1、肝血管瘤病例介绍,黄婉婷,病例介绍,患者女性，48岁。 主诉：发现上腹部膨隆3年余。 病史：患者3年前发现上腹部膨隆，逐渐增大。入院前3天查腹部B超见肝内多发占位性病变，为进一步诊疗入院。 CT：肝内多发肿块及结节，考虑血管瘤。胆囊结石，胆囊壁增厚。 Bus：肝内多发实性肿物，考虑血管瘤，胆囊多发结石，胆囊炎。 病理回报：肝海绵状血管瘤，瘤组织距肝切缘距离较近。,肝血管瘤手术过程,麻醉满意后，取平卧位。 常规手术野消毒铺巾，取上腹肋缘下弧形切口约35cm，逐层切开腹壁各层组织。入腹探查，无腹水，肝暗红，缘钝。左叶被一20cmx12cm肿物占据，质软；右前叶有一3cmx2cm肿物；尾状叶有一2c
2、mx2cm肿物；右后叶有一5cmx3cm肿物；考虑肝多发血管瘤。胆囊8cmx4cm大小，内有结石，胆总管直径0.6cm。胃十二指肠、肠腺未见异常。 解剖第一肝门，分别游离钳夹，切断肝左A、左肝管、门静脉右支，残端关闭。游离左半肝，沿左、右肝分界电刀切开肝包膜，离断肝组织，遇管状结构给予结扎至第二肝门。切断肝左静脉，残端以血管线关闭。解剖胆囊三角，结扎，切断胆囊管、胆囊A。钝性加锐性将胆囊浆膜下游离，完全切除胆囊。局部切除尾状叶、右前叶肿物，肝创面彻底止血。于网膜孔、肝创面下各置胶管引流，清点敷料器械无误后关腹。 术中出血600ml，切除标本示家属后送病理。,肝血管瘤定义,肝血管瘤是一种常见的肝
3、脏良性肿瘤,包括硬化性肝血管瘤,血管内皮细胞瘤,毛细肝血管瘤和海绵状肝血管瘤。以海绵状肝血管瘤最多见。我们一般所谓的肝血管瘤就是指海绵状肝血管瘤。它可发生于任何年龄但多数发现于成年人,多见于3060岁,女性多于男性。以前认为单个居多,自从超声显像问世以来,所观察到的常为多个。肝左右叶均可发生,以右叶较多见。 肝血管瘤大小不一,自针尖大小至人头大,大者可占满腹腔。多数小于4cm。但有报导最大的可达60cm,重20kg。一般来说直径=10cm者为巨大肝血管瘤。 肝血管瘤外观呈紫红色或蓝紫色。可呈不规则分叶状。质地柔软或富有弹性感。切面示蜂窝或海绵状,有血栓及纤维疤痕区,偶伴钙化或整个血管瘤呈钙化。
4、疾病末期象疤痕,因而称硬化性血管瘤。,肝血管瘤定义,肝海绵状血管瘤是肝血管瘤中最多见的肝良性肿瘤。可以说发生在肝脏的血管瘤几乎全为海绵状血管瘤。1863年Virchow首次报告。该病遍及全世界,尸检中发现率为 0.4%7.4%,可发生于任何年龄,尤以3045岁居多，男女发病率比例为1:0.610。其发病部位：据151例资料统计,右肝叶47.20%,左肝叶36.4%,其它如尾、方、副叶11.2%,两肝叶同时受累5.2%。单发性66.4%90%,多发性10%33.6%。 一般来说,早期小血管瘤患者多无症状,故早期不易发现,常于正常体检或检查其他病变时偶然发现，患者平时可在生气着急等情绪剧烈变化、饮
