1、运动系统先天畸形,一、先天性肌斜颈,颈部倾向一侧，下颏转向另侧的畸形称为斜颈畸形；先天性肌斜颈（congenital torticol-lis）是特指因胸锁乳突肌纤维性挛缩而引起的斜颈畸形，主要是异常分娩过程中胸锁乳突肌损伤后出血、机化、纤维化和挛缩所致。,临床表现与诊断,婴儿出生后，一侧胸锁乳突肌内触到肿块，约2周左右变硬，6个月左右逐渐消退，遗留胸锁乳突肌纤维化与挛缩，呈条索状，牵拉颈部倾向患侧，下颏转向健侧（图69-1）。,鉴别诊断,颈椎先天性发育异常引起的骨性斜颈，颈部炎症和眼肌异常引起的斜颈相鉴别。,治疗,越早，效果越好。 1岁以内婴儿胸锁乳突肌尚未发生挛缩时，可手法矫正；局部热敷，
2、按摩，扳正、固定。 1岁以上婴儿胸锁乳突肌已有挛缩，需手术治疗；切断胸锁乳突肌胸骨头与锁骨头，术后用沙袋或石膏固定颈部于过度矫正位。,年龄较大、挛缩严重者，须切除胸骨头与锁骨头各2cm，并充分解除胸锁乳穿突肌周围组织的继发挛缩。已发生颜面不对，仍有采用的价值。,先天性并指,先天性并指（congenital syndactylia）亦称蹼指，是指相邻两指之间以骨与关节或仅以软组织相互连在一起的一种畸形，单纯软组织相连者居多。须手术施分蹼术。,多指畸形（polydactylism）,多指畸形（polydactylism）是指正常5指之外又生出多余手指的一种畸形。仔细观察手指功能，结合X线片所见，判
3、定正指与副指，然后将副指切除。,先天性髋关节脱位,先天性髋关节脱位（congenital dislocation of the hip）是指因先天性因素影响髋关节发育，使股骨头脱出于髋臼之外的一种畸形。确切病因不明。,临床表现与诊断,1、症状与体征站立前期： 双下肢不等长，扶站时踏床无力，两侧大腿内侧皮肤皱褶不对称，患肢臀部皮皱加深增多，会阴部增宽，患侧髋关节常处于屈曲位，不能伸直，髋。关节外展受限。向下牵拉患肢有弹响声或弹响感，患侧股内收肌紧张挛缩，髋关节屈曲外展试验阳性，Ortolani 及Barlow试验（弹进及弹出试验）阳性。,脱位期：表现为步态异常：单侧髋关节脱位时呈摇摆步态，双侧髋
4、关节脱位时呈鸭行步态；双侧髋关节脱位者站立时骨盆前倾，臀后耸，腰前凸增大；Allis征阳性，打气筒试验阳性，单足站立试验（Trendelenburg征）阳性，内收肌紧张，髋关节外展受限。,（1）新生儿骨盆片的观察与判定Y线为双侧髋臼软骨（又称Y形软骨）中心点连线的延长线；h为股骨颈上端最高占到Y线的垂直距离；A点和B点之间的距离为f。正常情况下hf，髋关节脱位时，h变小，f增大，若hf，可诊断髋关节脱位，若hf，则可疑髋关节脱位。,（2）髋臼角（髋臼指数）测定：髋臼角是指髋臼的倾斜度，常用来判定髋臼的发育状况。从Y形软骨中心点向骨性髋臼顶部外上缘最突出点的连线为C线，正常新生儿为3040，1岁
5、为2328，3岁为2025。髋臼角增大，提示髋臼发育不良。,从髋臼外上缘最高点向Y 线作一垂直线，将髋臼划分为四个区（图69-3），正常情况下，股骨头的骨化中心应在内下区内，如不在此区为异常，依程度不同分为半脱位与脱位。,Shenton线测量法：正常情况下，闭孔上缘和股骨颈内侧缘连线是连续的弧形曲线，即Shenton线，髂关节脱位后此线中断。,Calve线（髂颈线）测量法：正常时，髂骨外缘和股骨颈外缘可划一抛物线，即Calve线（图69-3），髋关节脱位后此线中断。,置双下肢于伸直外展45，髋关节内旋位摄X片，正常时，股骨干中轴线的延长线通过髋臼内侧，脱位时，此线通过髋臼外侧（69-4）。,越
