1、1神经内科复习题1. 神经病学的研究对象中枢神经系统 周围神经系统及骨骼肌疾病2. 神经系统疾病的种类感染性疾病 血管性疾病 肿瘤 外伤 变性疾病 自身免疫疾病 遗传性疾病 中毒性疾病 先天发育异常 营养缺陷 代谢障碍性疾病等3. 神经系统疾病的症状分类根据发病机制，可将神经系统症状分为四类A 缺损症状：为神经系统病变引起正常功能的缺损B 刺激症状：是神经结构受病变刺激产生过度兴奋的表现C 释放症状：是中枢神经系统受损导致对低级中枢控制功能减弱，使低级中枢功能表现出来D 中枢症状：是中枢神经系统急性严重的局部病变导致与之功能相关的远隔部分神经功能受抑制4. 神经病学的定义神经病学是研究中枢神经
2、系统，周围神经系统及骨骼肌疾病的病因及发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗及预防的一门临床医学学科。5. 视神经,视交叉及视束受损的视野缺损表现A 视神经病变引起单眼全盲B 视交叉中部病变引起双颞侧偏盲C 视束、外侧膝状体、视辐射或视中枢病变引起对侧同向性偏盲，视中枢病变黄斑视野保留D 颞叶后部病变使视辐射下部受损引起对侧同向性上象限盲E 顶叶病变使视辐射上部受损引起对侧同向性下象限盲6. Horner 征的临床表现霍纳征：患侧瞳孔缩小、眼裂变小（睑板肌麻痹）和眼球内陷（眼眶肌麻痹） ，可伴同侧面部少汗。见于颈上交感神经径路、丘脑或脑干网状结构中交感纤维受损。7. 中枢性/周围性面瘫的区别A
3、周围性面瘫：为面神经病变，表现同侧表情肌（包括额肌）瘫痪，面神经受累水平不同表现不同的伴发症状。周围性面瘫常见于特发性面神经炎，双侧可见于 Guillian-Barre 综合症；核性面瘫常伴外展神经麻痹，见于脑干腔隙性梗死、延髓空洞症等。B 中枢性面瘫：表现病灶对侧眼裂以下面瘫，常伴该侧中枢性舌瘫和偏瘫，为皮质脑干束病变，见于脑血管病、肿瘤等。8. 痉挛性/弛缓性瘫痪的表现临床表现 痉挛性瘫痪 弛缓性瘫痪瘫痪分布范围较广，偏瘫、单瘫、截瘫和四肢瘫多局限（肌群为主） ，或四肢瘫（如Guillian-barre 综合征）肌张力 增高，痉挛性瘫痪 减低，弛缓性瘫痪反射 腱反射亢进，浅反射消失腱反射减
4、弱或消失，浅反射消失病理反射 （+） （）2肌萎缩 无，可减轻度费用性萎缩显著，早期出现肌束震颤 无 可有肌电图 神经传导速度正常，无失神经电位神经传导速度减低，有失神经电位肌肉活检 正常，后期呈废用性肌萎缩失神经性改变9. 脊髓横贯性损害的表现受损平面以下两侧肢体痉挛性瘫、完全性感觉障碍、括约肌障碍。颈膨大水平以上病变出现四肢上运动神经元性瘫，颈膨大病变出现双上肢下运动神经元性瘫、双下肢上运动神经元性瘫，胸髓病变导致痉挛性截瘫，腰膨大病变可见双下肢下运动神经元性瘫。10. 意识障碍的分级a. 嗜睡：是意识障碍早期表现，唤醒后定向力基本正常，能配合检查b. 昏睡：处于较深睡眠，较重的疼痛或言语
5、刺激方可唤醒，模糊作答，旋即熟睡。c. 昏迷：是意识水平严重下降的病理睡眠样状态，患者对刺激无意识反应，不能被唤醒。根据程度又分为：（1） 浅昏迷：对疼痛刺激出现躲避反应、痛苦表情和无意识自发动作，各种生理反射存在，生命体征平稳（2） 中度昏迷：对重的痛苦刺激可稍有反应，无意识自发动作少，各种生理反射减弱，生命体征轻度改变（3） 深昏迷：对疼痛刺激无反应，无意识自发动作消失，各种生理反射消失，生命体征异常急性意识模糊状态：表现为嗜睡，意识范围缩小，伴定向力障碍，注意力不集中，错觉可为突出表现。谵妄状态：较意识模糊重，有明显的错觉和幻觉，躁动不安，定向力散失，与外界不能正常接触。急性者多见于高热
6、或中毒，慢性者多见于慢性酒精中毒。11. 六级肌力的划分0 级：完全瘫痪1 级：肌肉可收缩，但不能产生动作2 级：肢体能在床面上移动，但不能抵抗自身重力，即不能抬起3 级：肢体能抵抗重力离开床面，但不能抵抗阻力4 级：肢体能作抗阻力动作，但不完全5 级：正常肌力12. 碘淀粉法发汗试验为一项资助神经反射检查的项目，先将碘 1.5g、蓖麻油 10.0g 与 96%酒精配制成碘液涂满全身，待干后再涂淀粉，皮下注射毛果芸香碱 10mg 使全身出汗，汗液与淀粉、碘发生反应，使出汗处皮肤变蓝，无汗处皮色不变，可指示交感神经功能障碍范围；头、颈及上胸部交感神经支配来自 C8T1 脊髓侧角，节后纤维由颈上（
