1、临床特点听神经病发病率较低，且多自幼年起病。1999 年 Rance 等9在 5 199 例新生儿期有听力损伤高危因素的婴幼儿和青少年中检出 109 例 ABR 异常，其中 12 例引不出 ABR，但微音电位正常，即听神经病在这组高危婴幼儿中的发病率约为 0.23 %。Starr 等5报道的 10 例成人患者均为散发病例，虽然就诊时患者年龄跨度较大，但都是自婴幼儿或青少年期起病。听神经病发病率无性别差异。 1病史：大多数患者主诉双耳听不清说话声，存有不同程度的言语交流困难，少数病例伴有耳鸣等，且多自幼年起病。均无耳毒性及噪声接触史，可有耳聋家族史。 2纯音及言语测听：听神经病患者的纯音听阈呈轻
2、、中度感音神经性聋，并呈现明显的个体差异。听力图可以是以低频损失为主的上升型，也可以是为以高频损失为主的下降型，还可以为平坦型曲线，但以低频感音神经性聋较多，Soliman 等10 和顾瑞等7分别报道了一组病例，其纯音听阈都以低频损失为主。言语听力差是听神经病的一个重要特点，患者言语识别率常不成比例地低于纯音听阈，Starr等 11和 Zeng 等12推测言语识别能力差与听神经非同步化放电有关。Rance 等9则认为是到达更高位中枢的听觉信号发生语音畸变所致。 3ABR：ABR 引不出反应是听神经病最重要的特征之一。ABR 无反应的原因包括：没有神经活动；神经传导阻滞；听神经纤维非同步化放电或
3、同步化放电遭到破坏1。从听神经病患者存有可定量测定的听力，即有一定的神经冲动传入来看，第 3 种情况可能性较大。而导致有髓神经纤维非同步化放电最常见的原因是脱髓鞘。 4诱发性耳声发射及对侧抑制：这里主要指瞬态声诱发耳声发射（transient evoked otoacoustic emission，TEOAE）和畸变产物耳声发射（distortion production otoacoustic emission，DPOAE），在听神经病患者中，即使纯音听阈表现为重度感音神经性聋，诱发性耳声发射仍然可正常或轻度改变，同时微音电位也多正常，这是听神经病的又一个重要特点。正常人的诱发性耳声发射存在
4、对侧抑制，在测试中给对侧耳加一定强度的白噪声，TEOAE 的振幅一般下降 24 dB4，但在听神经病患者中这种对侧抑制现象消失。Berlin 等4比较了 1 位听神经病患者与普通感音神经性聋患者的 TEOAE 对侧抑制结果，两人虽有几乎相同的纯音听阈，但听神经病患者对侧抑制现象消失。Berlin 认为可能的解释有：型听觉传入纤维非同步放电不足以激动耳声发射对侧抑制；仅仅依靠型听觉传入纤维维持某些频率区正常的纯音听阈；初级听觉神经元同步化放电受听觉传出系统调控，即传出系统的功能障碍是疾病的首发因素。由于白噪声并不能使听觉通路神经元同步化放电，说明耳声发射对侧抑制反射弧的激动并不需要听觉传入系统同
5、步化放电。听神经病患者在有足够声刺激传入的情况下对侧抑制现象消失，提示脑干听觉通路或听觉传出系统存在病变，第 3 种可能性并不能轻易排除。另外还要注意可能出现的继发性耳声发射引不出，所以必要时应同时检测耳声发射和微音电位13 5中、长潜伏期反应：听神经病患者中、长潜伏期反应有明显的个体差异， Starr 等5报道的成人病例中约半数可引出，这可能是由于中、长潜伏期反应的检测并不严格要求神经元的同步化放电。 6声导抗测试：听神经病患者的鼓室导抗图均呈“A”型，提示中耳功能正常；镫骨肌反射引不出。Berlin 等4 2 例感音神经性聋患者的比较发现，他们有着几乎相同的纯音听阈，都为 2 kHz 处正常，但听神经病患者镫骨肌反射引不出，其对照则可引出，而按一般理解，其至少应在 2 kHz 处可以引出。与耳声发射对侧抑制相似，镫骨肌反射的激动并不依赖于听觉传入纤维的同步化排放，听神经病患者在有一定听觉传入信号的情况下仍引不出镫骨肌反射，提示听觉脑干通路存在病变。