6、小越好，越大越重，1岁以内可采用外展尿布，连衣袜套等软固定法，或Vo Rosen架、蛙式架等硬固定法限制髋关节于蛙式位，以促进髋臼和股骨头的发育。 13岁，部分轻型患儿，仍可使用带蹬吊带法，使用46周仍未复位者，改用手法复位；若内收肌紧张，有碍复位时，可切断内收肌；复位后外展80左右人字位石膏固定。4岁手术治疗；Salter或Chiari骨盆截骨术。,先天性马蹄内翻足,先天性马蹄内翻足（congeniral eguinovarus）是指因先天性因素造成的足下垂内翻畸形，可能与胎儿在子宫内发育异常或足的位置不良有关。畸形的表现：踝关节跖屈眼骨下垂内翻；跗骨间关节及足前部内收、内翻（图69-5）。
7、,初期足背伸外展虽可遇到弹性阻力，但仍可被动矫正。后期，不仅足内侧软组织挛缩和原发性畸形加重；而且骨与关节还会产生继发性改变骨与关节的继发性改变使足的马蹄内翻畸形变为固定性，手法不能被动扳正。,生后即可发现，至行走时，以足背外缘触地，并逐渐形成胼胝与滑囊。需要与先天性多发性关节挛缩症，脑性瘫痪，脊髓灰质炎所致的马蹄内翻足相鉴别。,治疗,治疗越早，效果越好；早期治疗即简单、有效，又可防止继发畸形。婴儿期，仅以手法矫正即可。先使患足被动外展、外翻、背伸，然后用柔软绷带维持矫正后的位置。,幼儿期，手法矫正为主，但较婴儿期难度加大，须在麻醉下操作，用石膏固定。儿童期，以软组织松解手术为主，部分年幼且畸
8、形较轻者，可先试行手法矫正。手术范围及手术方式包括跟腱延长术，胫后、趾长及 长屈肌腱延长术，三角韧带，跟距关节囊内侧及跖腱膜切断术，术后用管型石膏固定。,15岁以后，三关节截骨矫形融合术，术后石膏固定，直至截骨面融合为止。,平足症,平足症(flstfoot)又称扁平足,是指足弓低平或塌陷消失,足跟及前足外翻的一种畸形。,第1、2、3楔骨及第1、2、3跖骨组成内纵弓跟骨、骰骨及第4、5跖骨组成外纵弓 ，第15跖骨头组成前横弓， 骰骨、3块楔骨及第15跖骨底组成后横弓。,骨性结构和腱膜、韧带是维持足弓的静力性因素，小腿肌和足内肌是维持足弓的动力性因素。,先天性因素有足底韧带、肌肉松弛；距骨垂直；跗
9、骨间关节骨桥形成等；后天性因素有长期站立、长途行走、长期卧床、行走姿态不良，体重过大；小腿肌或足内在肌麻痹，肌力不平衡（脊髓灰质炎后遗症，大脑性麻痹）；足部骨折、脱位等。,单纯软组织松弛所致的平足症较多见，姿态性或松弛性平足症。先天性骨结构异常所致的平足症少见，僵硬性或痉挛性平足证。,临床表现与诊断,患足疼痛，以足内侧为主，舟骨结节处尤甚，站立与行走时加重，休息可缓解。 足外形扁平，足底内侧弓拱形外观消失，足内侧缘接触地面，足呈外翻状态，前足在距舟关节平面外展，足舟骨结节突出，距骨头向足内侧及跖侧突出，跟骨外翻，双足跟腱挛缩，并呈八字形（图69-7）。,步履艰难，跑不快，跳不高。 足印检查可见
