1、A.1 肾小球率过（ GFR）：主要取决于肾小球内毛细血管和肾小囊内的静水压，胶体渗透压以及滤过膜的面积和毛细血管超滤分数。2 管型尿：尿中管型的出现表示蛋白质在肾小管内凝固，其形成与尿蛋白的性质与浓度，尿液酸碱度以及尿量有密切关系。宜采集尿液清晨尿标本做检查。可因肾小球或肾小管性疾病导致，但在发热运动后偶尔可见透明管型，此时不一定代表肾脏有病变，但若有细胞管型或较多的颗粒管型与蛋白尿同时出现则有临床意义3 血尿：指离心后尿沉渣镜检每高倍视野红细胞超过三个为血尿，1L 尿含 1ML 血即肉眼血尿。4 慢性肾炎：指蛋白尿血尿高血压水肿为基本临床表现，起病方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展，可有
2、不同程度肾功能减退，最终将发展为慢性肾衰的一组肾小球病。5 肾病综合征：各种原因所致的大量蛋白尿大于 3.5g 每天，低蛋白血症小于 30g 每 L，明显水肿和高脂血症的临床综合征。6 肾炎综合征：以血尿蛋白尿高血压为特点的综合征，按病程及肾功能的改变可分为急性肾炎综合征，急进性肾炎综合征，慢性肾炎综合征。7 尿路感染（UTI）：是指各种病原微生物在尿路中生长繁殖所引起的感染性疾病，根据感染部位分为上，下尿路感染。多见于育龄期妇女，老年人，免疫力低下以及尿路畸形者。8 慢性肾脏病（CKD）：是由各种原因引起的慢性肾脏结构和功能障碍，包括 GFR 正常和不正常的病理损伤，血液和尿液成分异常，以及
3、影像学检查异常，或不明原因的 GFR 下降超过三个月.9 慢性肾衰（CRF）是指慢性肾脏病引起的肾小球率过滤下降及与此相关的代谢紊乱和临床症状组成的综合征。10 重新感染: 再发性尿路感染治疗后症状消失，尿菌阴性，但在停药后 6 周再次出现真性细菌尿，菌株与上次不同。11 复发：再发性尿路感染治疗后症状消失，尿菌阴转后在 6 周内再出现菌尿，菌种与上次相同。1 甲状腺毒症：是指血循环中甲状腺激素过多，引起一神经。循环。消化等系统性增高和代谢亢进为主要表现的一组临床综合征。2 甲亢：是指甲状腺腺体本身产生甲状腺激素过多而引起甲状腺毒症，其主要原因是弥漫性毒性甲状腺肿，多结节性度性甲状腺肿，和甲状
4、腺自主高功能瘤；非甲状腺功能亢进包括：破坏性甲状腺毒症，和服用外源性甲状激素。3gd：是甲亢的主要病因，临床主要表现：甲状腺毒症，弥漫性甲状腺肿，眼证，胫前粘液性水肿。4 甲状腺危象：也称甲亢危象。是甲状腺毒症急性加重的一个综合征，发生原因可能与循环内甲状腺激素水平增高有关。多发生于较重甲亢未予治疗后治理哦啊不充分的患者。临床表现有：高热。大汗。心动过速。烦躁。焦虑不安。谵妄。恶心。呕吐。腹泻。严重者可有心衰。休克及昏迷等。甲状腺功能亢进症甲亢(hyperthyroidism)广义上是指多种原因引起甲状腺合成和/或释放过多的甲状腺激素（thyroid hormone,TH）,而导致的以高代谢为
5、主要表现的一组临床综合征，其中以自身免疫紊乱所导致的弥漫性甲状腺肿伴甲状腺功能亢进、即 Graves 病（GD)最为常见B.泌尿系统：1、急进性肾小球肾炎 RPGN 是以急性肾炎综合症、肾功能急剧恶化、多早尿期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征 病理类型为新月体性肾小球肾炎的一组疾病。 2、肾病综合症 NS 各种原因引起的尿蛋白大于 3.5g/d 血浆白蛋白低于 30g/L 水肿 血脂升高。其中前两项为诊断所必须 2、肾炎综合征（Nephritic Syndrome）：以血尿、蛋白尿、水肿、高血压为特点的综合征。3、慢性肾脏病 CKD 各种原因引起的慢性肾脏结构和功能障碍 肾脏损伤病史3 个月 包
