1、1神经病学神经病学：是研究神经系统和骨骼肌疾病的病因,发病机制,病理,临床表现,诊断,治疗,康复,预防的科学。感觉 Senses 是感受器接受到的各种形式的刺激在大脑中的综合反映。瘫痪:是指骨骼肌的收缩能力(肌力)的减弱或丧失。瘫痪是由运动神经元(上，下运动神经元)损害引起。脊髓休克：瘫痪肢体肌张力降低，深，浅反射消失，病理反射引不出，尿潴留。颈膨大：颈部上肢神经出入处形成膨大，相当于 C5T2，在 C7 处最宽，发出神经支配上肢. 腰膨大：腰部下肢神经出入处形成膨大，大小次于颈膨大，相当于 L1S1 节段，L4 处最宽，发出神经支配上肢.马鞍回避：髓内病变，感觉障碍由内向外扩展，骶部保留，直
2、到病变后期，才影响骶部的感觉。霍纳(Horner)综合征：颈 8胸 1 节段侧角细胞受损，瞳孔缩小(病损同侧)，眼球内陷(眼眶肌麻痹)，眼裂变小(眼睑肌麻痹),同侧面部出汗减少；癫痫:一组由已知或未知病因所引起的，脑部神经元高度同步化异常放电，且异常放电常具自限性所导致的综合征. 癫痫三要素:脑部持续存在的癫痫反复发作的易感性,至少一次癫痫发作的病史,发作引起的神经生化、认知、心理及社会功能障碍.癫痫发作：癫痫发作是脑部神经元高度同步化异常活动所引起，由不同症状和体征组成的短暂性临床现象。癫痫发作三要素:脑部神经元高度同步化的异常活动,特殊的临床现象,发作的短暂性.自限性发作:癫痫发作最常见和
3、最典型的发作表现.突出特征:病人的发作能在短时间内自行终止，多数病人发作持续时间少于 30 分钟.癫痫持续状态:癫痫全面性或部分性发作在短时间内频繁发生，全面性发作在两次发作之间神经功能没有恢复到正常基线，或单次发作超过这种发作类型大多数患者平均持续时间. 自动症 automatism 癫痫复杂部分性发作的一种类型，在意识模糊的情况下出现发作性行为异常，看起来有目的，但实际上没有目的，发作后意识模糊，不能回忆发作中的情形。假性发作 pseudoseizures 是一种非癫痫性的发作性疾病,是心理因素引起运动、感觉、情感和体验异常,可出现发作性行为异常、四肢抽动，呼之不应等，假性发作持续的时间较
4、长,常超过半 15min 发做表现多种多样 发作时意识存在，没有真正的意识丧失 发作时脑电图上无痫性放电 抗癫痫药治疗无效。Jackson 发作：异常运动从局部开始，沿皮质功能区移动，如从手指-腕部-前臂-肘-肩-口角-面部逐渐发展，称。Todd 氏麻痹：局灶性运动性发作表现为身体的某一局部发生不自主的抽动。大多见于一侧眼睑、口角、手或足趾，也可涉及到一侧面部或肢体。严重者发作后可留下短暂性肢体瘫痪，称为 Todd 麻痹。偏头痛：是一种由多种病因引起的，颅内外血管神经功能障碍导致的，以发作性单或双侧头痛为特征的疾病。发作性头痛，自发性缓解，反复发作，间歇期正常是偏头痛的主要临床特征。帕金森病：
5、以黑质多巴胺能神经元减少和路易氏小体形成为突出病理特征的慢性疾病，机制主要与多巴胺和乙酰胆碱递质的平衡失调有关。静止性震颤，肌强直，运动迟缓，姿势障碍是主要临床表现。疗效减退：长期服用左旋多巴胺出现的并发症,每次用药有效时间缩短，症状随血药浓度发生规律波动。开关现象：长期服用左旋多巴胺出现的并发症,症状在突然缓解（开）和加重（关）间波动，开期常伴异动症，多见于病情严重的患者，与患者服药时间，药物血浆浓度无关，故无法预测。异动症：长期服用左旋多巴胺出现的并发症,舞蹈症或手足徐动样不自主运动，肌强直或肌痉挛。脑底动脉环（WilliS 环）:两侧大脑前动脉之间由前交通动脉,两侧颈内动脉与大脑后动脉之
6、间由后交通动脉连接起来,构成脑底动脉环（Willis 环）。 这一环状动脉吻合对调节、平衡颈动脉与椎-基底动脉两大血供系统之间、大脑两半球之间的血液供应以及当此环某处血管狭窄或闭塞时形成侧支循环极为重要。短暂性脑缺血发作 TIA:是指脑动脉一过性供血不足引起局限性神经功能缺损,出现相应症状和体征。 特点：未发生脑梗死的一过性脑缺血；每次发作持续数分钟至数小时,不超过 24 小时即完全恢复；常有反复发作。 蛛网膜下腔出血 SAH：是多种病因所致脑底部或脑及脊髓表面血管破裂，血液直接流入蛛网膜下腔。脑血栓形成：是脑梗死中最常见的类型。通常指脑动脉的主干或其皮层支因动脉粥样硬化及各类动脉炎等血管病变
