1、 课后复习题第二章 诊断酶学1、简述血清酶的分类、来源与去路。1.正常血浆中酶的来源与分类（1）.血浆固有酶血浆特异酶：这类酶在血浆中发挥特定的催化作用（2）.非血浆特异酶：这类酶在血浆中浓度很低，在血浆中很少发挥催化作用。有外分泌酶，细胞酶 2.正常血浆酶的去路：血浆酶的失活与排泄：大多数血清酶在蛋白水解酶的作用下被水解成小肽及氨基酸 通过肾脏，从尿液中排泄。MWASTs MDHmMDHs m 型(mitochondrion) 、s 型(serous)5.人体血浆常用酶的半衰期3、哪些生物因素可引起血清酶浓度的变化？1.性别：少数酶存在性别差异，所以男女不能以一个参考值作为诊断标准。2.年龄
2、：不同年龄的血清硷性磷酸酶和酸性磷酸酶活性不同3.饮食：大多数血清酶不受饮食的影响，但过度饮酒后，-GT、AST、LDH5 、CK 活性增高。严重的可导致酒精性肝硬化。4.运动：剧烈的肌肉运动可使一些血清酶的活性升高，这可能是组织，特别是肌肉的相对缺氧，导致细胞膜通透性增高，使酶从细胞内释出加速5.妊娠：妊娠时体内可发生许多代谢的不同，所以有些酶可随着妊娠的时间的不同，发生相应的活力改变，如 ALT、AST、CK、ALP、LDH 随着妊娠的时间延长而增高。6.其它：如种族、地理、环境差异等。4、血清酶活力测定时，在样本的采集、处理和储存过程中需要注意哪些问题？标本的采集：1.一般要求酶的标本收
3、集后尽快立即测定2. 最好用血清标本，因为抗凝剂对酶的测定有影响。如：EDTA（）ALP ， 草酸盐（ ）LD ，3.溶血标本不能用。4.一切影响蛋白质的影响的因素都可影响酶活性的测定 5.酶标本的保存：5、临床上测定 ALT、AST、LDH、CK、AKP、GT、AMY 的常规方法的原理是什么？有什么诊断价值？6、AMI 时，酶学诊断包括哪些内容？各有什么应用价值？7、肝脏疾病时酶学诊断包括哪些指标？8、什么是 Km? Km 的测定方法及其测定意义？1.什么叫做 Km：是酶的特征性常数，Km 值等于酶促反应速率达最大反应速率一半时的底物浓度。2.Km 测定的意义： Km 可表示酶与作用底物的亲
4、和力 Km 是酶的特征性常数。若一个酶有几种作用底物，Km 值最小的作为该酶的天然底物，Km 值最大的是限速酶。 因为 Km 值为酶的特征性常数，所以可鉴别一种酶或同工酶 如果已知酶的 Km 值，根据米氏方程，可计算出底物浓度一般要求酶的底物浓度为 Km=1020 倍。 通过测定 Km 值，可计算出酶的 Vmax Vmax= Km/ Km+1 9、酶活性浓度的表示方法和测定方法及其优缺点？第三章 血浆蛋白质以及非蛋白含氮化合物的代谢紊乱1、血浆蛋白质异常电泳的临床意义？2 、简述具有运输功能的蛋白质及其作用。3、下列符号代表何种蛋白质？各有什么生理功能？其测定的主要临床意义是什么？CER（CP
5、） AAT AAG HP Tf (TRF) BMG CRP ALB PA 2MG前清蛋白(prealbumin PA)1. 理化性质：MW:5.4 万.血浆 T 短.仅 12h.PI=4.7 因此在 PH8.6 蛋白电泳时,走在 A 的前方.血中含量 200-400mg/L.2. 生理功能及其临床意义：（1） PA 在肝脏合成.当肝功能有损时 .PA是一个很灵敏的指标 .（2）PA 除了作为细胞修补的材料外 .可换为一种运载蛋白.可结合T3、T4、VB2、VA .（3）PA 的 MW 较小. 肾炎早期就易滤出.白蛋白(Albumin AIb)1.理性性质:MW 6.6 万 1975 年阐明有