7、至头）和颈中神经节（至颈、上胸）发出；上肢交感神经来自T28，节后纤维由颈下神经节发出，躯干交感神经来自 T512，上肢来自T10L3。313. 腰椎穿刺的适应症，禁忌症及并发症A 适应症：主要用于中枢神经疾病的诊断和鉴别诊断，包括各种脑膜炎和脑炎、蛛网膜下隙出血、脑膜癌病、脱髓鞘疾病、颅内转移瘤、脊髓病变、guillain-Barre 综合征等B 禁忌症：包括颅内压增高和明显视盘水肿、怀疑后颅窝肿瘤、穿刺部位化脓性感染或脊髓结核C 并发症：常见腰穿后低颅压头痛14. 脑脊液常规检查，生化检查的临床意义A 脑脊液的常规检查，压力测定：200mmH 20 为颅内压增高， 70mmH 2O 为降低
8、。颅内压增高见于颅内占位性病变、脑水肿、脑膜炎及脑炎、蛛网膜下腔出血、静脉窦血栓形成、良性颅内压增高症，以及心衰、肺功能不全及肝昏迷等；颅内压降低见于椎管梗阻如脊髓压迫症、CSF 漏和脱水等。压颈试验：如压颈十秒钟脑压迅速升高 100200mmH2O 或以上，解除压颈后压力迅速下降至初压水平，提示椎管通畅；压颈十秒钟压力不升，提示穿刺以上椎管完全梗阻；压颈上升较快，解除压颈下降较慢，或上升慢下降更慢提示不完全梗阻；压迫一侧颈静脉，压力不升，压迫对侧上升正常，提示梗阻侧横窦闭塞。性状：正常 CSF 为无色透明溶液。血性或粉红色 CSF 用三管法鉴别，CFS 均匀一致血色提示为新鲜出血，如脑出血和
9、蛛网膜下隙出血；前后各管依次变淡提示副损伤，离心后为黄色提示陈旧出血。CSF 混浊通常提示细菌感染导致细胞数增多；结核性脑膜炎放置后可见纤维蛋白膜形成现象；CSF 呈黄色，离体后不久自动凝固提示 CSF 蛋白含量过高，称为弗洛因综合征。细胞数：正常为 05106/L，多为单个核细胞。细胞数增多见于脑脊髓膜和脑实质炎症性病变。Pandy 试验：为蛋白定性试验，CSF 可与饱和石炭酸结合形成不溶性蛋白盐，球蛋白含量越高反应越明显，但可出现假阳性。B 脑脊液的生化检查蛋白质：增高见于 Guillain-Barre 综合征、脊髓压迫症、 CNS 感染、脑肿瘤和脑出血等。糖：CSF 糖含量受血糖水平的影
10、响。糖含量显著降低见于化脓性脑膜炎，轻至中度降低见于结核性或隐球菌脑膜炎及脑膜癌病等。氯化物：细菌性、真菌性脑膜炎和全身性疾病引起电解质紊乱时含量减低，集合性脑膜炎减低最明显。15. 神经系统疾病定位诊断准则A 应明确病变损害的水平，是在中枢神经系统（脑和脊髓） ，周围神经系统（神经根、神经丛和周围神经） ，还是肌肉系统（肌肉或神经肌肉接头） ，以及是否为其他疾病的神经系统并发症等。B 要明确病变空间分布，为局灶性、多灶性、弥漫性或系统性。局灶性是中枢或周围神经系统某一局限部位病变。多灶性（多发性）是神经系统两个或两个以上部位病变，可为对称性或非对称性分布。弥漫性是两侧较对称、弥散的侵犯脑或周
11、围神经的病变。系统性是选择的损害某些功能系统或传导束的病变。C 定位诊断通常要遵循一元论的原则。如果用一个局限性病灶无法合理解释，4再考虑多灶性（包括播散性）或弥漫性病变的可能。D 定位诊断时应高度重视病人的首发症状，可能提示病变的主要部位，有时还可指示病变的性质。16. 三叉神经痛的临床表现及治疗A 临床表现： 多见于中老年人。疼痛局限于三叉神经一或两个分支分布区。表现历史短暂的电击样、刀割样或撕裂样疼痛，每次数秒至 12 分钟，突发突止，间歇期完全正常。有扳机点。 严重病例伴面部肌肉反射抽搐，称为痛性抽搐。 病程可呈周期性，神经系统检查通常无阳性体征。B 治疗：抗癎药物：卡马西平首选、苯妥