10、足内侧纵弓空白处消失，跖中部变宽， 距骨垂直性平足症者出生后即有足僵硬性畸形，足底呈摇椅状。 侧位X线片显示足弓消失，跟骨纵轴与距骨纵轴夹角增大，距骨下垂，跗骨间关节骨桥形成等改变。,依据足外形、足印及X线片检查，诊断不难确定。,治疗原则,姿态性平足症以手法矫正为主， 若疼痛症状严重，足纵弓下陷明显，足跟明显外翻，步态明显异常、非手术治疗无效者，可手术治疗；可施跟骨截骨术，副舟骨切除术，肌腱移位术，三关节融合术。,足母外翻（hallux valgus）,足母外翻（hallux valgus）是指第一跖骨内翻， 足母趾向外侧偏斜的一种畸形，严重者第一跖趾关节半脱位，第一跖骨头向内侧突出，,在鞋的
11、长期压迫和磨擦下局部形成骨赘和 足母囊炎。 多半因穿尖头鞋而引起，赤足者不发生此种畸形。 平足，第一跖骨过长或过短，胫后肌止点异常。,好发生于女性；女：男为15：1， 对称性发病。 多有穿尖头鞋或高跟鞋的经历。 第一跖趾关节疼痛，足外形异常。跖趾关节有不同程度的半脱位，足母 囊炎，出现肿胀与压痛。,防治平足症，穿合适的鞋可预防 外翻的发生，或阻止其发展。 轻度 外翻可采用手法，逐渐扳正， 畸形较重，并发足母囊炎，需手术治疗：包括骨赘、 囊切除，第一跖趾关节内侧关节囊紧缩术，Keller第一趾骨切除术Me Bride 收肌及 短屈肌外侧头联合腱移位术，第一跖距关节融合术，第一跖骨截骨矫正术等。,
12、脊柱侧凸,脊柱侧凸（scoliosis）是指脊柱在额状面上出现的Cobb角在10以上的侧方弧形弯曲畸形，功能性脊柱侧凸和结构性脊柱侧凸。,功能性脊柱侧凸又称姿势性或代偿性脊柱侧凸，多见于学龄前儿童，为姿势不正或双下肢不等长，骨盆倾斜，脊柱代偿性弯曲等原因所致。侧凸为可逆性。 结构性脊柱侧凸不论其病因如何，畸形都是固定性的，不随体位改变而变化，侧凸为不可逆性，,依据结构性脊柱侧凸的病因，将其分类如下：1、特发性脊柱侧凸 又称原发性脊柱侧，原因不明。 2、先天性脊柱侧凸 见于先天性脊椎融合，先天性半椎体，楔形椎体，脊髓纵裂等。 3、神经源性脊柱侧凸 见于脊髓灰质炎后遗症，脑性麻痹，神经纤维瘤病，脊
13、髓空洞症，脑脊髓膜膨出等。4、肌源性脊柱侧凸 见于先天性多发性关节变缩症，肌营养不良等肌病。5、骨源性脊柱侧凸 见于胸廓疾病，脊柱肿瘤，脊柱结核，放疗后遗留骨发育停止等。,脊柱侧曲线由原发性曲线和代偿性曲线构成。 原发性曲线是脊柱侧的始发畸形曲线。 继发性曲线，它是在原发性曲线的上、下段脊柱范围内产生的曲线,功能性脊柱侧凸向一侧凸出，向前弯腰或卧床，侧凸自行消失，无代偿性继发性弯曲，无旋转畸形，脊柱不僵硬，一般不发展，不良姿势或骨盆倾斜矫正后脊柱侧凸亦随之改善或消失。,结构性脊柱侧凸以特发性脊柱侧凸为最多见，约占脊柱侧凸总数的80%，其次为麻痹性脊柱侧凸（神经源性，肌源性，或两者混合）和先天性
14、脊柱侧凸。,除脊柱侧凸畸形外，尚并存脊柱旋转畸形，前凸或后凸畸形，使肋骨向后凸出，呈剃刀背状。两肩不等高，凸侧扁高，凹侧肩低。有代偿性继发弯曲，全脊柱呈S形。,脊柱僵硬，畸形为固定性，向前弯腰时脊柱剃刀背状外观更显突出。常合并胸廓畸形，脊柱凸侧胸前壁凹陷，后壁隆起，凹侧胸前壁凸起，后壁下陷。胸腔容积缩小，心脏、肺脏受压，心、肺功能下降，出现气短、心悸等症状。Cpbb角60以下的脊柱侧凸畸形对心、肺功能影响较小。,还可出现脊髓、脊神经受牵拉或受压迫损害的表现、消化道功能障碍，以及腰背痛。 麻痹性脊柱侧凸比特发性侧凸进展快，且不随骨发育成熟而停止，在青春期常有一个快速进展阶段。,X线摄片检查极为重