6、括 GFR 正常和不正常的病理损伤、血液或尿液成分异常 及影像学检查异常 或不明原因的 GFR 下降 GFR60ml/min 超过 3 个月 称为慢性肾脏病。 4、 GFR:肾小球滤过率- 单位时间内双肾滤过的血浆的毫升数，它是测定肾小球滤过功能的重要指标，正常值 80-120ml/min.5 肾性糖尿：血糖正常，糖耐量正常而尿糖阳性。由于近端肾小管重吸收糖的功能减退造成。6Free-water clearance:表示单位时间内血浆经过肾脏时被清除出去的纯水量，即肾脏将超过等渗的过多溶质排出所需的水量。正常人排出的均为含溶质且浓缩的尿，故为负值。7 薄基底膜肾病：常染色体显性或隐性遗传，肾小
7、球基地膜弥漫性变薄和部分断裂。临床表现为持续性镜下血尿，部分伴轻度蛋白尿，无水肿和高血压，肾功能正常。8 失衡综合症：于透析过程中或透析结束后出现的以神经元为主要表现的综合症。可能与血浆中尿毒症毒素浓度下降不一致，形成渗透浓度梯度，使水分进入脑组织，导致脑水肿和脑脊液压力增高有关。9 镜下血尿：每高倍镜下红细胞3 个，或 1 小时10 万或 12 小时50 万10、 IGA 肾病：以反复发作的肉眼血尿或镜下血尿，系膜区 IgA 沉积或 IgA 沉积为主为特征的肾小球疾病。是我国肾小球源性血尿的最常见病因。11 尿路综合症：凡有尿频、尿急、尿痛的症状，3 次中段尿培养细菌定量阴性，排出结核、真菌
8、和厌氧菌感染，可诊断尿道综合症。分为两类：感染性尿道综合症，由细菌以外的其他微生物所致，尿白细胞升高；非感染性尿道综合症，病因不明，无白细胞尿。12 无症状型尿检异常：单纯性血尿和（或）无症状性蛋白尿，及不能解释的脓尿（白细胞尿） 13 慢性肾衰竭综合征：任何原因引起的进行性、不可逆性肾单位丧失。诊断时已知 GFR 降低至少 3-6 个月。 非选择性蛋白尿：病变使过滤膜孔异常增大或肾小球毛细血管壁严重破坏，使血管中各种分子量蛋白质无选择性地滤出，称为非选择性蛋白尿。 溢出性蛋白尿：血中低分子量的异常蛋白增多，经肾小球滤过而又未能被肾小管全部重吸收所致。 肾小球沉积病：异常蛋白沉积在肾小球内，引
9、起炎症反应和（或）肾小球硬化。沉积的异常蛋白通常为免疫球蛋白及其片断，临床上包括一组疾病，如肾淀粉样变，冷球蛋白血症，轻链沉积病慢性肾衰竭：各种原因导致肾脏慢性进行性损害，使其不能为之基本功能，临床以代谢产物和毒素潴留，水、电解质和酸碱平衡紊乱以及某些内分泌功能异常等表现为特征的一组综合征。 肾性骨病：由于慢性肾衰竭所致的骨损害，根据病理类型可分为：（1）高转化性骨病：表现为纤维性骨炎，也可同时伴有骨质疏松和骨硬化。 （2）地转化性骨病：表现为骨软化和骨质减少。 （3）混合型骨病-慢性肾衰（CRF）发病机制：1 肾单位高滤过2 肾单位高代谢3 肾组织上皮细胞表型转化的作用4 某些细胞因子，生长
10、因子的作用临床表现1 水电解质代谢紊乱：代酸，由于肾小管分泌的氢离子障碍或肾小管碳酸氢跟的重吸收能力下降故发生正常阴离子间隙的高氯血症代谢性酸中毒，当碳酸氢根离子浓度小于15mmol 每 L 时出现食欲不振，呕吐虚弱无力呼吸深长水钠代谢紊乱，主要表现是水钠潴留，有时可表现为低血容量或低钠血症，其表现为皮下水肿，体腔积液，此时也易出现血压升高，左心功能不全和脑水肿，低血容量时则表现为低血压和脱水钾代谢紊乱，当GFR 降低至 20-25ml 每 min 或更低时，肾脏排钾能力逐渐下降，此时易出现高钾血症，有时由于钾的摄入不足，胃肠道丢失过多从而出现低钾血症钙磷镁代谢紊乱2 蛋白质，糖类脂肪维生素代
11、谢紊乱3 心血管系统表现：高血压左心室肥厚，心衰，尿毒症性心肌病，心包病变，血管钙化和动脉粥样硬化4 呼吸系统症状：气短气促呼吸深长（kussmell 呼吸）x 线表现：蝴蝶翼征5 胃肠道表现：恶心，呕吐食欲不振，口腔异味6 血液系统:出现肾性贫血7 神经肌肉系统：失眠，注意力不集中。肢体麻木有烧灼感8 内分泌功能紊乱9 骨骼病变CRF 的诊断1 基础病的诊断2 结合患者病史加实验室检查（电解质） ，动脉血气分析，影像学检查鉴别诊断1 肾前性的氮质血症；当有效血容量补足 48-72 小时后肾前性氮质血症患者的肾功能可以恢复，而 crf 则肾功能难以恢复2 急性肾衰：借助影像学检查，如 b 超