7、，导致血管的管腔狭窄或闭塞，并进而发生血栓形成，造成脑局部供血区血流中断，发生脑组织缺血、缺氧，软化坏死，出现相应的神经系统症状和体征。缺血半暗带:急性脑梗死病灶是由中心坏死区及其周围的缺血半暗带组成。缺血半暗带内因仍有侧支循环存在，可获得部分血液供给，尚有大量可存活的神经元，如果血流迅速恢复，损伤仍为可逆的，脑代谢障碍可得以恢复，神经细胞仍可存活并恢复功能。 腔隙性脑梗死:是指发生在大脑半球或脑干深部小穿痛动脉闭塞引起的缺血性小梗死灶。因脑组织缺血,坏死,液化并由吞噬细胞移走而形成腔隙,约占脑梗死的 20。 腔隙状态(lacunar state):多发性腔隙性梗死累及双侧锥体束,锥体外系.严
8、重精神障碍,痴呆;假性球麻痹,双侧锥体束征;类帕金森综合征;尿便失禁等。2重症肌无力 MG:是神经-肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病,临床特征为全身或部分骨骼肌病态易疲劳,通常在活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂(ChE I)治疗后症状减轻。 重症肌无力危象(crisis) 如肌无力累及呼吸肌而不能维持正常换气功能(出现呼吸困难)时， 称为重症肌无力象。肌无力危象：最常见，因抗胆碱酯酶药剂量不足引起。部分患者有呼吸道感染、过 量用镇静剂或神经肌接头传导阻滞药物，但多数无明显诱发因素。 胆碱能危象：抗胆碱酯酶药使用过量，除肌无力加重外，还有肌束颤动及毒覃碱样 反应(瞳孔缩小、心动过缓
9、、流涎、多汗、腹痛、腹泻等)。 反拗性危象：MG 治疗时，因机体突然对抗胆碱酯酶药不敏感引起，滕喜龙试验无反应，此时应停止抗胆碱酯酶药而用输液维持，过一段时间后如抗胆碱酯酶药有效时再重新调整剂量。蛋白-细胞分离现象:指脑脊液表现为蛋白增高而细胞数正常或接近正常,称蛋白-细胞分离现象,是吉兰- 巴雷综合征特征性改变之一。病程 周蛋白增高最明显。1感觉通路由三级神经元及两个突触组成：第一级神经元位于脊神经背根神经节或三叉神经节；第三级神经元位于丘脑腹后外侧核；第二级神经元交叉。传导痛觉温度觉和一般触觉的第二级神经元位于脊髓后角，其中枢纤维交叉至对侧组成脊髓丘脑束上行，终于丘脑腹后外核。传导面部痛觉
10、温度觉纤维的第二级神经元位于三叉神经核，其中枢纤维交叉到对侧。传导关节位置觉、压觉、精细触觉纤维在脊髓后柱中上行至薄束、楔束核(第二级神经元)，其中枢纤维交叉至对侧成内侧丘系，止于丘脑腹后外侧核。深、浅感觉传导通路的共同点：均为三级神经元,一次交叉(部位不同);均通过内囊后肢。 区别： （1）感受器不同： 浅感觉-皮肤、粘膜;深感觉-肌肉、关节、肌腱。 （2）第 2 级神经元位置不同:浅感觉-脊髓后角; 深感觉-薄束核、楔束核（延髓下部）。（3）交叉部位不同：浅感觉-脊髓前连合交叉;深感觉-延髓丘系交叉。2有先兆性偏头痛(典型偏头痛 Classic Migraine)：好发于青年女性，发作前有
11、以视觉症状为主的先兆。a. 先兆:主要是视觉先兆，如闪光、偏盲、视野缺损和黑朦,还可有半身麻木等,可持续数分钟至 1 小时。 b.头痛:疼痛常从眼眶或额颞部开始,逐渐加剧波及一侧头部。常为单侧和搏动性。也可有双侧或枕部痛、上下楼或摇头可使症状加重、50的病人每周少于 1 次发作，每次持续 2h 以上、1 天以内。 c. 伴随症状: 恶心、呕吐、羞明、惧声、激惹、嗅觉异常和倦怠是常见的伴随症状。部分伴有短暂神经功能缺失，如偏瘫、偏身感觉丧失、语言或视觉功能障碍等，伴随或持续至疼痛缓解。3帕金森病：多见中老年，平均 55 岁，男稍多于女,缓慢起行,逐渐进展 。主要症状（运动症状）：静止性震颤（震颤
12、频率为 46 Hz ；休息时明显，运动时减轻或消失，故称静止性震颤；）；肌强直（铅管样强直:被动地做伸屈肢体时遇到的阻力；齿轮样强直:肌强直合并震颤所致 ）；运动迟缓（患者有不同程度主动运动减少和随意运动迟缓）；姿势障碍 （姿势反射障碍:容易向前或向后倾斜而跌到，躯干屈曲，弯腰曲背，膝、肘和掌指关节屈曲；）。 次要症状（非运动症状）：精神症状（情绪障碍,焦虑或抑郁）；语言障碍；认知功能障碍（记忆减退,执行能力下降）；自主神经功能障碍（心血管反射异常,直立性低血压）。睡眠障碍 （入睡困难,早醒）。 辅助检查：脑脊液（CSF）:CSF 常规检查正常； 尿:血、尿常规检查正常；影像学:颅脑 CT 检
