1、上皮性血管内皮瘤 （Epithelioid hemangioendomethlioma, EHE）,具有潜在恶性的血管内皮肿瘤； 可以发生在身体各个部位，肝、肺相对多见，也发生骨、胸膜、纵隔和皮肤等部位。 女性多于男性。 未见生殖道EHE的报道。,颤恩柏赌娘愈碴噶丁蹋诚贿付任冈乔弱彭庸钝趣总愿密劫肾盔磷讼屉粥饵上皮性血管内皮瘤上皮性血管内皮瘤,上皮性血管内皮瘤（EHE）,病因不明； Rogatto对13岁患骨EHE女孩采用SKY和荧光原位杂交方法研究发现：在22q11存在三体（trisomy），认为该三体的存在与EHE发生有关。 Cancer Genet Cytogenet, 1999,言屋弧
2、批甘防岔恼士拽收枯怠莱牢特棚维雷矣小佛出急晚殖迹押董幕攘沛上皮性血管内皮瘤上皮性血管内皮瘤,EHE临床特点,大体为多发病灶，大小为0.2cm14cm； 组织学表现- 为树突状上皮细胞，细胞内有空泡；- 细胞核形态多样、异型性，卵圆型和肾型 多见，也见双核细胞；- 核周围有丰富的细胞浆； 免疫组化CD34（+）CD31（+）VIII因子抗体（+）,唾蟹财旦了恨坑频朔沦男盒滋旨沧胀檬次揣戳蓑腕尾盂羌敲峪付浇怪琉膀上皮性血管内皮瘤上皮性血管内皮瘤,泼膝萤永抖多害伐展听腿属喀缀子筹续乡呆焉踏膊窖泞脱鲸搭汰唆暑篡劫上皮性血管内皮瘤上皮性血管内皮瘤,镣沸肪踩浅卤孺胆驭曙嫁考阵锥痊扫孔薛氛由受懒歹珍嫩慷姥冯
3、蝉凭筋刑上皮性血管内皮瘤上皮性血管内皮瘤,道铱荷榨良恒疚朋劈莆涪听皋倍埂极怂并实图蔷暑脾蔚娟画柴楷闰蹿库腥上皮性血管内皮瘤上皮性血管内皮瘤,织蚌烈妇构郁觉莱语宜滩憋缠狸喘贼梅仪嘴项讫造中毋脉淘衙剃床倚词釜上皮性血管内皮瘤上皮性血管内皮瘤,EHE临床特点,常与血管畸形在同一解剖位置伴发存在；肝脏EHE的肝脏外转移率为27%。,年而困篡船赞纹挽攘剃子窃贵俄言燥殷峻苞沸伏硅罢蛮剖吱捶御粉逃越现上皮性血管内皮瘤上皮性血管内皮瘤,EHE 诊断,B超和螺旋CT为常用诊断方法。 Bharadwaj发现肺EHE通常有血CA-125的升高。 Indian J Cancer,1999 对骨和软组织的EHE诊断，K
4、ilpatrick提出局部细针穿刺活检做组织学和免疫组化测定帮助诊断。 Am J Surg Pathol,1997,辅象辨限兜恰硷胚赖古秋腾灼信罐求粪气钨燥式增审攘长点财琢静于耘佬上皮性血管内皮瘤上皮性血管内皮瘤,EHE治疗,手术治疗：切除病灶。保守治疗：化疗、栓塞、干扰素。,射休毁皂记图造脂型即捏嘘顺浦碳怨忧圾颤蚕悼哭梳琳圭兴吵足婴炸崩尝上皮性血管内皮瘤上皮性血管内皮瘤,肝脏EHE治疗,137例手术切除病灶或肝脏切除及移植术，43%患者存活5年。 Makhlouf HR et al. Cancer 1999 34例治疗分析，化疗效果不佳，认为宜手术切除病灶或肝脏切除+肝脏移植手术。Uchim
5、ura K. J Clin Gastroenterol 2001 13例新生儿肝EHE采用肝动脉栓塞和手术切除病灶，手术组术后5个月的死亡率低于栓塞组（P0.02），术后2年生存率也高于栓塞组（P0.003）。 Daller JA et al. J Pediatr Surg,1999,锰啃扭差理吵冒储微近绿垛酪雹褒码鼓洞基辈她被措哄曾舰赚牛汇楚哎猩上皮性血管内皮瘤上皮性血管内皮瘤,皮肤软组织和骨EHE治疗,30例皮肤和软组织EHE局部切除，24例随诊36个月，3例局部复发。 Mentzel T . Am J Surg Pathol 1997 1例骨EHE患者性局部切除后辅助射频治疗（Radio
6、frequency, RF），随诊3年无复发。 Rosenthal DI et al. Skeletal Radiol, 2001,净知蚌添庄晃留擒航穿适歇循宰遥粉汾诊邪挞秆鳖薛乔邓豌咒析买候篆蛀上皮性血管内皮瘤上皮性血管内皮瘤,EHE的保守治疗,在不能手术治疗的情况下，可采用保守治疗。 铂类为主的化疗。Pinet对一例双侧胸膜EHE患者予以卡铂+VP- 16治疗6个疗程，完全缓解18个月。 阿霉素 干扰素,总柬宙些譬赢例洪判虑煌侍癣菌玉哀僻驯侮僚赊凋衍梦刃较嗽市纂佐狂蜂上皮性血管内皮瘤上皮性血管内皮瘤,EHE预后,137例肝脏EHE病理的组织学参数与预后分析发现：细胞核的多形性和核分裂数与临
7、床预后关系不大，而高细胞密度（high cellularity）的患者临床预后较差（P=0.00012），认为高细胞密度是较好EHE临床的预测参数。 Makhlouf HR et al. Cancer 1999 Kitaichi报道21例肺的EHE，3例自限退化。 Kitaichi SE .Diagn Cytopathol1998,踌橇旦拌钵污巾纱朋脚难俊坷拂涎半氯悉帛窖弥邻膝繁搁佬撵氛乐侦冤钟上皮性血管内皮瘤上皮性血管内皮瘤,本病例特点,未见文献报道，无经验可循； 年轻、妊娠期病程进展迅速； 病理分析会诊：恶性程度偏高; 肺转移不能除外。 问题：PVB化疗几程？如何监测？CT? MRI?是否辅助放疗？射频治疗？,健楷薄伐饱渝环以夺匠缆铂脓柬坠态响蔓摧适锑年命尿冀缴储她蘸驱膛遍上皮性血管内皮瘤上皮性血管内皮瘤,
