1、 脊髓血管病（vascular diseases of the spinal cord）概述脊髓血管病（vascular diseases of the spinal cord）系由供应脊髓的血管阻塞或破裂引起脊髓功能障碍的一组疾病。分为缺血性、出血性和血管畸形三类。颈段脊髓的血液供来自椎动脉，两侧椎动脉汇合成脊髓前动脉下行。胸段脊髓前动脉下行。胸段脊髓由肋间动脉供应。下胸段和腰段脊髓由主动脉降支和髂内动脉分枝供应。脊髓前动脉供应脊髓腹侧2/3，脊髓后动脉供脊髓背侧 1/3 区域，侧面由脊髓环动脉供应。脊髓胸 24 为颈段椎动脉与胸段脊髓相接之处，血供较差。病因和发病机制一、脊髓缺血性血管病多
2、由节段性动脉闭塞引起。如远端主动脉粥样硬化，斑块脱落，血栓形成。夹层动脉瘤引起的肋间动脉或腰动脉闭塞，胸腔或脊柱手术，颈椎病，椎管内注射药物，选择性脊髓动脉造影并发症。此外心肌梗塞、心脏停搏引起的灌注压降低也是造成脊髓缺血的原因之一。二、脊髓出血性血管病按其部位分硬膜外、硬膜下、蛛网膜下和脊髓内出血。病因有外伤、脊髓血管畸形、血液病、肿瘤继发出血等。三、脊髓血管畸形最多见为蔓状静脉畸形和动、静脉畸形。多位于胸腰段脊髓的后方，它可压迫脊髓或出血而引起症状。病理改变脊髓对缺血耐受力强，轻度间歇性供血不足不会造成脊髓明显损害，完全缺血 15 分钟以上可导致脊髓不可逆性损伤。脊髓前动脉血栓形成常见于颈
3、胸髓，该段是血供薄弱区；脊髓后动脉左右各一，血栓形成少见。脊髓梗死可导致神经细胞变性坏死、灰白质软化和血管周围淋巴细胞浸润，晚期血栓机化，被纤维组织替代，并有血管再通。髓内出血常侵犯数个脊髓节段，多位于中央灰质；脊髓外出血形成血肿或血液进入蛛网膜下腔，出血灶周围组织水肿、淤血和继发神经组织变性。脊髓血管畸形可发生于脊髓的任何节段，是由扩张迂曲的异常血管形成网状血管团及其上下方的供血动脉和引流静脉组成。临床表现一、缺血性疾病是缺血性脊髓病中最常见者表现为脊髓前动脉综合征和脊髓后动脉综合征。1、脊髓前动脉闭塞引起突然起病的神经根性疼痛，并在数小时至数日内发展至顶峰，出现病变以下的肢体瘫痪；表现为分
4、离性感觉障碍(分离性感觉障碍是指在意识清晰的情况下患者对刺激不能感知。系感觉传导径路被破坏或功能受抑制时出现的一种症状，即在同一部位只有某种感觉障碍而其他感觉仍保存的一种现象。常见的分离性感觉障碍为痛温觉和触觉的分离)，病损以下痛、温觉缺失而位置震动觉存在。以胸段较为常见。不全性脊前动脉闭塞可出现感觉异常，仅有轻度瘫痪和膀胱直肠功能异常。2、脊髓后动脉闭塞常因侧枝循环良好而出现轻微的神经症状。临床表现为神经根痛、病变以下感觉缺失、共济失调和腱反射消失等，但很少出现膀胱直肠功能障碍。3、脊髓缺血见于主动脉粥样硬化。脊髓短暂缺血发作（TIA）表现为突然截瘫，持续数拾分钟或数小时而完全恢复。若脊髓数