13、查正常。4鉴别髓内、髓外硬脊膜内、髓外硬脊膜外病变 髓内病变:根性神经痛少见;症状常为双侧性;常为分离性感觉障碍，有鞍区回避；节段性肌肉瘫痪与萎缩明显;括约肌功能障碍出现早且严重. 髓外硬脊膜内病变: 神经根刺激或压迫症状出现早，脊髓损害自一侧开始，逐渐发展为横贯性损害；感觉障碍自足开始呈上行性发展；括约肌功能障碍出现较晚. 髓外硬脊膜外病变：多见局部脊膜刺激症状；因硬脊膜的阻挡，脊髓受压症状出现较晚，多在椎管已有明显或完全梗阻后才发生，感觉障碍亦呈上行性发展，受压节段肌萎缩不明显， 5.脊髓半切损害后角：节段性，分离性浅感觉障碍。后根：节段性感觉障碍，根痛。灰质前联合：两侧对称性节段性浅感觉
14、障碍。后索损害:病变平面以下同侧分离性深感觉障碍，感觉共济失调（脊髓痨）锥体束损害:病变平面以下同侧上运动神经元瘫痪；脊髓丘脑束损害:病变平面以下对侧浅感觉障碍；6.脊髓横贯性损害:产生病变平面以下双侧上运动神经元瘫痪,各种感觉障碍,大小便障碍,脊髓反射消失. 高颈段(颈 l4)四肢上运动神经元性瘫痪,病变平面以下全部感觉丧失,大、小便障碍，四肢及躯干无汗.3 颈膨大(颈 5胸 2)上肢为下运动神经元瘫痪,下肢呈上运动神经元瘫痪;病变平面以下各种感觉丧失,括约肌功能障碍； 霍纳(Horner)综合征:颈 8胸 1 节段侧角细胞受损,瞳孔缩小(病损同侧),眼球内陷(眼眶肌麻痹)，眼裂变小(眼睑肌
15、麻痹),同侧面部出汗减少。 胸段(胸 312) 两下肢呈上运动神经元性瘫痪；病变平面以下各种感觉丧失，出汗异常，大、小便障碍；腹壁反射的消失有助于定位； 腰膨大(腰，至骶：) 腰 12 病变:屈髋障碍、踝反射亢进、巴氏征阳性,感觉障碍等症状；腰 3骶 2 病变 :下肢下运动神经元瘫痪，腹壁反射正常； 圆锥(骶 35 和尾节)鞍状感觉障碍,分离性感觉障碍,无根痛；大、小便失禁或潴留；肛门反射消失；下肢肌力正常； 马尾(腰 2 至尾髓诸节神经根 ) 马尾与圆锥病变的临床表现相似；单侧或不对称；根性疼痛多见；下肢可有下运动神经元性瘫痪；膝、踝反射消失；大、小便障碍不明显或出现较晚。6癫痫发作 2 个
16、主要特征： 临床表现： 共性：发作性、短暂性、重复性、刻板性；个性：不同类型癫痫所具有的特征； 脑电图：痫性放电。 全身强直-阵挛性发作：一起病即表现为全身强直-阵挛发作，早期出现意识丧失，跌倒。强直期：表现为全身骨骼肌强直性收缩，阵挛期：从强直转为阵挛，发作后期：醒后部分病人有意识模糊，失神发作:病人活动突然停止，发呆，呼之不应，手中物体落地，部分可机械重复原有的简单动作，每次发作持续数秒钟，每天可发作数十、上百次，醒后不能回忆，复杂部分性发作：自动症:反复咂嘴、噘嘴、咀嚼、舔舌、磨牙或吞咽;反复搓手、抚面、不断穿衣、 脱衣、解衣扣摸索衣裳等看起来有目的实际上没有目的的行为;发作后意识模糊;
17、不能回忆发作中的情形。仅有意识障碍；先有单纯部分性发作，继之意识障碍，先有单纯部分性发作，后出现自动症。单纯部分性发作:发作后能复述发作的生动细节.诊断和鉴别诊断：1.首先确定是否是癫痫： 病史是诊断癫痫的主要依据，a. 癫痫的共性;b. 癫痫的个性 脑电图是诊断癫痫的重要佐证， 排除其它疾病， 2. 明确癫痫发作类型：不同类型癫痫需用不同的方法进行治疗，发作类型诊断错误，可导致药物治疗失败，3. 确定癫痫病因：继发性癫痫应进一步寻找病因, 病因关系到患者的预后, 全身性疾病：低血糖、低钙、脑部疾病：头部 CT、MRI、脑血管造影 。治疗 去除病因;控制或减少发作.目标:完全控制惊厥，没有或只
18、有轻微的副作用，保持正常生活方式。 单次发作治疗 : 保持呼吸道通畅，防止窒息.癫痫发作有自限性，多数患者不需特殊处理.持续状态治疗 : 癫痫状态是急诊，预后与病因和成功治疗时间有关.发作超过 1 小时，体内环境稳定性破坏，将引发中枢神经系统许多不可逆损害。保持生命体征稳定，终止发作是治疗的关键，减少发作对脑部神经元的损害，用药原则:大剂量、静脉、推注。 终止发作后用药维持； 去除病因和诱因，处理并发症. 发作间歇期治疗用药时机选择：一般主张发作 2 次以上，开始用药。下列情况时，首次发作后就可用药，a. 有癫痫家族史;b. 脑电图上有明确癫痫放电;c. 有导致癫痫反复发作的病因. 用药选择：
19、根据发作类型和不良反应选用药物，选择有稳定来源的药物， 剂量选择：小剂量开始，逐渐加量，达到能控制发作，又无明显不良反应.不能达此目的，不出现不良反应, 可监测血药浓度, 单一用药：是应遵守的基本原则，单独用药易于明确该药物是否有效，每个剂量均有达到显效的时间，最大耐受量无效时，才改用他药治疗，用药前后须作血、尿常规，肝、肾功能检查。 逐渐换药一种药物无效，逐渐更换他药， 换药期间应有 57 天的过渡期，个体不同，药物的剂量不同，耐心寻找有效的药物和有效的剂量。 联合用药部分患者单药治疗无效，多数联合用药不能明显提高疗效,可增加药物不良反应.有下列情况，可进行合理的联合用药,a. 有多种类型发
