1、颅骨嗜酸性肉芽肿【实习医师汇报病历】患儿男性，1 岁 11 月。因“左眼红肿 2 月余，加重伴左眼球突出 20 天”入院。患者家属待述：缘于 2 月前患儿无明显诱因出现左眼红肿，并伴有分泌物增多，视力未见明显异常，右眼正常。曾就诊于当地医院眼科，考虑感染，予以滴眼液滴眼处理（具体不详）；患儿病情未见明显改善，约于 20 天前患儿左眼红肿体征明显加重，伴有左眼球外凸。为求明确诊断就诊予于山东济南市眼科医院，行眼眶 CT 检查提示：颅中窝占位，建议手术治疗。体格检查 体温（T）36.5，呼吸（R）20 次/ 分，脉搏（ P）100 次/分，血压（BP） 120/80mmHg。发育正常，头颅正常无畸
2、形。右眼正常，左眼结膜充血、红肿，眼球外凸；双侧瞳孔等大等圆，直径 3.5mm，对光反射灵敏，双眼视力、视野查体不合作。辅助检查 眼眶 CT 提示（图 1.0）显示：左侧眼眶外侧壁见梭形软组织密度肿块，边界清，周围骨质破坏吸收。头颅 MRI（图 1.1）：左眶外侧壁见不均匀长 T1 稍短 T2 信号影，增强见大片不均匀强化；左侧眼球受压变形。 图 1.0 头颅 CT图 1.1 头颅 MRI诊断 颅内外沟通性占位病变（颞窝及眼眶，左），考虑嗜酸性肉芽肿可能性大。治疗 完善术前准备，包括血常规等三大常规、凝血功能、肝肾功能、电解质检验，完善心电图、胸部 X 线片等常规术前评估。主任医师常问实习医师
3、的问题目前考虑的诊断是什么？答：颅内外沟通性占位病变（颞窝及眼眶，左），性质有待于手术病理明确。目前的最佳治疗方案是什么？答：目前患者占位症状明确，患儿左眼结膜充血、红肿，眼球外凸，具有明确手术指征，手术治疗是最佳方案，应积极完善相关术前常规检查及准备，详细告知患儿家属手术必要性，并详细阐述相关手术风险及并发症。常规术前准备有哪些？答：实验室检验，包括：血尿便常规，肝肾功，感染性疾病相关抗体筛查，输血全套等；头颅 CT 平扫及三维重建；颅骨 X 片；心肺功能评估，如心电图，胸部 X 片等。要确诊该病变性质有哪些方案？答：开颅手术，切除病变，行病理检查；立体定向穿刺活检。 【住院医师或主治医师补
4、充病历】患儿男性，1 岁 11 月。因“左眼红肿 2 月余，加重伴左眼球突出 20 天”入院。查体：发育正常，头颅正常无畸形。右眼正常，左眼结膜充血、红肿，眼球外凸；双侧瞳孔等大等圆，直径 3.5mm，对光反射灵敏，双眼视力、视野查体不合作。余神经系统查体未见明显阳性体征。眼眶 CT 提示（图 1.0）显示：左侧眼眶外侧壁见梭形软组织密度肿块，边界清，周围骨质破坏吸收。头颅 MRI（图 1.1）：左眶外侧壁见不均匀长 T1 稍短 T2 信号影，增强见大片不均匀强化；左侧眼球受压变形。结合患儿病史及相关影像学检查，考虑颅内外沟通性占位病变，嗜酸性肉芽肿可能性大，可进一步完善相关检查及手术病检明确
5、。【主任医师常问住院医师、进修医师或主治医师的问题】对该患者的诊断是否有不同意见？ 答：患儿颅内外沟通占位病变诊断明确，首先考虑颅骨嗜酸性肉芽肿，下一步应积极予以对症支持治疗，并完善相关术前准备，尽早手术切除病灶。简述嗜酸性肉芽肿的临床表现和诊断？答：此病多发于小儿和青年，男性多于女性。病人常有头痛、低热及体重减轻。颅骨好发于额骨、顶骨及颞骨，而枕骨少见。颅盖都可发现小肿物，逐渐增大。局部可有疼痛，但不剧烈。实验室检查可发现白细胞总数略增高，嗜酸性粒细胞增多，血沉加快。头颅 X检查，可见圆形或椭圆形溶骨性破坏，边缘不规则与正常骨分界清楚。此病单发性病变需与结核、骨髓炎和颅骨表皮样囊肿相鉴别，而
