1、 http:/ scoliosis)病因特发性脊柱侧凸，从病因学上来讲，并不十分明确，但是和基因和遗传具有一定关系，此外还存在椎旁肌肉本身分布不平衡的原因。形态学是指椎体本身没有结构异常，椎体分隔正常，拥有对称的椎弓根，发育正常的椎板和关节突。分类从发病时间上进行分类，可以将其分为婴幼儿，少年，青少年和成年四种。婴幼儿是指发病在0-3岁，少年是指发病年龄在4-10岁，通常是在青春期前;青少年发病年龄在10岁-骨骺闭合的青春期，是成年前脊柱侧凸最常见类型，;而成人特发性脊柱侧凸，是指青少年期间形成的脊柱侧凸，由于没有进行治疗，或者进行了一定治疗，但是畸形没有明显改善，进入成年期有进一步进展的侧凸
2、1。临床表现http:/ ，某些患者还会发现双侧肩关节不平衡和骨盆不平衡。通常很少会发生神经损害的表现。值得注意的是某些神经纤维瘤病，或者先天性脊柱侧凸，会出现类似“特发性脊柱侧凸”的曲度，手术前必须对于脊髓功能进行明确评价。先天性脊柱侧凸(Congenital scoliosis)对于先天性脊柱侧凸或者后凸，通常是指椎体本身结构异常而导致的脊柱畸形。其病理结构类型，通常分为椎体骨骼形成不全(Defect of formation)或者分隔不全(Defect of segmentation)。椎体形成不全的最大特点是其椎间隙通常正常存在，但是椎体一侧椎弓根发育不全或者消失，或者和邻近椎体发生融
3、和，或者 X 线显示椎体椎间隙距离增宽;椎体分隔不全最大的特点是两椎体间(甚至多个椎体间)的椎间隙消失，椎体融合为一个整体的同时，一侧椎弓根消失，甚至形成了骨性连接(bone bar)，对侧可以是半椎体形成伴有椎间盘发育。这种情况可以发生在冠状位或者矢状位，从而造成了脊柱侧凸或者后凸。先天性脊柱畸形，通常伴有脊髓的畸形，诸如椎管内肿瘤，脊髓纵裂(5-21%)，椎管内骨(膜)性纵隔形成，脊髓栓系，低位圆锥，脊髓空洞，脑脊膜膨出等，同时椎管内也会发生表皮样囊肿，皮样囊肿，畸胎瘤等良性肿瘤。造成此种脊髓和脊柱畸形伴随出现的原因，是由于在胚胎发育过程中(胚胎发育前6周)形成的脊索和髓节发育异常。在临床
4、表现上可以表现腰骶部窦道，汗毛增多，局部隆起，皮下脂肪瘤等。先天性脊柱畸形通常伴有其他脏器的发育畸形，可以用 VACTERL 来缩写，即为 V-椎体发育畸形，A-肛门闭锁，C-心血管畸形，TE-气管食管瘘，R-肾脏发育不良，L-肢体发育不良。同时还可能伴发翼状肩胛(Sprengel Deformity)，Klippel-Feil 综合征等病变。对于先天性脊柱侧(后)凸的治疗，分为观察和手术治疗。支具治疗对于这类患者是没有作用的，因为支具矫正力是无法纠正椎体存在的先天性畸形。如果患者无明显外观异常，诸如肩关节和双髋不对称，背部的畸形，自己没有不适感觉，可以考虑继续观察,时间大约是4-6个月;反之
5、可以考虑手术治疗，手术根据不同年龄，畸形位置和全身平衡情况，可以选择不同的手术方式。诸如半椎体骨骺融和术，半椎体切除，侧凸凸侧原位融合术等。目前随着手术器械和理念的改进，对于先天性半椎体的治疗，主要考虑对半椎体进行切除，内固定矫形融和手术。先天性脊柱侧弯在任何年龄均会造成畸形的进展。神经肌肉型脊柱侧凸(Neuromuscular scoliosis)定义和分类神经肌肉型脊柱侧凸，主要是由于全身肌肉系统病变，导致胸背部本身肌肉无力和病变所造成椎旁肌不能够很好的支撑脊柱所造成。脊柱侧凸研究协会(Scoliosis Research Society, SRS)将其分为上运动神经元损害(诸如脑瘫，脊髓
