1、注意事项G6PD 缺乏症患者用药须十分谨慎: 蚕豆病是一种 6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G-6-PD）缺乏所导致的疾病，表现为在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺陷的情况下，食用新鲜蚕豆后突然发生的急性血管内溶血。发 病 时 早 期 有 恶 寒 、 微 热 、 头 昏 、 倦 怠 无 力 、 食 欲 缺 乏 、 腹 痛 ， 继 之 出 现 黄 疸 、 贫血 、 血 红 蛋 白 尿 ， 尿 呈 酱 油 色 ， 此 后 体 温 升 高 ， 倦 怠 乏 力 加 重 ， 可 持 续 3 日 左 右 ，一 般 发 作 2 6 天 后 能 自 行 恢 复 。 与 溶 血 性 贫 血 出 现 的 同
2、时 ， 出 现 呕 吐 、 腹 泻 和 腹 痛 加剧 ， 肝 脏 肿 大 ， 肝 功 能 异 常 ， 约 50%患 者 脾 大 。 严 重 病 例 可 见 昏 迷 、 惊 厥 和 急 性 肾 衰竭 ， 若 急 救 不 及 时 常 于 1 2 日 内 死 亡 。1. 有 进 食 青 蚕 豆 或 吸 入 蚕 豆 花 粉 史 。 2. 临 床 特 点 ： 潜 伏 期 数 小 时 至 48 小 时 。 中 毒 表 现 ： 早 期 有 恶 寒 、 微 热 、 头 昏 、 倦 怠 无 力 、 食 欲 缺 乏 、 腹 痛 ， 继 之 出 现 黄 疸 、 贫血 、 血 红 蛋 白 尿 ， 尿 呈 酱 油 色
3、， 此 后 体 温 升 高 ， 倦 怠 乏 力 加 重 ， 可 持 续 3 日 左 右 。 实 验 检 查 ： 高 铁 血 红 蛋 白 还 原 试 验 （ MHb） 正 常 人 还 原 率 75%(比 色 法 )， 蚕 豆 病 患者 MHb 还 原 率 31% 74%（ 杂 合 子 遗 传 者 ） ， 还 原 率 30%（ 纯 合 子 型 ） ； 血 中 含 变 性珠 蛋 白 小 体 （ 赫 恩 兹 小 体 ） 可 高 于 5%以 上 （ 正 常 为 0 0.28%） 。急 救 处 理1. 人 工 催 吐 。 2. 予 1： 5000 高 锰 酸 钾 溶 液 洗 胃 。 3. 25%硫 酸 镁
4、 口 服 导 泻 。 4.予 大 剂 量 糖 皮 质 激 素 。 5. 必 要 时 换 血 或 输 入 鲜 血 。 6.对 症 处 理 。 7. 碱 化 尿 液 ， 适当 予 静 脉 补 液 和 使 用 利 尿 剂 ， 积 极 防 治 溶 血 性 尿 毒 症 综 合 征 。 建 议 定 期 监 测 血 常 规 和 尿 潜 血 ,03 岁 次 /半 年 , 4 岁 次 /年 .2. 一 旦 患 病 ,最 好 上 医 院 看 病 ,并 向 医 生 说 明 患 有 蚕 豆 病 .3. 锻 炼 好 身 体 ,增 强 免 疫 力 .平 时 多 给 BB 喝 水 ,多 晒 温 和 阳 光 ,呼 吸 新 鲜