12、因钠、氯硝西泮其他药物 氯苯氨丁酸、大剂量维生素 B12、 哌咪请药物治疗无效可用封闭疗法，经皮半月神经节射频电凝疗法及手术治疗，为血管减压术。17. 特发性面神经麻痹的临床表现及治疗A 临床表现：通常急性起病，可伴麻痹侧乳突区、耳内或下颌角疼痛。患侧表情肌瘫痪，额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，闭合不全；示齿时口角偏向健侧；鼓腮和吹口哨漏气。可伴有舌前 2/3 味觉减退和听觉过敏，面瘫伴外耳道或鼓膜疱疹，称 Hurt综合征。需要与 Guillain-Barre 综合征出现的双侧周围性面瘫、耳部病变并发的耳圆性面神经麻痹和颅后窝肿瘤或脑膜炎引起的周围性面瘫鉴别。B 治疗： 急性期口服皮质类固醇
13、，Hurt 综合征可口服无环鸟苷，维生素 B1 肌肉注射。 理疗、针刺或电针以及康复治疗。 2 年后可性面神经吻合术，以及整容手术。 预防眼部合并症。18. 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现，诊断，鉴别诊断及治疗A 临床表现： 多数病前 14 周有胃肠或呼吸道感染及疫苗接种史。急性或亚急性起病，出现肢体对称性弛缓性瘫痪，多于数日至 2 周达到高峰。危重者在 12 周内迅速加重，出现四肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命。 肢体感觉异常，可先于瘫痪或同时出现，约 30%患者有肌肉痛。感觉缺失较少见，呈手套袜子形分布。 少数出现脑神经麻痹，可为首发症状，常见双侧面瘫，其次为球麻痹。数日
14、内必然会出现肢体瘫痪。 自主神经功能紊乱症状较明显。 GBS 可有变异性，.急性运动轴索型神经病（AMAN）：为纯运动型，特点是病情重，多有呼吸肌受累，2448 小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。.急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）：5发病与 AMAN 相似，病情常更严重，预后差。.Fisher 综合征：表现为眼外肌麻痹，共济失调和腱反射消失三联征。B 诊断及鉴别诊断诊断：根据病前 14 周的感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性下运动神经元瘫痪，末梢型感觉障碍及脑神经受累，CSF 蛋白细胞分离，早期 F 波或 H 反射延迟等。鉴别诊断：与低钾型周期性瘫痪的鉴别GBS 低
15、钾型周期性瘫痪病因 病毒感染后自身免疫反应 低血钾、甲亢病前感染史多数病例有 无病程经过起病较快、恢复慢 起病快（数小时1 天） ，恢复也快（23 天）呼吸肌麻痹可有 无脑神经受损可有 无感觉障碍可有（末梢型）及疼痛 无感觉障碍及神经根刺激症尿便障碍偶有 无脑脊液 蛋白细胞分离 正常电生理检查早期 F 波或 H 反射延迟，运动NCV 减慢EMG 电位幅度降低，电刺激可无反应血钾及治疗正常 低、补钾有效既往史发作无 常有与脊髓灰质炎的鉴别：发热数日后、体温未完全恢复正常时出现瘫痪，常累及一侧下肢，无感觉障碍及脑神经受累。C 治疗病因治疗：血浆交换 免疫球蛋白静脉滴注（IVIG 和 PE 是 AI
16、DP 的一线治疗） 皮质类激素（一般不选用）辅助呼吸：当患者出现气短、肺活量降至 1L 以下或动脉氧分压低于70mmHg 以下时进行辅助呼吸。对症治疗和预防并发症19. 急性脊髓炎的临床表现，治疗及护理A 临床表现:.急性横贯性脊髓炎：急性起病，首发症状为双下肢麻木无力、病变节段根痛或束带感，数小时至 23 天内发展为完全性截瘫及脊髓横贯性损害，青壮年常见，无性别差异，多为散发，病前数日或 12 周有前驱症状及诱因。6a 运动障碍：早期出现脊髓休克，休克期为 24 周，之后肌张力逐渐增高，腱反射活跃，出现病理反射，肢体肌力又远端开始逐渐恢复。b感觉障碍：病变阶段一下所有感觉缺失，在感觉却是平面
