1、肌张力障碍- 肌张力障碍 -肌张力障碍肌张力障碍治疗目前状况与前景展望目前我国有肌张力障碍患者 200 余万，肌张力障碍目前仍属于难治性疾病，为此2011 年全国肌张力障碍治疗目前状况与前景展望峰会于 2 月 20 日在北京隆重召开，此次会议汇聚了全国肌张力障碍的专家学者。专家云集京都，就目前肌张力障碍的状况，做出了分析与总结，展望肌张力障碍治疗的前景。肌张力障碍治疗目前状况：现在治疗肌张力障碍主要有，药物治疗、注射肉毒毒素 A、肌肉离断术、神经离断术、脑组织损毁术、中枢型脑起搏器、分离型脑起搏器、周围型脑起搏器。1. 药物治疗，全身性肌张力障碍,最常用的药物为大剂量抗胆碱能药物安坦、苯甲托品
2、或多巴胺耗竭剂利血平，左旋多巴、卡马西平，但是药物只对极少数病例有效，对大多数肌张力障碍患者均无效。2. 注射肉毒毒素 A，应用精制肉毒毒素 A 作局部注射，对局灶性或节段性肌张力障碍,或对全身性肌张力障碍中症状特别严重的局部部位有一定效果,毒素注射进入受累及的肌肉后,能减弱不自主收缩的力度,对产生肌张力障碍的基本神经机制不起影响.肉毒毒素注射对眼睑痉挛与强直性发音障碍有效.剂量须高度个体化，但是注射肉毒毒素 A 一般情况下，最多有效 6 个月，只能间隔 3-6 个月注射一次，重复注射会使注射肉毒毒素 A 效果大大减弱，但不管怎样，注射肉毒毒素及是目前治疗肌张力障碍的主流方法，起主导地位。3.
3、 肌肉离断术，此手术为不可逆性手术，适用于肌张力极度增高，严重影响正常的基本生命活动，离断之后，肌肉失去原有功能，缓解一时症状。4. 神经离断术，原理类似于肌肉离断术，离断神经以后，肌肉失去神经的支配和营养会慢慢萎缩，失去肌肉的功能。起到缓解症状的作用。5. 中枢型脑起搏器，为治疗肌张力障碍权威治疗方法，即脑深部电刺激疗法（Deep Brain Stimulation） ，为治疗肌张力障碍提供了一种可以调节的可逆性手段。这种治疗方法利用一个类似于心脏起搏器的装置，向精确定位的脑深部核团输送电刺激。对这些部位进行刺激，可以控制运动功能的回路恢复相对正常。6.分离型脑起搏器，为治疗肌张力障碍最新方
4、法，分离型脑起搏器又称经颅磁电刺激术（TMES） ，即对大脑进行磁刺激和电刺激，使大脑异常电活动恢复正常，从而治疗肌张力障碍。肌张力障碍治疗前景展望：经过优缺点比较，专家一致认为，分离型脑起搏器治疗肌张力障碍最有前景。分离型脑起搏器为什么能治疗肌张力障碍呢？为什么分离型脑起搏器能脱颖而出，又有怎么治疗奇迹呢？分 离 型 脑 起 搏 器 具 备 经 颅 磁 刺 激 和 经 颅 电 刺 激 两 大 功 能 。 一 、 经 颅 磁 刺 激 将 如 此 大 剂 量 的 磁 直 接 作 用 于 人 体 头 颅 从 而 治 疗 癫 痫 、 帕 金 森 、 肌 张力 障 碍 等 疾 病 在 医 学 领 域
5、TMES 首 开 先 河 ， 属 重 大 发 明 具 有 里 程 碑 式 意 义 。磁 为 什 么 能 治 疗 这 类 疾 病 它 的 作 用 机 理 是 什 么 ？ 这 是 一 门 新 的 学 向 ， 许 多机 理 尚 不 清 楚 ， 需 要 我 们 多 学 科 合 作 共 同 努 力 认 真 探 索 。 TMES 发 明 人 威海 国 安 医 院 孙 国 安 教 授 对 此 有 许 多 新 的 见 解 提 出 来 供 大 家 讨 论 。癫 痫 是 由 大 脑 神 经 细 胞 异 常 放 电 所 引 起 的 ， 多 年 来 人 们 发 明 了 许 多 抗癫 痫 药 物 和 开 颅 手 术 治
