1、1、内囊的全部损害：由于病变破坏了内囊的全部，致使皮质脊髓束、皮质脑干束、丘脑辐射及视、听辐射纤维的损害，因而临床表现为典型的三偏综合征，即病灶对侧半身偏瘫、偏身感觉障碍及对侧同向性偏盲。若为出血性病变，还可出现意识障碍、双眼向病灶侧凝视以及失语等。内囊损害完全性：三偏对侧偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲：“三偏”征对侧偏身性瘫痪（传导束型或中枢性） 。即对侧下部面肌、舌上下肢中枢性瘫痪，但躯干肌不瘫痪。损伤丘脑皮质束引起对侧偏身性感觉障碍。损伤传导两眼对侧视野的视放射引起对侧同位性偏盲。2、丘脑综合征：丘脑膝状体动脉闭塞：出现丘脑综合症，表现为对侧偏身感觉障碍，以深感觉为重，自发性疼痛、感觉过度、轻
2、偏瘫、共济失调、舞蹈-手足徐动12、亨特综合征：膝状神经节：伴随出现出现味觉损失和听觉过敏，乳突疼痛、外耳感觉减退和外耳道疱疹（Hunt 综合征） 。3、Horner 综合征：指的是植物神经，主要是颈部交感神经节的损伤等引起的特征性的一群眼部症状，如，瞳孔缩小(病损同侧) ，眼球内陷(眼眶肌麻痹)，眼裂变小( 眼睑肌麻痹),同侧面部出汗减少。霍纳(Horner)综合征：颈 8胸 1 节段侧角细胞受损，瞳孔缩小(病损同侧) ，眼球内陷(眼眶肌麻痹)，眼裂变小(眼睑肌麻痹), 同侧面部出汗减少4、延髓背外侧(Wallenberg)综合征，是脑干梗死中最常见的类型。主要表现：眩晕、呕吐、眼球震颤(前
3、庭神经核)；交叉性感觉障碍(三叉神经脊束核及对侧交叉的脊髓丘脑束受损)；同侧 Homer 征(交感神经下行纤维受损)；吞咽困难和声音嘶哑( 舌咽、逃走神经受损)；同侧小脑性共济失调 (绳状体或小脑受损)。5、脑桥：脑桥腹外侧综合症：A 病侧眼球不能外展、周围性面神经麻痹 B 对侧中枢性偏瘫 C 对侧偏身感觉障碍脑桥服内测综合症（Foville 综合征）：A 病侧眼球不能外展、周围性面神经麻痹 B 向病灶对侧凝视 C 对侧中枢性偏瘫脑桥被盖下部综合症（小脑上动脉综合征）：A 眩晕恶心呕吐、眼球震颤 B 病侧眼球不能外展 C 病侧面肌麻吃 D 双眼患侧注视不能 E 交叉性感觉障碍 F 对侧偏身触觉
4、/位置觉/ 振动觉减退、丧失 G 病侧 Horner 征 H 病侧偏身共济失调双侧脑桥基底部病变（闭锁综合征）意识清醒、语言理解无障碍，双侧中枢性瘫痪（眼球上下运动示意，水平运动障碍） ，不语，双侧面瘫，舌咽运动障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射。6、中脑：大脑脚综合征：A 病侧除外直肌、上斜肌外所有眼肌麻痹，瞳孔散大 B 对侧中枢性面舌瘫、上下肢瘫痪红核综合征：A 对侧肢体震颤、强直或舞蹈、手足徐动、共济失调 B 病侧除外直肌、上斜肌外所有眼肌麻痹，瞳孔散大 C 对侧肢体深感觉、精细触觉障碍。7.脊髓半切损害后角：节段性，分离性浅感觉障碍。后根：节段性感觉障碍，根痛。灰质前联合：
5、两侧对称性节段性浅感觉障碍。后索损害:病变平面以下同侧分离性深感觉障碍，感觉共济失调（脊髓痨）锥体束损害:病变平面以下同侧上运动神经元瘫痪；脊髓丘脑束损害:病变平面以下对侧浅感觉障碍；9、基底动脉尖综合征：基底动脉尖端闭塞，出现基底动脉尖综合症，表现为眼球运动障碍、瞳孔异常、觉醒和行为障碍、可伴记忆丧失、对侧皮质盲，少数可出现大脑脚幻觉8、.脊髓横贯性损害:产生病变平面以下双侧上运动神经元瘫痪,各种感觉障碍,大小便障碍,脊髓反射消失. 高颈段(颈 l4)四肢上运动神经元性瘫痪,病变平面以下全部感觉丧失,大、小便障碍，四肢及躯干无汗. 颈膨大(颈 5胸 2)上肢为下运动神经元瘫痪,下肢呈上运动神
