1、1第三节 动脉导管未闭动脉导管未闭(patent ductus arterious,PDA)是小儿科常见的先天性心脏病之一，约占先天性心脏病的第二位，约占先心病总数的 9%12%，男：女约1：3，它可以是独立的一个疾病，也可以与其他先天性心脏病并存，常见有主动脉畸形（多见于主动脉弓离断，主动脉狭窄等），房间隔，室间隔缺损，大动脉转位，及三尖瓣闭锁，肺动脉瓣闭锁及法乐四联症等。动脉导管的胚胎发育源于第六对主动脉弓背部，胎儿期沟通肺动脉和降主动脉。出生后肺膨胀，肺阻力下降，肺动脉血液流入肺部，动脉导管先形成功能性收缩最后导致解剖上闭锁，形成一韧带。对这一过程所需时间,约 80%在生后 3 个月内完
2、成，最迟不超过 1 年。未闭的动脉导管直径多在 510 毫米左右，长短 330 毫米不等，形态也有漏斗型 管型 窗型 亚铃型及动脉瘤型不一。其中以漏斗型和管型最常见。引起动脉导管未闭的因素很多，如早产 、 新生儿乏氧 、 感染 、 近亲婚配等导致动脉导管内部泡沫细胞增生障碍而未能逐渐闭锁形成病理性通道。但动脉导管未闭在心脏 、 血管伴有其他畸形者，尤其在三尖瓣闭锁及肺动脉瓣闭锁时，未闭的动脉导管成为其供应肺循环的唯一通道。据我院儿科循环病房统计，在 1985 到 1994 这十年间收治的 519 例先心病人中，单纯动脉导管未闭者有 39 例，其中有肺动脉高压者 3 例、亚急性细菌性心内膜炎者
3、2 例，脑梗塞 1 例、肺炎 2 例、心力衰竭 2 例。动脉导管未闭合并其它畸形的 21 例，其中合并室间隔缺损的就 17 例。在合并有其它畸形的 21 例中合并有肺动脉高压 7 例、肺炎 3 例、心力衰竭 3 例。可见，动脉导管未闭合并有其它畸形者并发症较多，病情也较重。病例摘要女 6 岁 活动后气短 5 年。1 岁时家人发现小儿易患上呼吸道感染且活动后气短，休息后可缓解，但未进一步检查。4 岁时因患“上呼吸道感染”就诊时发现心脏杂音，5 岁时确诊为“先天性心脏病，动脉导管未闭”。病来无咯血 、 晕厥及抽搐，未患过肺炎。母孕期健康，无受 X 线史，未服药。家族中无先心病病人。2体格检查:T
4、36C，P90 次/分，R30 次/分，BP120/50mmHg，Ht102cm，Wt 15kg，营养中等，发育较差，口唇及指、趾末端无紫绀，颈静脉无充盈，双肺呼吸音清，心前区隆起，心尖搏动弥散，胸骨左缘 2 肋间触及细震颤，心左界平左乳头线，右界平胸骨右缘，心律齐，心率 90 次/分，胸骨左缘 2 肋间闻及III 级连续性机器样隆隆性杂音，向心尖部及左颈部放散。腹部平坦，肝脏肋下 1 厘米，II 度硬，脾脏肋下未触及。下肢不肿。足背动脉搏动良好，水冲脉阳性,股动脉枪击音阳性，杵状指阴性，周围毛细血管征阳性。辅助检查：末梢血：WBC 10.6x 10 10/L，S 52.1%, L 39.2%
5、 ,RBC 4.15x10 12/L Hb 114g /L, PLT 109x 1010 /L；血清离子：K + 5.0 mmol /L， Na +136 mmolo/L，Cl - 108 mmol/L，二氧化碳结合力 16，凝血五项正常范围。心电图：QRS 在 V1导联呈 Rs 型,Rv 1=1.2mv, R/S1,V5qRs,Rv5=2.2mv,R+S v4=仓4.0mv,各导联 QRS 波群时限正常，ST-T 段正常,Tv 5直立，提示左右心室肥厚。心脏正侧位片：双肺血多，主动脉结大，肺动脉段突，心尖圆隆向左下扩大，右二弓延长外突。双膈肌光滑，双肋隔角锐利。心胸比值 0.57。提示先天性
