白塞病血管炎.doc

1、 专业的血管病医疗服务平台 http:/ 白塞病血管炎是白塞病的一种并发症。白塞病是一种慢性进行性疾病，其基本病理改变即是血管炎症，多侵犯皮肤、口腔、生殖器、眼、关节等处细小血管，以虹膜睫状体炎、口腔溃疡、生殖器溃疡三联征为表现特点。当血管炎症病变侵犯大血管时，病情较重，称之为白塞病血管炎，又称血管型白塞病或综合征。本病相当于中医的“脉痹” 、 “脱疽” 、 “肿胀” 、 “恶脉”等范畴。1、病因：具体病因不清，但与慢性持续性病毒感染、结核菌感染、链球菌感染，遗传因素及环境因素有关。其病因机制多与免疫异常、中性粒细胞功能亢进、血管内皮细胞损害和功能紊乱有关。总之，本病的发病是在遗传因素的基础上

2、，血管受到病毒、链球菌、结核杆菌等感染的同时，机体免疫系统功能紊乱，对自身血管组织产生免疫损伤的复杂的过程。2、病理变化：全身各部小至大的动静脉均可发病，可侵犯心、脑、腹腔和四肢血管，但以下肢血栓性静脉炎最多见。深部和浅静脉可以分别或同时发病，为血栓性静脉炎和深静脉血栓形成，管壁增厚，管腔狭窄。动脉病变为动脉内膜炎和管腔闭塞，而后出现无脉症，或组织缺血、坏疽和溃疡等；或因滋养血管病变后产生解离性动脉瘤，如锁骨下动脉瘤、髂动脉瘤等，并可因瘤破裂大出血而死亡。血管病变大多是渗出性，少数是增生性，有时两者并存。急性渗出病变为非肉芽肿性渗出性炎症，中层弹力纤维断裂，内膜坏死，管腔血栓形成和外膜炎症反应

3、。由于血管通透性增加，血管周围组织水肿或脓疡形成。后期则以增生性病变为主，表现为内膜和外膜细胞增生，管壁增厚，血管周围明显纤维化。3、表现：多发生在20-40岁之间，50岁以上发病少见，男女比例约为34。有轻度家族聚集发病趋势。血管损害：全身各部位血管均可受累，静脉多于动脉，小血管多于大血管，基本病变为血管炎，导致动脉阻塞、静脉阻塞和动脉瘤形成。血管的损害多在临床表现三联征(眼、口、生殖器三联征)出现之后才发生。但三联征往往不是同时出现，而是只有其中一个或两个，并且以被侵犯的其他器官为主要临床表现。静脉病变：主要是静脉血栓形成和血栓性静脉炎。可出现下腔静脉阻塞综合征、上腔静脉阻塞综合征、布-加

4、综合征、下肢深静脉血栓形成等。血栓性静脉炎多发生在下肢，呈游走性，一般在两周左右自行消失。有时伴有小腿溃疡。颅内硬膜窦血栓性静脉炎可致颅内高压等。动脉病变：主要表现为动脉瘤、动脉狭窄和闭塞。如出现血栓性动脉内膜炎，可导致管腔狭窄、闭塞，从而引起缺血表现。动脉闭塞多发生于锁骨下动脉和肺动脉。大动脉受累时表现为多发性的大动脉炎症，易误诊为多发性大动脉炎。如累及颈总动脉，可引起偏瘫；累及锁骨下动脉，为无脉症；累及肾动脉，出现继发性高血压；肢体动脉受累，可出现肢体缺血坏死等。口腔损害：主要是口腔溃疡，多为首发症状。溃疡分布于舌尖及其边缘、齿龈、上下唇内侧和颊粘膜等处，重症者可累及咽喉部。单发或多发，一

5、般3-5个，米粒至黄豆大小，圆专业的血管病医疗服务平台 http:/ Sweet 病样损害。以结节性红斑最为多见，多发生于小腿，为蚕豆至胡桃大小不等，消长迅速，伴有发热。皮肤针刺反应阳性：注射针孔处发生红色小丘疹或无菌性脓疱，约1周消退。针刺反应与疾病活动有明显关联，可作为诊断白塞病的重要线索和依据。心脏损害：可发生心肌炎、心内膜炎、心瓣膜病、心包炎、心律失常、心脏扩大、心功能不全、心绞痛、心肌梗死等，此时称为心脏白塞病，此类患者对洋地黄类强心剂、利尿剂、血管扩张剂疗效差，而对激素疗效显著。关节损害：常累及膝、踝、腕关节，其表现类似风湿性关节炎或类风湿性关节炎，但通常无障碍，也不遗留软骨的破坏或畸形。消化道损害：自口腔至肛门均可受累，主要为溃疡性病变，回肓部病变最为多见，溃疡常导致出血、穿孔、腹膜炎而施行紧急手术，是致死原因之一。神经系统症状：大脑、中脑、脑干、小脑、脊髓、脑膜、脑神经和脊神经均可受累，临床表现因病变部位不同而异。其他症状：可见低热或高热，一般在38左右，少数可达40。发热的同时可有全身不适、头痛、头晕等症状。本病多呈慢性经过，呈周期性加剧或缓解，预后与病变累及的组织与器官有关。如累及心脏、大血管、消化道、神经系统等，则病情一般较重。