20、作,b. 针对药物的副作用,c. 针对病人的特殊情况,d. 部分单药治疗无效患者可考虑联合用药。联合用药应注意：a. 不要联合使用药理作用相同的药物, b. 尽量避免联合使用副作用相同的药物,c. 不能将多种药物作广谱抗癫痫药联合使用,d. 应注意药物之间的相互作用， 长期用药:突然停药可诱发癫痫持续状态，自行停药，癫痫复发，原药原剂量有时却不能象以前一样很好地控制发作.一般癫痫发作完全控制 3 5 年，失神发作完全控制 6 月以后，才可考虑逐渐停药，大多数正规治疗后可终身不再发病，不需终身服药. 缓慢停药:临床 3 年不发， 脑电图正常（脑电图异常不妨碍药），停药后复发可能性较小， 停药必须
21、缓慢减量，病程越长，剂量越大，用药越多，停药越需缓慢， 一般停药过程不应短于 1 年1 年半，小发作不应短于半年. 手术治疗：药物治疗无效的难治性癫痫可考虑，根据病情酌情选用，半球切除术、软脑膜下横断术、病灶切除术、胼胝体切开术等. 6.脑血管疾病 CVD:是指在脑血管壁病变或血流障碍的基础上发生的局限性或弥漫性脑功能障碍。 4分类： 急性脑血管病:TIA;脑卒中（脑血管意外或中风）(出血性：脑内出血、蛛网膜下腔出血等;缺血性：血栓性脑梗死、脑栓塞、腔隙性脑梗死.)慢性脑血管病:脑动脉硬化症;血管性痴呆 。7.TIA: 好发中老年人 5070 岁;男性多于女性;突然起病，呈反复发作性，每次发作
22、的症状相对较恒定。局限性神经功能障碍多于 2 分钟内达到高峰，持续时间短（3d)；控制 Bp、血糖；维持水电解质的平衡；防治脑水肿与颅内高压。 8.康复治疗(应尽早进行);9.预防性治疗。脑栓塞 cerebral embolism:是指血液中各种栓子随血流进入颅内动脉系统使血管腔急性阻塞引起相应供血区脑组织缺血坏死及脑功能障碍。 约占脑梗死的 1520。临床表现 : 见表。辅助检查： 头颅 CT 及 MRI； MRA；脑脊液；ECG、超声心动图、颈动脉超声。诊断依据：骤然起病，数秒至数分钟内出现偏瘫、失语、一过性意识障碍、抽搐发作等局灶性症状。 有心脏病史或发现栓子来源。脑 CT 和 MRI
23、可明确脑栓塞部位、范围、数目及是否伴有出血。 同时发生其他脏器栓塞、心电图异常均有助于诊断。治疗与脑血栓形成相似，但有以下不同：梗死面积大，脑水肿和颅内高压严重，应积极进行脱水、降颅压治疗，必要时进行大颅瓣切除减压。部分心源性脑栓塞患者发病后 23 小时内，用较强的血管扩张剂如罂粟碱静滴或吸入亚硝酸异戊酯，可收到意想不到的满意疗效。预防性抗凝治疗。原发病的治疗：抗心律失常治疗与心功能保护。气体栓子的处理应采取头低位,左侧卧位。 如系减压病应立即行高压氧治疗,可使气栓减少。 脂肪栓的处理除可用扩容剂,血管扩张剂,5碳酸氢钠注射液 250ml 静脉滴注,每日 2 次。感染性栓塞需选用有效足量的抗生
24、素抗感染治疗。重症肌无力 MG:是神经-肌肉接头处传递障碍的获得性自身免疫性疾病,临床特征为全身或部分骨骼肌病态易疲劳,通常在活动后症状加重,经休息和胆碱酯酶抑制剂(ChE I)治疗后症状减轻。 临床表现 1.年龄:任何年龄均可发病,两个高峰年龄段 20-40 岁女 :男为 3:2;80%有胸腺增生.以全身型骨骼肌受累明显40-75 岁男性多见,10%-20%有胸腺瘤,且随年龄增 加而增加 ,横纹肌抗体增高,以眼肌和延髓肌受累明显。 72、诱因 感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等为常见的诱因，有时甚至诱发重症肌无力危象。 3、典型临床表现 受累骨骼肌病态疲劳 晨轻暮重：晨起或休息后肌无力减
25、轻,下午以后加重； 易疲劳现象：活动后加重，肌 肉连续收缩后出现严重肌无力甚至瘫痪，短暂休息后缓解，肌无力症状易波动。 受累肌肉分布 ：MG 可累及全身骨骼肌,但最常累及的是四肢近端肌群、 脑神经支配的肌肉(如眼外 肌和延髓肌肉)和呼吸肌。4.临床分型(Osserman) .眼肌型 (15%20%) A. 轻度全身型(30%)缓慢进展的无危象，药物反应好。 B.中重度全身型(25%)严重累及骨骼肌和延髓肌但无危象,药物治疗不满意。 .急性爆发性 MG, (15%) 快速进展伴呼吸危象,药物效差,高胸 腺瘤死亡率高。 .晚发型重症 MG (10%)症状同,但从到稳缓进超 2 年。 Gerstma