6、心脏病，动脉导管未闭。超声心动图：左心房，左心室内径增大，室间隔及左室后壁运动幅度增大；二尖瓣前叶运动幅度增大，房间隔及室间隔回声完整。动脉导管右肺动脉端开放 0.7 厘米，大动脉位置关系正常。彩色多普勒：过动脉导管见左向右五彩镶嵌分流束，过二尖瓣见少量五彩镶嵌返流束。第一次心导管检查结果：1降主动脉血氧 97.61%，提示安静状态下没有右向左分流，肺动脉与右心室血氧相差 5.1VOL%，说明在动脉导管水平有左向右分流，右室血氧高考虑为层流所致，经计算左向右分流量占肺循环的 92.6%。2肺动脉压力 98/62mmHg，严重增高；3肺总阻力 207.7 dyn.s.cm-5；在正常范围。34导
7、管经房间交通达左心房，移动度小且两心房压差5 mmHg。（卵圆孔未闭）；第二次心导管检查结果：1降主动脉血氧 95.1%，提示安静状态下没有右向左分流，肺动脉与右心室血氧相差 0.6VOL%，说明在动脉导管水平有左向右分流，右室血氧高考虑为层流所致，经计算左向右分流量占肺循环的 82%。2肺动脉压力 98/62mmHg，严重增高；3肺总阻力 368.4dyn.s.cm-54导管经房间交通达左心房，移动度小，两侧心房间压力相差 5 mmHg 以上；5主动脉弓降部造影见导管呈窗形为 17mm；诊断：先天性心脏病，非紫绀型，动脉导管未闭，肺动脉高压（动力型），卵圆孔未闭。急救措施1入院后因为有充血性
8、心力衰竭,给予地高辛,按 0.01mg/kg.d,分两次口服,开博通 6.25mg 每日一次口服，速尿 10 毫克每日两次口服以强心和降低肺动脉压力。同时监测血清钾，使之保持在正常水平。2入院后因为有动力型肺动脉高压，给予生理盐水 100ml 加硝普钠 10mg 及多巴胺 20mg,缓慢静脉滴注降低肺动脉压力，速度控制在 67 滴/分，连续一周之后做了第一次右心导管检查仍有严重肺动脉高压继续内科降压治疗。3第二次降压治疗采用静脉滴注生理盐水 100ml 加非洋地黄类强心药米力农5mg，缓慢静脉滴注，滴速 67 滴/分，连续用一周后再次复查右心导管，见仍有严重肺动脉高压（动力型），且导管直径太大
9、，需要用封堵房间隔缺损的双面伞堵闭，价格昂贵，家人不能承受而转心外科行全麻下动脉导管切断并结扎术，术后良好。诊治评述 1因为小儿有活动后心慌气短，查体见生长发育落后，心前区隆起，胸骨左缘2 肋间可以触及细震颤，听诊该处有一典型的连续性机器样杂音，肺动脉瓣区第二心音亢进，周围毛细血管症阳性。心电图示双室大，胸片也见双心室肥大，心脏扇扫示左右心室腔扩大，多普勒见右肺动脉五彩镶嵌分流束。临4床诊断先天性心脏病，动脉导管未闭成立。心导管检查及主动脉弓降部造影证实为窗型动脉导管未闭。2对于有肺动脉高压的先心病人，虽然心导管时肺动脉压力明显增高，但肺总阻力不高说明了该患儿肺动脉高压属于动力型。一旦阻断分流
