1、病例讨论,病史摘要,患者，男，56岁，因“发现泡沫尿1年余，发热、浮肿、尿量减少2周”于2007-2-12入我科治疗。,病史摘要,2006年初开始无诱因出现泡沫尿，伴腹胀，无浮肿及尿量减少，未予重视。2007-1-26受凉后出现发热，最高体温达38.5，继而出现颜面及双下肢凹陷性水肿，晨起明显，同时出现尿量减少（600ml/日），泡沫尿、腹胀加重，伴胸闷。,至外院就诊，测血压160/100mmHg，尿常规示尿蛋白4，隐血3，24小时尿蛋白定量9.948g，血肌酐116umol/L，血白蛋白21g/L，肾穿刺病理示系膜增生性肾小球肾炎。甲强龙0.5g/日冲击治疗3天后于2007-2-6开始口服强
2、的松65mg/日，及降压、利尿等治疗，症状无缓解，于2007-2-12转入我科。,既往结核病史，已治愈，无高血压、糖尿病、肝炎等病史，无食物、药物过敏史，近期未使用NSAID类药物。,入院查体,体温：38，血压160/100mmHg，颜面浮肿，无结膜充血、水肿，双肺呼吸音粗，未及干湿啰音，心率118次/分，律齐，未闻及杂音，腹部膨隆，右上腹压痛，移动性浊音阳性，双下肢重度凹陷性浮肿。,实验室检查,血、尿常规,肝肾功能,血电解质,血脂：Chol 6.13mmol/L，TG 1.37mmol/L血PTH：65.3pg/ml，尿本周蛋白（-）24小时尿蛋白定量：7420mg/L0.5L=3710mg
3、 凝血功能：PT 13.3S，TT 32S，Fb 4.8g/L CRP：67.29mg/L 血清免疫学指标：IgG 5.21g/L， IgA 0.78g/L， IgM 0.93g/L，C3 0.497g/L，C4 0.92g/L 抗GBM抗体（），cANCA（），pANCA（） Ds-DNA（），ANA（） 肿瘤指标：（）乙肝两对半：（）,心电图：窦性心动过速胸部正位片：左上肺圆形高密度影，右侧胸腔积液 胸部CT：双侧胸腔积液伴右肺部分不张，左肺及右肺门钙化灶,腹部B超：双肾大小：右 975055mm，左 1085052mm，皮质回声增强，皮质厚度及皮髓质界线清晰，肾窦未见异常；左侧见囊肿65
4、mm。胆囊壁增厚，腹部探查见液性暗区最深71mm。提示：肾囊肿，腹水，胆囊炎双肾血管彩超：双侧肾静脉血流通畅，未见异常回声 双侧股动脉血管彩超：双侧股动脉硬化（I级）,入院治疗,低盐低脂饮食口服强的松65mg/日亚星(喹诺酮类)抗感染 代文（入院前两天起）降压 立普妥降脂 白蛋白速尿利尿,病情变化,入院后患者24小时尿量进行性减少至100ml，血肌酐进行性增高至1052umol/L，持续发热腹痛、恶心、呕吐。,讨论内容,病史特点 目前诊断及依据 NS鉴别诊断及病理类型 NS患者中出现急性肾衰的原因 治疗方案的选择,病史特点,中年男性，起病急 “三高一低”，发热腹痛，尿量进行性减少 实验室检查
5、特殊检查 肾活检 强的松、亚星、代文等治疗,诊断,肾病综合征 临床诊断急性肾衰竭 肾功能诊断系膜增生性肾小球肾炎 病理诊断并发症诊断 急性胆囊炎,NS病理类型及临床特征,肾综主要病理类型,轻微病变性肾病 局灶性节段性肾小球硬化(FSGS) 系膜增生性肾炎 系膜毛细血管性肾炎 膜性肾病,轻微病变,轻微病变足突融合,轻微病变,中山医 杨念生,FSGS球囊粘连,局灶性病变小球数肾脏的50 节段性每个小球中的病变 50 硬化疤痕组织形成 称为局灶性节段性肾小球肾炎 （Focal Segemental Glomerular Sclerosis）,系膜增生性肾炎,系膜增生性肾炎 VS 轻微病变,系膜毛细血
