1、第十四章 视网膜病第一节 概述位置：眼球壁内层生理功能：1.接受光刺激并转换成视觉神经冲动2.视功能（光、形、色）所在地视功能最关键的所在，眼球其他构造均为它服务。 视乳头(视盘)视神经， 约 1.5mm1.75mm 大小，境界清楚的橙红色略呈竖椭圆形的盘状结构，是视网膜上视觉神经纤维汇集组成.中央有一小凹陷区称视杯或杯凹。黄斑 ( macula lutea )：眼球最后极，直径约 2mm（中心凹 fovea):无血管区视觉最敏锐眼底镜：视乳头颞侧约 3mm， 色较暗，中心凹光反射一、视网膜解剖结构特点 1、神经外胚层发育而来：为大脑向眼球内延续，结构复杂，代谢旺盛。视泡凹陷 视杯 内层神经上
2、皮层外层色素上皮层内外层存在潜在间隙，视网膜脱离发生在此2、视网膜（retina）组织学（ 10 层）网膜感觉层：1）内界膜2）神经纤维层3）神经节细胞层4）内丛状层5）内核层6）外丛状层7）外核层8）外界膜9）视锥、视杆层 10）视网膜色素上皮层3、视网膜血供内层：视网膜血管系统外层：脉络膜血管系统黄斑中心凹：脉络膜血管二、视网膜病变表现特点视网膜血管 ( retinal vessel )：体内唯一可以用肉眼直视的血管（一）视网膜血管改变 1.管径变化：管径比例，粗细不均。2.视网膜动脉硬化（“铜丝” 、 “银丝”样）改变，出现动静脉交叉压迫征3.血管被鞘和白线状4.异常血管：可出现侧支血管
3、、动静脉短路（交通） 、脉络膜-视网膜血管吻合及视盘或视网膜新生血管。 （二）血视网膜屏障破坏的表现 1、视网膜水肿：细胞内水肿视网膜中央动脉阻塞，其供应区神经上皮缺血、缺氧、肿胀。细胞外水肿视网膜毛细血管内皮细胞损害，血管渗漏造成神经上皮细胞之间水肿。2、视网膜渗出：、硬性渗出-边界清晰的黄白色小点视网膜神经上皮水肿被吸收后留下的脂质沉着，变性巨噬细胞沉着，最终可被吸收。、软性渗出-棉绒斑毛细血管前小动脉阻塞-局部视网膜缺血 神经纤维层坏死 -毛细血管重新开放 -恢复视盘上方数处棉绒斑，后极部硬性累及渗出黄斑区3、视网膜出血：1）深层出血局限于内层，小红点，暗，糖尿病。2）浅层出血浅层毛细血
4、管出血，柳叶、火焰状，鲜红，高血压病变。3）网膜前出血视网膜浅层大量出血，在网膜与玻璃体之间，可见水平液面。4）网膜下出血脉络膜出血，暗紫或黑色，轻度隆起。5）玻璃体积血4、渗出性（浆液性）视网膜脱离：视网膜外屏障受到破坏，液体积聚于神经上皮与 RPE 层之间，形成局限性边界清晰的扁平盘状视网膜脱离。（三）视网膜色素改变：色素上皮细胞因病变发生萎缩、增殖、游走、积聚而致色素异常沉积。（四）视网膜增生性改变1、视网膜新生血管膜：新生血管周围伴有纤维组织增生，其收缩或受到牵拉易发生大量视网膜前出血或玻璃体积血。2、视网膜增生膜视网膜前表面视网膜前膜视网膜下发生增生性病变视网膜下膜（五）视网膜变性改
5、变1.视网膜色素变性：为遗传性视网膜变性 2.周边视网膜变性：视网膜裂孔形成主要有两种类型：视网膜内变性和网膜玻璃体变性。视网膜内变性：周边视网膜囊样变性和视网膜劈裂视网膜玻璃体变性：多见于近视眼 主要包括格子样变性、蜗牛迹样变性及非压迫变白区，第二节 视网膜血管病一、视网膜动脉阻塞视网膜中央动脉的主干或分支发生阻塞，其供应的区域急性缺血，导致视功能严重障碍。单眼发病，老幼皆可。病因：年轻人：血管舒缩功能失调，血管痉挛；老年人：任何造成动脉阻塞的原因均可， 如动脉硬化、血管痉挛、栓子、空气、药物等。（一）视网膜中央动脉阻塞临床表现症状：突发无痛性完全失明（阵发性黑懵）直接光反射消失，间接光反射
