1、先天性肺发育不全 1例【关键词】 肺发育 【关键词】 肺发育不全;先天性;病例报告患者男，38 岁。因间断咳嗽，痰中带血 1 月入院。在病史询问中知患者自幼患过“肺炎” ，8 年前有过一次痰中带血未诊治，持续 1 周。3 个月前有过一次类似发作，亦未诊治。入院查体:发育正常，气管左移，左侧胸廓较右侧略小，左侧语颤减弱，左肺呼吸音减低，左肺可闻少量干湿 口罗 音。心尖搏动位置左移，位于左腋前线第 5 肋间。胸片提示:气管左移，心影左移，左肺变小（见图 1） 。CT:左侧胸廓塌陷，左肺体积明显缩小，右肺体积代偿性增大，纵膈左移，左肺下叶近脊椎旁见5cm5cm 大小蜂窝样改变（见图 2） 。纤维支气
2、管镜:左肺下叶各段支气管集中，排列紊乱，狭小，黏膜充血。随访 3 年，又有过一次类似发作，抗感染治疗后好转。讨论 先天性肺发育不全是一种少见的先天性肺血管，支气管发育畸形。最早多为尸解发现，随着影像诊断技术的进步，本病有陆续的报道。先天性肺发育不全属于胚胎发育障碍，原因不明。临床分为 3 个类型1 。 （1）肺未发育（pulmonary agenesis）:一侧肺或两侧肺完全缺失，没有支气管，血管和肺实质;（2）肺发育不全（pulmonary aplasia）:只有残留的支气管形成的盲端，没有供应的血管和肺实质;（3）肺发育不良（pul-monary hypoplasia）:支气管，血管和肺泡
3、存在，但是其大小，数量均减少，病变常累及全肺，伴有同侧肺动脉畸形和异常静脉引流。本例为左下肺发育不全，左下肺无肺组织，有残留的支气管的盲端。因为反复感染导致其呼吸道症状的反复。先天性肺发育不全一般无症状或仅有轻度间歇性气短，胸痛，常于 X 线检查时发现。继发肺部感染时出现症状，症状类似支气管扩张。先天性肺发育不全病理表现为肺体积比正常小，对侧肺明显增大，表现为肺泡数量增多和肺泡腔增大，支气管和肺血管没有增加，常合并其他脏器的畸形。先天性肺发育不全可以在一侧肺或一叶肺，病变肺的体积和重量小于正常肺。支气管的终末端的肺泡结构发育异常，表现为肺泡囊样结构或结缔组织，如有肺泡则大多发育不良。先天性肺发育不全的预后与发育不全的类型，范围，程序及是否继发感染有关。单侧者有 50%60%可能成年2 。合并其他畸形（如先天性心脏病）在婴儿死亡。治疗主要针对反复感染、咯血，必要时可考虑手术。【 参 考 文 献 】1 蔡柏蔷，李龙云，主编.协和呼吸病学M.北京:中国协和医科大学出版社，2005:1986-1987.2 温兆春，张宝红.先天性肺发育不全 2 例J.心肺血管杂志，1997，16（2）:137-138. 【作者单位】 安徽省蚌埠市第三人民医院呼吸内科，233000作者：齐保龙
