1、贫血概述,滨医附院血液科 孙建荣,定义,贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度、红细胞计数和(或)血细胞比容(HCT)低于同年龄、性别和地区的正常标准范围下限。,贫血定义,是指人体外周血红细胞容量减少,以血红蛋白浓度(Hb)来代替。 标准:成年男性:Hb120g/L成年女性:Hb110g/L孕妇:Hb100g/L影响因素:性别、年龄 居住地 血液稀释或浓缩,分 类,按HGB浓度分类: HGB 参考值低限-90g/L 轻度贫血HGB 90-60g/L 中度贫血HGB 60-30g/L 重度贫血HGB 30g/L 极重度贫血,分 类,按贫血进展速度分类:急性贫血;慢性贫血 按骨髓红系增生度分类:增
2、生不良性贫血:AA增生性贫血:除AA以外的贫血,细胞学分类,类型 MCV (fl) MCHC( %) 疾病 大细胞性 100 3235 巨幼贫、溶血性贫血、 MDS 正细胞性 80100 3235 再障、白血病、纯红再障、急性失血性贫血 小细胞低色素 80 32 IDA、铁粒幼细胞性贫血、珠蛋白生成障碍,贫血机制,一、红细胞生成减少:(一)造血干细胞异常:AA、PRCA、PNH、白血病(二)造血调节:1、骨髓基质细胞受损:骨髓坏死、骨髓纤维化、转移癌、感染等 2、淋巴细胞功能亢进:AA、免疫相关性全细胞减少症3、调节因子水平异常: 尿毒症、甲低4、细胞凋亡亢进:PNH、AA(三)造血原料:铁及
3、利用障碍、叶酸、维生素B12缺乏,贫血机制,二、红细胞破坏增多(溶贫)RBC内在缺陷 遗传性:膜缺陷、酶缺陷、珠蛋白异常获得性:PNHRBC外在异常:免疫、机械、理化、生物因素 三、红细胞丢失过多(失血性贫血) 急性失血性贫血慢性失血性贫血,贫 血,血液携氧 能力降低,腹胀、恶心纳差、黄疸脾大,头晕、耳鸣注意力不集中、意识障碍等,心悸、气促 心绞痛、心衰、心脏扩大、杂音、ECG改变,夜尿增多蛋 白 尿 月经失调,临床表现,神经系统:头痛、头晕、失眠多梦眼花、记忆力减退等 皮肤粘膜:苍白、粗糙、缺少光泽 呼吸系统:加深加快、气短、端坐呼吸 循环系统:心悸(心慌)、心律增快、心律失常、心脏增大、功
4、能不全 消化系统:腹胀、食欲减低、消化不良、便秘或腹泻、异食癖、舌炎、舌乳头萎缩 内分泌:长期贫血影响多个腺体的功能 生殖系统:功能减退、月经不规律、增多或减少、不孕 血液系统:外周血红细胞与Hb质与量改变、肝、脾、淋巴结肿大、骨髓变化,临床表现,贫血症状轻重:贫血病因、程度贫血发生的速度循环血容量有无改变各系统对缺氧的代偿能力临床表现:各系统缺氧及代偿表现+原发病表现,诊断,诊断步骤1、详细询问病史:2、全面体检:皮肤粘膜苍白、黄染及出血,淋巴结、肝、脾肿大,心律呼吸,毛发、甲床、舌面,骨关节3、血常规检查、网织红细胞4、骨髓检查:涂片及活检5、血液化验、免疫检查,问诊要点,贫血的起病情况发
5、病急、进展快急性白血病急性再障急性大量溶血发病缓慢慢性再障缺铁性贫血巨幼细胞性贫血,问诊要点,贫血伴随症状 伴发热、皮肤关节症状结缔组织病 伴发热、出血再障、急性白血病 伴胸骨压痛、骨痛白血病、骨髓瘤、骨髓转移癌 伴淋巴结、脾大淋巴瘤 伴体重下降恶性肿瘤,问诊要点,贫血伴随症状 伴黄疸、胆石症溶血贫血伴下肢踝部溃疡慢性溶血性贫血 伴指甲扁平、凹陷(匙状指),咽下困难缺铁 伴舌乳突萎缩,舌质炎,光滑、绛红,脊髓后索侧索症状巨幼细胞贫血。 伴皮肤瘀点、瘀斑或紫癜出血倾向,问诊要点,贫血的致病因素 消化性溃疡、胃癌、痔、慢性缺血。 女性:月经、妊娠、生育 婴幼儿:饮食喂养情况、有无偏食 农村患者:询
6、问寄生虫感染史,问诊要点,贫血的遗传因素 贫血的治疗反应,实验室检查贫血程度;细胞形态学分型 受累细胞系列;红系增生情况骨髓细胞涂片:骨髓病理活检:发病机制的检查:如铁代谢各项指标的检查,血清叶酸和VitB12水平的测定等。,血常规+Ret,骨髓检查,高倍镜下缺铁性贫血的红细胞形态,低倍镜下缺铁性贫血的红细胞形态,正常红细胞的形态,Teardrop cell,spherocyte,Oval cell,Sickle cell,erythrocyte,Rouleaux formation,Hypochromic microcyte,macrocyte,Targer cell,erythrocyte,治 疗,对症治疗:输血;止血;控制感染;支持治疗 针对发病机制的治疗:补充造血原料:IDA、巨幼贫免疫抑制剂:AIHA、SAA雄激素:AA脾切除:遗传球EPO:肾性贫血、ACD造血干细胞移植:SAA,