12、ct 或肾图检查进行分析，若双肾明显缩小或者肾图提示慢性病变则支持慢性肾衰的诊断预防和治疗早中期慢性肾衰的防治对策和措施：及时有效控制高血压 acei 和 arb 的独特作用：降低高滤过，减轻蛋白尿严格控制血糖控制蛋白尿（0.5g 每 24h）饮食治疗，低蛋白低磷饮食积极纠正贫血，减少尿毒症毒素的蓄积CRF 的营养治疗：蛋白摄入量为 0.6-0.8g 每 kg 每天，磷摄入量 600-800mg 每天药物治疗：1 纠正酸中毒和水电解质紊乱，口服碳酸氢钠，重度患者需静脉输入，注意要防治碳酸氢钠摄入过多，可同时口服或注射呋塞米增加尿量防治钠潴留，当患者明显水钠摄入量控制在 2-3g 每天；当 gf
13、r25ml 每 min 限制钾的摄入2 高血压的治疗：多用 ACEI，ARB 钙离子通道拮抗剂，B 受体阻滞剂等治疗3 贫血的治疗和重组人工红细胞生成素的应用；4 低钙血症，高磷血症和肾性骨病的治疗：多口服钙剂加短期氢氧化铝制剂5 防治感染：6 高脂血症的治疗：7 口服吸附疗法和导泻疗法：口服氧化淀粉或活性炭制剂8 其他：如有痛风，则给予别嘌醇，皮肤瘙痒口服抗组胺药。尿毒症的替代治疗：1 血液透析 2 腹膜透析 3 肾移植-慢性肾炎病理：系膜增生性肾小球肾炎，系膜毛细血管性肾小球肾炎，膜性肾病及肾小球硬化。临床表现：具有多样性，主要表现为蛋白尿，血尿，高血压，水肿，可有不同功能的肾功能减退实验
14、室检查：1 多为轻度尿异常，尿蛋白多在 1-3g 每天2 尿沉渣镜检红细胞增多，可见管型诊断凡尿化验异常（蛋白尿，血尿，管型尿） ，水肿及高血压病史达一年以上即可考虑鉴别诊断1 继发性肾小球疾病如糖尿病肾病，狼疮肾炎，过敏性紫癜肾炎2alport 综合征；常起病于青少年，患者有眼耳肾异常，并有阳性家族史3 其他原发性肾小球病：无症状性血尿蛋白尿，感染后急性肾炎4 原发性高血压肾损害5 慢性肾盂肾炎治疗慢性肾炎的治疗应以防治或延缓肾功能进行性恶化，改善和缓解临床症状及防治严重并发症为主要目的。1 积极控制高血压和减少尿蛋白：高血压治疗目标：尿蛋白 1g 每天血压控制在 125-75mmhg；尿蛋
15、白小于 1g 每天，血压控制在 130-80mmhg；慢性肾炎常有钠水潴留，引起依赖性高血压，故高血压患者应限盐、可选用噻嗪类利尿剂如氢氯噻嗪；2 限制食物中蛋白及磷入量3 抗血小板解聚药如双嘧达莫小剂量阿司匹林4 糖皮质激素和细胞毒物药的应用5 避免加重肾脏损害的因素（感染、劳累、妊娠肾毒性药物的使用）-尿路感染病因：革兰氏阴性杆菌为常见致病菌，其中以大肠埃希菌常见临床表现1 膀胱炎：尿频尿急尿痛，排尿不适，下腹疼痛，部分患者排尿困难，尿液常浑浊并有异味，约 30%可出现血尿，一般无全身感染症状，少数可出现腰痛发热2 肾盂肾炎：急性肾盂肾炎。全身症状有发热寒战头痛全身酸痛，恶心呕吐，提问多在
16、38 以上，泌尿系症状，尿频尿急尿痛，排尿不适，下腹疼痛，体格检查发现一侧或两侧肋脊角或输尿管点压痛或肾区叩击痛慢性肾盂肾炎:低热，间歇性尿频，排尿不适，腰部酸痛及肾小管功能受损表现3 无症状细菌尿：患者有真性细菌尿但无尿路感染症状，可有症状性尿感演变而来诊断1 有尿路刺激征，感染中毒症状，腰部不适，结合尿液改变和尿液细菌学检查2 尿路感染定位诊断，根据临床表现定位：上尿路感染有发热寒战甚至出现毒血症症状伴明显腰痛；下尿路感染有膀胱刺激征根据实验室检查定位慢性肾盂肾炎的诊断鉴别诊断1 尿道综合征，2 肾结核3 慢性肾小球肾炎实验室检查1 尿常规：尿液常浑浊有异味，可出现白细胞尿，血尿蛋白尿2