5、个节段完全梗塞时，则出现根痛、下肢瘫痪、所有感觉丧失和大小便障碍。二、出血性疾病脊髓蛛网膜下腔出血发病突然，腰背下肢疼痛，Kernig 阳性、脑脊液血性。血液进入脑蛛网膜下腔可引起头痛、项强。脊髓内出血发病突然，剧烈背痛，沿神经根放射，然后出现部分或完全性横贯性脊髓损害的体征。由于出血常位于脊髓的中央而可有腰骶节段皮肤分布区的感觉仍保留。若脊髓内出血大量而破入蛛网膜下腔时，可有脑膜刺激征和脑脊液血性。三、血管畸形多数为动静脉畸形，多见于胸腰段，其次为中胸段，颈段少见。动静脉畸形分为四种类型：硬脊膜动静脉瘘、髓内动静脉畸形、青年型动静脉畸形、髓周动静脉瘘。多在 45 岁前发病，男女之比为 3：1
6、.缓慢起病或间歇性病程。突然发病为畸形血管破裂所致，急性疼痛为首发症状，表现脑膜刺激征、不同程度截瘫、根性或传导束性感觉障碍，如脊髓半侧受累表现脊髓半切综合征(脊髓半切综合征，脊髓病损等原因引起病损平面以下同侧肢体上运动神经元瘫，深感觉消失，精细触觉障碍，血管舒缩功能障碍，对侧肢体痛温觉消失，双侧触觉保留的临床综合征，主要发生于颈椎) 。括约肌功能障碍早期为尿便困难，晚期失禁。也有少数患者单纯表现为蛛网膜下腔出血。实验室及其他检查一、脑脊液检查脊髓蛛网膜下腔出血 CSF 呈血性，椎管梗阻时 CSF 蛋白含量增高，压力低。二、影像学检查 MRI 显示脊髓局部增粗、出血或梗死，增强后可能发现血管畸
7、形。脊髓造影可确定血肿部位，显示脊髓表面畸形血管位置和范围，但不能区别病变类型。选择性脊髓数字减影血管造影（DSA ）对确诊脊髓血管畸形有意义，可明确显示畸形血管的大小、形态、位置、范围、类型、供血动脉及引流静脉，对指导手术和放射介入治疗很有帮助。诊断脊髓血管病临床表现复杂，缺乏特异性检查手段，缺血性疾病诊断更有一定困难，常依据动脉硬化、外伤、血压波动等，配合脊髓影像学检查和脑脊液检查确诊。脊髓增强CT，MRI 和脊髓动脉数字减影造影（ DSA） 为本病明确诊断的必要证据。鉴别诊断一、脊髓肿瘤起病缓慢，进行性脊髓受压症状，腰穿脑脊液蛋白明显增高。脊髓造影：如髓内肿瘤阻断面呈大杯口状改变；髓外硬
8、脊膜下肿瘤阻断面呈偏心杯口状改变；硬脊膜外肿瘤阻断面呈毛刷状改变。CT、MRI 有助于鉴别。二、脊髓蛛网膜炎起病缓慢，波状起伏，腰穿脑脊液白细胞计数明显升高。脊髓造影显示蛛网膜下腔呈不规则尖型分叉状或泪滴状影。脊髓血管造影无异常改变。三、急性脊髓炎急性起病，呈横贯性脊髓损伤症状、体征，数小时至 2-3 日达到高峰，急性期椎管内有梗阻，CSF 蛋白含量可增高，MRI 显示病变节段脊髓水肿增粗，酷似髓内肿瘤，但对病情好转水肿可完全消退。四、脊髓间歇性跛行应与血管性间歇性跛行鉴别，后者皮温低，足背动脉搏动减弱或消失，超声多普勒检查有助于鉴别。治疗一、缺血性脊髓血管病治疗原则与缺血性卒中相似，可应用血管扩张剂及促进神经功能恢复的药物，低血压者纠正血压，疼痛明显者给与镇静止痛药。二、硬膜外或硬膜下血肿及时手术清除血肿，解除脊髓受压。其他类型椎管内出血应针对病因治疗，使用脱水剂、止血剂等。脊髓血管畸形可行血管结扎、切除或介入栓塞治疗。三、截瘫患者应加强护理，防止合并症如褥疮和尿路感染等。急性期过后或病情稳定后应尽早进行肢体功能锻炼及康复治疗。