6、存在动脉变细；视网膜混浊水肿（尤其是后极部）; 黄斑樱桃红。视网膜完全缺血 90min 后出现不可逆损害数周后水肿消退，但视盘苍白、网膜萎缩、血管变细呈白线状FFA：动脉充盈时间延长，阻塞的血管无荧光灌注。治疗：眼科的危急症，中医曰：暴盲。应尽量抢在视网膜发生坏死前恢复血循环。分秒必争，立即使用血管扩张剂，吸入亚硝酸异戊酯或硝酸甘油含于舌下，每小时吸入10 分钟的 95%氧及 5%二氧化碳混合气体，抗凝剂。降眼压：眼球按摩，前房穿刺,口服已酰唑胺，把栓子赶到血管的最远端（二）视网膜分支动脉阻塞急性发作眼底改变可不明显；数小时后，相应区域梗塞灰白色水肿混浊，甚至可见栓子阻塞部位数日后随着血管再通
7、和再灌注，水肿消退，遗留永久性视野缺损预防+对因治疗；发作时压迫眼球可能使栓子进入周边，减小梗塞区视力不同程度下降，视野改变（后极部以外的阻塞，临床症状不明显）（四）视网膜毛细血管前微动脉阻塞棉绒斑：视网膜神经纤维层缺血性梗死（五）眼缺血综合征（视网膜中央动脉慢性供血不足）病因 颈动脉或眼动脉阻塞临床表现 一过性黑矇，间隙性眼痛，视力逐渐丧失。二、视网膜静脉阻塞常见的视网膜血管病，分为：非缺血型 缺血型CRVO 发生在筛板或其后水平，其中缺血型 60%出现虹膜新生血管，约 45%发生新生血管性青光眼，多在发病后 78 个月出现BRVO 以颞上分支最常见（鼻侧支少见） ，可有颞侧或下方的半侧 R
8、VO；其中缺血型约 1%出现虹膜新生血管（一）视网膜中央静脉阻塞 central retinal vein occlusion起病急骤，病程漫长，具有自限性视力多有明显下降眼底特征：检眼镜：各象限视网膜 V 扩张、迂曲，视网膜内出血、水肿，视盘水肿 荧光造影：非缺血型视网膜循环时间延长，毛细血管渗漏，少有无灌注区；缺血型可见广泛的毛细血管无灌注区 （二）视网膜分支静脉阻塞AV 交叉处动脉壁增厚对静脉的压迫为最常见的原因阻塞的静脉扩张、迂曲受累静脉区内视网膜表层出血、视网膜水肿及棉绒斑广泛缺血引起的视网膜新生血管和黄斑水肿是视力丧失的主要原因三、视网膜血管炎视网膜小血管（动脉、静脉）管壁的非特异
9、性炎症。好发于 2030 岁男性青年，双眼发病，易复发，以往称为视网膜静脉周围炎（青年性复发性视网膜玻璃体积血） 。病因 ： 不明，可能是结核菌素过敏。临床表现及症状：依病变的部位及出血量多少而定。1）周边部出血量少，无症状或飞蚊症。2）波及黄斑区或大量出血，视力严重下降。体征：1）小血管扭曲、扩张、闭塞、白鞘2）玻璃体积血3）视网膜新生血管4）纤维组织增殖、索条形成、机化5）牵引性视网膜脱离预后：难以预料，增殖膜、新生血管形成者预后不良。治疗：止血、激素，促使血液吸收，激光封闭病变血管，玻璃体切割术。四、 Coats 病：外层渗出性视网膜病变好发于男性儿童临床表现：早期因可无症状，波及黄斑视
10、力减退，儿童猫眼征或斜视就诊。眼底所见：玻璃体清，眼底白色或黄白色不规则类脂样渗出，深层出血或胆固醇样结晶，异常血管，黄斑水肿和渗出，视网膜脱离并发症：白内障，新生血管性青光眼，虹睫炎及眼球萎缩五、糖尿病视网膜病变 患病率 DM 患病率高 13未诊断 2 DR 患病率 3050PDR 约 1030 DR 2.2%5.9%五、糖尿病视网膜病变糖尿病性视网膜病变(diabeticretinopathy,DR)是 DM 最严重的并发症之一，与病程、年龄、遗传、血糖控制情况有关 肥胖、吸烟、高血脂、妊娠、高血压、肾病等可加重 DR 症状有视力下降、视物变形、黑影飘动、视野缺损等，最终失明临床表现1.微