6、多发性病变需与骨髓瘤、转移瘤和黄脂瘤病等相区别。需和哪些常见病变进行鉴别诊断？答：1、颅骨动脉瘤样骨囊肿：病变呈囊状膨胀性骨质破坏，骨壳菲薄，破坏区一般可见多个含液囊腔，并可见液平面。病灶右肥皂泡状外观。 2、颅骨骨囊肿：以中青年多见，起源于骨内或骨膜下，常与外伤刺激有关。 3、颅骨骨纤维异常增殖症：好发于儿童及青年，男多于女。单发或多发，后者可伴有皮肤色素沉着，内分泌紊乱，女性可有性早熟，称 Albright 征群。颅骨病变多见于额骨、蝶骨及颅底部。颅骨外板隆起，表面光滑，内板呈嵴状。4、颅骨表样囊肿：又称颅骨胆脂瘤，多见于青壮年，颅骨任何部位均可发生，主要位于中线四周，以额骨顶骨多见，起源
7、于异位的外胚叶组织，也可以是外伤后的结果（与病史符合）。CT 表现为病灶区板障局限性增宽，内外板膨出、菲薄或消失，缺损骨边缘清楚。病灶常有完整的包膜，CT 值高低不等，可为脂肪密度至软组织密度，增强后无明显强化。CT 值常在-70120HU 之间。5、颅骨皮样囊肿：皮样囊肿内为脂肪密度 CT 值多为负值，常在-1510HU 之间。 6、颅骨转移瘤：发病年龄为中老年人，常可查出原发肿瘤，大多为多发，溶骨性、边界不清，常出现软组织肿块，多呈累及内外板及板障的边界不清的低密度骨质破坏区。常需要结合临床病史。 7、颅骨单发骨髓瘤：好发于老年人，多呈广泛性穿凿性溶骨性破坏，累及内外板及板障，结合临床 B
8、ence-Jones 蛋白阳性或骨髓穿刺常可确诊。 8、颅骨血管瘤 ：典型者呈菊花瓣样放射性骨针，可有骨膜反应。颅骨嗜酸性肉芽肿的治疗方法有？答：目前提倡的手术切除治疗。选择全麻手术，在最大程度保留功能的前提下全切肿瘤，并将缺损的边缘咬除，直到正常骨组织。激素和抗肿瘤药物可以控制病情发展。本病对放射治疗较敏感，对多发病变广泛者，经活检证实后应进行放射治疗，一般用 69Gy 小剂量照射即可。【主治医师再次补充病历】答：根据患者病史特点，查体及相关影像学表现，目前诊断颅内外沟通性占位明确，定性优先考虑嗜酸性肉芽肿；患者单发病灶，压迫症状明显，手术指征明确；治疗上予以完善相关术前检查及准备，积极予以
9、手术治疗，术中根据快速冰冻结果，进一步调整手术切除病灶范围，术后根据病理检查结果，制定下一步治疗方案，如放化疗及激素治疗。主任医师总结1、概述：颅骨嗜酸性肉芽肿是一种原因不明的全身性骨病。全身除指骨和趾骨外均可被侵犯，但多见于扁平骨，颅骨为好发部位，多数病例为多发，单发于颅骨者预后较佳。有人认为本病属于网状内皮细胞增多症或肉芽肿。也有人认为本病是由于感染引起的一种免疫变态反应性疾病。2、颅骨嗜酸性肉芽肿病理：嗜酸性肉芽肿为灰褐色或灰黄色，质地较脆，在病理发生上大致可分为四个阶段。早期:有大量组织细胞出现，其间尚有少量浆细胞、淋巴细胞和嗜酸性细胞。肉芽期:出现富有血管的肉芽，有大量的嗜酸性粒细胞
10、及大单核吞噬细胞，有时可见泡沫细胞，同时有局限性坏死或出血。黄色肿块期:特点为出现大量含有脂质的细胞。晚期:肉芽组织被结缔组织所代替，有纤维化现象和新骨形成。3、临床表现和诊断治疗：此病多发于小儿和青年，男性多于女性。病人常有头痛、低热及体重减轻。颅骨好发于额骨、顶骨及颞骨，而枕骨少见。颅盖都可发现小肿物，逐渐增大。局部可有疼痛，但不剧烈。实验室检查可发现白细胞总数略增高，嗜酸性粒细胞增多，血沉加快。头颅 X 检查，可见圆形或椭圆形溶骨性破坏，边缘不规则与正常骨分界清楚。此病单发性病变需与结核、骨髓炎和颅骨表皮样囊肿相鉴别，而多发性病变需与骨髓瘤、转移瘤和黄脂瘤病等相区别。治疗：单发病灶手术效果良好；激素和抗肿瘤药物可以控制病情发展；本病对放射治疗较敏感，对多发病变广泛者，经活检证实后应进行放射治疗，一般用 69Gy 小剂量照射即可。病变较小者可行手术切除治疗，一般预后较好。