6、 疗 癫 痫 病 ， 但 都 解 决 不 了 异 常 放 电 的 电 流 ， 所 以 不能 从 根 本 上 治 疗 癫 痫 病 。 20 多 年 前 ， 孙 国 安 教 授 就 提 出 用 物 理 方 法 减 弱 异常 电 流 的 设 想 ， 用 什 么 ？ 用 磁 ！ 这 是 TMES 发 明 的 初 衷 。 在 致 痫 因 素 作 用下 神 经 细 胞 过 度 兴 奋 ， 细 胞 膜 通 透 性 增 加 ， 大 量 正 电 荷 外 流 到 细 胞 间 质 ，形 成 异 常 电 流 ， 从 而 电 压 升 高 ， 脑 电 波 幅 增 高 ， 脑 电 频 率 变 慢 。 正 常 脑 电频 率
7、是 8-13 次 /秒 ， 癫 痫 病 人 变 成 了 3-6 次 /秒 ， 如 何 能 把 3-6 次 /秒 的脑 电 频 率 变 为 8-13 次 /秒 ， 成 为 治 疗 癫 痫 病 的 关 键 ， 需 要 脑 起 搏 器 来 增 快脑 电 频 率 。 磁 场 本 身 就 是 一 个 起 搏 器 ， 它 起 搏 的 过 程 是 ： 在 磁 场 力 （ 洛 仑 兹 力 ）作 用 下 ， 大 脑 （ 大 脑 是 容 积 导 体 ） 中 的 电 荷 由 直 线 方 向 运 动 变 为 切 线 方 向移 动 ， 这 样 电 流 分 流 了 电 流 电 压 波 幅 频 率 。 因 而 TMES最
8、早 用 于 治 疗 癫 痫 病 取 得 成 功 。 在 治 疗 癫 痫 病 的 过 程 中 发 现 对 帕 金 森 、 肌张 力 障 碍 、 共 济 失 调 等 也 有 很 好 的 疗 效 ， 这 是 为 什 么 呢 ？ 孙 国 安 教 授 对 这一 问 题 提 出 了 新 的 见 解 。 他 认 为 人 体 生 理 功 能 的 实 现 由 锥 体 系 和 锥 体 外 系两 个 系 统 共 同 完 成 ， 它 们 不 断 发 出 有 规 律 的 电 信 号 ， 一 个 管 运 动 ， 一 个 管协 调 ， 锥 体 系 电 信 号 过 强 出 现 慢 波 ， 临 床 上 就 会 出 现 癫 痫
9、发 作 ， 椎 体 外 系 ，电 信 号 过 强 出 现 慢 波 ， 临 床 就 会 发 生 帕 金 森 、 肌 张 力 障 碍 、 共 济 失 调 等 表现 。 这 一 见 解 得 到 临 床 验 证 ， 证 明 是 正 确 的 。 磁 场 能 够 通 用 抑 制 电 流 使 慢波 变 为 快 波 ， 所 有 能 够 有 效 治 疗 帕 金 森 、 肌 张 力 障 碍 、 共 济 失 调 等 锥 体 外系 疾 病 。 磁 场 除 了 能 够 消 除 大 脑 异 常 电 流 外 ， 对 人 体 组 织 还 有 什 么 作 用 呢 ？ 国内 外 许 多 医 学 家 研 究 还 发 现 磁 场 对
10、 人 体 有 如 下 良 好 作 用 ： 1. 对 神 经 系 统 的 作 用 ， 对 过 度 兴 奋 的 神 经 细 胞 有 抑 制 作 用 ， 对 紊 乱 的神 经 细 胞 有 整 合 作 用 ， 对 缺 氧 受 损 的 神 经 细 胞 有 修 复 作 用 ， 对 功 能 低 下 的神 经 细 胞 有 激 活 唤 醒 作 用 。 最 近 美 国 科 学 家 研 究 还 发 现 磁 场 能 够 促 进 神 经细 胞 的 再 生 ， 防 止 老 年 性 痴 呆 ， 延 长 人 的 寿 命 。 2.对 血 液 血 管 的 作 用 ， 磁 场 可 使 血 液 中 的 红 细 胞 体 积 增 大 ，