6、经元瘫痪;病变平面以下各种感觉丧失,括约肌功能障碍； 霍纳(Horner) 综合征:颈 8胸 1 节段侧角细胞受损,瞳孔缩小(病损同侧), 眼球内陷( 眼眶肌麻痹) ，眼裂变小(眼睑肌麻痹),同侧面部出汗减少。 胸段(胸 312) 两下肢呈上运动神经元性瘫痪；病变平面以下各种感觉丧失，出汗异常，大、小便障碍；腹壁反射的消失有助于定位； 腰膨大(腰，至骶：) 腰 12 病变:屈髋障碍、踝反射亢进、巴氏征阳性,感觉障碍等症状；腰 3骶 2 病变 :下肢下运动神经元瘫痪，腹壁反射正常； 圆锥(骶 35 和尾节)鞍状感觉障碍,分离性感觉障碍,无根痛；大、小便失禁或潴留；肛门反射消失；下肢肌力正常； 马
7、尾 (腰 2 至尾髓诸节神经根) 马尾与圆锥病变的临床表现相似；单侧或不对称；根性疼痛多见；下肢可有下运动神经元性瘫痪；膝、踝反射消失；大、小便障碍不明显或出现较晚11、 【面瘫的鉴别】周围性面瘫：是指面神经核及其面神经本身受损所导致的面部肌肉的麻痹，表现为：患侧额纹变浅、闭目无力或不能、患侧鼻唇沟变浅、示齿口角牵向健侧,鼓腮病侧漏气。伴发舌前 2/3 味觉障碍、听觉过敏、唾液、泪腺分泌障碍、外耳道感觉障碍、乳突压痛。中枢性面瘫：由于面神经核下部仅受对侧皮质脑干束支配，故中枢病变引起对侧鼻唇沟变浅、示齿口角牵向病侧、口角低垂、示齿口角牵向病侧、鼓腮健侧漏气。也就是说眼裂以下的面部表情肌瘫痪，而
8、皱额眉及闭目良好。伴发病灶对侧中枢舌瘫及偏瘫。13、动眼神经【周围性眼肌麻痹】动眼麻痹上睑提肌、上直肌、内直肌、下斜肌、下直肌、瞳孔括约肌、睫状肌。上睑下垂、眼球向外下斜视、不能向上、向内、向下转动、瞳孔散大、光反射调节反射消失、复视。滑车神经麻痹上斜肌。眼球向外下方活动受限，复视。展神经麻痹外直肌。眼球内斜视，外展运动受限，复视。三条神经受损眼球固定、无复视，见于海绵窦血栓、眶上裂综合征。【核性眼肌麻痹】脑干内，可选择性损害个别神经团出现分离性眼肌麻痹，常伴有脑干内临近结构的损害，常可累及双侧。【核间性眼肌麻痹】内侧纵束综合征。前核间性眼肌麻痹病变位于脑桥侧视中枢与动眼神经核之间的内侧纵束上
9、行纤维。双眼向病变对侧注视时，患侧眼球不能内收，对侧眼球外展时伴震颤，辐辏反射正常。后核间性眼肌麻痹病变位于脑桥侧视中枢与展神经核之间的内侧纵束下行纤维。双眼向病变同侧注视时，患侧眼球不能外展，辐辏反射正常。一个半综合征一侧脑桥背盖部病变。患侧眼球水平注视时既不能内收也不能外展，对侧眼球不能内收可以外展，但有水平眼震。【核上性眼肌麻痹】皮层侧视中枢。在皮质损害刺激性病灶：双眼凝视健侧、破坏性病灶：双眼凝视患侧。在脑桥损害刺激性病灶：双眼凝视患侧、破坏性病灶：双眼凝视健侧。14、 【球麻痹的鉴别】真性 假性共同 声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难强哭强笑 无 有咽部感觉障碍 有 无咽反射 消失 存在下
