1、2008-8-25,神经系统读片,病史,患儿,男,3岁,自觉右颞部软组织局限性肿胀,有压痛感,横轴位:T1WI T2WI,ECT,想知道结果吗?,术后病理结果: 嗜酸性肉芽肿,病例2,患儿,男,2岁,左颅顶部局部皮肤隆起,质软,无红肿热痛,临床怀疑皮脂腺囊肿,术后病理排除本病。,朗格汉斯细胞组织细胞增生症,以前曾用名:组织细胞增生症X 根据年龄、部位、病理、临床表现不同分为3大类: (1):Letterer-Siwe disease,占10,多发生与3岁以下儿童,婴幼儿发热,皮疹,肝、脾、淋巴结肿大,多数一年内死亡 (2):Hand-Schuller-Christian disease,占20
2、,眼球突出、尿崩、颅骨缺损 (3):嗜酸性肉芽肿,占70,儿童和青年人多见,主要局限于骨骼,孤立性病灶多见,10最终发展为多发病灶。,影像表现,骨骼改变多表现为局限性骨质缺损,多发生于扁骨,颅骨多见,脊柱次之,四肢长骨发生于骨干少见,干骺段可见(其中股骨最常见) 脊柱侵犯多发生于胸腰椎,可单发也可多发,病灶位于椎体中央导致压缩性改变,呈银币状,板状椎体,扁平椎,可合并椎旁软组织影;椎间隙保持正常;椎弓溶骨性破坏易误诊为恶性肿瘤。,影像表现,LCH容易侵犯肺部,尤其是Letterer-Siwe disease ,表现为中下肺肺纹理增多;片状磨玻璃样浸润,早期可表现为弥漫性浓雾状弥漫性肺泡实变影;网状颗粒弥漫性分布;可合并弥漫性肺纤维化。,影像学特点,颅骨地图样破坏、内外板双边征、扁平椎、骨质破坏溶骨性、膨胀新及病变多发、多变、此起彼伏、自愈倾向。 肺部磨玻璃状或浓雾状浸润、广泛网制及软性颗粒、点片影及蜂窝肺等也具有特点。,鉴别诊断,白血病颅骨浸润 椎体结核、恶性肿瘤 骨纤维异常增生症,垂体柄增粗(组织细胞增生症X),谢谢,各位!,