检测到血清皮质醇水平直接与垂体体积大小有关。通常认为垂体柄偏侧移位有诊断意义,但由于MR 信号复杂, 垂体柄的辨认时有困难, 本组即有 3 例未能显示; 5.妊娠期垂体呈生理性肥大, 将鞍膈孔及垂体窝撑大, 分娩后垂体逐渐回缩, 使鞍膈孔及垂体窝留下较大的空间, 更有利于蛛网膜下腔疝入鞍内。