6、585 个 AA 残基.血浆中 T 为 2-3 周.2.生理功能:是血浆蛋白含量最多的.因此是血浆中重要的营养蛋白维持血浆胶体渗透压的主要蛋白. 每分子可带200 个负电荷,所以它是最主要的载体蛋白(如 H.脂肪酸.药物.胆红素T4 GA) 具有缓冲能力 prO -/pro 血浆蛋白.白蛋白的临床意义1.AIb 合成异常: 肝脏疾病:AIb 主要由肝脏合成.所以当慢性肝炎时,血浆蛋白可明显降低.A/G 倒置. . 营养不良:吸收不良疾病:溃疡性结肠炎 胃肠炎 精神性厌食 癌症. 遗传缺陷:2.AIb 分布异常:烧伤.休克时,使毛细血管通透性上升.从血浆渗出至组织间隙或血管外. 3.AIb 的排
7、泄异常 肾脏疾病: 急、慢性肾炎。尿蛋白是肾脏疾病最常见的特征之一. 胃肠道疾病:肠淋巴管扩张症 .溃疡性结肠炎.可损失一定量的蛋白。1 抗胰蛋白酶 AAT)2.生理功能：（1）AAT 在中性或弱碱性时,是一种蛋白酶抑制剂 .具有 PH 依赖性。PH50%作为急性时相反应蛋白。营养不良的重要指标.由于其 T时间短,能及时反应营养不良。九.2 微球蛋白(2Microglobulin BMG).理化性质： MW=11800.分子量较小,易于透过肾小球,但可被肾小管全部重吸收回来.通过尿液排出10g/日 以上放射治疗肿瘤: 核酸分解亢进,尿酸上升.:.遗传性疾病 . PRPP 合成酶活性上升 . 促
8、进嘌呤合成. b. HGPRT活性下降. c. G-6-磷酸酶 缺乏； d. APRT 缺乏: 嘌呤不能经过补救途径合成腺苷酸而出现堆积 痛风是由于遗传性嘌呤代谢障碍，导致高尿酸血症，从而引起的特征性关节炎、间质性肾炎，严重者呈关节畸形的一组疾病。 尿酸及其钠盐皆难溶于水.当血中尿酸量0.42mmol/L. 尿酸及其盐就大量沉积于关节.软组织或软骨处,可形成尿酸结石而引起了关节炎的症状.表现为剧烈的关节肿痛,反复发作.既为痛风症.沉积于泌尿系统则可导致尿路结石.8、血浆总蛋白和血浆白蛋白的测定方法有哪些？其设计的原理及其优缺点？9、简述血浆蛋白质的分离方法？各根据什么原理？10、简述苯丙酮酸尿
9、症和酪氨酸血症的发病原因及其检测项目？第四章 糖代谢紊乱1、简述血糖的来源、去路及其浓度的调节机制。2、试述胰岛素的代谢及其降低血糖的作用机制？3、简述 1 型和 2 型糖尿病的发病机制和主要特点有何不同？4、糖尿病诊断并可引起哪些代谢变化？5、糖尿病时可做哪些临床检测？其意义各是什么？6、在什么情况下需做葡萄糖耐量试验？临床如何进行？画出正常人、糖尿病人、糖耐量损伤患者的 OGTT 曲线并做相应说明。7、C 肽检测在糖尿病的临床诊断上有何应用价值？8、引起低血糖的原因及其临床表现？诊断的主要依据是什么？9、画出 1 型和 2 型糖尿病患者的胰岛素分泌曲线并做相应说明。第五章 血浆脂蛋白及其代
10、谢紊乱第六章 . LP(a)选择性的破坏受体介导环节，导致血管内皮功能失调，内皮细胞完整性受损和功能失调 。 促进血管平滑肌细胞增生，可能因 Apo(a)具有肝细胞生长因子样作用，加快细胞分裂。 参与泡沫细胞的形成：LP(a)可通过清道夫受体途径，VLDL 受体途径及非受体途径被巨嗜细胞摄取，致使 ch 堆积而变成泡沫细胞。OX-LP(a)更易被巨嗜细胞摄取。 纤溶酶原 纤溶酶，促进血栓的形成 LP(a) 可与 LDL 颗粒结合，携带大量胆固醇。 APOa 的生理功能1、分离血浆脂蛋白常用方法有哪两种？各种方法是怎样分类的？两种分类方法的关系如何？ 2、说明各种脂蛋白的组成特点及生理功能3、什