17、白细胞排泄率的检查3 细菌学检查：细菌涂片检查和细菌培养4 亚硝酸盐还原实验5 血常规，肾功能6 影像学，b 超， x 线治疗一般治疗：休息，多饮水，勤排尿，有发热症状者给予易消化高热量富含维生素饮食抗干扰治疗：用药原则：选用致病菌敏感的抗生素，抗生素在尿和肾内的浓度要高选用肾毒性小的副作用少的抗生素联合用药根据不同类型的尿感给予不同的治疗时间选用短疗程口服给药1 急性膀胱炎的治疗：单剂量疗法，常用磺胺甲基异恶唑，阿莫西林，氧氟沙星，碳酸氢钠短疗程疗法，磺胺类，喹诺酮类或头孢2 肾盂肾炎的治疗病情较轻者：常用喹诺酮类或是头孢类 。严重感染：需要住院治疗，应静脉给药。3 再发性尿路感染：分为重新
18、感染和复发。重新感染:治疗后症状消失，尿菌阴性，但在停药后 6 周再次出现真性细菌尿，菌株与上次不同。复发：治疗后症状消失，尿菌阴转后在6 周内再出现菌尿，菌种与上次相同。4 无症状性菌尿：选用抗生素治疗。主张短疗程用药。5 妊娠期尿路感染：选用阿莫西林；或是头孢三代治疗。-肾病综合征（NS）诊断标准1 尿蛋白3.5g 每天；2 血浆白蛋白30g 每 L3 水肿4 高脂血症病理大量蛋白尿，血浆蛋白减少，水肿，高脂血症NS 的病理和临床特征1 微小病变型：电镜下广泛肾小球脏层上皮细胞足突消失2 系膜增生性肾小球肾炎；光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生，根据增生程度分为轻中重度3 系膜毛细
19、血管型肾小球肾炎：光镜下呈双轨征4 膜性肾病：光镜下嗜复红小颗粒染色有钉突形成基底膜增厚5 局灶性节段性肾小球硬化：光镜下呈局灶节段性分布并发症1 感染：常见部位呼吸道，泌尿道，皮肤2 血栓，栓塞多为肾静脉血栓，此外还有肺血管血栓，栓塞。下肢静脉，下腔静脉，其影响 NS 的治疗效果和预后3 急性肾衰：NS 患者因有效血容量不足导致肾血流量下降诱发肾前性氮质血症4 蛋白质及脂肪代谢紊乱诊断确诊 NS，确认病因， 判定有无并发症鉴别诊断过敏性紫癜肾炎：可伴关节痛腹痛和皮肤紫癜，血尿蛋白尿SLE乙型肝炎病毒相关性肾炎：1 血清中 HBV 抗原阳性 2 患肾小球肾炎 3 肾活检切片中找到乙肝抗原糖尿病
20、肾病：好发于中老年肾淀粉样变性骨髓瘤性肾病治疗一、一般治疗：1 卧床休息 2 给予正常量的优质蛋白 3 水肿时应低盐饮食（3g 每天）二、对症治疗：1 利尿消肿：噻嗪类利尿剂的使用：氢氯噻嗪 潴钾利尿剂的使用：螺内酯 袢利尿剂的使用：呋塞米渗透性利尿剂的使用：低分子右旋糖酐提高血浆胶体渗透压2 减少尿蛋白：三、主要治疗（抑制免疫与炎症反应）1 糖皮质激素的应用：使用原则和方案起始足量，常用泼尼松（ 1mg 每公斤体重每天口服 8 周，必要时延长至 12 周）缓慢减药，足量治疗后每 2-3 周减原用量的 10%长期维持，最后以最小剂量再维持半年左右2 细胞毒药物，主要用于激素依赖性或激素抵抗性的
21、患者协同激素治疗，常用黄磷酰胺（2mg 每天每公斤体重）3 环孢素的使用，选择性抑制 t 辅助细胞及 t 细胞毒效应细胞（ 3-5g 每公斤每天）副作用：肝肾毒性高血压高尿酸血症4 麦考酚吗一酯的使用四、中医药治疗五、并发症的防治感染，血栓，栓塞，急性肾衰，蛋白质及脂肪代谢紊乱C.内分泌：1、甲亢 是由各种原因引起循环中甲状腺素异常增多而出现以全身代谢亢进为主要特征的疾病总称 2、淡漠型甲亢 多见于老年患者 高代谢综合症、眼征和甲状腺肿均不明显 主要表现为明显消瘦 乏力 神志淡漠 厌食 3、甲状腺危象 临床表现为高热、大汗、心动过速 140 次/min 以上、烦躁焦虑不安谵妄、恶心呕吐、腹泻、
22、严重者可出现心衰、休克及昏迷 4、糖尿病 糖尿病是一组以慢性血糖水平增高为特征、由于胰岛素分泌和或作用缺陷所引起的代谢性疾病5、黎明现象 即夜间血糖控制良好 也无低血糖发生 仅于黎明一段时间出现高血糖 其机制可能为皮质醇、生长激素等胰岛素拮抗激素分泌增多所致。 6、 Somogyi 效应 即在夜间曾有低血糖 在睡眠中未被察觉 但导致体内升血糖激素分泌增加 继而发生低血糖后的反跳性高血糖。 10、 OGTT 口服葡萄糖耐量试验 应在清晨空腹进行 口服 75g 无水葡萄糖或 82.5g 含一分子水的葡萄糖 溶于 250-300ml 水中 5-10min 内饮完 后测量空腹及饮完后 2 小时的血糖