10、，肺小动脉痉挛就会解除，心脏排血就会恢复正常。因此该类病人手术预后良好，但如果象该患儿这样大的分流，只用药物降压是很难奏效的，必须彻底阻断分流才能根治。3对于早产儿 PDA 可在生后口服消炎痛促其闭合，剂量：生后不足 48 小时者首剂 0.2mg /kg，第二、三剂用 0.1mg /kg，生后大于 48 小时者三剂均给0.2mg /kg，生后超过 8 天者用 0.25mg /kg，用法：每 12 小时一次，连服三次。其作用机制为前列腺素可以扩张血管（导管），而消炎痛可抑制前列腺素的生成因此可促进导管闭合。4保持动脉导管开放：对那些复杂的心脏畸形，动脉导管是交换体肺循环的主要通道或唯一通道，此时
11、可用前列腺素 E1、E 2静脉注射以保持导管暂时通畅以提供时间进行检查或术前准备。5动脉导管未闭以往都是外科手术结扎，术后再通率约 2%3%。自 1966 年Postmann 成功应用泡沫塞子堵塞未闭的动脉导管获得成功以来,因介入疗法不需全麻、不用开刀、不留斑痕、术后恢复快等优点已有替代外科手术疗法之势。我国是在 1983 年由钱晋卿医生首先开展此项技术。但因当时受所用封堵材料有限且该项技术操作复杂，适应症较窄，仅适用于大龄儿童及成人，同时髂 股动脉不仅无畸形而且要大于动脉导管直径，因此临床应用受到限制。6自 1986 年 Rashkind 成功应用双盘闭合法封堵动脉导管未闭,虽然也有闭合器脱
12、落 、 残余分流 、 及偶有细菌性心内膜炎等并发症，但因要求条件放宽逐渐受到人们青睐。但该种闭合器仅对直径小于 10 毫米的动脉导管未闭效果较好。对直径在 1025 毫米的动脉导管未闭现采用双伞闭合法封堵的，其操作方法基本同上，缺点是也有残余分流。1990 年 Sideris 用“纽扣”闭合器成功封堵房间隔缺损使该项技术又有新突破，近年来又应用此技术成功封堵了直径在 625 毫米的动脉导管未闭及膜肌部室间隔缺损，因其传送导管5较细（8F），应用前景广阔。1992 年 Cambier 成功应用可控释放弹簧线圈(Occluding Spring Emboli Coil) 封堵动脉导管未闭获得成功，
13、因其传送导管更细（5F），临床很快开展起来，其主要封堵直径小于 6 毫米的管型或漏斗型动脉导管未闭，不足之处为有弹簧线圈脱落致主动脉或肺动脉系统栓塞，残余分流及有过多的造影剂注入等。以上几种方法中，以后三种方法为优，操作简单 、 安全 、 效果好，但价格相对外科手术要昂贵，因此国内应用还受到一定限制。临床经验1该患儿自幼即有多汗及活动后气短，说明有肺循环充血，心导管结果证实有体循环向肺循环的大分流；生长发育落后说明除了有体循环供血不足外，一方面呼吸快摄入热量少，另一方面呼吸心跳加快处于高代谢状态消耗热量多。安静时没有紫绀说明安静时没有右心系统向左心系统的分流，降主动脉血氧饱和度95 %也说明了安静时没有静脉系统向动脉系统的分流，两次心导管结果也证实只有左向右分流。2动脉导管未闭因舒张期血液分流入肺动脉，故舒张期血容量不足导致血压下降，而体内代偿机制的作用使收缩压升高故患儿脉压差增大，通常情况下只要脉压差大于 70 毫米汞柱，临床就会有周围毛细血管征。3对于直径较小的单纯动脉导管未闭患儿，临床症状典型，心电图胸片及超声心动图与之相符者可以不做心导管检查。对导管直径较大且为窗型的动脉导管用其他介入方法很难避免术后残余漏，最好用双面伞封堵，但费用昂贵。
