1、APUD 细胞多发性内分泌综合征 MENI 型 累及腺体按发生的频率排列为甲状旁腺、胰岛(腺) 、垂体 、肾上腺皮质和甲状腺。 临床表现：最初表现多见于中年，出现 2 个内分泌腺功能亢进，可以 2 个腺体分别出现功能亢进，中间间隔若干年。临床经过个体差异很大，和病变的部位、对周围组织的压迫所致周围组织功能受损以及功能亢进的程度有关。绝大多数的病人有高血钙、泌尿系结石，表明为甲状旁腺功能亢进。多为甲状旁腺增生，主要为主细胞增生。其次常见的是低血糖，溃疡病也颇常见，是由于胰腺胃泌素瘤分泌大量胃泌素所致。胃泌素瘤恶性的居多，病人可因恶性肿瘤转移，病情恶化而死亡。MEN I 型病人中腹泻者相当多见，目
2、前已经证明在不少情况下，l 种内分泌肿瘤细胞可以合成和释放出多种激素。MENI 型易累及的第三个内分泌腺为垂体，MENI 型病人垂体病变可以有 30%的病人临床出现肢端肥大，但也可出现垂体功能低下的表现，临床上还可出现头痛或视野改变。泌乳、闭经综合征，男女病人性腺功能低下也有过报道，还有出现库欣综合征者。约有 40%的 MEN I 型病人可表现肾上腺皮质功能亢进，多数系糖皮质醇分泌过多，偶尔亦有盐皮质酮分泌过多，临床表现为醛固酮增多症，很罕见。MEN I 型病人出现甲状腺症状者主要有甲状腺功能亢进，多系功能性腺瘤所致，也有仅为弥漫性甲状腺肿而无功能亢进者。多发性内分泌综合征 MEN 型 1.分
3、型：MEN型又分A 型和B 型。A 型均有甲状腺髓样癌，约 40%的病人有嗜铬细胞瘤，发生于肾上腺髓质或交感神经节。70%的嗜铬细胞瘤为双侧的。l/4 的 MEN型病人有甲状旁腺功能亢进。B 型除了 100%有甲状腺髓样癌，部分病人中发生嗜铬细胞瘤外，其突出的特点为发生黏膜多发性神经瘤。 2.临床表现：甲状腺髓样癌常为双侧，病人就诊时往往已有双侧颈淋巴结转移。临床可出现低血钙，但不发生抽搐，此种肿瘤细胞同样可分泌多种激素，故临床可表现面颈部潮红、腹泻等，尤其在晚期有多处转移时症状显著。嗜铬细胞瘤可以同时存在或以后出现，临床表现为阵发性高血压，也可以隐性存在，临床上不出现症状。 MENA 型病人中约有 60%的病例出现甲状旁腺功能亢进