26、nn 综合征：指计算不能、手指失认、左右失认及书写不能，有时伴失读。病变位于优势半球角回。 脊髓半切综合征： 表现为病变平面以下对侧痛觉、温觉丧失，同侧深感觉丧失及上运动神经元瘫痪。 延髓背外侧综合征：主要表现为: 眩晕、呕吐、眼球震颤（前庭神经核）； 交叉性感觉障碍（三叉神经脊束主对侧交叉的脊髓丘脑束受损）； 同侧 Horner 征（交感神经下行纤维受损）； 吞咽困难和声音嘶哑（舌咽、迷走神经受损）；同侧小脑性共济失调（绳状体或小脑受损）。 基底动脉血栓形成：脑桥腹外侧综合征：病变侧展神经和面神经瘫，对侧上下肢上运动神经元性瘫及中枢性舌下神经麻痹。Foville 综合征：表现为病灶侧外展神经
27、瘫与对侧偏瘫，常伴有两眼向病灶侧协同水平运动障碍（双眼凝视偏瘫侧）。闭锁综合征(locked-in syndrome)脑 桥 基 底 部 双 侧 梗 死 ,表 现 为 双 侧 面 瘫 ,球 麻 痹 ,四 肢 瘫 ,不 能 讲 话 ,但因 脑 干 网 状 结 构 未 受 累 ,患 者 意 识 清 楚 ,能 随 意 睁 眼 闭 眼 ,通 过 睁 闭 眼 或 眼 球 垂 直 运 动 来 表 达 自 己 的 意 思 。 基底动脉尖综合征：基底动脉尖端分出两对动脉即小脑上动脉和大脑后动脉，其分支供应中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧及枕叶。表现为 眼球运动及瞳孔异常： 意识障碍； 对侧偏盲或皮质盲； 严重记
28、忆障碍。5、重症肌无力危象：如肌无力累及呼吸肌而不能维持正常换气功能(出现呼吸困难)时， 称为重症肌无力象。 肌无力危象：最常见，因抗胆碱酯酶药剂量不足引起。部分患者有呼吸道感染、过 量用镇静剂或神经肌接头传导阻滞药物，但多数无明显诱发因素。 胆碱能危象：抗胆碱酯酶药使用过量，除肌无力加重外，还有肌束颤动及毒覃碱样 反应(瞳孔缩小、心动过缓、流涎、多汗、腹痛、腹泻等)。 反拗性危象：因机体突然对抗胆碱酯酶药不敏感引起诊断 根据病史,受累骨骼肌病态疲劳,症状波动,晨轻暮重的特点,应考虑 MG 诊断。 1.诊断试验 疲劳试验：双眼持续上视,平举双臂等 。 新斯的明试验 0.5-1.5mg 肌注，2
29、0min 后症状明显改善者为阳性 ,可持续 2h,同时注射阿托品 0.5mg。 滕喜龙 10mg,先注射 2mg,观察 20 秒，如无出汗、唾液增多等副作用,再给予 8mg，1min 内症状好转为阳性。重复电刺激(RNES) 用低频(2-3Hz) 电流重复刺激运动神经如尺神经、面神经或腋神经等，计算第 4 波或第5 波与第 1 波的衰减程度，如递减幅度大于 10%者为阳性。阳性率80%。用高频(10Hz)刺激时递减幅度大于 30%者为阳性。 单纤维肌电图 SFEMG:测量同一神经支配的肌纤维电位间的间隔时间是否延长 ,以反应神经肌肉接头处的功能。MG 出现间隔时间延长。 AchR 抗体滴定测定
30、对全身型 MG 的特异性高达 80% -90%，80%患者升高。但眼肌型患者改变不明显。 胸腺 CT,MRI 其他检查 甲状腺功能,类风湿因子,抗核抗体等 药物治疗 1.胆碱酯酶抑制剂 溴化吡啶斯的 60-120mg,日 3-4 次，个体化治疗，单剂量观察作用时间。美斯的明 5-10mg，日 3-4 次。补钾！ 2.肾上腺皮质激素 甲基泼尼松 1000mg 静脉滴注,日 1 次,连用 3-5 天;随后泼尼松口服。泼尼松（强的松）80-100mg,每晨顿服。基本症状消失后逐渐减量。疗程至少 1 年以上。小剂量递增法 5-10mg,晨顿服，逐渐加至 60-80mg/d。 83.免疫抑制剂 硫唑嘌呤
31、:2-3mg/kg/d(25-50mg,bid).环孢素 A:6mg/kg/dx12mons 环磷酰胺:50mg,2-3 次/d,200mg,2-3 次/周，静脉，总量 10-20g 。 禁用药物:所有加重神经肌接头传递障碍和抑制呼吸肌药物：奎宁,吗啡,氨基糖甙类抗生素,新霉素,多粘菌素,巴龙霉素等。安定,苯巴比妥等慎用。 4.胸腺治疗 胸腺切除 胸腺放射治疗 5.血浆置换 清除血浆中 AchR 抗体及免疫复合物。起效快、近期疗效好，但不持久，仅能维持 1 周-2 月。适用于危象和难治性病例。6.静脉注射免疫球蛋白(IVIG) 外源性 IgG 可使 AchR 抗体的结合功能紊乱而干扰免疫反应。