17、上缘有感觉过敏区或束带感，感觉恢复较慢c 自主神经功能障碍：早期尿便潴留和充盈尿失禁（无张力型神经原性膀胱） ，随着脊髓功能恢复，尿液充盈 300400ml 即自主排尿（反射性神经源性膀胱）；损害平面一下无汗、皮肤营养障碍等。.急性上升型脊髓炎：起病急骤，12 天甚至数小时瘫痪由下肢波及上肢或延髓支配肌群，可致死亡。.脱髓鞘性脊髓炎：多为急性多发性硬化脊髓型，临床表现与感染后脊髓炎相似，出现下肢瘫痪、感觉障碍平面和膀胱受累，进展较缓慢，持续 13 周或更长时间。B 治疗：药物治疗a 皮质类固醇激素：急性期用大量甲基强的松龙短程疗法，5001000mg 静脉滴注，1 次/d，连用 35 次，控制
18、病情发展，症状改善通常出现于 3 个月后，或用地塞米松、泼尼松。b免疫球蛋白：1520g ，静脉滴注，35 次。c 抗生素：防治呼吸系统或泌尿系统的感染。d维生素 B 族有助于神经功能的恢复。e a-甲基酪氨酸，减少去甲肾上腺素的合成，预防出血性坏死的发生。急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎可发生呼吸肌麻痹，轻度呼吸困难可用化痰药和超声雾化吸入，重症呼吸困难应及时清除呼吸道分泌物，保持通畅，必要时行气管切开，用人工呼吸机维持呼吸。早期康复训练。晚期痉挛性瘫痪可口服巴氯酚 510mg，23 次/D，或采取适当的手术治疗。C 护理：可预防减少并发症a 勤翻身、拍背，改善肺泡通气量，防止坠积性肺炎瘫痪肢
19、体应保持功能位，防止肢体痉挛和关节收缩b在骶尾部、足跟及骨隆起处放置气圈，保持皮肤干燥，经常按摩皮肤，活动瘫痪肢体。c 皮肤发红可用 70%的酒精或温水揉擦，涂以 3.5%的安息香酊，生褥疮者应局部换药并加强全身营养，促进愈合。d排尿障碍者置无菌尿管，告慰脊髓炎吞咽困难者，应放置胃管。20. 脊髓压迫症的临床表现，诊断及治疗原则A 临床表现急性脊髓压迫症：在数小时至数日内出现脊髓横贯性损害，常有脊髓休克。慢性脊髓压迫症：缓慢进展，可分为根痛期、脊髓部分受压期（脊髓半切综合征） 、完全受压期（脊髓横贯性损害） 。出现：a 神经根症状：表现为根痛或局限性运动障碍。b感觉障碍：脊髓丘脑束受损产生对侧
20、躯体较病变水平低 23 个节段的痛温觉减退或缺失。c 运动障碍：一侧锥体束受压引起病变一下同侧肢体痉挛性瘫痪，肌张力增高、7腱反射亢进和出现病理征。d反射异常e 自主神经症状f 脊膜刺激症状压颈试验可有椎管梗阻，严重梗阻时可见蛋白细胞分离（蛋白含量增高） 。脊柱 X 摄片发现脊柱病变。B 诊断病变纵向定位：根据脊髓各个节段病变特征决定病变横向定位：区分病变位于髓内、髓外硬膜内或硬膜外髓内、髓外硬膜内及髓外硬膜外病变鉴别鉴别点 髓内病变 髓外硬膜内病变 髓外硬膜外病变早期症状 多为双侧 自一侧，很快进展为双侧多从一侧开始根性疼痛 少见，部位不准确早期常有，剧烈，部位明确早期可有感觉障碍 分离性
21、传导束性，开始为一侧多为双侧传导束性痛、温觉障碍 自上向下发展，头侧重自下向上发展，尾侧重双侧自下向上发展脊髓半切综合征 少见 多见 可有阶段性肌无力和萎缩早期出现，广泛明显少见，局限 少见锥体束征 不明显 早期出现，多自一侧开始较早出现，多为双侧括约肌功能障碍 早期出现 晚期出现 较慢出现棘突压痛、叩痛 无 较常见 常见椎管梗阻 晚期出现，不明显早期出现，明显 较早期出现，明显脑脊液蛋白增高 不明显 明显 较明显脊柱 X 线平片改变无 可有 明显脊髓造影充盈缺损梭形膨大 杯口状 锯齿状MRI 检查 脊髓梭形膨大 髓外肿块及脊髓移位 髓外肿块及脊髓移位确定病因及病变性质：髓内、髓外硬膜内病变多
22、为肿瘤。急性髓外硬膜外压迫多为外伤、硬膜外脓肿，慢性压迫多见椎间盘脱出。需与急性脊髓炎或脊髓空洞症鉴别。C 治疗原则 脊髓压迫症的治疗原则是尽快去除病因，可行手术治疗者应及早进行，如切除椎管内占位性病变、椎板减压术及硬脊膜囊切开术等，恶性肿瘤或转移瘤可酌情手术、放疗或化疗。 急性脊髓压迫更须抓紧时机，在起病 6 小时内减压，如硬脊膜外脓肿应8紧急手术并给与足量抗生素，脊柱结核在根治术同时抗痨治疗 瘫痪肢体应积极进行康复治疗及功能训练，长期卧床者应防治泌尿系统感染、褥疮、肺炎和肢体挛缩等并发症。21. 脑卒中危险因素高血压：最重要和独立的脑卒中危险因素。心脏病糖尿病TIA 和脑卒中史吸烟和酗酒高