10、颌反射 无 亢进锥体束征 无 有舌肌萎缩 有 无病变部位 舌咽、迷走神经核/神经 双侧皮质脑干束15、上肢病理反射：是锥体束受损最重要的特征性表现。Hoffmann 征、强握反射（grasp reflex） 、下肢病理反射: 、Babinski 征：、Chaddock 征、 Oppenheim 征；Gordon 征,16、意识障碍可由上行网状激活系统或双侧大脑皮质损害造成1 Broca 失语（表达性、运动性失语） 【优势侧额下回后部 】口语表达障碍（谈话非流利、电报式语言、讲话费力）2 Wernicke 失语（听觉性、感觉性失语） 【优势侧额上回后部】听理解障碍（听不懂别人和自己的话、口语表达
11、语量增多但混乱割裂，缺有意义词汇）3 完全性失语：（混合性失语）：10、 【视野损害】视神经损害同侧视力下降或全盲。视交叉损害正中部：双眼颞侧偏盲、整个：全盲、外侧部：同侧眼鼻侧偏盲。视束损害双眼对侧视野同向性偏盲。视辐射损害下部：对侧视野同向性上象限盲。枕叶视中枢损害一侧完全损害引起偏盲，但偏盲侧对光反射存在，同侧视野的中心部常保存，称黄斑回避现象脊髓半切综合征： 表现为病变平面以下对侧痛觉、温觉丧失，同侧深感觉丧失及上运动神经元瘫痪。 延髓背外侧综合征：主要表现为: 眩晕、呕吐、眼球震颤（前庭神经核） ； 交叉性感觉障碍（三叉神经脊束主对侧交叉的脊髓丘脑束受损） ； 同侧 Horner 征
12、（交感神经下行纤维受损） ； 吞咽困难和声音嘶哑（舌咽、迷走神经受损） ；同侧小脑性共济失调（绳状体或小脑受损） 。 基底动脉血栓形成：脑桥腹外侧综合征：病变侧展神经和面神经瘫，对侧上下肢上运动神经元性瘫及中枢性舌下神经麻痹。Foville 综合征：表现为病灶侧外展神经瘫与对侧偏瘫，常伴有两眼向病灶侧协同水平运动障碍（双眼凝视偏瘫侧） 。闭锁综合征(locked-in syndrome)脑桥基底部双侧梗死,表现为双侧面瘫,球麻痹,四肢瘫,不能讲话,但因脑干网状结构未受累,患者意识清楚,能随意睁眼闭眼,通过睁闭眼或眼球垂直运动来表达自己的意思。 基底动脉尖综合征：基底动脉尖端分出两对动脉即小脑上
13、动脉和大脑后动脉，其分支供应中脑、丘脑、小脑上部、颞叶内侧及枕叶。表现为 眼球运动及瞳孔异常： 意识障碍； 对侧偏盲或皮质盲； 严重记忆障碍17、大脑两套循环（颈内动脉前循环、椎基底后循环） ，一个 willis 环（双侧大脑前、颈内、大脑后、后交通 A，以及前交通 A）.前循环(颈动脉系统)：额叶、顶叶、颞叶大部、基底神经节和内囊。2.后循环(椎基底动脉系统 )：脑干，小脑，丘脑，枕叶，颞叶内侧和下部。脑底动脉环（WilliS 环）:两侧大脑前动脉之间由前交通动脉,两侧颈内动脉与大脑后动脉之间由后交通动脉连接起来,构成脑底动脉环（Willis 环） 。 这一环状动脉吻合对调节、平衡颈动脉与椎
14、-基底动脉两大血供系统之间、大脑两半球之间的血液供应以及当此环某处血管狭窄或闭塞时形成侧支循环极为重要。一、短暂性脑缺血发作：TIA，因脑血管病变引起的短暂性、局限性脑功能缺失或视网膜功能障碍，临床症状一般持续 10-20min，多在 1h 内缓解，不超过 24h，不遗留神经功能缺损症状，结构影像学检查无责任病灶。1.TIA 一般特点: 好发中老年人 5070 岁; 男性多于女性;突然起病，呈反复发作性，每次发作的症状相对较恒定。局限性神经功能障碍多于 2 分钟内达到高峰，持续时间短（3d)；控制 Bp、血糖；维持水电解质的平衡；防治脑水肿与颅内高压。 8.康复治疗(应尽早进行 );9.预防性