32、作为辅助治疗缓解病 情。0.4g/kg.d, X5 次。 7.危象的处理 一旦发生呼吸肌瘫痪，应立即作气管切开，人工呼吸机辅助呼吸，尽快明确危象的 类型予以积极抢救。 肌无力危象：最常见类型。注射滕喜龙或新斯的明症状减轻，则应加大抗胆碱酯酶 药物用量。 胆碱能危象：立即停用抗胆碱酯酶药物，待药物排除后可重新调整剂量。 反拗性危象：停用抗 AchE 药物而用输液维持，过段时间后如抗胆碱酯酶药物有效 时再重新调整剂量。 并予控制感染、皮质激素冲击、血浆置换等。GBS 又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 AIDP.它 是以周围神经或神经根的节段性脱髓鞘及炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病,是 迅速进
33、展而大多可恢复的运动性神经病。 病理: GBS 的主要病理改变为节段性脱髓鞘 临床表现 流行病学资料:性别,年龄,感染;起病方式:急性或亚急性? 主要症状和体征 ：运动 障碍:四肢对称性弛缓性瘫痪 , 严重者有肌肉萎缩。 感觉障碍:肢体远端感觉异常或末梢型感觉减退。 反射异常:腱反射减退或消失。 自主神经功能障碍:多汗,无汗,心律失常等。 其它:颅神经损害、呼吸麻痹等。GBS 的辅助检查：脑脊液检查 蛋白-细胞分离现象: 指脑脊液表现为蛋白增高而细胞数正常或接近正常,称蛋白-细胞分离现象,是吉兰- 巴雷综合征特征性改变之一。病程周蛋白增高最明显。电生理检查：肌电图早期可见 F 波及 H 反射异
34、常；一定时期以后可见神经传导减慢以至失神经电位。神经活检: 主要可见节段性脱髓鞘。 心电图检查: 可见心动过速等心律失常五。 GBS 的诊断要点 发病前 14 周有呼吸道或消化道感染史。 急性或亚急性起病。四肢对称性弛缓性瘫痪。可伴有颅神经损害,可出现呼吸麻痹。脑脊液表现为蛋白-细胞分离现象。电生理检查发现异常六。 GBS 的治疗:免疫治疗;对症治疗;支持治疗;防止并发症;危象处理。 GBS 的主要治疗方案 :支持.对症治疗 ;血浆交换;免疫球蛋白治疗。 GBS 的预后：大部分 GBS 患者可完全恢复或基本恢复， 约 10%患者可能留下后遗症。主要死因是：心跳骤停，呼吸肌麻痹及肺部感染等。常见
35、脑血管疾病鉴别诊断表缺血性脑血管病 出血性脑血管病脑血栓形成 脑栓塞 脑出血 蛛网膜下腔出血发病年龄 多在 60 岁以上青状年多见 5565 多见 各年龄组均有常见病因 动脉粥样硬化 风湿性心脏病 高血压及动脉硬化 动脉瘤、血管畸形、动脉硬化起病状况 多在安静时 不定 多在活动时 多在活动时起病急缓 较缓(时、日) 最急(分、秒) 急(分、小时) 急(分)昏迷 较轻 少、短暂 深而持续 少、短暂较浅头痛 无 少有 神志清楚者有 剧烈呕吐 少见 少见 多见 多见血压 正常或增高 多正常 明显增高 正常或增高瞳孔 多正常 多正常 脑疝时患侧大 患侧大或正常眼底 动脉硬化 可能见动脉栓塞可能见网膜出
36、血 可能见玻璃体下出血偏瘫 多见 多见 多见 无肌强直 无 无 多有 多明显9脑脊液 多正常 多正常 血性、压力高 血性、压力高检查 脑内低密度区 脑内低密度区 脑内高密度区 脑池高密度影上、下运动神经元瘫痪的鉴别 体征 上运动神经元瘫痪 下运动神经元瘫痪瘫痪分布 整个肢体为主 肌群为主肌张力 增高，呈痉孪性瘫痪 降低，呈弛缓性瘫痪腱反射 增强 减低或消失病理反射 有 无肌萎缩 无或轻度废用性萎缩 明显肌束性颤动 无 可有肌电图: 神经传导 正常 异常失神经电位 无 有随意运动病变的定位诊断损害部位 瘫痪特点 伴随症状 常见疾病大脑皮质 对侧单瘫 对侧皮质型感觉障碍,ps CVD，tumor内
37、囊 对侧偏瘫 对侧偏盲、偏身感障 CVD脑干 交叉性瘫痪 交叉、分离性感障 CVD、脑干炎一侧 半切综合症 根痛、分离性感障 肿瘤外伤脊髓病变 双侧 双 UMN 瘫痪 传导束性感障 脊髓炎颈膨大以上 四肢躯干 UMN 瘫 同上 同上颈膨大 上肢 LMN 瘫，下肢 UMN 同上 同上胸髓 双下肢 UMN 瘫 同上 同上前角 节段性 LMN 肌束颤动 脊灰、MND前根 同上 可有，根痛 GBS,肿瘤周围神经 该神经支配区 疼痛，条索感觉障碍 尺桡单 N 炎上运动神经元瘫痪的定位诊断 （注：中脑、脑桥和延髓病变颅神经损害不同 ）部位 瘫痪的分布 伴随症状 常见疾病皮质 单瘫 癫痫 CVD、肿瘤内囊