5、 空 气 , 4.您要 买 日 常 用 品 有 成 分 介 绍 的 也 注 意 一 下 其 成 分 ,有 以 上 禁 忌 的 就 不 要 用 了1、 禁 止 食 用 的 食 品 珍 珠 末 ,金 银 花 ,川 莲 ,牛 黄 ,腊 梅 花 ,熊 胆 ,珍 珠 末 ,保 婴 丹 ,切 记 禁 食 蚕 豆 或 蚕 豆 生 加 工 品 ,避 免 在 蚕 豆 开 花 ,结 果 或 收 获 季 节 去 蚕 豆 地 .2、 禁 止 使 用 的 日 用 品 樟 脑 ,冬 青 油 ,颜 料 ,曼 秀 雷 敦 薄 荷 膏 ,无 比 膏 ,平 安 膏 ,跌打 酒 有 牛 黄 ,蓝 汞 水 ,紫 药 水 (龙 胆 紫
6、 ),庄 生 之 Cooling bath 冲 凉 液 (有 金 银 花 成 份 ),白 花 油 ,万 金 油 或 红 花 油 等 (均 含 有 水 杨 酸 ),有 些 杀 虫 剂 的 喷 雾 则 肯 定 可 以 使 血 液 溶 解 ! 3、 禁 用 药 物 乙 酰 苯 胺 ,美 蓝 ,硝 咪 唑 ,呋 喃 旦 叮 ,呋 喃 唑 酮 ,呋 喃 西 林 ,苯 肼 ,伯 氨喹 啉 ,扑 疟 母 星 ,戊 胺 喹 ,磺 胺 ,乙 酰 磺 胺 ,磺 胺 吡 啶 ,噻 唑 酮 ,甲 苯 胺 蓝 , SMZ,TNT, 磺胺嘧啶、SMZ、SMZTMP、磺胺吡啶、磺胺乙酰、呋喃旦啶、呋喃唑酮（痢特 灵）、伯氨
7、喹、帕马喹、戊胺喹、硝咪唑、TNT、消心痛、心痛定、乙酰苯胺、苯肼、 噻唑砜、甲苯胺蓝、萘啶酸、呋喃西林、蚕豆（胡豆）、珍珠粉、美蓝、奈（不接触 臭丸） . 氧 化 性 药 物 ， 磺 胺 类 、 呋 喃 类 、 维 生 素 K3、 K4、 非 那西 丁 、 氨 基 比 林 、 砜 类 等 药 物 及 中 药 珍 珠 末 、 腊 梅 花 、 川 连1 下 列 药 物 和 食 物 较 易 引 起 溶 血 ， 应 禁 用 ：抗 疟 药 ： 伯 氨 喹 啉 、 扑 疟 喹 啉 、 戊 奎 ; 磺 胺 类 ： 磺 胺 甲 、 基 异 恶 唑 、 磺 胺 吡 啶 、 对 氨 苯 磺 酰 胺 、 磺 醋
8、酰 胺 ;解 热 镇 痛 药 ：乙 酰 苯 胺 ; 砜 类 ： 噻 砜 ; 其 他 ： 呋 喃 坦 叮 、 呋 喃 唑 酮 、 呋 喃 西 林 、 萘 啶 酸 、 硝 咪 唑 、 消 心 痛 、 萘 （ 樟 脑 ） 、美 蓝 、 苯 肼 、 三 硝 基 甲 苯 、 川 连 、 珍 珠 粉 、 蚕 豆 ;中 药 ： 薄 荷 、 樟 脑 、 萘 酚 、 川 莲 、 牛 黄 粉 、 腊 梅 花 、 熊 胆 、 开 口 茶 、 七 厘 散 、 婴 儿素 、 牛 黄 解 毒 丸 等 。2 下 列 药 物 可 能 会 引 起 溶 血 ， 但 无 慢 性 非 球 形 红 细 胞 溶 血 性 贫 血 者 ，
9、用 正 常 治 疗 剂量 时 不 会 引 起 溶 血 ：抗 疟 药 ： 氯 喹 、 奎 宁 、 乙 胺 嘧 啶 ; 磺 胺 类 ： 磺 胺 甲 嘧 啶 、 磺 酰 乙 胞 嘧 啶 、 磺 胺 嘧 啶 、 磺 胺 脒 、 长 效 磺 胺 、 磺 胺 二 甲 基异 恶 唑 ;解 热 镇 痛 药 ： 扑 热 息 痛 （ 商 品 名 ： 泰 诺 、 百 服 咛 、 小 儿 退 热 栓 ） 、 阿 斯 匹 林 、 非 那酊 、 氨 基 比 林 、 安 替 匹 林 、 保 泰 松 、 安 他 唑 林 ; 其他：氯霉素、链霉素、雷米封、洗必泰、VitC、苯妥英钠、对氨基苯甲酸、苯海拉明、秋水仙碱、左旋多巴、
