1、其他全身疾病在肺内表现及康复治疗现状肺在全身各种器官中处于一种特殊的地位，一方面肺通过气道与周围外部环境密切相关连；另一方面又通过血流与内部环境时时相连系。肺既可受到外来致病因子的侵入，又可因内部环境恶化而受影响。全身疾病时，导致呼吸系统的改变，病理、免疫、感染、毒素和细胞因子等因素均能对肺脏产生病变。现就以系统分述如下：一、 结缔组织系统疾病结缔组织病（connective tissue disease，CTD）是一组免疫介导的炎症性疾病，通常累及全身多个脏器，其中肺脏损害是疾病的重要特征之一。结缔组织病所致的肺疾病，可能同时存在两种或两种以上不同类型的肺部病理改变，而且亚临床性肺脏损害相当
2、普遍。肺部损害的临床表现、对治疗的反应和预后，因组织病理学类型和结缔组织病的不同而不同。1. 系统性硬化系统性硬化（systemic sclerosis, SSc） ，又称为硬皮病，是一种以进行性皮肤增厚和纤维化以及内脏器官受累（包括心脏、肺脏、肾脏和消化道等）为特征的系统性疾病。系统性硬化可能发生多种肺脏、肺血管和胸膜疾病（表16-1-1） 。与其它结缔组织病相比，弥漫性间质性肺疾病是系统性硬化最为常见的肺脏表现。大约 80%的系统性硬化患者有弥漫性间质性肺疾病的表现。其组织病理表现分别为： 非特异性间质性肺炎（ NSIP）：最为常见的组织病理类型（7080%） ； 普通型间质性肺炎（ UI
3、P） ； 其它的组织病理类型：非常少见，包括呼吸性细支气管炎间质性肺疾病（RB-ILD） ，结节病，弥漫性肺泡损伤（DAD）以及药物性肺损伤。除了合并间质性肺疾病，约 20%的局限性皮肤型患者合并孤立性肺动脉高压，20%弥漫性皮肤型系统性硬化患者出现肺间质损害合并肺动脉高压。2. 类风湿关节炎 类风湿关节炎（rheumatoid arthritis，RA）是一种以关节滑膜为主要靶组织的慢性系统性炎症性的自身免疫性疾病。其中肺脏损害较为复杂，有多种表现形式，包括间质性肺疾病，气道疾病，纤维肺大疱性疾病，类风湿结节，肺部感染，淀粉样变，肺血管疾病，胸膜疾病，肺动脉高压以及抗类风湿关节炎的药物所致的
4、肺部损害等等。类风湿关节炎所致的间质性肺疾病主要的组织病理学表现包括：普通型间质性肺炎（UIP） ；非特异性性间质性肺炎（NSIP） ；淋巴细胞性间质性肺炎（LIP） ；机化性肺炎；肉芽肿性炎症。3. 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosis，SLE）是一种累及全身多个脏器系统的自身免疫性疾病，其中肺脏损害较为常见（38%89%） （表 16-3-1） ，仅次于肾脏、关节和皮肤。系统性红斑狼疮患者的肺部损害有间质性肺疾病主要有下列三种类型：急性狼疮性肺炎（急性间质性肺炎或弥漫性肺泡损伤） 、慢性非特异性间质性肺炎和淋巴细胞间质性肺炎（LIP）和肺泡
5、出血。其中慢性间质性肺炎组织病理学表现为 NSIP、UIP、LIP 和 OP。4. 多发性肌炎和皮肌炎多发性肌炎（polymyositis，PM）和皮肌炎（dermatomyositis，DM）是以肌肉和皮肤受累为原发表现的炎症性疾病。以淋巴细胞为主的炎症导致骨骼肌肉无力是其特征性表现。结合影像学和肺功能，18%的多发性肌炎和皮肌炎患者伴有间质性肺疾病。5. 干燥综合征干燥综合征（Sjrens syndrome）是介于自身免疫性疾病和淋巴细胞增殖性疾病之间，以腺体和腺体外器官淋巴细胞浸润为特征的临床综合征。临床三联征包括角膜结膜炎，口腔干燥和合并结缔组织病，通常是类风湿关节炎。干燥综合征经常发
6、生肺脏损害。由于干燥综合征通常合并其它结缔组织病，因此难以区分肺脏损害是由干燥综合征还是由其它的结缔组织病引起的。肺部损害往往有多种类型混合存在，主要包括非特异性间质性肺炎、机化性肺炎、普通型间质性肺炎、淋巴细胞间质性肺炎、淋巴瘤、弥漫性肺间质淀粉样变等。6. 混合性结缔组织病1972 年 Sharp 将具有系统性红斑狼疮，进行性系统性硬化，干燥综合征和多发性肌炎特征的患者定义为一类特殊的风湿性综合征，称为混合性结缔组织病（mixed connective disease, MCTD） ，其中 2085%的患者表现为肺脏受累（表 16-4） 。MCTD 相关性间质性肺病的临床特征与硬皮病的表现