23、血脂症高同型半胱氨酸血症22. TIA 概念局灶性脑缺穴导致突发短暂性、可逆性神经功能障碍。发作持续数分钟，通常在 30 分钟内完全恢复，超过 2 小时常遗留轻微神经功能缺损表现或 CT 及 MRI显示脑组织缺血征象。传统的 TIA 定义时限为 24 小时内恢复。23. 颈内动脉系统及椎基底动脉系统 TIA 常见特征症状颈内动脉系统 TIAa 常见症状：对侧单肢无力或轻偏瘫，可伴对侧面部轻瘫，为大脑中动脉区或大脑中-前动脉皮质支分水岭区缺血表现。b特征性症状：眼动脉交叉瘫（病侧单眼一过性黑蒙、对侧偏瘫及感觉障碍）Horner 征交叉瘫（病侧 Horner 征、对侧偏瘫） ，主半球受累可有失语症
24、。椎-基底动脉系统 TIAa 常见症状：眩晕、平衡障碍，伴或不伴耳鸣（前庭或内听动脉缺血）b特征性症状：跌倒发作（脑干网状结构缺血） ，短暂性全面性遗忘症（大脑后动脉颞支缺血累及颞叶海马等） ，双眼视力障碍（双侧大脑后动脉距状支缺血）24. RIND 的概念可逆性缺血性神经功能受损或小卒中：脑缺血导致神经功能缺损症状体征超过24 小时，可在数日3 周内完全或近于完全消失。25. 延髓背外侧综合症临床表现又称小脑后下动脉或椎动脉闭塞综合征：是脑干梗死的最常见类型。眩晕、呕吐、眼球震颤（前庭神经核） 、交叉型感觉障碍（三叉神经脊束核及对侧交叉的脊髓丘脑束受损） ，同侧 Horner 征（下行交感神
25、经纤维受损） ，饮水呛咳、吞咽困难和声音嘶哑（疑核受损） ，同侧小脑性共济失调（绳状体或小脑受损）26. 重组组织型纤溶酶原激活物的用法及用量一次用量 0.9mg/Kg，最大剂量90mg，10%的剂量先予静脉推注，其余剂量在约 60 分钟持续静脉滴注用药过程中如出现严重头痛、呕吐和血压急剧升高时，应立即停用并行 CT 检查。27. 蛛网膜下腔出血的内科治疗方法一般处理:住院监护治疗,绝对卧床休息 46 周,避免引起血压及颅内压增高的诱因.由于高血压患者死亡风险增加，需审慎降压至 160/100mmHg，通常卧床休息即可。头痛时可用止痛药，保持便通可用缓泻剂，适量给予生理盐水保证正常血容量和足够
26、脑灌注，低血钾常见，可口服 NaCl 或 3%的生理盐水静脉滴注，不应限制液体。心电监护防止心率失常，注意营养支持，9防止防止并发症，避免使用损伤血小板的药物。治疗颅内压增高：可用 20%的甘露醇、速尿和白蛋白等脱水降颅压治疗。有脑疝形成趋势时，行颞下减压术和脑室引流。预防再出血：抗纤溶药物可抑制纤维蛋白溶解酶形成，推迟血块溶解和防止再出血。常用 6-氨基己酸，但有肾功能障碍者禁慎用，副作用为深静脉血栓形成。止血剂的应用仍有争论。高血压伴癫癎发作可增加动脉瘤破裂的风险，常规推荐预防性应用抗癫癎药如苯妥英。预防性应用钙通道拮抗剂尼莫地平口服，尼膜通静脉滴注，可减少动脉瘤破裂后迟发性血管痉挛导致缺
27、血合并症。用苯肾上腺素或多巴胺使血压升高可治疗血管痉挛，确定动脉瘤手术治疗后用此方法较安全。放脑脊液疗法：腰穿缓慢放出血性脑脊液，每次 1020ml，每周两次。但应注意诱发脑疝、颅内感染和再出血的风险，严格掌握适应症，并密切观察。28. 癫癎及其发作的概念癫癎发作是脑神经元过度同步放电引起的短暂脑功能障碍，通常指一次发作过程，患者可同时有几种癎性发作。癫癎是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合症，以脑神经元异常放电引起反复癎性发作为特征，是发生意识障碍的常见原因。29. 癫痫发作的国际分类部分（局灶）性发作a 单纯性：无意识障碍，可分为运动、感觉（体感或特殊感觉） 、自主神经、精神症状性发作b复杂