6、空洞症，脊髓损伤)，和下运动神经元损害(诸如小儿麻痹症，脊柱肌肉萎缩等)。http:/ Duchenne 综合征)，引起早期死亡。脊柱畸形特点脊柱外形通常呈现明显的“C“型曲度，自颈椎-胸椎-腰椎连续变化，没有明显的代偿侧凸形成。侧弯曲度大，影响节段常，脊柱柔软性差，常伴有明显的骨盆倾斜。治疗原则全身情况，骨科专科情况和脊柱畸形同时进行评价。对于此类病人，具有支撑功能的座椅十分必要，支具治疗在青春期生长高峰来临后基本无效，手术的固定通常要从上胸椎(T1或者 T2)融合到骨盆。神经纤维瘤病神经纤维瘤病也是造成脊柱侧(后)凸的重要原因。神经纤维瘤病本身是由于基因缺陷导致神经嵴细胞发育异常导致多系统
7、损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病 I 型(NFI)和 II 型(NFII)。NFI 患者查体时通常皮肤表面可以看到牛奶-咖啡斑(Caf au lait)和周围神经多发性神经纤维瘤，多位于躯干非暴露部位。另外眼部可见 Lisch 结节，是上睑纤维瘤或者丛状神经纤维瘤，眼眶可触及肿块或者凸眼搏动，裂隙灯可见虹膜粟粒橙黄色圆形小结节，为错构瘤，是 NFI 特有表现，可随着年龄而增大。诊断标准是青春期前6个以上，直径大于5mm(青春期后直径大于15mm)具有高度诊断价值;全身和腋窝雀斑也是特征之一;发现2个或者2个以上神经纤维瘤或丛状神经纤维瘤;以及 亲属中有 NFI 患者;2个或2个以上
8、 Lisch 结节;骨损害。基因病变位置多位于17q11.2。NFII 患者多为中枢神经纤维瘤或者双侧听神经瘤病，诊断标准一级亲属患有 NFII 伴一侧听神经瘤，或伴有神经纤维瘤，脑脊膜瘤，胶质瘤，Schwann 细胞瘤中的两种。基因病变位置位于22q。神经纤维瘤病 I 型容易导致脊柱侧(后)凸畸形，患者发病早(通常在青春期前)，侧(后)凸进展快，畸形明显，曲度僵硬，骨质本身强度降低等。支具治疗对于畸形的纠正几乎没有作用。对于神经纤维瘤病 I 型的治疗原则，应该将患者分为无发育营养不良和发育营养不良两组。前者的脊柱曲度，类似特发性侧凸的外形，处理原则，诸如融和节段也相似。但是实际的角度和骨质方
9、面，两者则明显不同，神经纤维瘤病曲度进展明显，同时术后假关节http:/ Marfan 综合征也是引起脊柱侧凸的原因，男女发病比例类似，是染色体显性遗传病(15号染色体15q21.1变异造成)，但是也有约25%的患者是染色体变异造成的。Marfan 综合征也称为蜘蛛掌畸形。其脊柱畸形发病年龄早，50%的患者是6岁时首发的，尽管外观类似特发性侧凸表现，但是 Cobb 角大，进展快，曲度僵硬，不易进行矫正，同时容易出现椎体间的侧方位移，植骨容易出现不愈合。Marfan 综合征的诊断：对特定病例：如果无家族或遗传史者，至少需有两个不同系统的主要标准以及另外一个器官受累;如果检出一个已知 Marfan
10、 综合征的基因突变，一个系统中有一项主要标准和第二项系统受累即可诊断;具有家族史患者，具有一个系统的一项主要标准和第二个系统受累即可诊断。成人脊柱侧凸成人脊柱侧凸主要存在两种病理类型，其一是由于青少年时期的特发性脊柱侧凸进展到成人期而出现相应症状，称成人特发性脊柱侧凸;其二是在成年期内由于椎间盘退变造成，称退变性成人脊柱侧凸(De novo Scoliosis)。后者是最常见的类型。另外还包括先天性脊柱侧凸成年表现，麻痹性侧凸，外伤后畸形等。成人脊柱侧凸的发生率可以达到2.9%。临床表现以疼痛为主要表现形式，同时会伴有腰椎管狭窄的症状。对于病史的询问，应该包括对于日常功能的评价，脊柱畸形对于工
11、作，生活的影响。查体包括对于脊柱畸形，肌肉骨骼系统和神经系统的检查，包括双下肢的长度，以避免矫形后重新造成身体的不平衡。影像学检查包括全脊柱正侧位，动力位(左右 Bending 像)来明确间盘活动性，通常成年特发性侧凸和成人退变性侧凸在影像学上的区别在于：1，前者通常有两个曲度，后者通常只有一个;2，前者躯干和骨盆代偿良好，后者常见失代偿现象;3，前者椎间隙无明显退变，椎间隙等高且无明显矢状或冠状位滑移;后者椎间隙退变严重，双侧不等高，可见明显http:/ 明确骨质变化情况，尤其是伴有严重骨质疏松患者;MRI用来明确间盘退变情况和神经压迫情况，有的学者甚至使用间盘造影来明确远端融和间盘的水平。