7、相似。一般地，有硬皮病特征的患者肺脏纤维化的程度更为严重。MCTD 中间质性肺病的组织病理类型主要表现为 NSIP 和 UIP。多数患者肺功能异常，50%的患者表现为限制性通气功能障碍，67%的患者伴弥散障碍。7. 贝赫切特病（白塞病）贝赫切特病（Behcet disease）以往称为白塞病，临床上以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为特征的累及多系统的全身性疾病。肺部累及率为 5%10%，其表现主要分为 3 种：肺动脉瘤形成，肺实质损害及胸腔积液等非特异性改变。8. 强直性脊柱炎强直性脊柱炎（ankylosing spondylitis）是一种以中轴关节炎症为主，几乎累及全部骶髂关节
8、并可有肌腱端发炎的风湿病，四肢关节受累少见。其肺部表现发生率约 1.3%，主要表现为胸廓异常（胸壁活动受限）和肺实质受累（上叶纤维性改变） 。胸廓活动受限可发生限制性通气障碍。综上所述，结缔组织疾病的呼吸系统表现主要以继发间质性肺疾病为主。而肺康复训练是对患者有慢性呼吸系统疾病患者进行系统的、多学科的、以患者为中心的康复治疗。作为整体治疗的一部分，康复治疗的目标包括：减轻症状、最大程度恢复肺功能、提高生活质量和减少医疗保健成本。通过稳定或逆转呼吸系统疾病的症状和并发症来实现这些目标。ILD 患者是康复治疗的最佳候选者。因为这些患者通常都有气短、干咳、活动耐量下降、体重下降、不适和乏力，这些症状
9、都影响健康状态，康复训练可以改善患者的运动能力和健康状态。康复治疗项目，包括运动训练、营养支持、心理咨询、职业疗法和患者教育可能改善生理及心理健康状态。但是，目前国内康复治疗很少在此类疾病患者中应用。主要原因是临床医师把主要精力放在免疫治疗，对于继发性肺损害的重视不足，对于康复治疗的认识不够。患者经济负担过重也是原因之一。二、 心血管系统疾病心肺同处于胸腔内，许多心脏或血管疾病都可能对肺造成病理性影响，这就是所谓心源性肺疾病的含义。无论是先天性还是后天性心脏病的肺合并症都与心功能不全有关。直接表现为肺淤血和肺水肿，以及胸腔积液。且多为急性改变，所以，治疗的临床意义大于康复。部分应用无创通气的患
10、者可以应用机械通气相关肺康复治疗。三、 消化系统疾病上胃肠道和气管支气管树的胚胎学起源形成的毗邻关系有着重要的病理学关系，某些食管疾病可以影响到气管支气管树，反之亦然。获得性疾病中，胃食管反流可以因误吸引发肺部疾病，并且与哮喘有密切的关系，慢性胃食管反流患者常可见肺间质纤维化。咽反射障碍亦可见此表现。肝脏、胰腺累及肺部疾病临床也很常见。慢性活动性肝炎因产生不同程度的特异性自身抗体，常可导致特发性纤维性肺泡炎，继而进展至特发性肺间质性病变；原发胆汁性肝硬化患者也可并发弥漫性肺间质纤维化，以及肺动脉高压、低氧血症（肝肺综合征）及胸腔积液等。急性胰腺炎患者因富含淀粉酶的体液通过淋巴系统进入胸腔，可发
11、生肺部弥漫性病变。对于慢性疾病导致的支气管哮喘和慢性肺间质病变，均可进行相关肺康复，但是目前国内开展极少。四、 慢性肾疾病呼吸系统与肾脏系统共同维持机体正常的酸碱平衡，二者相互依存，相互调节的关系都必须维持。慢性肾脏病的肺部表现主要是急性肺水肿和胸腔积液，可见限制性通气障碍与弥散功能降低。慢性肾脏病的肺部表现常被归结为“肺-肾综合征” ，典型代表即肺出血肾炎综合征（Goodpasture syndrome） 。肾透析患者同样是肺栓塞的高危患者。慢性肾疾病患者目前尚无肺康复案例报道，其一般情况常较差，多不适合行肺康复治疗。五、 血液系统疾病红细胞生成系统在组织氧合作用中起主要作用，因此相关系统疾
12、病常引起各种肺功能改变。另外，骨髓增生性疾病、淋巴组织增生性疾病及其他血液系统疾病常引起肺部改变，除了其基础疾病的扩展外，细胞毒药物、排异反应均可导致肺部疾病。六、 内分泌和代谢疾病肺是重要的内分泌器官已经是共识，其他重要的内分泌器官功能障碍同样可以导致不同类型的肺部并发症。肾上腺疾病及糖尿病多导致机会性感染，甲状腺疾病多导致压迫性症状，垂体疾病可导致睡眠呼吸暂停综合征。综上所述，全身系统疾病在肺部表现多样，而恰恰为临床治疗原发病时所忽略，更遑论相关康复治疗。诸多并发症中，尤其以 ILD 最常见，也最适合行肺康复治疗。随着全民医保卫生事业和全民卫生观念的进步，其相关肺部合并症的康复治疗前景广阔
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