1、自身抗体的临床意义,自身抗体,定义：自身抗体是指抗细胞内、细胞表面和细胞外抗原的免疫球蛋白。 自身抗体是自身免疫应答和自身免疫病（AID）重要特征之一，多数自身免疫病均伴有特征性的自身抗体（谱）。 临床意义：1. AID的诊断和鉴别诊断2. AID病情评估与治疗监测3.AID病程转归和预后判断,抗核抗体,抗核抗体（ANA）狭义：抗细胞核抗原成分的自身抗体的总称。广义：细胞内所有抗原成分的自身抗体的总称 ANA阳性的疾病很多，常见于弥漫性结缔组织病，某些非结缔组织病也可阳性（慢性活动性肝炎、重症肌无力及感染性疾病等）。正常人、老年人也可以出现低效价的ANA阳性。 ANA在临床上是一个极重要的筛选
2、试验；高效价的阳性标志着自身免疫性疾病的可能性。,抗双链DNA抗体(dsDNA),主要见于SLE，是目前公认的SLE高度特异性抗体。高效价抗体阳性90%以上为活动期SLE，而在非SLE患者和正常人则多为阴性。 在其它结缔组织病患者也可阳性，如干燥综合征、药物性狼疮、混合性结缔组织病等，但阳性率低，抗体效价也低。 与SLE疾病活动性关系密切：抗dsDNA抗体水平升高，提示疾病复发；缓解期其抗体水平降低甚至转阴。总结：抗dsDNA 抗体常被作为SLE活动的指标。监视 病情变化、疾病活动期判断、 药物治疗观察等。,抗核小体抗体,核小体：是真核细胞染色质基本重复结构的亚单位，对于细胞核中DNA的组成非
3、常重要。近年来研究表明，核小体是SLE的主要自身抗原，可能与SLE的发病和病理变化直接相关。SLE患者细胞凋亡异常导致的核小体过度释放，可能是本病免疫异常的主要诱发环节之一。 临床意义：多见于活动性狼疮，特别是狼疮肾炎；与抗dsDNA、SM等SLE其他特异性抗体同时检测，可明显提高SLE临床诊断的敏感性和特异性。,抗组蛋白抗体,抗组蛋白抗体（AHA）可以在多种结缔组织病中出现，不具有诊断特异性；此外，在某些感染性疾病（HIV）、肾脏疾病（原发性肾小球肾炎、膜性肾小球肾炎等）、神经性疾病（早老性痴呆）等也存在一定的相关性。但AHA在药物诱导的狼疮的患者中阳性率高，如仅有AHA抗体而不伴有其他AN
4、A(dsDNA抗体除外），则强烈支持药物性狼疮的诊断。,抗核糖核蛋白抗体(RNP ),目前已发现的有抗U1 RNP 、U2 RNP 、U4/6 RNP、 U5 RNP等，因抗U1 RNP 抗体对结缔组织病的诊断有重要临床意义，而其他疾病中阳性率较低，临床上常规检测抗RNP抗体主要以检测抗U1 RNP 抗体为主。 临床意义：1.在混合结缔组织病（MCTD）患者中阳性率最高，几乎见于所有MCTD患者,阳性率大于95%。出现高效价的抗RNP抗体（尤其是70kD U1 RNP ),且无其他特异性抗体，是诊断MCTD的重要血清学证据。2. RNP（ U1 RNP）可以在多种结缔组织中出现，并不具有诊断的
5、特异性。但其他结缔组织病中的阳性率较MCTD阳性率低。,抗SM抗体,以首例发现的病人（Smith）命名。 抗SM抗体为SLE的血清标志抗体，对SLE的诊断具有较高特异性。 在SLE中的阳性率为20-40%。抗体阴性并不能排除SLE的诊断；对早期、不典型的SLE或经治疗后缓解的SLE回顾性诊断有很大帮助。 抗体阳性对判断病情，目前尚无定论。,抗SSA/Ro抗体,抗SSA抗体又称抗Ro抗体、抗干燥综合征抗原A抗体 抗SSA抗体主要见于原发性干燥综合征（PSS），阳性率40-95%；也可见于SLE(20-60%)、RA(3-10%）、SSc（24%）、PM等。 抗SSA两种蛋白（52KD、60kD)