11、血管瘤为 DR 最早期的改变患者此时视力可正常有轻度下降.常发生在黄斑周围或分布在视网膜后极部.随着病情的发展微血管瘤数量增多，可成簇出现.如果数量少检眼镜不易发现检眼镜下微血管瘤呈一小红点,作荧光血管造影视网膜微血管瘤呈点状高荧光.密集的微血管瘤可引起渗漏,导致其附近的视网膜水肿.微血管瘤在糖尿病性视网膜病变的任何一级均可存在2.视网膜出血 DR 为多样性A 浅层出血 呈火焰形,常位于视网膜神经纤维层 ,故呈斑片状或火焰状B 深层出血 位于视网膜内核层 ,故呈园点状或园斑状 浅层和深层出血可同时出现，FA 呈现遮蔽荧光 C 视网膜前出血 为进入 PDR 的征状.多发生在比较重的病例 ,特别是
12、有新生血管的病例视网膜前出血表现为半月形或船形红色出血,常位于后极部. 视网膜前出血数量不多,常为一个或 2 个.荧光造影呈现遮蔽荧光3.硬性渗出 糖尿病可导致毛细血管周细胞减少和内皮细胞及其基膜受损,导致血视网膜屏障功能破坏.血管内的液体和血浆成分从血管渗漏到其周围的视网膜组织,使视网膜水肿和硬性渗出形成,水肿也可来自微血管瘤特别是成簇的微血管 FA 为遮蔽荧光晚期可染色。 4.棉絮样斑 检眼镜下呈白色羽毛状或棉絮样斑块,大小约 1/51/4DD,边界模糊.位于后极部沿血管分布.机理 棉絮样斑是由于毛细血管和前小动脉闭塞致组织缺氧,视网膜神经纤维轴索肿胀断裂,轴浆流受损,断裂的轴索形成似细胞
13、体排列如棉絮样斑,并不是从血管渗漏出的渗出斑 临床分期背景期BDR 微血管瘤或合并小出血点 硬性渗出合并期病变 棉絮斑合并、期病变 增殖型 PDR 新生血管或合并有玻璃体出血 纤维血管增殖膜形成 牵拉性视网膜脱离 治疗：1.严格的血糖控制+定期检查2.根据 DR 所处阶段采取适当治疗。重度 NPDR 和 PDR：全视网膜光凝（panretinalphotocoagulation,PRP如有黄斑水肿，可行黄斑光凝（gridpatternphotocoagulation ） 。3.增生性 DRP 需要玻璃体手术和眼内光凝六、高血压性视网膜病变慢性 HRP 级：主要为血管收缩、变窄 级：主要为动脉硬
14、化 级：主要为渗出，可见棉绒斑、硬性渗出、出血及广泛微血管改变 级：级+视盘水肿及动脉硬化的并发症急进型 HRP 多见于 40 岁以下 最主要的改变为视盘水肿和视网膜水肿，称高血压性视神经视网膜病变（hypertensive neuroretinopathy） 同时可见视网膜火焰状出血、棉绒斑、硬性渗出以及 Elschnig 斑（脉络膜梗塞）七、早产儿视网膜病变 retinopathy of prematurity (ROP)早产儿和低体重儿发生的血管增殖性视网膜病变孕 32 周以下（34 周） 出生体重400um 圆孔;II III 期时玻璃体后皮质仍与黄斑粘连；IV 期为已发生玻璃体后脱离
15、的较大裂孔，可见 Weiss 环。 继发于高度近视眼的黄斑裂孔发生视网膜脱离的危险很大，需行玻璃体切除术治疗。特发性黄斑裂孔一般不发生视网膜脱离，早期黄斑裂孔患眼视力多在 0.5 以上，手术治疗风险较高。对裂孔进行性发展，视力低于 0.3 者，可行玻璃体手术治疗。 六、黄斑部视网膜前膜 视网膜前膜 （epiretinal membrane）是由多种原因在视网膜前增殖形成的纤维细胞膜。可在视网膜任何部位发生，发生在黄斑及其附近称为黄斑部视网膜前膜（macular epiretinal membrane） ，简称黄斑前膜。特发性黄斑前膜见于无其他眼病的老年人，多有玻璃体后脱离。黄斑前膜与以下因素有
