1、急性髓系白血病诊疗规范（征求意见稿）2010 年 8 月II前 言本指南的第 4 章、第 5 章为强制性，其余为推荐性。本指南的附录A、附录B 、附录C、附录D 是规范性附录。本指南起草单位：北京大学人民医院、北京大学第一医院。本指南主要起草人：黄晓军、任汉云、岑溪南III目 录前 言 II一、范围 .1二、术语和定义 .1三、缩略语 .1四、急性髓系白血病诊断规范 .1（一）诊断依据 .1（二）诊断 .2（三）危险度分组 .2（四）鉴别诊断 .3五、急性髓系白血病的治疗规范 .3（一）无前驱血液病史患者的治疗 .3（二）有前驱血液病史或属治疗相关性 AML 患者的治疗 .7（三）AML 患者
2、 CNSL 的预防和治疗 8附录 A WHO 急性髓系白血病的分类 10附录 B 危险度分组 .12附录 C 病人状况评分 .13附录 D WHO 急性和亚急性毒副反应分度标准 151一、 范围本指南规定了急性髓系白血病的规范化诊断、诊断依据、鉴别诊断、治疗原则和治疗方案。本指南适用于具备相应资质的卫生机构及其医务人员对急性髓系白血病的诊断和治疗。二、 术语和定义下列术语和定义适用于本指南急性髓系白血病 acute myeloid leukemia急性白血病是一类造血干祖细胞来源的恶性克隆性血液系统疾病。临床以感染、出血、贫血和髓外组织器官浸润为主要表现,病情进展迅速,自然病程仅有数周至数月。
3、一般可根据白血病细胞系列归属分为急性髓系白血病和急性淋巴细胞白血病两大类。三、 缩略语下列缩略语适用于本指南AML：急性髓系白血病 (acute myeloid leukemia)AL:急性白血病(acute leukemia)四、 急性髓系白血病诊断规范（一）诊断依据1.症状和体征（1）发热:发热大多数是由感染所致。2（2）出血:早期可有皮肤粘膜出血; 继而内脏出血或并发弥散性血管内凝血。（3）贫血:进行性加重。（4）白血病细胞的浸润表现:淋巴结、肝、脾肿大,胸骨压痛。亦可表现其他部位浸润,如出现胸腔积液、腹腔积液或心包积液,以及中枢神经系统浸润等。2.血细胞计数及分类:大部分患者均有贫血,
4、多为中重度;白细胞计数可高可低,血涂片可见不同数量的白血病细胞;血小板计数大多数小于正常。3.骨髓检查：形态学，活检（必要时）。4.免疫分型5.细胞遗传学：核型分析、FISH(必要时）6.有条件时行分子生物学检测（二）诊断血或骨髓原始粒(或单核)细胞20%, 可诊断为 AML。当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异常 t(8;21)(q22;q22)、inv(16)(p13;q22)或 t(16;16)(p13;q22)以及 t(15;17)(q22;q12)时,即使原始细胞10g/L 肾病综合征血尿 无 镜下血尿 严重血尿 严重血尿、血块泌尿道梗阻肺 无症状 症状轻微 活动后呼吸困难 休息时
5、呼吸困难 需完全卧床发热（药物性） 无 38 3840 40 发热伴低血压过敏 无 水肿 支气管痉挛，无需治疗支气管痉挛，需治疗皮肤 无 红斑 干性脱皮，水疱、搔痒湿性皮炎、溃疡剥脱性皮炎、坏死，需手术脱发 无 轻度脱发 中度脱发、斑秃 完全脱发，可再生脱发，不能再生感染（特殊部位） 无 轻度感染 中度感染 生重度感染 重度感染伴低血压心脏节率 正常 窦性心律 110 单灶 PVC/房性 多灶性 PVC 室性心律不齐16次/分 心律失常心功能 正常 无症状，但有异常体征有症状，心功能不足，无需治疗有症状，心功能不足，治疗有效有症状，心功能不足，治疗无效心包炎 无 有心包积液，无症状有症状，但不需抽水心包填塞，需抽水心包填塞，需手术治疗神经系统神志 清醒 暂时嗜睡 嗜睡，时间不到清醒的 50嗜睡，时间超过清醒的 50昏迷周围神经 正常 感觉异常或腱反射减退严重感觉异常，轻度无力不能耐受的感觉异常，显著运动障碍瘫痪便秘* 无 轻度 中度 重度，腹胀 腹胀，呕吐疼痛* 无 轻度 中度 严重 难控制*N 指正常值上限。*便秘不包括麻醉剂引起者*疼痛指与治疗有关的疼痛，不包括疾病本身引起的疼痛，根据病人对止痛药的耐受情况也可以有助于判断疼痛的等级。