23、11、 GHBA1 糖化血红蛋白 是葡萄糖或其他糖与血红蛋白反应后的产物 其量与血糖浓度呈正相关 它反映的是三个月平均血糖水平。12、系统性红斑狼疮 SLE 是一种表现有多系统损害的慢性系统性自身免疫性疾病 其血清具有抗核抗体为代表的多种自身抗体。 13、抗核抗体 ANA 是筛选结缔组织病的主要试验 见于几乎所有的 SLE 患者。由于它的特异性低 它的阳性不能作为 SLE 与其他结缔组织病的鉴别 常需做其他自身抗体检查 黎明现象：指夜间血糖控制良好，无低血糖和高血糖发生，仅于黎明一段时间出现高血糖，其机制可能为皮质醇等增多所致15、妊娠期糖尿病: 指在妊娠期间发生的糖尿病或糖耐量异常。16 蜜
24、月期: 指 1 型糖尿病的患者患病初期经胰岛素治疗后部分病人胰岛 B 细胞功能可能有不同程度的恢复和改善，胰岛素的用量可以减少甚至停止使用，称蜜月期。17、胰岛素抵抗综合症：又称代谢综合症，指糖尿病病人同时存在胰岛素抵抗，向心性肥胖，高脂血症，高血压，高尿酸等心血管危险因素。18、 Whipple 三联症：指低血糖发作，发作时血糖低于 2.8mmol/l,及供糖后症状消失的症状。-Graves 病是一种器官特异性自身免疫性疾病临床表现有：甲状腺毒症：高代谢综合征：疲乏无力怕热多汗皮肤潮湿体重下降精神神经系统：多言好动，紧张焦虑，失眠不安，记忆力减退心血管：心悸气短心动过速，第一心音亢进消化系统
25、：稀便，排便次数增加肌肉骨骼系统：周期性瘫痪造血系统：循环血淋巴细胞比例增加，单核细胞增加生殖系统：女性月经减少或闭经，男性阳痿2.甲状腺肿：不同程度的甲状腺肿大，甲状腺上下极可触及震颤，闻及血管杂音3. 眼征轻度突眼Steewag 征：瞬目减少，炯炯发亮上睑挛缩Von Graefe 征：双眼向下看时由于上眼睑不能随眼球下落，显现白色巩膜Joffroy 征：眼球向上看时，前额皮肤不能皱起 Mobius ：双眼看近物时，眼球辐辏不良特殊的临床表现和类型1. 甲状腺危象 2 甲状腺毒症性心脏病 3 淡漠型甲亢 4T3 型甲状腺毒症 5 亚临床甲亢 6 妊娠期甲状腺功能亢进征 7 胫前黏液性水肿 8
26、Graves 眼病诊断GD 的诊断.甲状腺弥漫性肿大.浸润性突眼/胫前黏液性水肿/ 指端粗厚.TRAb/TSAb甲亢的诊断（1 ）高代谢临床表现（2 ）甲状腺激素水平增高的依据TT4，FT4(或 TT3、FT3)增高及 TSH 降低（必须测定）反映垂体甲状腺轴调节异常（多用于病因鉴别诊断） （3 ） TRH 兴奋试验, 已经被高敏感的 TSH 测定所替代（4 ） T3 抑制试验【治疗】1.基础治疗：休息、营养、热量、限碘。2.一般治疗：抗甲状腺药物治疗、放射性 131I 治疗、手术治疗。3.其它治疗：甲状腺危象的防治；浸润性突眼的防治；妊娠期甲亢的治疗；胫前粘液性水肿的防治。抗甲状腺药物治疗1
27、.ATD 的药物种类硫脲类（1）甲基硫氧嘧啶（Methyl thiouracil，MTU）（2）丙基硫氧嘧啶（Propyl thiouracil，PTU） 咪唑类:（1）甲巯咪唑/他巴唑（Methimazole，MM）（2）卡比马唑（Carbimazole，CM适应症：病情轻中度患者甲状腺轻中度肿大小于 20 岁孕妇高龄或由于其他严重疾病不适宜手术者手术前和碘 131 治疗前的准备手术后复发且不适宜碘 131 治疗者放射性碘治疗2.I 131 治疗 适应症a.中度甲亢、年龄大于 25 岁。b.对抗甲药物过敏、无效、复发。c.心肝肾病不宜手术、复发、不愿手术。d.结节性高功能甲亢。2.禁忌症a.