11、 血 红 蛋 白携 带 氧 的 能 力 增 加 ， 纠 正 人 体 缺 氧 。 血 液 流 经 磁 场 时 ， 血 液 被 磁 化 ， 红 细胞 表 面 负 电 荷 增 加 ， 相 互 之 间 排 斥 力 增 加 ， 减 少 了 聚 集 性 ， 防 止 血 栓 形 成 。磁 场 使 毛 细 血 管 扩 张 ， 管 径 变 大 ， 血 流 加 速 ， 血 液 粘 稠 度 下 降 ， 血 脂 下 降 ，血 压 下 降 。 3. 对 其 他 方 面 的 作 用 ， 磁 场 能 促 使 心 脏 血 管 扩 张 ， 改 善 心 脏 血 液 循 环 ，提 高 供 血 能 力 ， 能 预 防 和 治 疗 心
12、 绞 痛 、 冠 心 病 ， 对 内 分 泌 系 统 有 调 理 作 用 ，增 加 免 疫 力 。 二 、 经 颅 电 刺 激 ： TMES 内 电 极 的 安 装 ， 去 掉 了 颅 骨 皮 质 ， 电 阻 减 小 5070%， 外 加 电流 很 容 易 通 过 ， 其 正 负 两 个 外 电 极 分 别 作 用 于 左 右 两 颞 叶 下 部 ， 这 样 脉 冲发 生 仪 发 出 的 脉 冲 电 流 就 能 遍 及 整 个 大 脑 ， 治 疗 作 用 较 DBS 的 局 部 电 刺 激更 广 泛 ， 效 果 更 好 。 外 用 的 脉 冲 电 通 过 超 强 抑 制 消 除 慢 波 ， 使
13、 脑 电 频 率 恢复 正 常 ， 从 而 治 疗 疾 病 ， 我 们 称 之 为 电 场 调 频 。口 空 无 凭 ， 有 视 为 证 ， 下 面 请 看 分 离 型 脑 起 搏 器 治 疗 肌 张 力 障 碍的 几 个 视 频 资 料 。威海国安医院应用分离型脑起搏器治疗 帕金森合并肌张力障碍 患者邹桂华录像资料 下载点击可观看 邹桂华 女 68 岁，因全身肌肉痉挛震颤，右侧肢体及颈部扭转 5 年，于 2009 年 8 月 5 日入院。 患者于 5 年前初发病时仅表现为右眼肌抽动，不能睁闭，后抽动的范围不断扩大，遍及四肢全身，右侧抽动为主，头向右侧扭转，持续性强烈收缩抽动，不能走路，不能进
14、饮食，耳鸣，曾去北京天坛医院、北京宣武医院诊断为“帕金森综合症、肌张力障碍”，给予抗帕金森药物治疗无效，后给予肉毒毒素治疗症状缓解，但四个月后病情恢复原状，加大肉毒毒素的剂量也无效，且病情进行性加重，只要是清醒状态就抽动扭转不止，不能进食，言语困难，由于不停的肌肉收缩，病人四肢疼痛，极度痛苦，面临生死困境，北京医院也束手无策，万般无奈之下经病友介绍来我院要求接受分离型脑起搏器治疗。病人于 2009 年 8 月 6 日实施了分离型脑起搏器磁场电极安装手术， 7 天拆线后外接分离型脑起搏器的脉冲发生仪进行治疗，治疗后症状就开始减轻，持续治疗，持续减轻，到 1 个月时震颤，扭转大部分消失，病人恢复了
15、语言和进食，耳鸣消失，2 个月时震颤扭转基本消失，生活自理，病人及家属千恩万谢，送锦旗称赞“奇思如牛顿，医术似华佗”，并同意接受电话咨询，以帮助更多的患者解除病痛折磨。家庭电话：O 五三五-三三七九 O 一五。讨论：肌张力障碍是运动障碍病中很常见的一类疾病，其复杂的致病机理尚不十分清楚，可能由遗传因素和多种颅内器质性病变共同造成，目前尚无有效治疗方法，应用肉毒毒素可使症状部分缓解，但多数很快产生耐受性，失去治疗作用，使肌张力障碍成为神经系统最难治疗的疾病之一。2006 年以来，我院探索应用分离型脑起搏器治疗肌张力障碍和帕金森取得了重大突破，治疗效果十分显著，为肌张力障碍帕金森病的治疗提供了一个
