1、血管性水肿Angioedema,曾名血管神经性水肿(angfuneuolic edema),巨大荨麻疹giant urticaria.,病因及发病机制,同算麻疹。本病主要由真皮深部和皮下组织小血管受累，组胺等介质导致血管扩张、渗透性增高;渗出液自血管进人疏松组织中形成局限性水肿。 遗传性血管隆水肿： (Leredaary augiaedema)是由于血液和组织中cI酯酶抑制物水平的减低或无活性 所致。,临床表现,为急性局限性水肿多见于皮下组织疏松处，如眼睑.口唇、包皮及肢端、头皮、耳廓，口腔黏膜、舌、喉亦可发生。水肿处皮肤紧张发亮，境界不明显呈淡红色或较苍白，质地柔软，为不可凹陷性水肿；患者自
2、觉不痒或轻痒，或有麻木胀感。肿胀约经 2-3天后消退，或有较久；者消退后不留痕迹。,常单发，或在同一部位反复发生，常合并荨麻疹，当喉头黏膜发生血管性水肿时，可有气闷，喉部不适、声嘶、呼吸困难、甚至引起窒息；一般无全身症状。 2.颤动性血管性水肿 是一种遗传性的物理过敏.由颤动刺激而诱发，患者在颤动刺激约4分 钟后发生局部肿胀，至少持续约12小时；不伴荨麻疹。,鉴别诊断,单个损害时需与虫咬症鉴别。有时还需与以下疾病鉴别;面肿型皮肤恶性网状细胞增生症常为一侧性面部或上口唇待久性肿胀，表面皮肤无变化，亦无白觉症状，需作病理检查证实Melkersson-Rosenthal综合征: 在颜面部发生非凹陷性
3、水肿，以上.下口唇多见;可有面神经麻痹和皱襞舌也可单有上唇或下唇的复发性、慢性肿胀。病理改变偶可见与结节病相似的上皮样细胞肉芽肿。,上腔静脉梗阻综合征：面部发生持久性水肿伴有眼睑红斑和胸壁静脉怒张。变应性血管性水肿患者CI酯酶抑制C3,C4和Clq均正常。 遗传性血管性水肿时.除CI酯酶抑制物 水平减低外，CIq,C2和C4水平亦均减低。,治疗,抗组胺药常有效，蜂毒对再发性血管性水肿效较好。当有喉头水肿症状时，应立即皮下注射1：1000肾上 腺素0.5-1.0 ml(有心血管疾病时慎用)，必要时每30-60分钟皮下注射认0.5 mL.同时静脉滴注氢化可的松，静脉注射氨茶碱或口服麻黄碱，吸氧。若上述处理无效 而有窒息危险时，应立即做气管切开术。,遗传性血管性水肿尚无满怠洽疗；可用桂利嗪治疗；肾上腺素是唯一暂时有效的药物，也可在急性发作时输人新鲜血浆以补充CI醋酶抑制物。长期使用抗纤溶酶制剂或雄胜激素类药物可预防发病。,
