皮质基底节变性皮质基底节变性(corticobasal degeneration，CBD)是 Rebeitz 及其同事于 1967 年以“神经元染色不良性皮质齿状核黑质变性”病名首先报道的。【病因及病理】脑重减轻，脑萎缩以额叶、顶叶及颞叶为主。冠状切面可见胼胝体及半卵圆中心变薄，可发现丘脑外侧核和基底节萎缩，中脑黑质色素脱失，大脑灰质神经元脱失和胶质增生。神经细胞呈气球样。黑质神经元丧失。底节，尤其是壳核改变重于尾状核及苍白球。可发现 tau 蛋白阳性的神经细胞和胶质细胞。【临床表现】6080 岁起病，病程 510 年。首发症状可有记忆力降低，走路不稳，易跌倒。非对称运动障碍，表现为上臂内收、屈曲、手呈爪样。可有失语，或孤立性言语障碍，以后逐渐出现人格行为障碍。神经系统检查可有吸吮反射、强握反射等额叶释放症状，可见皮质性感觉缺失和失用、少动、僵直及肌阵挛等。没有明显的认知障碍。【诊断与鉴别诊断】临床诊断非常困难，与进行性核上性麻痹、震颤麻痹有类似症状。呈慢性进展病程，以非对称性运动障碍、皮层性感觉缺失和失用为主，没有明显的认知障碍，多巴胺治疗无效等应考虑皮质基底节变性的诊断。但以痴呆或失语为主要表现，缺乏不对称性症状和体征的病例诊断困难。