16、新的治疗手段。 分离型脑起搏器主要工作原理是经颅磁刺激和电刺激来激活受损的神经细胞，修复调节神经，从而恢复生理功能，当然其治病机理可能更为复杂，需要我们进一步探讨。威海国安医院应用分离型脑起搏器治疗肌张力障碍患者张广彬录像资料 下载点击可观看张广彬 男 年龄 30 岁 因下肢行走不灵，全身肌张力增高，脊柱弯20 年，加重伴语言不清 1 月余于 2010 年 10 月 14 日入院。患者于 20 年前开始无明显诱因出现双下肢活动不灵，后逐渐加重，于 8 年前开始出现头部不自主转向左侧，躯干向右侧偏，不能自行复位，伴周身酸痛，病情呈进行性加重，近一个月出现进食后呃逆，口齿不清。入院后接受分离型脑起
17、搏器植入手术，术后第 2 天，症状开始明显减轻，颈部及腰部肌张力明显降低，语言逐渐清晰。术后第 5 天，四肢，颈部，腰部等全身肌张力降低，可以直立行走，术后 7 天出院，症状明显好转，全身肌张力恢复正常，脊柱直立，行走逐渐改善。讨论：张广彬为全身性肌张力障碍患者，颈部、腹部肌肉痉挛，脊柱侧弯，进食呛咳，已影响正常生活，虽然表现为全身性肌张力障碍，但其根本病因在大脑，接受分离型脑起搏器的治疗之后，因为其独特的电磁调频原理，患者肌张力增高得到明显缓解，最终会逐渐恢复正常。威海国安医院应用分离型脑起搏器治疗肌张力障碍 患者李言明录像资料 下载点击可观看李言明，男，52 岁，右手书写障碍 6 年，颈部
18、不自主扭转 4 年，下颌抖动半年，于 2011.01.13 入院。患者于 6 年前无明显诱因出现写字速度减慢，字体较以前难看，写字动作不流畅，头颈部不自主向右侧扭转并抖动，病情呈进行性加重。曾接受针灸，注射肉毒毒素，副神经选择性切断术治疗无效，现在头颈部呈右侧强迫位，于半年前出现下颌不自主抖动，经常咬破舌头，现嘴里必须填充纱布，防止咬破舌头，饮水呛咳，吞咽功能下降，已严重影响正常生活，万般无奈之下来我院要求接受分离型脑起搏器治疗。病人于 2011 年 01 月 16 日实施了分离型脑起搏器磁场电极安装手术，术后第 7 天，症状开始明显减轻，颈部肌张力明显降低，语言逐渐清晰，饮水呛咳消失，术后
19、10 天，患者颈部肌张力基本恢复正常，咬舌停止，语言清晰。讨论：李言明为肌张力障碍患者，颈部肌肉痉挛，咬舌，进食呛咳，已影响正常生活，虽然表现为全身性肌张力障碍，但其根本病因在大脑，接受分离型脑起搏器的治疗之后，因为其独特的电磁调频原理，患者肌张力增高得到明显缓解，最终会逐渐恢复正常。威海国安医院应用分离型脑起搏器治疗 肌张力障 碍（麦杰 综合症） 患者于庆军录像资料 下载点击可观于庆军 男 36 岁 因头面部肌肉痉挛性收缩 18 月入院患者于 18 月前开始无明显诱因出现头面部肌肉痉挛性收缩，初以双上睑为主，逐渐累及整个头面部肌肉，以紧张劳累时加重，睡眠中可完全消失，无吞咽困难，无饮水呛咳，
20、曾在“ 哈医大及北京宣武医院、清华玉泉医院 ”确诊为“梅杰综合征”，给予“ 肉毒素注射”及口服“ 左旋多巴、氟哌啶醇、硫必利”等治疗无效。于 2010 年 11 月 16 日 接受分离型脑起搏器磁场内电极置入手术，术后第2 天，患者自诉面部肌肉紧张度明显好转，可正常睁眼，痉挛性收缩基本消失。术后第 7 天，患者面部肌肉紧张度基本正常，可正常睁眼，拆线后回家继续行分离型脑起搏器的脉冲发生仪治疗，患者症状进一步减轻，正逐步恢复正常。讨论：于庆军为梅杰综合症患者，是肌张力障碍的一种类型。头面部肌肉痉挛，眼睑阵挛，其根本病因在大脑，接受分离型脑起搏器的治疗之后，因为其独特的电磁调频原理，患者头面部肌肉痉挛得到明显缓解，最终会逐渐恢复正常。