28、性：有意识障碍，可为起始的症状，也可由单纯部分性发作发展而来，并可伴有自动症等。c 部分性发作继发泛化：由部分性发作期是发展为全面性发作全面（泛化）性发作：包括强直-痉挛、强直、阵挛、肌阵挛发作（抽搐性）；失神（典型失神与非典型失神） 、失张力发作（非抽搐性）不能分类的癫癎发作30. 癫痫全面性强直阵挛发作的临床表现简称大发作，主要表现全身肌肉强直和阵挛，伴意识散失及自主神经功能障碍。大部分病人发作前无先兆。强直期：突然意识丧失，常伴大叫一声而摔倒，全身骨骼及强直性收缩，呼吸暂停、发绀，持续 1030 秒，肢端出线细微震颤，待震颤幅度增大并延至全身，即进入阵挛期。阵挛期：鸡肉交替性收缩和松弛，
29、呈一张一弛交替抽动，阵挛频率又快变慢，逐渐稀疏至发作停止，持续 3060 秒，者两期可伴明显的自主神经功能紊乱，呼吸道及汗腺分泌物增多，瞳孔散大。痉挛后期：全身肌肉松弛，可发生失尿。呼吸首先恢复，心率、血压和瞳孔也随之恢复正常，意识逐渐苏醒。醒后常出现头痛，周身酸痛和疲乏，对发作完全无记忆，个别患者在完全清醒前有自动症或暴怒、惊恐等情感反应；强直早期 EEG 为逐渐增强的广泛性 10Hz 棘波样节律，阵挛期为弥漫性慢波伴间歇发作棘波，阵挛后期呈脑电低平记录。31. 抗癫痫药的治疗的一般原则确定是否用药10正确选择药物尽量单药治疗注意药物用法个体化治疗及长期监控严密观察不良反应坚持长期规律用药掌
30、握停药时机及方法32. 癫痫持续状态的治疗原则控制发作是治疗的关键，否则可危及生命；同时给予有效的支持、对症治疗，如保持呼吸道畅通，纠正酸碱平衡，电解质紊乱，预防或治疗感染等。防治脑水肿可用 20%的甘露醇 250ml 快速静脉滴注，或地塞米松 1020mg 静脉滴注，高热可用物理降温。控制发作的常用药物为：地西泮、10%水合氯醛、氯硝西泮、利多卡因。发作控制后因使用长效 AEDs 维持和过渡，早期使用本巴比妥钠，同时应根据癫癎的类型选择相应有效的口服药，过渡到长期维持治疗。33. 什么叫难治性癫痫有些患者经 2 年以上的正规的抗癫癎治疗，尽管使用所有主要的抗癫癎药物单独或联合应用，且已达到患
31、者所能耐受的最大剂量，但每月仍有 4 次以上发作称为难治性癫痫。其中包括 20%30%的复杂部分性发作患者用各种 AEDs 治疗难以控制发作。34. 震颤麻痹的临床表现即帕金森病多在 60 岁以后发病，起病隐袭，缓慢发展，逐渐加重。静止性震颤：常为首发症状，拇指与示指 46 次/ 秒的搓丸样动作，安静或休息时明显，随意运动减轻。肌强直：屈肌与伸肌同时受累，被动运动阻力始终增高（铅管样强直） ，伴震颤则均匀阻力中出现断续停顿（齿轮样强直） 。四肢、躯干和颈部强直出现特殊屈曲体姿。运动迟缓：如始动困难，面部表情少及瞬目减少（面具脸） ，小写征姿势步态异常：屈曲体姿、小步态、上肢摆动减少、慌张步态。
32、脑脊液常规、CT、MRI 检查无特征性异常。35. 无先兆的偏头痛的诊断标准符合下述 14 项，发作至少 5 次以上如果不治疗，每次持续发作 472 小时具有下列特征，至少两项：a 单侧性b搏动性c 活动被强烈抑制，甚至不敢活动d活动后头痛加重发作期间有下列之一a 恶心和呕吐b畏光何畏声无其它已知的类似疾病：a 病史和躯体的其它方面正常11b无其它已知类似疾病36. 偏头痛治疗的目的治疗目的是减轻或中止头痛发作，缓解伴发症状，预防头痛复发。急性偏头痛发作单用止痛剂，常用药物为曲普坦类、镇静药和麦角类。对于频繁发作、严重影响工作和生活、麦角生物碱治疗不能耐受或禁忌者，应首先消除偏头痛的诱发因素，
33、酌情选用 -受体阻滞剂；抗抑郁药；抗癫癎药；钙通道阻滞剂。37. 单纯疱疹病毒性脑炎的处理原则早期诊断及治疗是降低病死率的关键抗病毒药物治疗：无环鸟苷抗 HSV，抑制病毒 DNA 合成；更昔洛韦作用更强毒性低。免疫治疗：如干扰素、转移因子等重症昏迷病人须全身支持及对症治疗，维持营养、水及电解质平衡，防治呼吸道感染等并发症，以及物理降温、抗癫癎发作、镇静、脱水降颅压等，严重脑水肿患者应早期大量及短程应用皮质类固醇。恢复期可行康复治疗38. 多发性硬化的临床表现，诊断和治疗临床表现：急性或亚急性起病，可复发-缓解，临床表现复杂首发症状肌体无力或麻木、视力减退、复视、膀胱功能障碍、平衡障碍和轻截瘫等