15、要，能除外结核、肿瘤等病变，可观察脊柱侧凸的部位、范围、程度、判定原发性侧凸曲线和代偿性侧凸曲线。,Ferguson测定法（图69-9）；侧凸弧度上端椎体（上终椎）中心点与侧凸顶端椎体（顶椎）中心点连一条线，侧凸弧度下端椎体（下终椎）中心点与再连一条线，两条连线间夹角即为脊柱侧凸的角度；Cobb测定法：上终椎上缘延长结的垂线与下终椎下缘延长线的垂线相交角即为脊柱侧凸的角度。,从X线正位片上还可依据两侧椎弓根的位置测量来判定脊柱的旋转程度，分为。,诊断内容应包括：侧凸类型；侧凸原因；侧凸部位、范围、程度；确定原发性侧凸曲线与代偿性继发性侧凸线；侧凸畸形的发展速度，脊柱骨发育是否成熟，畸形是否停止
16、发展；预计可获得的矫正角度；心、肺功能状况。,治疗,治疗的目标浊矫正原发性畸形，阻止其发展；矫正继发性畸形，防止其发生结构性改变；改善心、肺功能；消除腰背痛；改善体态，提高生活质量。,功能性脊柱侧凸较轻者可自行矫正。矫正不良姿势，矫正骨盆倾斜，身体悬垂练习，侧凸反向运动练习，腰背肌、腹肌、骼骨、骼肌、肩部肌肉锻炼等均有助于畸形的矫正，较重者可辅以支架。结构性脊柱侧凸除运动练习外，须穿戴支具或有螺旋的短茄克衣。,畸形较重，Cobb角大于40，非手术治疗无效，仍继续进展者应手术治疗。 手术年龄应尽量推迟，一般10岁以内不作手术，待青春期过后，脊椎骨发育成熟时手术为宜，以避免脊柱因早期融合而影响其生
17、长。,手术目的是矫正脊柱在冠状面、矢状面和横截面的三维畸形，恢复脊柱的生理曲度，消除旋转。手术分前路与后路手术两种方式，最常采用后路手术。CD三维矫形术在欧美已成为规范化的标准技术。对拟施手术治疗者，要充分考虑病人心、肺功能对手术的耐受力。,第三节 脊髓灰质炎后遗症,脊髓灰质炎恢复期之后进入后遗症期，脊髓灰质炎后遗症是指脊髓灰质炎恢复期过后遗留肌肉麻痹，肌力不平衡，导致躯干与四肢畸形的一组临床症状群。最初，畸形是非结构性，非固定性的，畸形遂变为结构性与固定性，手术不能矫正。,肌麻痹与萎缩，肌力失衡、畸形是脊髓灰质炎后遗症期的三大表现。 躯干、四肢均可发生畸形，以四肢为主，尤其是下肢，特别是足部
18、。肌麻痹常见于胫前肌、胫后肌，排骨长短肌，小腿三头肌，趾长屈肌，股四头肌，阔筋膜张肌、臀大肌、三角肌、肱二头肌。背伸肌与腹股麻痹少见。,常见的下肢畸形有马蹄内翻足、跟足（又称踵足)高弓足、仰趾足、膝内翻、膝外翻，膝反屈、髋关节屈曲、外展、外旋，麻痹性髋关节脱位等。肢体短缩，双下肢不等长与骨盆倾斜。关节周围肌肉全麻痹时，关节不稳定，形成连枷关节。Lovett将手法检查肌力的结果分为05级。,治疗目标是平衡肌力，预防与矫正畸形，稳定关节，延长肢体长度，改善功能。为防止软组织挛缩和继发骨关节畸形，平衡肌力的肌腱移位术应尽早开始，只要患儿能主动配合术后功能锻炼，即可考虑手术。,平衡肌力采用肌腱移位术，克服软组织采取松解术与肌腱延长术，矫正骨与关节继发畸形采用截骨术，或截骨关节融合术，稳定关节采用关节融合术，肢体短缩采用肢体延长术（干骺端截骨延长术，骨骺延长术，骨缩短术，骨骺生长阻滞术，骨骺刺激术。,
