1、胸膜间皮瘤(呼吸内科)为胸膜原发性肿瘤，是来源于脏层、壁层、纵隔或横膈四部分胸膜的肿瘤。国外发病率高于国内，各为 0.070.11%和 0.04%。死亡率占全世界所有肿瘤的 1%以下。近年有明显上升趋势。50 岁以上多见，男女之比为 2:1。与石棉接触有关。目前，恶性型尚缺乏有效的治疗方法。分 类1 良 性 胸 膜 间 皮 瘤 (局 限 型 ) 多 呈 局 限 性 生 长 ， 故 也 称 良 性 局 限 性 胸 膜间 皮 瘤 。 （ 1） 瘤 体 常 为 有 包 膜 的 圆 形 肿 块 ， 基 底 部 可 较 小 ， 有 蒂 与 胸 膜 相连 ， 或 广 基 性 与 胸 膜 相 连 。 有 的
2、 瘤 体 可 呈 分 叶 状 ， 坚 实 。 大 多 数 瘤 体 较 小 ，平 均 直 径 13cm， 也 有 直 径 达 12cm 以 上 者 。 （ 2） 镜 下 瘤 组 织 大 多 由 梭 形 的成 纤 维 细 胞 样 瘤 细 胞 组 成 ， 排 列 方 式 似 纤 维 瘤 。 部 分 肿 瘤 在 纤 维 样 细 胞 内出 现 由 上 皮 性 瘤 细 胞 形 成 的 乳 头 状 、 腺 管 状 或 实 体 结 构 ， 称 双 向 性 间 皮 瘤 。此 瘤 生 长 缓 慢 ， 易 于 手 术 切 除 。 切 除 后 极 少 复 发 ， 临 床 预 后 良 好 。 2 恶 性 胸 膜 间 皮
3、 瘤 （ 弥 漫 型 ） ： 为 高 度 恶 性 肿 瘤 ， 肿 瘤 沿 胸 膜 表 面 弥漫 浸 润 扩 展 ， 故 也 称 恶 性 弥 漫 性 胸 膜 间 皮 瘤 。 此 瘤 多 见 于 老 年 人 ， 现 已 证明 其 发 病 与 吸 入 石 棉 粉 尘 密 切 相 关 。 典 型 病 例 表 现 为 气 急 、 胸 痛 和 胸 腔 积 液 ，胸 水 常 为 血 性 。 （ 1） 肉 眼 观 特 征 性 的 表 现 为 胸 膜 弥 漫 性 增 厚 呈 多 发 性 结 节状 ， 结 节 界 限 不 清 ， 灰 白 色 ， 大 小 不 等 ， 孤 立 性 结 节 肿 块 相 当 罕 见 。
4、肿 瘤 常累 及 一 侧 胸 膜 的 大 部 分 ， 也 可 扩 散 到 对 侧 胸 膜 、 肺 叶 间 、 心 包 膜 、 胸 壁 、膈 肌 甚 至 肺 组 织 ， 少 数 病 例 可 延 及 腹 膜 。 （ 2） 病 理 分 类 ： 上 皮 型 、 纤 维 型 、混 合 型 ； 镜 下 组 织 学 构 象 复 杂 ， 按 肿 瘤 主 要 细 胞 成 分 的 不 同 ， 将 瘤 细 胞 形 成管 状 和 乳 头 状 结 构 者 称 为 腺 管 乳 头 状 型 ； 由 梭 形 细 胞 和 胶 原 纤 维 构 成 者 称肉 瘤 样 型 ； 上 述 两 种 成 分 混 合 构 成 者 称 为 混
5、合 型 （ 或 双 向 型 ） 。 其 中 混 合 型和 腺 管 乳 头 状 型 约 占 该 瘤 总 数 70%以 上 ， 又 以 混 合 型 最 多 见 。 各 型 肿 瘤 细胞 均 有 不 同 程 度 异 型 性 ， 核 分 裂 多 少 不 等 。 恶 性 胸 膜 间 皮 瘤 预 后 差 ， 若 能 手术 切 除 大 部 分 肿 瘤 并 配 合 放 、 化 疗 ， 患 者 可 存 活 两 年 以 上 。临 床 诊 断胸 膜 间 皮 瘤 是 胸 膜 原 发 肿 瘤 ， 有 局 限 型 （ 多 为 良 性 ） 和 弥 漫 型 （ 都 是 恶性 ） 之 分 。 其 中 弥 漫 型 恶 性 间 皮
