1、骨的嗜酸性肉芽肿即局灶性郎罕氏细胞组织细胞增生症 ,是一种良性的局灶性的病变。本病多见于儿童和青少年 ,男性多见。病变一般局限于骨骼 ,多为单发性 ,好发于颅骨、肋骨和股骨。1 X 线表现1.1 发病部位 颅骨、长骨、骨盆等部位。1.2 X 线所见 主要是骨质溶骨性破坏 ,可呈圆形、卵圆形或不规则形。早期病灶境界较清 ,周围骨质无异常改变 ,至后期 ,破坏区周围骨质常硬化而致密。不同部位的病灶各有一定特点:1)颅骨:多累及顶骨和额骨 ,单发病灶多见。病变始于板障 ,逐渐累及内外板和邻近软组织 ,大小约 15 cm。病灶呈类圆形穿凿样破坏或多房性破坏 ,边缘硬化带少见 ,可跨越颅缝 ,也可破坏外
2、板向外突出形成软组织肿块;2)长骨:病变多累及骨干和干骺端 ,骨破坏区呈卵圆形或双房状轮廓 ,长轴与骨干一致 ,边缘清楚 ,少有硬化。病变部位可见层状骨膜增生。病变大小约 1.1 cm1.3 cm3 cm5 cm 大小;3) 骨盆：病变部位不定 ,均呈局限性单房或多发骨质破坏 ,周围伴有环形骨质增生带 ,骨皮质连续性中断 ,破坏区内均可见斑点状“钮扣”样死骨。2 讨论2.1 骨嗜酸性肉芽肿是以骨骼损害为主 ,或局限于骨的一种网状内皮细胞增生症。病因不明 ,多认为与原发性免疫缺陷有关 。它能使组织细胞增生 ,发生感染 ,使免疫缺陷加重 ,但随年龄增大 ,这种免疫缺陷有所减轻。镜下见网状内皮细胞增
3、生 ,有大量嗜酸性粒细胞浸润 ,可有组织坏死。晚期 ,组织细胞内形成泡沫细胞 ,嗜酸性粒细胞消失 ,最后结缔组织增生而纤维化 ,甚至可骨化。2.2 临床上本病好发于 20 岁以下青少年 ,男多于女 ,临床上常有较明显之局部症状和体征 ,主要为疼痛、压痛、肿胀和肿块。颅骨肿块可有波动感。少数病人可出现全身症状 ,如低热、乏力、食欲不振。2.3 实验室检查可有嗜酸性细胞稍多和血沉中度加速。2.4 本病预后良好 ,病灶经治疗后可修复 ,也可自愈。2.5 本病需与以下疾病相鉴别:2.5.1 急性骨髓炎:临床表现为发病急 ,高热和明显中毒症状 ,患肢活动障碍 ,局部红肿和压痛 ,X 线表现为发病 2 周
4、后干骺端骨松质中出现局限性骨质疏松 ,继而形成多数分散不规则的骨质破坏区 ,骨小梁模糊 ,消失 ,破坏区边缘模糊 ,以后骨质破坏向骨干延伸 ,可达骨干 2/3 或全骨干。骨皮质也遭破坏 ,并有不同程度骨膜增生和死骨;2.5.2 尤文氏肉瘤:好发年龄 1025 岁 ,病人往往有全身症状 ,如体温升高 ,白细胞增多和血沉加速。初为间歇性隐痛 ,后迅速发展为持续性剧痛。肿块压痛显著 ,常有皮下静脉怒张 ,皮肤发红 ,温度升高等 ,早期即可广泛转移。本病对放射线极为敏感 ,局部照射后 ,症状可显著改善 ,骨破坏可见修复。 X 线表现无特征性 ,病变好发于长管骨的骨干。常表现为髓腔内不规则形的溶骨性破坏及葱皮样骨膜反应 ,可出现放射状骨针;2.5.3 骨纤维异常增殖症:好发于干骺 - 骨干区 ,病变范围较广泛 ,而骨膨胀较轻微 ,骨密度常不均匀 ,可见粗大条纹或钙化骨化影或呈磨玻璃密度 ,常伴骨骼畸形。由于发病部位和病程不同 ,致本病的 X 线表现存在多样性和易变性 ,给诊断带来困惑。因此 ,20 岁以内病人 ,无全身症状 ,具有血沉加快 ,嗜酸性粒细胞增高。X 组表现在颅骨、骨盆、肋骨、长骨等部位 ,呈单发或多发溶骨性骨破坏;长骨干卵圆形破坏 ,骨皮质变薄及层状骨膜增生 ,均应考虑本病的可能。活组织检查对于本病诊断有决定性意义 。