28、妊娠、哺乳期妇女。b.年龄小于 25 岁。c.严重心肝肾衰竭或活动性肺结核。d.重症浸润性突眼。e.甲状腺危象。f.WBC3109 或中性粒1.5 109。g.甲状腺不能摄碘。3.剂量和疗效a.1850-3700kBq/克甲状腺组织。b.3-4 月缓解率 60%。4.并发症a.甲状腺功能减退。b.放射性甲状腺炎。c.可能加重突眼。手术治疗1.适应症a.中重度甲亢，长期用药无效，停药复发，或不愿服药。b.甲状腺巨大有压迫症状。c.胸骨后甲状腺肿伴甲亢。d.结节性甲状腺肿伴甲亢。2.禁忌症a.浸润性突眼。b.重度心肝肾病不能耐受手术。c.妊娠早期或晚期。甲状腺危象是甲状腺毒症急性加重的一个综合征
29、机制（1）血液中甲状腺激素(FT3,FT4) 急剧增高 （2）应急因素使机体各系统对儿茶酚胺的敏感性急剧增诱因感染,手术, 创伤 ,放射性碘治疗等 临床表现（1 ）高热，体温超过 39，大汗（2 ）心动过速，心率超过 140 次/分，房颤，房扑（3 ）神志障碍，躁动，昏迷（4 ）恶心，呕吐，腹泻，偶有黄疸（5 ）循环衰竭休克（6 ）心衰，肺水肿甲亢危象的防治1.抑制 TH 合成: 首选 PTU，首次 600mg 口服或经胃管注入。继而用 200 mg/tid，症状缓解后减量。 2.抑制 TH 释放: 选用复方碘液，首剂 30-60 滴，以后 6-8 小时 5-10 滴，3-7 天停药。 3.抑
30、制 T4 转化为 T3 和 T3 与细胞受体结合： PTU、碘剂、受体阻滞剂和糖皮质激素。 4.降低血 TH 浓度: 血透、腹透和血浆置换。 5.支持治疗：补液纠正水电解质紊乱，保护心、肾、脑功能。 6.对症治疗：吸氧、降温、镇静、防治感染等。 7.防治复发。-甲状腺危象是甲状腺毒症急性加重的一个综合征 机制（1）血液中甲状腺激素(FT3,FT4) 急剧增高 （2）应急因素使机体各系统对儿茶酚胺的敏感性急剧增诱因感染,手术, 创伤 ,放射性碘治疗等 临床表现（1 ）高热，体温超过 39，大汗（2 ）心动过速，心率超过 140 次/分，房颤，房扑（3 ）神志障碍，躁动，昏迷（4 ）恶心，呕吐，腹
31、泻，偶有黄疸（5 ）循环衰竭休克（6 ）心衰，肺水肿甲亢危象的防治1.针对诱因治疗2.抑制 TH 合成: 首选 PTU，首次 600mg 口服或经胃管注入。继而用 200 mg/tid，症状缓解后减量。 3.抑制 TH 释放: 选用复方碘液，首剂 30-60 滴，以后 6-8 小时 5-10 滴，3-7 天停药。 4.普萘洛尔 20mg-40mg 每 6-8 小时口服一次，或 1mg 稀释后静注。5.氢化可的松 50-100mg 加入 5%-10%葡萄糖静注，6-8 小时一次。6.如果治疗效果不满意，可腹膜透析，血液透析，血浆置换降低甲状腺激素浓度7.降温，高热者给予物理降温8.其他支持治疗-
32、定义由多种病因引起的、以慢性高血糖为特征的代谢性疾病。由于胰岛素分泌或/和作用缺陷（胰岛素抵抗） ，导致碳水化合物、蛋白质、脂肪、水、电解质等代谢异常, 导致多器官病变，功能减退及衰竭。分型一、1 型糖尿病（B 细胞破坏，胰岛素绝对不足）1.免疫介导（急发型、缓发型） 2.特发性二、 型糖尿病（胰岛素分泌不足伴胰岛素抵抗）临床表现一、代谢紊乱症候群多尿，多饮，多食，消瘦乏力、皮肤瘙痒、视物模糊1 型 多见于青少年，症状明显，典型三多一少症状或昏迷，首发症状可为 DKA，血浆胰岛素 c 肽减少2 型 1.多见于成人常在 40 岁以后起病；2。症状隐匿，缓慢，不典型的三多一少；3.很少发生 DKA
33、4.；临床上肥胖症，血脂异常脂肪肝高血压冠心病同时出现或先后发生，5.胰岛素敏感性降低，并伴有高胰岛素血症（代谢综合征） ；6.血浆胰岛素，c 肽水平正常或偏低。并发症1 急性严重并发症2 感染性并发症3 慢性并发症：大血管病变a 动脉粥样硬化的易患因素如肥胖、高血压、脂质及脂蛋白代谢异常在糖尿病人群中的发生率高于相应的非糖尿病人群微血管病变典型改变：微循环障碍、微血管瘤形成、微血管基底膜增厚蛋白质的非酶糖基化、山梨醇旁路代谢增强、血液流变学改变、凝血机制失调、血小板功能异常、糖化血红蛋白含量增高等可能与微血管病变的发生、发展有关a 糖尿病肾病 毛细血管间肾小球硬化分期期 肾脏体积增大，肾小球
34、滤过率升高入球小动脉扩张，球内压增加期 肾小球毛细血管基底膜增厚，尿白蛋白排泄率（AER)正常或间歇性增高期 早期肾病，微量白蛋白尿,AER20 200g/min期 临床肾病，AER200 g/min, 即尿白蛋白排出量 300mg/24h,尿蛋白总量0.5g/24h,肾小球滤过率下降，浮肿和高血压期 尿毒症b 糖尿病性视网膜病变 期 微血管瘤，出血 期 微血管瘤，出血并有硬性渗出 期 出现棉絮状软性渗出 期 新生血管形成，玻璃体出血 期 机化物形成 期 视网膜脱离，失明实验室检查一、尿糖测定二、血葡萄糖（血糖）测定，三、葡萄糖耐量试验(OGTT):清晨空腹下成人口服 75g 无水葡萄糖溶于