34、，这些症状通常持续时间短暂，数日或数周后消失，但仔细检查仍可发现一些残留体征。首次发病后可有数月或数年的缓解期，可再出现新的症状或原有症状复发。常见的症状体征时不对称性痉挛性轻截瘫、视力障碍，核间性眼肌麻痹与眼震并存是高度提示 MS 的两个体征，以及脑神经受累（面神经及舌咽、迷走麻痹） 、三叉神经痛、Lhermitte 征，痛性强直性痉挛发作、球后视神经炎发作、意向震颤、吟诗样断续语言、精神障碍等。诊断：临床确诊 MS：a 病程中两次发作和两个分离病灶临床证据b病程中两次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据实验室检查支持确诊：a 病程中两次发作，一个临床或亚临床病变的证据，CSF O
35、B/lgGb病程中一次发作，两个分离病灶临床证据，CSF OB/lgGc 病程中一次发作，一处病变临床证据和另一病变亚临床证据，CSF OB/lgG临床可能 MSa 病程中两次发作，一处病变的临床证据b病程中一次发作，两个不同部位病变的临床证据c 病程中一次发作，一处病变临床证据和另一部位病变亚临床证据实验室检查支持可能 MS：病程中两次发作，CSF OB/lgG，两次发作须累积 CNS 不同部位，须间隔至少至少一个月，每次发作持续 24 小时。39. 运动神经元病的临床表现根据功能缺损的分布（四肢或延髓）及性质（上或下运动神经元）可分为四型：12肌萎缩性侧索硬化（ALS）：最常见的类型，上、
36、下运动神经元均受累。多为 40 岁后发病，男多于女，首发症状常为手指运动不灵活和力弱，肌肉萎缩、肌束震颤可与四肢腱反射亢进、病理征、下肢痉挛性瘫痪并存；延髓麻痹出现晚；可由主观感觉异常，病程 35 年。进行性脊肌萎缩（PSMA ）：近累积脊髓前角细胞。 30 岁左右发病，男性多见，首发症状常为手小肌肉萎缩、无力、肌束震颤，渐及上肢肌，肌张力及腱反射减低。进行性延髓麻痹（PBP）：延髓及脑桥运动神经核受累。中年以后发病；表现为球麻痹症状，舌肌明显萎缩伴肌束震颤，皮质延髓束受累出现下颌反射亢进，后期伴强哭强笑，真性与假性球麻痹并存。进展较快，预后不良。原发性侧索硬化（PLS）：皮质脊髓束受累。极罕
37、见，中年或更晚起病；首发双下肢对称的痉挛性无力，渐及上肢，伴腱反射亢进、病理征，无肌萎缩；进展缓慢。40. 重症肌无力的临床表现和治疗临床表现：.女性较多，任何年龄均可发病，感染、精神创伤、过劳、妊娠、分娩等可为诱因.起病隐袭，亦或双侧眼外肌麻痹多为首发症状，瞳孔括约肌不受累,双眼症状不对称，10 岁以下小儿常见眼肌受损，.主要体征是受累肌病态疲劳，连续收缩后严重无力或瘫痪，休息后好转，称规律性的晨轻暮重的变化，眼肌、延髓肌和颈肌常受累，很少单独出现肢体无力，上肢重于下肢，近端重于远端.累积呼吸肌、膈肌，可因呼吸肌麻痹或继发吸入性肺炎死亡，心肌偶可受累可导致猝死，平滑肌和膀胱括约肌不受累.肺感
38、染、手术、情绪波动可诱发危象，急骤发生延髓肌和呼吸肌严重无力，不能维持换气功能，使 MG 的常见死因。治疗：抗胆碱酯酶药：新斯的明、吡啶斯的明等，可改善肌无力，但某些眼肌型患者用药后上睑下垂改善，复试却持续存在；可改善全身型状况，但不能消除。不良反应为腹痛、腹泻、呕吐和流涎等毒蔁碱样表现，预先给与阿托品 0.4mg 可缓解病因治疗：a 皮质类固醇：中至重度 MG 病人，特别是 40 岁以上成年人有效，常合用抗胆碱酯酶药，可采用大剂量冲击法、大剂量递减隔日疗法、小剂量递增隔日疗法，须注意药物不良反应及危象b血浆置换：胸腺切除术前进行可避免或改善术后危象c 免疫球蛋白：用于各类型危象，与血浆置换都
39、可在病情加重时使用d胸腺切除：适于全身型 MG，眼肌型适于有胸腺瘤或复视者，症状严重者风险大，不宜施行危象处理：一旦出现呼吸肌麻痹应立即气管切开，人工呼吸器辅助呼吸41. 低血钾型周期性瘫痪的临床表现和治疗临床表现：多于青壮年（20-40 岁）发病，男性较多13多在夜晚或晨醒时发生四肢软瘫，轻重不等，肌无力由双下肢开始延及双上肢，近端较重，肌张力减低腱反射减弱或消失，患者神志清楚，眼外肌及脑干支配肌不受影响，严重者可累及呼吸肌；部分病例发作期间心率缓慢、施行期前收缩和血压增高等饱餐、酗酒、过劳、剧烈运动、寒冷、感染、创伤、焦虑和月经可为诱因，注射胰岛素、肾上腺素、皮质类固醇或大量输入葡萄糖等也
