
11副肿瘤性边缘系统脑炎.doc
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1、副肿瘤性边缘系统脑炎(paraneoplastic syndrome,PNS)是全身性癌肿在中枢神经系统(CNS)和肌肉系统出现的远隔效应(remote effects),当边缘系统主要受累时,临床上表现为遗忘综合征。目录 病因 发病机制 临床表现 诊断 检查 显示全部 副肿瘤性边缘系统脑炎-病因边缘叶脑炎(limbic encephalitis)及脑干炎的原发肿瘤是小细胞肺癌或霍奇金病(Hodgkin病)恶性胸腺瘤有时也可导致本病其病因目前尚不清楚但在其他的副肿瘤神经综合征中发现有抗神经元自身抗体参与。副肿瘤性边缘系统脑炎-发病机制边缘叶脑炎或脑干炎并非局灶性病损,CNS 各层次均有病理改变
2、主要病理特点是大量神经元缺失及小胶质细胞增生半球及边缘叶表现最突出后根神经节也有炎症性病变推测病因可能为病毒感染,但至今未找到生物学证据。副肿瘤性边缘系统脑炎-临床表现本病的特征性症状是进行性痴呆及明显的记忆力障碍,特别是近事记忆障碍也可见全身性癫痫发作肌阵挛言语障碍及小脑体征等脑干炎除可见相应的脑神经麻痹可出现中枢性换气不足。副肿瘤性边缘系统脑炎所致的遗忘综合征的临床表现可以是静止的,进展的或反复发作的表现形式患者的临床表现以近事记忆力损害严重学习新事物能力的明显下降为特点。远事记忆力损害一般较轻记录能力不受影响虚构在某些病例中可有出现焦虑和抑郁通常出现在综合征出现的早期幻觉以及部分性或全身
