1、习题解答：1解答：这种病人缺乏糖原分支酶。正常人的糖原样品被降解时，葡萄糖-1-磷酸与葡萄糖的比例大约是 101。葡萄糖-1-磷酸与葡萄糖的高比例表明该病人含有由 (14)糖苷键连结的长糖链和很少的由 (16)糖苷键连结的分支点。2解答：肌肉糖原磷酸化酶的缺乏阻止了糖原转变成葡萄糖。葡萄糖的不足阻止ATP 经由糖酵解产生。现存 ATP 用于肌肉收缩而得不到补充，从而导致 ADP 和 Pi 的增加。由于肌肉组织的糖原不能提供可用的葡萄糖，因此没有乳酸的产生。3解答：当这 1 分子的葡萄糖经过糖原的合成和降解，最终净产生得到 ATP 分子数是 31，损失了 1 分子的 ATP，损失份额约为 3%。
2、这损失的部分用在了 UDP-葡萄糖焦磷酸化酶催化的反应中。4解答：葡萄糖-6-磷酸酶活性（葡萄糖-6-磷酸葡萄糖Pi）的缺乏导致细胞内葡萄糖-6-磷酸的积累。葡萄糖-6-磷酸能抑制糖原磷酸化酶的活性并激活糖原合酶的活性，这将阻止肝脏糖原的代谢，其结果是糖原储存增加和肝脏肿大并且血糖水平降低（低血糖症） 。脱支酶的缺乏将导致外层短分支的糖原分子增多。这些分子不能被降解，因此将只有非常少量的糖原降解形成葡萄糖，进而导致血糖水平降低。5解答: 这两种激素都能与靶细胞膜上的专一性受体结合，通过 G 蛋白的介导激活腺苷酸环化酶，导致 cAMP 水平升高。cAMP 使蛋白激酶激活，后者催化磷酸基从 ATP
3、 转移到磷酸化酶激酶的丝氨酸残基上。被激活的磷酸化酶激酶催化磷酸基从 ATP 转移到糖元磷酸化酶。糖元磷酸化酶的磷酸化，便使该酶从低活性 b 形式转变成高活性的 a 形式。净结果是糖元降解速度增高。蛋白激酶也能催化糖元合酶的磷酸化(磷酸基从 ATP 转移至合成酶的丝氨酸残基上) 。这种磷酸化使糖元合酶从有活性的 a 形式转变成低活性的 b 形式。其净结果是糖元合成的速度降低。从这里我们可以看出，磷酸化作用对糖元磷酸化酶和糖元合酶的活性有相反的影响。6解答：由于细胞缺乏胰岛素受体，不能从循环着的血液中吸收葡萄糖，因而循环着的葡萄糖的水平升高。胰岛素不能激活肌肉磷蛋白磷酸酶-1 的活性，因此糖原的
4、合成不会受到刺激，而且由于细胞缺乏可用的葡萄糖，从而造成糖原的合成极大地减少。7解答：这种高昂代价的生理意义是将能量上不利的反应(糖酵解的逆反应，G0+ 83.6kJmol1 )转变成能量上有利的反应 (糖异生G 0=37.6 kJmol1 )，从而升高血糖的浓度，或将细胞内生糖物质前体转变成葡萄糖，以糖元的形式贮存起来，达到维持生理平衡和正常运转的目的。 在由丙酮酸转变成葡萄糖的糖异生过程中，丙酮酸不能在丙酮酸激酶的催化下转变成磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)，因为该反应在能量上是不可逆的。丙酮酸经过丙酮酸羧化酶以及磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶的催化，经过一个迂回过程转变成磷酸烯醇式丙酮酸：丙酮酸CO
5、2ATPH 2O 草酰乙酸ADPPi G 02.09 kJmol 1草酰乙酸GTP 磷酸烯醇式丙酮酸CO 2GDP G 02.93 kJmol 1丙酮酸ATPGTPH 2O 磷酸烯醇式丙酮酸ADPGDPPiG 00.64 kJmol 1这一迂回反应在热力学上是可行的，因为丙酮酸激酶催化的逆反应需要输入 31.35 kJmol-1自由能。ATP 和 GTP 降解产生的能量输入到了磷酸烯醇式丙酮酸分子中。若以 2 分子的丙酮酸计，至此已经消耗了 2 分子 ATP 和 2 分子的 GTP。此外，3-磷酸甘油酸转变成 1,3-二磷酸甘油酸需要消耗 1 分子的 ATP。这一反应是由磷酸甘油酸激酶催化的。
6、若以 2 分子的丙酮酸计的话，这里又消耗了 2 分于的 ATP。至此，总共消耗了 4 分子的 ATP 和 2 分子的 GTP。8解答：由丙酮酸形成葡萄糖需要还原力 NADH、以及 ATP和 GTP。NADH 和 GTP直接由柠檬酸循环产生，而 ATP则可由该循环产生的 NADH和 FADH2在氧化磷酸化发生时提供。9解答：乳酸脱氢酶催化的反应是：丙酮酸 + NADH + H+ 乳酸 + NAD+在上面的反应中，除了丙酮酸和乳酸外，还有三种其他成员存在，即 NADH、H +和NAD+。代谢物流动方向由G 决定，即由所有参加者的各自的浓度决定：GG 02.303 RTlog(乳酸 NAD +/丙酮
7、酸 NADH H +)在紧长活动时，肌肉 NADH 的浓度高，并且环境是酸性的(因为H +也高)，这就使得G比较负，代谢物的流动按丙酮酸还原的方向进行。在恢复时，氧是充足的，肝脏中的NAD+浓度高，并且环境是低酸性的。这些条件有利于肝脏的糖异生作用，降低丙酮酸的浓度。这些浓度的变化使得G 比较正，代谢物的流动是以乳酸氧化的方向进行。10解答：果糖-2,6-二磷酸水平的降低导致糖酵解速度降低和糖异生作用的速度的升高。果糖-2,6-二磷酸是糖酵解的磷酸果糖激酶-1 的激活剂，降低果糖-2,6-二磷酸的水平将导致糖酵解速度的降低；同时也是糖异生酶果糖-1,6-二磷酸酶的抑制剂。因此，降低果糖 -2,6-二磷酸的水平将有利于糖异生作用，增加葡萄糖的合成，从而升高血糖的浓度。