16、关：（1）内眼手术：视网膜脱离术、玻璃体手术、视网膜光凝或冷凝术后；（2）某些炎症性眼病：眼内炎、视网膜血管炎等；（3）出血性视网膜血管疾病；（4）眼外伤等。六、黄斑视网膜前膜临床表现：玻璃纸样黄斑病变（cellophane maculopathy）通常为特发性，黄斑表面仅有一层透明薄膜，患眼视力正常或仅有轻微视物变形。眼底检查黄斑区呈不规则反光或强光泽，似覆盖一层玻璃纸。随着膜的增厚和收缩，可出现视网膜表面条纹和小血管扭曲。黄斑皱褶：由前膜的增厚和收缩所致，可为特发性或继发性。患眼视力明显减退（0.5） 、视物变形。 治疗：目前尚无有效治疗药物如患眼视力轻度下降，无需处理。如视力进行性下降，
17、明显的视物变形，可行玻璃体切除黄斑前膜剥除术，视物变形可得到改善，约 50%病例视力提高。第四节 视网膜脱离 retinal detachment，RD视网膜脱离指视网膜神经上皮与色素上皮的分离。根据病因分为三类：孔源性视网膜脱离、渗出性视网膜脱离、牵拉性视网膜脱离 1、孔源性视网膜脱离：玻璃体液化及后脱离所产生的玻璃体视网膜牵拉，是 RRD 发病的重要机制发生在视网膜裂孔形成的基础上病因： 多见于老年人及近视眼患者1.视网膜变性：囊样变性、格子样变性2.玻璃体变性：液化、浓缩、粘连3.外伤4.遗传症状： 闪光感，飞蚊增多。 视野中有幕状黑影自周边向中心遮盖而来。 中心视力受影响。体征：玻璃体
18、混浊脱离的视网膜呈青灰色隆起，波浪状，高低起伏不平。脱离的视网膜上的血管随之纡曲、起伏，爬坡状可见红色裂洞治疗：1.封闭裂孔（手术成功的关键）冷冻、电凝、激光2.根据情况选用不同的手术方式：巩膜缩短、外加压+环扎、玻璃体充填、玻璃体切割术2、牵拉性 traction RD,TRD PDR、RVO、Eales 病等视网膜缺血引起的新生血管膜 穿通伤引起的眼内纤维组织增生 可继发裂孔形成3、渗出性/ 继发性 见于原田病、葡萄膜炎、后巩膜病、恶性高血压、CSC 、Coats 病、特葡渗漏综合征、视网膜血管瘤、脉络膜肿瘤等 第五节 视网膜色素变性是一种具有明显遗传倾向的、视网膜神经上皮层特别是杆状细胞
19、的原发性、慢性、退行性、变性性疾病。临床表现及症状：始于儿童期，10 岁即可发病。夜盲视野环形暗点 管状视野中心视野可多年不受影响。体征：a.眼底：血管细（动、静脉） 、 视盘蜡黄色，骨细胞样黑色素沉积。b.暗适应光敏感度下降c.视野环形缺损、管状视野d.ERG下降、熄灭（尤 b 波）治疗：血管扩张剂 能量合剂没有一种药物能阻止神经上皮细胞的退行性改变第五节 视网膜母细胞瘤 Retinaoblastoma, RB 儿童最常见的原发性眼内恶性肿瘤 90% 发生于 3 岁以前 诊断时平均年龄为 12 个月（双侧）24 个月（单侧） 双眼发病约占 30%35% Rb 基因 肿瘤抑制基因 首诊原因：约
20、 50% 以上为白瞳症 约 20% 为斜视（肿瘤位于黄斑部、视力障碍） 少数为患眼红痛及青光眼 临床表现： 3 岁之前发病，多单眼。1.眼内生长期：“猫眼” ，瞳孔区黄色反光，视力丧失（肿瘤向玻璃体内生长） 。2.青光眼期：占位，新生血管。3.眼外期：经角膜、巩膜、视神经向外蔓延，扩展至眶内。4.全身转移期：经血、淋巴向颅内、骨骼转移，最终死亡。诊断 ： 年龄、体征、CT（高密度阴影、钙化灶）治疗 ：1、眼球保留治疗：(1)激光疗法： (2)冷冻疗法 (3)巩膜表面敷贴放疗或称近距离放疗： (4)外部放射治疗：(5)化学疗法：可用在冷冻治疗后以巩固疗效。对于巨大肿瘤，采用化学减容法使肿瘤体积缩小，再进行局部治疗，可免于眼球摘除。 2、去除眼球治疗：(1)眼球摘除术：适于巨大肿瘤或化疗失败，切断视神经应尽量长些。(2)眼眶内容物摘除术：适于瘤组织已穿破眼球向眶内生长、视神经管扩大等。术后联合放射治疗，但大多预后不良。视网膜解剖结构特点 视网膜病变表现特点：渗出、出血 糖尿病视网膜病变的分期和治疗视网膜脱离的病因分类孔源性视网膜脱离的治疗