15、治疗。六、GBS 又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 AIDP.它 是以周围神经或神经根的节段性脱髓鞘及炎性反应为病理特点的自身免疫性疾病,是 迅速进展而大多可恢复的运动性神经病。 病理: GBS 的主要病理改变为节段性脱髓鞘 1、临床表现 流行病学资料:性别,年龄,感染; 起病方式:急性或亚急性? 主要症状和体征 ： 运动 障碍: 四肢对称性弛缓性瘫痪, 严重者有肌肉萎缩。 感觉障碍:肢体远端感觉异常或末梢型感觉减退。 反射异常:腱反射减退或消失。 自主神经功能障碍:多汗,无汗,心律失常等。 其它:颅神经损害、呼吸麻痹等。2、GBS 的辅助检查： 脑脊液检查 蛋白-细胞分离现象:指脑脊液表现
16、为蛋白增高而细胞数正常或接近正常,称蛋白-细胞分离现象 ,是吉兰- 巴雷综合征特征性改变之一。病程周蛋白增高最明显。 电生理检查：肌电图早期可见 F 波及 H 反射异常；一定时期以后可见神经传导减慢以至失神经电位。 神经活检: 主要可见节段性脱髓鞘。 心电图检查: 可见心动过速等心律失常五。 3、GBS 的诊断要点 发病前 14 周有呼吸道或消化道感染史。 急性或亚急性起病。四肢对称性弛缓性瘫痪。 可伴有颅神经损害 ,可出现呼吸麻痹。 脑脊液表现为蛋白- 细胞分离现象。 电生理检查发现异常六。 4、GBS 的治疗 :免疫治疗; 对症治疗; 支持治疗; 防止并发症; 危象处理。 GBS 的主要治
17、疗方案 :支持 .对症治疗 ;血浆交换; 免疫球蛋白治疗。 GBS 的预后：大部分 GBS 患者可完全恢复或基本恢复， 约 10%患者可能留下后遗症。主要死因是：心跳骤停，呼吸肌麻痹及肺部感染等。上运动神经元瘫痪的定位诊断 （注：中脑、脑桥和延髓病变颅神经损害不同 ）部位 瘫痪的分布 伴随症状 常见疾病皮质 单瘫 癫痫 CVD、肿瘤内囊 1 偏瘫 偏盲、偏身感觉障碍 CVD脑干 2 对侧肢瘫痪 （注） 病侧颅神经损害 CVD、肿瘤脊髓 双侧病变 C5 以上 四肢瘫 感觉障碍 炎症、外伤颈膨大 上肢软瘫下肢硬瘫 感觉障碍T1 以下 截瘫 感觉和植物神经障碍 肿瘤，炎症一侧病变 3 同侧肢瘫 同侧
18、深感觉对侧浅感觉障碍 肿瘤1.三偏综合征 2.交叉性瘫痪 3.Brown-squard 综合征 下运动神经元病变的定位诊断 部位 瘫痪的分布 伴随症状 常见疾病脊髓前角 节段型 肌肉萎缩肌束颤动 脊髓前角灰质炎，进行性脊肌萎缩前根 节段型 根性疼痛 肿瘤，炎症，椎骨病变神经丛 多周围神经 感觉障碍，植物神经障碍 炎症、压迫周围神经 神经支配区 感觉障碍 炎症、营养障碍癫痫发作：癫痫发作是脑部神经元高度同步化异常活动所引起，由不同症状和体征组成的短暂性临床现象。癫痫发作三要素:脑部神经元高度同步化的异常活动,特殊的临床现象,发作的短暂性.癫痫发作 2 个主要特征： 临床表现： 共性：发作性、短暂
19、性、重复性、刻板性；个性：不同类型癫痫所具有的特征； 脑电图：痫性放电。、癫痫的分类：（1）部分性发作：1 单纯部分性发作：运动性发作、感觉性发作、自主神经性发作、神经症状性发作 2 复杂部分性发作 3 部分性发作激发全身发作（2）全面性发作：1 失神经发作、典型失神经性发作、不典型失神经发作 2 强直性发作 3 阵挛性发作 4 强直阵挛性发作 5 肌阵挛发作 6 失张力发作（3）不能分类的发作7.癫痫持续状态(SE)：或称癫痫状态，是癫痫连续发作之间意识尚未完全恢复又称频繁再发，或癫痫发作持续 30 分钟以上未自行停止。治疗目的：保持稳定的生命体征和进行心肺功能支持；终止呈持续状态的癫痫发作