5、酒、劳累后感觉肝区轻微不适，并伴有上腹饱胀、暧气等症状。 血管瘤自发性破裂腹腔内大出血是严重的并发症也是这种病人的死亡原因。病人突然出现急性腹痛,伴有休克,因巨大的海绵状血管瘤在血管瘤窦内不断出现纤维-血凝块而导致循环中大量纤维旦白原的消耗,出血不易止住。死亡率高达80%。年龄愈小破裂的机会愈大。一组报告6例婴儿竟有5例发生出血其中3例死亡。,肝血管瘤的分类,一、按部位分：体表肝血管瘤如头、面部肝血管瘤，腰部肝血管瘤，上肢肝血管瘤，下肢敌国管瘤 二、近血管供应分：1.动脉肝血管瘤。如脑动脉瘤，腹主动脉瘤，肝内肝血管瘤。2.静脉肝血管瘤。如颈静脉肝血管瘤。3.淋巴肝血管瘤。如咽腔淋巴肝血管瘤 三
6、、按形状分：毛细肝血管瘤、呈点状到大片不等。 分类：（1）鲜红斑痣（葡萄酒色斑痣）红色表浅，扁平，边缘不规则（2）草霉状痣，呈草霉状（3）蜘蛛状痣：呈蜘蛛状（4）老年肝血管瘤：为老年后天性，呈斑疹状（5）肉芽状毛细管扩张症：呈基底宽广的圆形隆起，似增生的肉芽组织。海绵状肝血管瘤：呈海绵状，瘤体质软，境界清楚，内含大量血液，分为单纯性和弥漫性二种 蔓状肝血管瘤：曲张，蜿蜒，盘曲如肠襻状，可见曲张的血管影 混合性肝血管瘤：多种形状混合一起,肝血管瘤要分型,根据纤维组织的多少肝血管瘤可分为以下四型： (1)海绵状肝血管瘤：其切面呈蜂窝状、充满血液、镜检显示大小不等囊状血窦、其内充满红细胞,时有血栓形
7、成,血窦之间有纤维组织隔,纤维隔内见有小血管及小胆管,偶见被压缩之肝细胞索。纤维隔及血窦内的血栓可见钙化或静脉石。 (2)硬化性肝血管瘤,其血管腔闭合,纤维间隔组织较多呈退行性改变。 (3)血管内皮细胞瘤,血管内皮细胞增殖活跃,易致恶性变。 (4)肝毛细肝血管瘤,血管腔窄,纤维间隔组织多。,肝血管瘤类别,（1）：毛细肝血管瘤：葡萄酒色斑痣，蜘蛛状痣，草莓状肝血管瘤，太田痣。 （2）：动脉肝血管瘤 （3）：海绵状肝血管瘤 （4）：蔓状肝血管瘤 （5）：肝血管瘤 （6）：混合性肝血管瘤：淋巴肝血管瘤，婴幼儿肝血管瘤，弥漫性肝血管瘤,肝血管瘤的病因,本病的发病原因至今还不十分清楚,经我院长期临床研究
8、发现大致有以下几种： (1) 毛细血管组织感染后变形,引起毛细血管扩张 (2) 肝组织局部坏死后,周围血管充血,扩张,最后形成空泡。 (3) 肝内持久性局限性静脉淤滞,引起静脉血管膨大,形成海绵状扩张。 (4) 肝内出血、血肿机化,血管再通后形成血管扩张。 (5) 先天性肝血管瘤发育异常,多数有家庭遗传倾向。,肝血管瘤发病机理,有关肝血管瘤的形成发生,一般多认为糸胚芽的错构所致,即中胚层的血管糸组织在胚胎发育时发生障碍和异常。从瘤周肝组织中可见到血管腔扩大,管壁内无平滑肌,结构亦与正常血管不同,类似错构的血管。此外,毛细血管组织感染后变形,a肝细胞局灶性坏死后血管发生囊状扩张,肝脏区域血流郁积
9、,也可能使血管形成海绵样扩张。另外,临床资料证实, 肝血管瘤与女性激素关系密切。如女性发病年龄较早,牙龈、皮肤的血管瘤在妊娠期生长快。,肝血管瘤临床表现及诊断依据,临床表现 1.小血管瘤多无症状，较大血管瘤可有肝区胀痛。 2.小血管瘤无体征，较大血管瘤，右上腹可触及包块，肝大。 诊断依据 1.肝区胀痛，肝大或触及包块。 2.彩色超示肝血管瘤样改变。 3.检查：肝内有密度均匀的低密度区，增强后肿瘤边缘区可出现“”形增强带。 4.肝动脉造影：病变部位周边出现“血管湖”影像，造影剂滞留时间较长。 5.腹腔镜检查：能观察肝表面肿瘤颜色及形状。 6.线检查：肝影大，膈肌升高，可发现钙化影。 7.显示肝血