6、 瘤 是 胸 部 预 后 最 坏 的 肿 瘤 之 一 。 大 多 数 病人 在 40-70 岁 之 间 ， 男 性 多 于 女 性 。 首 发 症 状 以 胸 痛 、 咳 嗽 和 气 短 为 最 常见 。 也 有 以 发 热 、 出 汗 或 关 节 痛 为 主 诉 症 状 者 。 约 一 半 以 上 的 病 人 有 大 量胸 腔 积 液 伴 严 重 气 短 。 无 大 量 胸 水 者 胸 痛 常 较 为 剧 烈 ， 体 重 减 轻 常 见 。 普 通 X 线 胸 片 发 现 胸 膜 腔 积 液 ， 同 时 肺 被 肿 瘤 组 织 包 裹 等 ， 晚 期 病 例 可 有 心 包渗 液 引 起 的
7、 心 影 扩 大 及 软 组 织 影 和 肋 骨 破 坏 等 。 对 于 可 疑 恶 性 胸 膜 间 皮 瘤 的病 人 ， CT 检 查 最 为 有 用 。 胸 水 的 细 胞 学 检 查 也 有 助 于 诊 断 。 常 规 实 验 室检 查 中 ， 部 分 病 人 可 有 血 小 板 增 多 ， 血 清 癌 胚 抗 原 （ CEA ） 升 高 等 。 对 于常 规 检 查 不 能 明 确 诊 断 的 ， 可 用 胸 腔 镜 做 胸 膜 活 检 。 一 般 大 部 分 病 人 可 因此 而 获 得 诊 断 。影 像 学 表 现 ：X 线 ： 透 视 与 胸 片 难 以 显 示 小 病 灶 ，
8、， 有 时 仅 可 显 示 胸 水 ， 病 变 较 大 时 可 以显 示 突 入 肺 野 的 结 节 影 ， 呼 吸 时 随 肋 骨 运 动 ， 而 肺 内 肿 块 呼 吸 时 随 膈 肌 上 下运 动 。CT： 局 限 型 多 发 生 在 类 胸 膜 ， 亦 可 发 生 在 胸 膜 其 他 位 置 ， 呈 类 圆 形 或 分 叶 样肿 块 ， 边 缘 光 滑 锐 利 ， 亦 可 带 蒂 ； 与 胸 膜 呈 锐 角 或 钝 角 相 交 ， 检 查 时 多 呈 均匀 一 致 强 化 ， （ 液 化 坏 死 及 钙 化 除 外 ） 。 弥 漫 型 胸 膜 广 泛 的 结 节 状 或 不 规 则增
9、厚 ， 伴 胸 水 ， 若 纵 膈 胸 膜 受 累 可 引 起 纵 膈 固 定 ， 由 于 恶 性 胸 膜 间 皮 瘤 多 经淋 巴 道 转 移 ， 故 可 发 现 淋 巴 结 增 大 。MR:可 较 好 的 显 示 胸 膜 间 皮 瘤 ， T1 呈 大 片 状 略 高 信 号 ， 或 呈 不 均 匀 锯 齿 状 ，T2 呈 高 信 号 ； 血 胸 呈 短 T1 长 T2。鉴 别 诊 断 ：较 大 时 与 肺 内 病 变 鉴 别 ， 如 肺 肉 瘤 。 与 其 他 胸 膜 病 变 及 肺 外 病 变 鉴 别 ， 淋 巴瘤 、 转 移 瘤 较 难 区 别 ， 胸 膜 结 核 ； 必 要 时 胸 膜 活 检 定 诊