12、鉴于其患者对象的特殊性，其手术并发症的发生率可以达到40%。术前需要对于患者整体情况进行评估(包括心脑血管功能，肺功能等)。想了解更多关于脊柱侧弯的医学常识请点击链接：http:/ 角在40以上的特发性侧凸，或非手术治疗无效的僵硬型先天性侧凸，均应给以早期手术治疗，现重点将非手术治疗和常用的手术治疗介绍如下：非手术治疗：治疗方法 治疗细则 注意事项矫正体操疗法1.前，后爬行2.左，右偏坐3.头顶触壁4.双臂平伸 5.仰卧起坐 6.下肢后伸 7.双腿上举 8.深吸慢呼9.挺拔站立。具体需要根据操作图学习。体操疗法可达到良好的治疗效果，而对结构性改变明显及先天性侧凸很难单独通过矫正体操矫形，需与其
13、它非手术治疗特别是支具治疗结合应用，因此，体操疗法仍为一种必要的辅助疗法。电刺激疗法1.定位 2.有效强度的确定 电刺激需要有足够的强度才能达到治疗目的，一般电刺激强度通过以下方法来估计。目前常用的电刺激多为双通道体表电刺激器，两组电极分别放置在侧弯凸侧的体表特定位置，两通道交替输出的矩形电刺激波，使两组椎旁肌轮替收缩与舒张，而使侧弯的脊柱获得持续的矫正力，以期达到防止侧凸加重的目的支具疗法1.CTLSO 固定范围包括颈椎，胸椎，腰椎和骶椎。2.TLSO 固定范围包括中，下胸椎，腰椎和骶椎。 3.穿戴支具的时间 支具穿戴时间每日不少于23小时，1小时留作洗澡，体操等活动练习，支具治疗需持之以恒
14、，若无禁忌，支具使用应至骨生长发育成熟。支具疗法适用少年期和青春期的特发性侧凸，对先天性侧凸或骨发育成熟期的侧凸支具治疗无效，常使用的治疗脊柱侧凸的支具有两大类：即 CTLSO 及TLSO。牵引疗法 1.头颅一骨盆环牵引： （1）头颅环安装（2）骨盆环安装 2.脊柱侧凸反悬 牵引治疗可防止或减缓脊柱侧凸的进一步加重，或使侧凸得到一定程度的改善，http:/ 牵引疗法，目前更重要的是用作脊柱侧凸的术前准备，使手术达到最大限度地矫正，防止手术一次性地牵张，避免或减少脊髓神经损伤并发症的发生。手术治疗：常用方法 注意事项 手术适应症Harrington 手术目前 Harrington 撑开器械矫形，
15、多与Luque 节段性椎板下钢丝固定联合应用，以减少单纯Harrington 手术后的脱钩，断棍等并发症。Luque 手术Luque 手术固定牢靠，术后假关节发生率低，但每一钢丝通过硬膜外腔，增加了脊髓损伤的机会。Harri-Luque 棘突基底骨扣钢丝固定法减少了 Luque 法椎板下穿钢丝的复杂性，避免或减少了直接损伤脊髓神经的机会。Dwyer 手术 该方法矫形满意，但并发症多。Zielke 手术固定节段少，对畸形节段只有加压，没有撑开作用，因而对神经牵拉损伤的机会少。C.D 手术主要适用于少年期特发性脊柱侧凸，是目前脊柱后路矫形手术中最有效的固定器械之一，但1.病因 特发性侧凸，青春期发
16、展较快，Cobb 角大于40者应当手术治疗，先天性侧凸，特别是僵硬型，或神经肌肉型侧凸致脊柱塌陷者，应当早期手术，因病程越长，发展愈严重矫正愈难。2.年龄 一般器械矫形固定融合手术在12岁以后施行，对先天性侧凸，为防止侧凸加重的局部融合应早期手术。3.侧凸程度 目前国内外一般规定在 Cobb 角40以上者行手术治疗，40以下者行非手术治疗。4.侧凸部位 旋转较重的胸椎侧凸，伴有明显胸廓畸形或驼背（hump 角大）畸形者，比腰椎侧凸要提前手术，以防影响呼吸功能加重。5.侧凸并有早期截瘫者应早期手术，进行减压解除截瘫因素，矫正和防止畸形进一步加重。6.对年龄较大的成年人侧凸，由于畸形部位椎骨增生所致腰背痛，或脊椎不稳，亦可考虑固定融合术。http:/