6、的抗体均可见于SS和SLE，但单独出现抗52KD抗体更多见于SS中，而只出现60kD抗体，则更多见于SLE。（靶抗原多种蛋白组织中，最重要的是52KD、60KD两种蛋白）,抗SSB/La抗体,抗SSB抗体又称抗La、抗干燥综合征抗原B抗体 抗SSB抗体可与分子量48KD、47KD、45KD的三种蛋白多肽反应，但48KD更有特异性。 对诊断SS有高度特异性，是SS的血清特异性抗体；原发性SS阳性率65-85%。抗SSA 和SSB抗体常常同时出现，但SSB较SSA诊断SS更为特异。（其他自身免疫性疾病如出现SSB阳性，患者常伴有继发性干燥综合征）,抗核糖体P蛋白（rRNP）抗体,抗rRNP抗体为S
7、LE的血清高度特异性抗体。SLE患者出现抗rRNP抗体与中枢神经系统、肝脏或肾脏受累相关。抗体常在SLE病情活动期存在，有时不会随病情的缓解立即消失，可持续1-2年后才转为阴性。,抗SCL-70抗体,抗SCL-70抗体为系统性硬化症的血清标志性抗体。对诊断SSC的特异性为100%，敏感性为40%。 该抗体阳性与弥漫性皮肤病变、肺间质纤维化、心脏受累、肾脏受累并发肿瘤继神经系统受累密切相关，被视为预后不良的指征。 局限性硬皮病患者此抗体一般为阴性。,抗JO-1抗体,1980年首次报道了在多发性肌炎患者血清中发现抗JO-1抗体，并以患者的名字JOhn命名。 抗JO-1抗体为PM/DM 的血清标志性
8、抗体，尤其是PM（在DM的阳性率约为5%.而在PM中的阳性率达40%）。 抗体的效价与疾病的活动性相关。抗体阳性的病人与阴性者相比，前者发病年龄相对较轻、病情进展快、疗效差、肌力和酶的完全恢复性可能性小、易复发。,抗着丝点抗体ACA,1980年首先在硬皮病患者血清中发现抗ACA抗体 ACA是系统性硬化症的亚型（C钙质沉积R雷诺征E食管运动障碍S指硬皮病T毛细血管扩张）综合征的特异性抗体；往往是患者预后较好的一个指标 ACA还可见于原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者中；且常同时存在CREST综合征的临床表现。,抗线粒体抗体（AMA）,AMA是一种抗线粒体内膜脂蛋白成分的抗体，主要出现在原发性胆汁性
9、肝硬化（PBC）患者血清中的一种自身抗体。AMA亚型中与PBC有关的有4种，其中的M2亚型被认为是PBC最敏感、特异的诊断标志抗体。,类风湿因子（RF）,RF在类风湿关节炎中阳性率为80%左右，是诊断RA的重要血清学标志之一，但不是唯一。其他自身免疫性疾病、感染、非感染性也可以出现RF阳性。 5%的正常老年人RF可阳性，且随着年龄的增高、阳性率可增高；而且会出现假阳性率。RF效价越高，对RA的诊断特异性越高（但是不能单纯以RF阳性来判断RA，敏感性高、特异性差）。持续高效价的RF提示RA的疾病活动，且骨侵蚀的发生率高。 临床上RF常作为区分血清阴性脊柱关节病的标准,类风湿关节炎的早期诊断抗体, CCP 、APF、AKA。CCP可在RA早期出现，诊断早期RA的良好指标之一。ARF、AKA意义大体同上。,HLA-B27,90%的AS患者HLA-B27呈阳性反应，而在正常人中阳性率为4-7%。并非HLA-B27阳性的人就会患AS；据统计在HLA-B27阳性的人中约20%发生AS或其他一种血清阴性脊柱关节病 因此，HLA-B27阳性并无诊断意义，阴性时也不能排除诊断。,谢 谢！,