38、1 偏瘫 偏盲、偏身感觉障碍 CVD脑干 2 对侧肢瘫痪 （注） 病侧颅神经损害 CVD、肿瘤C5 以上 四肢瘫 感觉障碍 炎症、外伤颈膨大 上肢软瘫下肢硬瘫 感觉障碍双侧病变T1 以下 截瘫 感觉和植物神经障碍 肿瘤，炎症脊髓一侧病变 3 同侧肢瘫 同侧深感觉对侧浅感觉障碍肿瘤1.三偏综合征 2.交叉性瘫痪 3.Brown-squard 综合征 下运动神经元病变的定位诊断 部位 瘫痪的分布伴随症状 常见疾病脊髓前角 节段型 肌肉萎缩肌束颤动 脊髓前角灰质炎，进行性脊肌萎缩前根 节段型 根性疼痛 肿瘤，炎症，椎骨病变神经丛 多周围神经感觉障碍，植物神经障碍炎症、压迫周围神经 神经支配区感觉障碍
39、 炎症、营养障碍临床如何根据发作类型选择抗癫痫药物？ 按发作类型选药参考表发作类型 首选药 次选药部分性发作和 部分性继发全身性 卡马西平 苯妥英钠 苯巴比妥 丙戊酸全身强直- 阵挛性发作 丙戊酸 卡马西平 苯妥英钠10强直性发作 卡马西平 苯妥英钠 苯巴比妥 丙戊酸阵挛性发作 丙戊酸 卡马西平典型失神、肌阵挛发作 丙戊酸 拉莫三嗪 乙琥胺 氯硝西泮非典型失神发作 乙琥胺或丙戊酸 氯硝西泮急性脊髓炎与吉兰-巴雷综合征鉴别急性脊髓炎 吉兰-巴雷综合征起病形式 急或亚急性（数小时或数天） 急性起病；（数天）病史 上呼吸道感染症状，疫苗接种史； 病前有感染史；全身反应 无，脊柱畸形，压痛 轻（低热）
40、神经根痛 可有 轻或无运动症状 硬瘫 四肢或两下肢弛缓性瘫痪等，感觉症状 传导束性 感觉障碍不明显或呈末梢型但括约肌障碍 晚期出现 不伴持续性排尿障碍，脑脊液 椎管阻塞，蛋白升高 无椎管阻塞，蛋白细胞分离现象其他 X 线损害 颅神经损害多发性硬化病理:特征性病理改变，多发生于:侧脑室周围，室体和前角,视神经,脊髓,小脑,脑干。临床表现多在 2040 岁,男：女=1：2,亚急性起病多见,急性和隐匿起病少数. 首发症状:肢体无力；感觉异常;Lhermitte sign 屈颈时诱发出刺痛感或闪电样感觉,从颈部放射至背部甚至到大腿.眼部症状:急性视神经炎,视力下降,水肿,视神经萎缩,复视,眼外肌麻痹.
41、 辅助检查:脑脊液：鞘内 IgG 合成；寡克隆 IgG 区带；细胞学检查:免疫细胞出现。诱发电位:视觉诱发电位 VEP 潜伏期延长,脑干听觉诱发电位 BAEP 潜伏期延长,体感诱发电位 SEP 潜伏期延长。MRI：分布在脑室周围,脑干,小脑,脊髓病灶。病灶为小点状,斑块状,圆形，椭圆形。临床确诊 符合下列 4 项标准之一：有 2 次或以上发作,中枢神经系统内有 2 个或 2 个以上病灶的临床证据。有 2 次或以上发作,中枢神经系统内有 1 个病灶的临床证据，M R I 显示两个或两个以上与临床表现一致的MRI 病变+阳性脑脊液改变。有 1 次发作,中枢神经系统内有 2 个或 2 个以上病灶的临
42、床证据，MRI 显示有新老病灶并存,或间隔 3 个月复查 MRI 显示有新病灶。有 1 次发作，中枢神经系统内有 1 个病灶的临床证据，MRI 显示有 2 个或 2 个以上与临床表现一致的 MRI 病变+阳性脑脊液改变,或者 MRI 显示有新老病灶并存,或间隔 3 个月复查 MRI 显示有新病灶。临床可能： 有 2 次发作和 1 处病灶的临床证据，但 2 次发作不一定涉及中枢神经系统的 2 个部位。 有 1 次发作和 2 个不同部位病变的临床证据，或 1 次发作、有 1 处病变的临床证据和另 1 处不同部位病变的亚临床证据（经 CT、MRI、VEP、BEAP 等证实） 。 治疗：尚无有效根治
43、MS 的措施。1.皮质类固醇：急性发作和复发的主要治疗药物，缩短急性期和复发期的病程。甲基泼尼松龙：5001000mg/d 加入 5%GS 静滴，34 小时滴完，35 天后，改口服泼尼松 60mg/d，逐渐减量停药。泼尼松:80mg/d 口服一周；60mg/d,5 天；40mg/d 5 天；以后每 5 天减 10mg，连用 45 周为一疗程。2.免疫抑制剂：皮质类固醇治疗无效，可考虑选用免疫抑制剂硫唑嘌呤；甲氨蝶呤；环磷酰胺；环孢素 A。3.其他免疫疗法：-干扰素（IFN-） ； 免疫球蛋白； 血浆置换。4.对症治疗：MS 的有些症状是因功能障碍所致,患者非常痛苦,影响日常生活。痛性痉挛；膀胱