20、，减少癫痫发作对脑部神经元的损害；寻找并尽可能根除病因及诱因；处理并发症 (1)一般措施 a 对症处理 b 建立静脉通道 c 积极防治并发症(2)药物选择：a 地西泮治疗 b 地西泮加苯妥英钠 c 苯妥英钠 d 百分 10 水合氯醛(3)难治性癫痫持续状态：a 异戊巴比妥 b 咪达唑仑 c 丙泊酚 d 利多卡因 e 也可选用氯胺酮，硫喷妥钠等进行治疗。8.难治性癫痫持续状态：指持续的癫痫发作，对出奇的一线药物地西泮，氯硝西泮，苯巴比妥，苯妥英钠等无效，连续发作 1 消失以上者。帕金森病：以黑质多巴胺能神经元减少和路易氏小体形成为突出病理特征的慢性疾病，机制主要与多巴胺和乙酰胆碱递质的平衡失调有
21、关。静止性震颤，肌强直，运动迟缓，姿势障碍是主要临床表现。急性脊髓炎 临床表现任何年龄均可发病，无性别差异；有上呼吸道感染症状，疫苗接种史；有诱发因素，散在发病，起病较急，数小时或数日内出现损害平面以下无力， 感觉缺失，大小便障碍等自主神经功能障碍。 症状体征：运动障碍：起病急，病变平面以下肢体瘫痪，早期表现为病变平面以下弛缓性瘫痪，深、浅反射均消失，病理反射阴性。脊髓休克：瘫痪肢体肌张力降低，深，浅反射消失，病理反射引不出，尿潴留。脊髓休克期：多数患者可持续数天至数周，一般为 2 4 周，休克期长短取决于脊髓损害的程度和并发症。总体反射：脊髓损害完全时，导致屈肌张力增高，股部皮肤受轻微刺激或
22、膀胱充盈，引起双下肢强烈的屈曲性痉挛，出汗、竖毛、颤栗、血压增高、大小便自动排出等症状。 感觉障碍 ：脊髓损害平面以下所有的感觉均消失，随着脊髓功能恢复，感觉平面逐渐下降，较运动功能恢复慢。自主神经功能障碍：早期大、小便潴留，膀胱无充盈感觉，无张力性膀胱，膀胱充盈过度(尿量达 1000 ml )时，可出现充盈性尿失禁。 辅助检查 血常规:急性期周围血白细胞正常或轻度升高. 电生理检查：双下肢体感诱发电位波幅明显减低，也可正常.脑脊液:无色透明，白细胞数正常或不同程度增高 (20200)X106L)，淋巴细胞为主；蛋白质正常或轻度增高(多为 0.51.2gL);糖与氯化物含量正常 .影像学检查：
23、MRI 成像 A 急性期病变脊髓均匀增粗，B 病变脊髓内斑片状信号，C 急性期脊髓内可出现强化反应，D 病变严重者，晚期出现病变脊髓萎缩，治疗：(1)一般治疗：加强护理，防治各种并发症是保证功能回复的前提。(2) 药物治疗：a皮质类固醇激素 b 大剂量免疫球蛋白 c 维生素 B 族 d 抗生素 e 其他 (3)康复治疗病毒性脑膜炎 化脓性脑膜炎 结核性脑膜炎 真菌性脑膜炎外观 清亮 混浊 清、微混 清、微混压力 轻度升高 明显升高 中度升高 明显升高达 4.0Kpa白细胞 0200单核、淋巴细胞为主 100010000中性粒细胞为主 50500淋巴细胞为主 轻中度升高淋巴细胞为主蛋白 正常或轻