35、250-300ml 水中，5-10min 内饮完，空腹及开始饮葡萄糖水后两小时测静脉血浆葡萄糖，小儿按每公斤体重1.75g 计算，总量不超过 75g。四、糖化血红蛋白和糖化血浆白蛋白测定：是葡萄糖或其他糖与血红蛋白的氨基发生非酶催化反应的产物，其量与血糖浓度呈正相关，反应患者近 8-12 周的血糖水平和糖化血浆白蛋白测定：与葡萄糖发生非酶催化的糖化反应而形成果糖胺，其形成量与血糖浓度相关，其反应患者 2-3 周内总的血糖水平诊断标准1. 空腹血浆葡萄糖(FPG)的分类正常 （）3，9-6.0 mmol/l (70-108mg/dl)空腹血糖过高（IFG）6.16.9mmol/l(11030U,
36、 可加用磺脲类药物磺脲类不适用于：（1）1 型 DM（2）2 型合并严重感染、DKA、NHDC 、大手术或妊娠（3）2 型合并严重慢性并发症或伴肝肾功能不全时（4）2 型有酮症倾向者? 副作用低血糖消化道 恶心、呕吐、黄疸、ALT 升高血液系统 溶贫、再障、WBC 减少过敏2、非磺脲类(也作用于胰岛 B 细胞膜上的 KATP，模拟生理性胰岛素分泌，主要用于控制餐后高血糖种类: （1）瑞格列奈（2）那格列奈(二) 双胍类(三) -糖苷酶抑制剂(四) 噻唑烷二酮类（胰岛素增敏剂）胰岛素治疗一）适应证1. 1 型糖尿病2. 急性并发症3. 严重慢性并发症4. 合并重症疾病5. 围手术期6. 妊娠和分
37、娩7. 2 型经饮食和口服药物控制不佳8. 胰腺切除或重症胰腺炎所致的继发性糖尿病使用原则和剂量调节在一般治疗和饮食治疗的基础上应用胰岛素个体化原则根据血糖、胖瘦、有无胰岛素抵抗因素等决定初始剂量监测三餐前后血糖调整剂量，注意低血糖1 型糖尿病 胰岛素强化治疗（1）三餐前 RI,晚餐前或睡前 NPH（2）胰岛素泵（CSII ）2 型糖尿病睡前 NPH早、晚餐前 NPH 早、晚餐前 RI+ NPHC.血液系统：1、缺铁性贫血 IDA 由于体内贮存铁消耗殆尽 不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。属于小细胞低色素性贫血 3、溶血性贫血 HA 是红细胞遭到破坏 寿命缩短的过程。当溶血超过骨髓的代
38、偿能力引起的贫血即为溶血性贫血 4、完全诱导 CR 白血病的症状和体征消失 外周血中性粒细胞绝对值大于等于1.5*10?9/L 血小板大于等于 100*10?9/L 白细胞分类中无白血病细胞 骨髓中原始细胞和幼稚细胞小于等于 5% 无 Auer 小体 红细胞及巨核细胞系列正常 无髓外白血病 5、特发性血小板减少性紫癜 ITP 是一种免疫介导的血小板过度破坏所致的出血性疾病以广泛皮肤黏膜及内脏出血、血小板减少 骨髓巨核细胞发育成熟障碍等为特征 6、贫血：指外周血液 Hb,Hct,RBC 低于可比人群的正常最低值。男性 100g/l or 90g/l,中性粒细胞绝对值1.5*109/l,PLT10
39、0*109/l,骨髓象原始粒细胞早幼粒细胞200*109/l）时可发生血流缓慢淤滞，血管堵塞器官缺血的症状，如呼吸困难，头晕，言语不清等症状17 抗磷脂综合症，指患者体内存在多种抗磷脂抗体包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物和生物学假阳性的梅毒血清试验，它们能引起体内高凝状态，表现为血小板减少，动静脉血栓形成，多发性自发性流产，神经精神症状。18、血栓性血小板减少性紫癜：临床表现为血小板减少，微血管性溶血性贫血，肾损害和发热及多发神经病变。19 溶血尿毒综合症，指血栓性血小板减少性紫癜的患者出现血小板减少，微血管性溶血性贫血，肾损害和发热，以儿童为主者称溶血尿毒综合症20、 ALIP:幼稚前体细胞异常
40、定位，指 3-5 个以上的原幼粒细胞或早幼粒细胞聚集呈簇位于小梁旁区和小梁间区，可见于几乎所有 RAEB,RAEB-T,CMML,半数以上的 RA,RAS.其具有易转变为急性白血病的可能。22、 POEMS syndrome:同时有多发性神经病变，器官肿大，内分泌疾病，单株球蛋白血症和皮肤改变者称 POEMS 综合症。23、 M 蛋白：在大多数浆细胞病的血清或尿液中可找到结构纯一、蛋白电泳呈现基底较窄而单一的单峰，称 M 蛋白。24、总铁结合力：血浆中能够与铁结合的转铁蛋白称为总铁结合力。25、溶血危象：见于急性溶血，可有严重的腰背及四肢酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后面色苍白和黄疸，是由于溶血