11、么是载脂蛋白？载脂蛋白分哪几类？各为哪种脂蛋白的主要成分？载脂蛋白的功能有哪些？4、参与脂类代谢的酶有哪些？各催化什么反应？参与什么代谢途径？5、LDL 受体、VLDL 受体、清道夫受体的特性及其生理功能是什么？特性：LDL 受体广泛分布于肝和外周组织器官。LDL 受体和 LDL 颗粒有高度亲和力，但是各种组织细胞分布的 LDL 受体活性差别很大。LDLR 不仅能识别 ApoB100,还可识别 ApoE，也称为 ApoBE 受体。当各种原因引起 LDLR 异常 促进 AS. 作用 1）LDLR 与 LDL 结合 2) 内吞作用 3）与溶酶体结合， 进行水解作用。4）细胞内 FC 的增高，而引起
12、了 LDLR 的活性下降，减少对 LDL 颗粒的取；抑制 HMGCOA 还原酶，以减少胆固醇的合成。激活了 ACAT(Acyl cholesterol acyltransferase)促进了细胞内CE 的合成。（二） VLDLR1 结构 2 特性：VLDLR 结构与 LDLR 相似。 VLDLR 仅识别脂蛋白中的 ApoE,不能识别其他 Apo,故称为 ApoE 受体。 对 VLDL 有高度的亲和力，VLDLR广泛存在于外周组织，在人类的肝脏几乎没有发现三） 清道夫受体 1 结构 2 功能:目前尚不清楚，认为清道夫受体和 AS 斑块形成有关变性 LDL : 氧化的 LDL，乙酰化 LDL, 糖
13、基化 LDL 变性 LDL和清道夫受体结合被吞噬细胞摄取形成泡沫细胞 （1）清除了细胞外液的被化学修饰的 LDL 颗粒。 （2）促进了动脉粥样硬化的形成。 6、叙述 LDL 代谢途径过程。7、简述各类脂蛋白代谢的途径。CM 颗粒的代谢： （1）由肠粘膜细胞合成的，脂质占有 98， 而 TG 占 90，主要的生理功能是 运输外源性 TG。 （2） 以 ApoB48 为主 （3）血液中的半寿期只有510 分钟， 正常空腹血清不含有 CM。 （4）在小肠粘膜吸收进入小肠细胞 经淋巴管胸导管血液 CM 成分： （5）据测定，人类在空腹、运动时，肌肉组织的 LPL 活性升高，妇女在哺乳期，乳腺LPL 活
14、性较高，所以，饮食状态和机体功能状态可调节 LDL 的活性。8、高脂蛋白血症分哪几型？各型血脂和脂蛋白有何特征性改变？发生的机制是什么？9、目前临床上关于血脂测定的项目有哪些？测定原理及其临床意义？第六章 体液平衡及碱平衡紊乱1、水和电解质在体内分布的特点？2、体液平衡紊乱在临床有什么表现特点？3、钾、钠、氯的测定方法及其评价？4、酸碱平衡的调节？5、酸碱平衡紊乱的判断指标？6、病例分析？第七章 骨代谢紊乱1、 甲状旁腺激素及其 PTHrp 的调节作用及特点2、V-D 的调节作用及代谢特点3、 降钙激素的调节作用及特点4、骨质疏松和佝偻病相关指标的主要病因及实验室检查5、机体血钙 、血磷的代谢特点6、钙和磷的生理功能及其吸收与排泄？第十章 肝胆疾病的生物化学诊断1、肝脏的结构与功能有什么特点？2、肝脏在蛋白质、脂类、糖、维生素及激素代谢中的作用？3、什么是肝的生物转化，生物转化的类型及有什么特点？4、胆红素的正常代谢途径及其三种类型黄疸的鉴别诊断5、-胆红素及其化学特性？6、胆汁酸的正常代谢及异常代谢的临床意义？7、肝功能检验项目及其选择原则与评价