6、管性肾炎双轨征,膜性肾病钉突,病理类型与年龄,年龄,病理类型(原发),主要继发类型,儿童青少年中、老,轻微病变FSGS、系膜增生、系膜毛细血管膜性肾病,过敏性紫癜、乙肝狼疮性肾炎、过敏性紫癜、乙肝相关性肾炎代谢性糖尿病、淀粉样变 肿瘤骨髓瘤、实体瘤,病理类型,预后,轻微病变 FSGS 系膜增生 系膜毛细血管 膜性肾病,激素敏感性,+ +或+/- 轻+ + ；重- 无效 +(常+CTX),好、易复发 较差、缓解者较好 轻者较好；重差 很差 进展慢、可自动缓解,病理类型与预后,NS患者 发生ARF的病因与机制,肾前性ARF 肾性ARF 肾后性ARF,病因与机制-肾前性,有效循环血量,肾血管收缩,病
7、因与机制-肾前性,细胞外液大量丢失:外伤、消化道、皮肤、肾 心输出量减少：心衰、心率失常 血管床容量增加：重症感染、败血症等 血管收缩：高肾素、前列腺素合成抑制剂(如NSAIDS)、血管收缩药物、肝肾综合征等,病因与机制-肾前性,NS患者常有低蛋白血症（有效容量相对不足）及血管病变 老年NS患者多伴肾小动脉硬化，对血容量及血压下降更加敏感 NS患者血容量正常或减少时却有显著高血压，血压升高与体内高血浆肾素浓度有关 肾素增高引起肾小动脉收缩，肾血流量减少，GFR下降 该患者感染发热，摄入少，频繁呕吐，加重容量不足，高血压，使用代文进一步降低肾脏灌注压,肾小球损伤,肾间质疾患,病因与机制-肾性,肾
8、小管坏死,持续肾缺血,病因与机制-肾性（小管）,外源性肾中毒: 肾毒性药物、生物毒素、 有机溶媒、重金属 内源性肾中毒: 溶血、横纹肌溶解,肾中毒,病因与机制-肾性（小管）,肾前性因素未纠正：NS患者持续肾缺血可致肾小管坏死 肾间质水肿 ：NS低蛋白血症可引起肾间质水肿。间质水肿可压迫肾小管，造成肾内梗阻 蛋白及红细胞管型堵塞肾小管： NS患者有严重蛋白尿或合并严重肾小球血尿时， 可形成管型，造成肾小管堵塞 近端小管包曼氏囊静水压增高，导致GFR下降；广泛而持续管型堵塞可加重肾小管上皮细胞损伤、坏死，引起ATN,小管间质病变中重度，小管结构不清，部分小管上皮细胞严重空泡变性、脱落坏死，未见明显
9、小管萎缩，可见少量蛋白管型，间质见小灶状纤维化及炎细胞浸润。小管壁不厚，未见血栓形成，管周未见明显炎细胞浸润。,病因与机制-肾性（小球）,常见于新月体形成，重症急性肾小球肾炎及IgA肾病等，以及毛细血管袢闭塞，肾皮质坏死等易导致ARF 该患者病理提示轻度系膜增殖,1条肾组织，8个小球，未见小球硬化及新月体。小球体积正常，细胞数约80100个/小球，系膜区系膜基质轻中度增生，系膜细胞24/系膜区，毛细血管袢开放尚可，基底膜未见明显增厚；部分小球可见球囊粘连及囊周纤维化。,病因与机制-肾性（肾间质）,NS患者合并药物所致急性间质性肾炎（AIN）可导致ARF ，该患者入院初曾使用亚星抗感染，但AIN
10、一般有以下特点 有可疑药物使用史 有全身过敏表现，如皮疹、发热、血嗜酸性细胞增多，血IgE升高 尿中白细胞增多（且为嗜酸性细胞）,肾盂到尿道的尿路急性梗阻,病因与机制-肾后性,当出现下述情况时应考虑有梗阻： 突然少尿或无尿，梗阻部位以上尿潴留，氮质血症日益加重； 病史有导致梗阻的原发病，如尿路结石、前列腺肥大、神经源性膀胱、盆腔肿物、肾乳头坏死等； B超见双肾增大，有肾盂、肾盏、输尿管扩张积液现象； 放射性核素肾图、X线、CT、MR等有助于诊断。,病因与机制,实质上在NS伴ARF发展过程中，上述因素可相互转化，血液动力学改变可引起急性肾小管坏死，肾间质水肿压迫小管也可造成堵塞，而多种原因发展的结果都导致了GFR下降。同一病人，ARF发生和发展可能有多种因素共同存在。NS患者高龄，高血压、大量蛋白尿及显著低蛋白血症是ARF的易发因素。,ARF病因与机制,三高一低，发热感染，摄入少，频繁呕吐，高血压 小球病变轻，小管间质病变重 代文，亚星使用史，抗感染及抗凝不够积极 无肾后梗阻因素,处理,肾脏支持、血液透析，前后共透析15次 继续口服强的松65mg/日 络活喜降压、立普妥降脂、低分子肝素抗凝、前列腺素改善微循环 罗氏芬联合甲硝唑抗感染 补钙支持等,治疗结果,尿量逐步增多，颜面及双下肢浮肿逐步减轻 血肌酐逐步降低， 2007-3-22出院之前查血肌酐186 umol/L,谢谢,