41、产物对机体的毒性作用所致，更严重者有周围循环衰竭。由于溶血产物引起肾小管细胞坏死和管腔堵塞，最终导致急性肾功能衰竭。26、恶性组织细胞病：是骨髓被异常组织细胞浸润，增生所致的恶性克隆性疾病。以全血细胞减少、肝脾肿大、发热为主要表现的疾病。129. Plummer-Vinson 综合征：见于缺铁性贫血，主要表现为缺铁性吞咽困难。 130. 异食癖（Pica）：见于缺铁性贫血，患者不由自主地食用一些不可食用的物品。132. 再生障碍性贫血：由于骨髓功能衰竭，造成全血细胞减少的一种疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血，感染和出血为特征。 133. 造血诱导微环境 简称造血微环境，是指局
42、限在造血器官或组织内的具有特异性结构及生理功能的环境。由造血器官中的基质细胞、基质细胞分泌的细胞外基质和各种造血调节因子组成。造血细胞能在其中进行自我更新、增值、分化、归巢和移行。 135. 蚕豆病（Favism）：患者以进食新鲜蚕豆而引起突然发病，呈急性血管内溶血过程，表现为头痛、恶心、背痛、寒战和发热，继之出现血红蛋白尿、贫血及黄疸。贫血严重，同时可伴发酸中毒和氮质血症。由于 G6PD 缺乏所致。 136. 自身免疫性溶血（AHA）：由于患者体内自身产生病理性抗体，附着于红细胞并造成其破坏的一种获得性溶血性贫血。 138. 白血病（Leukemia）：一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。其克隆
43、中的白血病细胞增殖失控、分化障碍、调往受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段，在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生累积，并浸润其它器官和组织，而正常造血受抑制。 139. 急性白血病：白血病细胞分化停止在较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅数月。 140. 慢性白血病：白血病细胞分化停止在较晚阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，病情发展慢，自然病程为数年。 141. 中枢神经系统白血病：由于白血病细胞浸润 CNS 所致，临床上表现为头痛、恶心呕吐、颈项强直，甚至抽搐、昏迷。化疗药物难以通过血-脑脊液屏障，故这些隐藏在 CNS 的白血病细胞不能有效被杀灭，CNSL 可发生
44、在疾病各个时期，但是常发生在缓解期，以急淋最常见，儿童患者尤甚。 142. Auer 小体：外周血白细胞胞质中出现红色系杆状物质，一个或数个，一旦出现在细胞中，即可拟诊为急非淋。 143. 完全缓解：白血病的症状和体征消失，血常规和骨髓象基本正常，外周血片中找不到白血病细胞，骨髓中原始细胞 AML；程度：ALL AML。b.肝、脾肿大：ALL AML；程度：轻、中度肿大，一般100 109/L。.白细胞不增高性白血病： 白细胞正常或低于正常，可30mg/d 维持者有糖皮质激素使用禁忌证? 免疫抑制剂适应证：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证减少糖皮质激素用量常用药物：长
45、春新碱，环磷酰胺，硫唑嘌呤等急诊治疗? 血小板输注适用于血小板O 5g24h 或+，或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒或混合管型)8、癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱9、溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少10、抗 ds-DNA 抗体阳性，或抗 Sm 抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性 (包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物、或至少持续 6 个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性)11、在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常sLE 目前虽不能根治，但合理治疗后可以缓锯，尤其是早期息者。治疗原受 lj 是活动且病情重者，予强有力的药物控制，病情缓解后，则接受维持性治疗。现将用于本病的药物(一)糖皮质激素(二)免疫抑制剂(三)静脉注射大剂量免疫球蛋白(IVIG)(四)控制并发症及对症治疗(五)一般治疗(六)血浆置换(七)人造血干细胞移植(八】生物制剂