10、丙磺舒、普鲁卡因胺、安坦、亚硫酸钠甲萘醌、三氧甲苄氨嘧啶、扑尔敏、奎尼丁、维生素 k（甲萘醌）慎用：链霉素、氯霉素、磺胺异恶唑、SMM、磺胺脒、SML、SMPZ、TMP、秋水仙碱、 氯奎、奎宁、异烟肼、乙胺嘧啶、保泰松、丙磺舒、阿斯匹林、醋氨酚（扑热息痛、 对乙酰氨基酚、百服宁、泰诺、泰诺林、必理通、散列痛）、消炎痛、非那西汀、尼美舒利、双氯芬酸、布洛芬、氨基比林（安乃近、安痛定）、安替比林、苯妥英钠、 左旋多巴、安坦、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、安他唑林、苯海拉明、VitC（维 C 银翘片、 水溶性维生素）、VitK3、VitK4、百乐君、对氨苯甲酸、吡苄明、各种退热止痛药（ 何济公、小儿退热散）
11、、薄荷（感冒灵颗粒、感冒清热颗粒、保济丸）、樟脑、川莲、 牛黄（牛黄解毒丸、牛磺酸颗粒、小儿咽扁颗粒、小儿速效感冒灵、小儿清热宁颗粒）、 腊梅花、熊胆（清开灵）、开口茶、七里散、婴儿素、穿琥宁、炎琥宁、氨茶碱。可用：双黄连、鱼腥草、柴胡针、小柴胡颗粒、藿香正气丸、抗病毒口服液、小儿咳喘灵、 小儿化痰止咳颗粒、细辛脑、思密达、小儿速泻停、6542、北豆根。饮食禁忌：1、新鲜蚕豆（蚕豆制品也是禁止食用的）新鲜蚕豆比煮熟的蚕豆的氧化性更强。煮熟后的蚕豆偶尔误吃一两颗也许不会发生严重的溶血。但是新鲜的蚕豆几乎是百分百的发生溶血，所以除了避免吃蚕豆以外还要尽量避免到蚕豆收获的季节到蚕豆种植地。因为蚕豆的
12、花粉完全可以令患者发生严重的溶血反应。2、薄荷薄荷是一种常用调料品。在很多食品、日用品当中也是很常见的：比如一些口香糖、雪糕、一些蛋糕也含有薄荷。日用品的牙膏、漱口水、还有一些药品都含有薄荷的成份。3、维生素 C食品中的维生素 C 含量很少不会产生危险。这里指的是大量的维生素 C（一般指药品）。因为维生素 C 会加速氧化。就是说如果患者吃了一些氧化性不是很强的食物，但是他摄入了大量的维生素 C，这样会加大产生溶血的可能性！4、维生素 K3这是一个药品。并不是食品。为何这里要说一下是因为。有的家长会误会吃了可以补营养，其实是是一个大错误。已经证实了蚕豆病患者食用此类药品会造成一些不良的反应，反应
13、包括溶血！大量的维生素 K3 还会损害大脑、肝脏等。甚至会导致新生婴儿死亡的后果。5、蓝色的食用色素据美国医学界有关报道有蓝色的人工食用色素会引起 G6PD 患者产生溶血（当然也不是特别的危险，只要不要长期大量的摄入影响是不大的） 。其它的人工食用色素也会引起溶血反应。儿童 G6PD 缺乏患者应该尽量避免食用人工色素的一些食品，这里要注意的是，一些天然食品中的有色食品是不会产生危险的。比如葡萄、草莓、等等。6、苦瓜是的你没看错，就是常吃的苦瓜。很惊呀吧？虽然好多患者多次食用也没有发生溶血，但是它确实可以让蚕豆病患者产生溶血。虽然不是危险的食品。但是苦瓜应当列在禁忌食品当中新生儿更应如此。7、中草药很多的中药都是列在慎用的范围。