24、度升高 明显升高 轻度升高 轻中度升高糖 正常 明显降低 明显降低 明显降低至 0氯化物 正常 轻度降低 明显降低 明显降低免疫球蛋白 IgG 轻度升高IgA、IgM 正常 IgG、IgM升高为主 IgG、IgA升高为主 TBPCR （） （） （+） （）病原学 （） 细菌检查阳性 抗酸染色阳性 墨汁染色阳性吉兰-巴雷综合症 GBS：又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 AIDP 或机型言行脱髓鞘性多发性神经病，是以周围神经和神经根的脱髓鞘及周围淋巴细胞、巨噬细胞炎性反应为特点的自身免疫病。临表：1 急性或亚急性起病，病前 1-3w 有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史2 首发症状多为肢体对称
25、性无力，自远端渐向近端发展或自近端向远端加重。3 发病时患者多有肢体感觉异常。4 脑神经受累以双侧面神经麻痹最常见5 自主神经功能紊乱症较明显6GBS 多为单相病程，病程中可有短暂波动。辅助检查：?CSF 特征表现为“蛋白- 细胞分离” ，既蛋白含量增高而细胞数目正常。诊断：病前 1-4 周有感染史，急性或亚急性起病； 四肢对称性迟缓性瘫痪，可有感觉异常、末梢型感觉障碍、可有脑神经损害；脑脊液蛋白细胞分离；电生理改变：（早期 F 波或 H 反射延迟 NCV 减慢、远端潜伏期延长 )表现迟发型、过敏性，前驱症状胃肠道/呼吸感染； 首发症状四肢远端对称性无力，很快向近端发展（下肢上升至躯干称 la
26、ndry 上升性麻痹） ； 感觉异常、脑神经麻痹、自主神经症状； 单项病程， 4 周时恢复； 蛋白-细胞分离现象，发病后第 1 周内脑脊液检查正常，第 2 周后蛋白增高而细胞数正常。分型经典型，即 AIDP； 急性运动轴索型，纯运动型，重症，呼吸肌受累； 急性运动感觉轴索型，累及运动及感觉，预后更差； Fisher 综合征，三联征见眼外肌麻痹、共济失调、腱反射消失。辅助检查脑脊液、心电图、神经传导速度、肌电图、腓肠神经活检。鉴别诊断低钾型周期性瘫痪、脊髓灰质炎、重症肌无力（波动，无感觉障碍） 。治疗辅助呼吸、对症治疗、防止并发症（血浆置换、免疫球蛋白静注、激素） 。低钾型周期性瘫痪临表：1 任
27、何年龄均发，20-40 男多见，年龄增发作次数减少，诱因：疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激2 饱餐后 夜间睡眠或清晨起床时发现肢体肌肉 对称性 不同程度的无力或完全瘫痪，下肢上肢、近端远端。肌张力，腱反射，酸胀针刺感。脑神经支配肌、膀胱直肠括约肌不受累。3 发作持续时间数小时至数日不等，最先受累肌肉最先恢复，一般在 1w 内完全恢复。频率不尽相同。三、辅助检查1，血清钾测定：发作期3.5mmol/L，多3.0mmol/L;发作间期正常。24 小时尿钾正常。,2，心电图：出现 U 波、Q-T 间期延长、T 波倒置或消失，S-T 段降低。此外出现心动过缓、传导阻滞。,3，肌电图：发作间期无异常，完
28、全瘫痪期间肌肉没有动作电位反应，对刺激无反应。4、肌肉活检：一般无明显病理改变，5、其他检查：血 T3 和 T4 水平，血醛固酮水平，心肌酶。四、诊断1、反复出现的四肢弛缓性瘫痪 2、发作期血清钾低或低血钾的心电图改变 3、诊断困难时可以进行诱发试验 4、除外其他伴随低钾的肌无力 5、有家族史者更支持六、治疗1、发作期：氯化钾 5-15g,p.o.，或 10%枸橼酸钾 40-50ml，1-2 小时无好转继续口服，不超过100ml/天。恢复后 30ml/天，持续数周。2、病情严重者可 10%（ 15%）氯化钾加至 5%甘露醇 ivgtt，浓度不超过50mmol/L（0.3-0.4% ）,速度不超过 250ml/小时。吸氧。