10、管瘤改变。,肝脏的外科解剖,肝脏外观 ：从外观上可分为 左、右、前、后四缘 和 膈、脏两面 。,膈面：前上面有镰状韧带与膈肌相连，前下缘脐切迹处有肝圆韧带与腹壁相连；镰状韧带向后上方延伸，向左右贴附横膈而成冠状韧带，冠状韧带又向左右伸展成左右三角韧带，这些韧带将肝脏固定于横膈上。,肝脏的膈面结构,肝脏的脏面结构,肝脏的脏面有两个纵沟和一个横沟，构成“H”形沟。 右纵沟由胆囊窝和腔静脉窝组成，其后上端为肝静脉进入下腔静脉处即第二肝门所在， 左纵沟由脐静脉窝和静脉韧带沟组成， 横沟连接两纵沟之间，为第一肝门所在。 在肝的脏面有肝胃韧带（亦称小网膜）、肝十二指肠韧带向上直达肝门横沟，内含门静脉、肝动
11、脉和胆管。另外，肝脏面右侧还有肝结肠和肝肾韧带。,肝脏的脏面结构,肝脏的分叶分段,肝脏内存在明显的裂隙，从而形成各叶、段间分界。 正中裂 ：将肝分为左、右两半，正中裂的平面内有肝中静脉通过，其可作为左、右半肝的标志。 左叶间裂：将左半肝分为左外叶和左内叶，其内有肝左静脉叶间支经过。 右叶间裂：位于正中裂右侧，将右半肝分为右前叶和右后叶，其平面内有肝右静脉通过。,肝脏的分叶分段,左段间裂：位于左外叶内，将左外叶分为上段和下段。 右段间裂：位于右后叶内，将右后叶分为上段和下段。 背裂： 位于尾状叶前方，是肝静脉进入下腔静脉处，将尾状叶与其他肝叶隔开。,肝脏的分叶分段,肝脏的血液循环,肝脏的血液循环
12、非常丰富，接受两种血液的供应。 一是门静脉，主要接受来自胃肠和脾脏的血液。 另一种是腹腔动脉的分支之一：肝动脉。,门静脉和肝动脉进入肝脏后反复分支，再经中央静脉注入肝静脉最后入下腔静脉入心脏。,门静脉系统属支,肝动脉系统,肝脏的血液循环,肝静脉系统：主要包括肝左、肝右、肝中三支主要肝静脉，和一些主要开口于下腔静脉的小肝静脉（肝短静脉）。 左、中、右三支主要肝静脉位于肝的后上缘即第二肝门处，直接注入下腔静脉，肝中静脉走在正中裂内，肝左静脉分支在左叶间裂内，肝右静脉在右叶间裂内。,胆道系统的解剖,胆道系统分肝内和肝外两部分。 肝内部分包括左肝管、右肝管、肝叶、段及区域胆管分支，临床上也称第一级分支
13、、第二级分支、第三级分支等。 肝外胆管包括肝总管、胆囊、胆囊管、胆总管、壶腹部。胆总管又可划分为十二指肠上、十二指肠后、胰头内和十二指肠壁内部分。,胆囊及肝外胆管,胆囊：位于肝的脏面借腹膜附于胆囊床，分体、尾、颈三部分。 胆囊管：由胆囊颈延续而成，与肝总管呈锐角汇合而成胆总管，由胆囊管、肝总管、肝脏下缘三者构成胆囊三角（Claot角），胆囊动脉和肝右动脉在此通过。 肝总管：由左、右肝管在肝门横沟处汇合而成，与胆囊管汇合而成胆总管。胆总管：位于肝十二指肠韧带十二指肠第二段的后内侧壁，在十二指肠壁内扩大形成壶腹部（Vater壶腹）。,肝内肝管,肝内毛细胆管逐渐汇合而成区域肝管、肝段肝管、左右肝管，左右肝管在肝门横沟内汇合成肝总管。 肝内胆管在肝内行径与门静脉、肝动脉基本一致，三者均包绕在结缔组织内。,胆道系统的解剖(1),胆道系统的解剖(2),