44、直肠功能障碍；疲乏；震颤。 急性脊髓炎 临床表现任何年龄均可发病，无性别差异；有上呼吸道感染症状，疫苗接种史；有诱发因素，散在发病，起病较急，数小时或数日内出现损害平面以下无力， 感觉缺失，大小便障碍等自主神经功能障碍。 症状体征：运动障碍：起病急，病变平面以下肢体瘫痪，早期表现为病变平面以下弛缓性瘫痪，深、浅反射均消失，病理反射阴性。脊髓休克：瘫痪肢体肌张力降低，深，浅反射消失，病理反射引不出，尿潴留。脊髓休克期：多数患者可持续数天至数周，一般为 2 4 周，休克期长短取决于脊髓损害的程度和并发症。总体反射：脊髓损害完全时，导致屈肌张力增高，股部皮肤受轻微刺激或膀胱充盈，引起双下肢强烈的屈曲
45、性痉挛，出汗、竖毛、颤栗、血压增高、大小便自动排出等症状。 感觉障碍 ：脊髓损害平面以下所有的感觉均消失，随着脊髓功能恢复，感觉平面逐渐下降，较运动功能恢复慢。自主神经功能障碍：早期大、小便潴留，膀胱无充盈感觉，11无张力性膀胱，膀胱充盈过度(尿量达 1000 ml )时，可出现充盈性尿失禁。 辅助检查 血常规:急性期周围血白细胞正常或轻度升高. 电生理检查：双下肢体感诱发电位波幅明显减低，也可正常.脑脊液:无色透明，白细胞数正常或不同程度增高(20200)X10 6L)，淋巴细胞为主；蛋白质正常或轻度增高(多为 0.51.2gL);糖与氯化物含量正常.影像学检查：MRI 成像 A 急性期病变
46、脊髓均匀增粗，B 病变脊髓内斑片状信号，C 急性期脊髓内可出现强化反应，D 病变严重者，晚期出现病变脊髓萎缩， 脊髓压迫症 病因 :肿瘤,外伤,炎症,先天性疾病,其他.临床表现1. 病因 :多为良性肿瘤、慢性粘连性蛛网膜炎，部分为脊柱结核或转移性肿瘤. 2. 病程进展缓慢进行性发展.3.起病形式：占位病变是脊髓压迫症最常见的原因；一般起病隐袭，进展缓慢，逐渐出现脊髓部分受压，再到脊髓横贯性损害的表现； 4.神经根症状:髓外压迫的最早症状神经常为根性痛，表现为刺痛,烧灼,刀割样疼痛;神经根被牵拉可加剧疼痛；5.感觉障碍 :脊髓丘脑束受压，损害平面以下对侧身体浅感觉（痛、温度）减退或缺失；后索受压
47、，损害平面以下同侧身体深感觉减退或缺失；一侧脊髓损害时出现脊髓半切综合征； 6.运动障碍:单侧锥体束受压，病变以下同侧肢体痉挛性瘫痪；双侧锥体束受压，两侧肢体痉挛性瘫痪;瘫痪肢体肌张力增高,腱反射亢进,病理反射.7.反射异常:腱反射减弱或消失;锥体束受损时，病损水平以下同侧腱反射亢进，病理反射;脊髓休克期，各种反射均消失，病理反射不出现； 8.自主神经功能障碍:大小便障碍,髓内肿瘤早期出现，髓外肿瘤晚期发生; 辅助检查 脑脊液检查：脊髓蛛网膜下腔梗阻，阻塞水平以下压力减低，脑脊液蛋白增高；奎肯施泰特试验(又称压颈试验)可证明椎管有无阻塞，试验正常不能完全排除梗阻.脊柱 X 线摄片：脊柱原因造成
48、的脊髓压迫症，脊柱骨折、脱位、错位、结核、骨质增生、椎管狭窄；椎管内良性肿瘤，椎弓根间距增宽、椎弓根变形、椎间孔扩大；恶性肿瘤者，椎弓根和椎体骨质破坏。脊髓造影 ：椎管完全梗阻时:上行造影只显示压迫性病变的下界;下行造影则显示病变的上界;脊髓造影逐步被脊髓 MRI 所替代 ;影像学检查：CT 检查髓内病变:脊髓两侧不对称局限性或普遍性膨大，脊髓蛛网膜下腔变窄或不充盈，髓外硬膜内病变 :脊髓受压移位，椎管扩大，椎体骨质破坏。MRI 检查:特别是提供脊髓纵轴扫描图像，显示椎管内病变的详细解剖关系，脊髓病变部位;脊髓病变上下缘界线;脊髓病变性质.诊断脊髓压迫症的重要方法.核素扫描 99m锝或 131
49、碘脊髓全长扫描，可判断阻塞部位; 脊髓血管造影:显示脊髓病理性血管,供血动脉,引流静脉. 诊断和鉴别诊断 1. 确定是否为脊髓压迫症：依据渐进性病程，从一侧开始根性神经痛，后出现脊髓部分受压症状，再发展为横贯性损害表现，检查提示脊髓压迫症证据即可诊断.腰穿、脑脊液及影像学.2. 确定脊髓病变的节段和平面：根据临床检查结果,特别是感觉障碍平面判断脊髓受损的节段，但是，要明确脊髓受压的确切节段，需依赖于脊髓造影 CT 或 MRI 检查;治疗原则：尽早祛除压迫脊髓的病因，手术治疗常是惟一有效的方法，急性压迫者应抓紧时机，力争在起病6h 内减压，硬脊膜外脓肿应紧急手术，并给予足量抗生素。3. 鉴别髓内、髓外硬脊膜内、髓外硬脊膜外病变 髓内病变:根性神经痛少见;症状常为双侧性;常为分离性感觉障碍，有鞍区回避；节段性肌肉瘫痪与萎缩明显;括约肌功能障碍出现早且严重. 髓外硬脊