40、可诱发；可由肢体酸胀、疼痛或麻木感、烦渴、多汗等前驱症状甲亢性周期性瘫痪属低钾型散发病例发作期血清钾通常在 3.5mmol/L 以下，最低为 12mmol/L，尿钾减少，血钾可升高。治疗：HoPP 急性发作可口服 10%的氯化钾或 10%枸橼酸钾 2050ml，24h 总量为10g，分次服，无效时可继续加量，直至病情好转后逐渐减量；重症病例用 10%氯化钾 1015ml 加入 500ml 输液中静脉滴注，并口服补钾。预防性治疗：平时少食多餐，限制钠盐摄入，避免过饱、受寒、酗酒和过劳等。甲亢性 HoPP 积极治疗甲亢可预防复发首选碳酸酐酶抑制剂乙酰唑胺 250mg 口服，14 次/d ，钾潴留剂
41、氨体舒通口服 200mg，2 次/d，宜采取高钾低钠饮食和口服补钾等预防发作。42. 假肥大型43. 进行性肌营养不良的临床表现和诊断临床表现：A 假肥大型：X 性连锁隐性遗传性肌病假肥大型肌营养不良（DMD）：最常见a 男性患儿 5 岁时出现症状，起病隐袭，即无力始于躯干和四肢近端，缓慢进展，下至重于上肢，登楼及站起困难，鸭步，易跌倒，Gower 征（+） ，翼状肩胛b四肢近端肌萎缩明显，90%出现腓肠肌假肥大，面肌可轻度无力，可有精神发育迟滞。c 本病病情严重，遗传代数越多，病情越轻，散发病例最严重，预后不良。d肌电图显示典型肌源性损害，血清 CK 异常增高，晚期心脏受累可见心电图异常。B
42、ecker 型肌营养不良：少见。具有 DMD 的典型特征，平均发病年龄和死亡年龄较晚，进展慢，进展慢，预后好。B 面肩肱型肌营养不良：多在青春期发病，典型局限于面、肩和臂肌早期呈“斧头脸” （面部表情肌无力、面肌萎缩） ，逐渐侵犯上肢带肌，肩胛及受累出现翼状肩胛，口轮匝肌假肥大时口唇显得增厚微噘。下肢胫前肌、腓骨肌受累导致远端无力和足下垂一般不伴心肌损害，病情进展缓慢。肌源性所还肌电图肌肉活检符合肌病特征，血清 CK 正常或轻度增高。C 肢带型肌营养不良儿童晚期，青少年期或成年早期发病14首发症状为骨盆带肌萎缩，鸭步，肩胛带肌受累可出现肌萎缩，抬肩困难和翼状肩胛进展缓慢肌源性所还肌电图肌肉活检
43、符合肌病特征，血清 CK 轻度增高。心电图正常。D 眼咽型肌营养不良：3050 岁发病，首发症状为双侧对称上睑下垂和运动障碍，出现轻度面肌力弱，咬肌无力和萎缩，吞咽困难，构音不清。CK 正常或轻度增高。E 远端型肌营养不良症：40 岁后起病，主要影响手部和小腿肌肉，进展缓慢F 眼肌型以养不良症：30 岁前发病，早期表现为上睑下垂，随之出现进展性眼外肌麻痹，也可见面肌或四肢肌受累，易误诊为重症肌无力。诊断：根据患者的临床表现及遗传方式，基因和 Dys 检测，肌电图、肌肉活检和 CK 测定等可确诊。44. 多发性肌炎的临床表现，诊断和治疗临床表现：诊断：亚急性起病，逐渐出现肩胛带、骨盆带及四肢近端
44、无力，站立、行走、上下楼、举臂等困难，伴肌肉酸痛，可有抬头和吞咽困难及构音障碍，心肌可受累，眼外肌不受累。皮疹，眼睑、眼周淡紫色皮疹以及关节面红色皮疹是PM 的临床特征。可合并红斑狼疮、类风湿性关节炎，干燥综合症、硬皮病等，10%15%的患者病发恶性肿瘤， 40 岁以上发生 PM 须高度警惕潜在恶性肿瘤的可能。诊断：根据亚急型病程，病变侵犯骨骼肌，主要表现肢体近端无力和肌萎缩，伴肌痛触痛，无感觉障碍，结合血清 CK 活性显著增高，肌电图肌源性损害和肌活检及纤维坏死和炎性细胞澿润等。应注意与包涵体肌炎鉴别，以及是否合并有其他结缔组织病，对 40 岁以上的患者要鉴别有无恶性肿瘤。治疗：皮质类固醇为首选药物，大剂量免疫球蛋白安全有效，放射治疗用于难治性 PM，血浆置换，恢复期康复治疗。支持疗法包括适当休息、高蛋白及高维生素饮食、适当活动和理疗等。
