1、 尚未被ILAE所认可(一)良性家族性新生儿一婴儿发作(benign tsmibal neonaW一idantile seizures)Berkovfc等人首先在少数几个家系中描述了本综合征。“良性家族性新生儿一婴儿发作”提示了该综合征发病时问主要位于良性新生儿和良性婴儿发作发病年龄之间。良性新生儿一婴儿发作是常染色体显性遗传疾病，发病于出生后2夭和7个月之间(平均11.2-9.2周)，为无热性局灶发作继发全面性发作。在所有家系中，均未发现新生儿发作。发作频率不定.部分病例即使未接受治疗，发作也很少，而另外一些病例发作频繁，每日均有多次丛集发作。热性惊厥罕见。所有病例在12个月时缓解。4例发作
2、期的记录显示发作起源于后头部。该病是由钠通道亚单位基因SCN2A突变所致的钠离子通道病。但是在10个良性家族性婴儿发作的家系中，并未发现这样的突变。(二)家族性婴儿惊厥和舞蹈手足徐动症在法国，已经报道了家族性婴儿惊厥和舞蹈手足徐动症的4个家系，其中良性婴儿惊厥呈常染色体显性遗传方式，并伴外显程度不同的阵发性舞蹈手足徐动症。婴儿惊厥的临床表现与那些良性婴儿发作相同。舞蹈手足徐动运动开始于婴儿或儿童期，为肌张力障碍.静止时出现，或者被运动或者焦虑诱发，目前己获知该病致病鉴因与16号染色体着丝粒周围区存在连锁的确切证据。来自日本的另外一项报道中，Hamada等报道了五个无关家系的11例患者。发作性舞
3、蹈手足徐动症起病于5一17岁之间，能被抗癫痫药物控制或者能够自发缓解，其中8例有发病于3-8个月之间的婴儿发作，预后良好。4例有复杂部分性发作，特征表现是凝视，眼球偏转，窒息或意识丧失。在有或没有婴儿惊厥病史的患者中，发作性舞蹈手足徐动症的表现没有差别肠。(三)家族性偏瘫性偏头痛和良性家族性婴儿发作Terwindt报告了一个大家系(荷兰一加拿大家系)，家族性偏瘫性偏头痛和良性家族哇婴儿发作两种表现共同出现于同一家系，部分共同出现于同一受累者。家族性偏瘫性偏头痛是伴偏瘫发作的偏头痛(一半被检测的家系与染色体19p13连锁)的一种遗传亚型，在19号染色体连锁的家族性偏瘫性偏头痛中，已经识别出脑特异的P/Q型钙通道。.亚单位(CACNLIA4)的突变。对于本家系的分子分析排除了婴儿惊厥与染色体20q13.2或19p13标记物的连锁。文章来自:http:
