1、第二单元 周围神经病第一节 特发性面神经麻痹特发性面神经麻痹是指原因不明、急性发作（数小时或 1-3天达峰）的单侧周围性面神经麻痹，又称面神经炎或贝尔（Bell)麻痹。一、临床表现周围性面瘫。例题：不符合面神经炎表现的是（2000）【 ZL】A.患侧额纹消失 B.患侧鼻唇沟变浅 C.患侧不能闭眼D.患侧不能鼓腮E.常伴有偏瘫答案：E 二、诊断和鉴别诊断根据急性起病的周围性面瘫即可诊断。但需与下列疾病鉴别。(一)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病可有周围性面瘫，但多双侧性，有对称性肢体瘫痪及脑脊液蛋白一细胞分离现象。(二)继发性的面神经麻痹（原发病或其他并发症状）三、治疗1糖皮质激素减轻炎症2抗病毒
2、药物 如确系带状疱疹引起者病因治疗3维生素 B族药物营养神经4理疗5护理眼裂第二节 三叉神经痛这是一种原因未明的三叉神经分布区（第二、三支多见）内短暂的、反复发作的剧痛，又称原发性三叉神经痛。（医学上原发性或特发性一般都是指先阶段原因不明，与继发性注意区分）一、临床表现多在 40岁以上发病，女略多于男。口角、鼻翼、颊部和舌等处最为敏感，轻触即可诱发，故有”触发点”或“扳机点”之称。疼痛可引起反射性面肌抽搐，口角牵向患侧，并有面红、流泪和流涎，称痛性抽搐。严重者影响生活。发作突发突止。病程可呈周期性，每次发作期可数天、数周或数月不等。缓解期亦可数天至数年不等。一般神经系统检查无三叉神经损害体征。
3、例题 1：男，70 岁。左侧下颌部阵发性抽搐剧痛 3天，不能吃饭，查体：双额纹对等，闭目有力，面部感觉对称存在。诊断A右面神经麻痹B偏头痛C左三叉神经痛D右三叉神经痛E左面神经麻痹答案：C解析：据患者典型的三叉神经分布区的发作性剧痛，查体无阳性神经系统定位体征，患者为左三叉神经痛。例题 2：左侧继发性三叉神经痛，除出现左面部痛觉减退外，尚有的体征为 (2003)A左角膜反射消失，下颌向右偏斜B左角膜反射存在，下颌向右偏斜C左角膜反射消失，下颌无偏斜D左角膜反射消失，下颌向左偏斜E左角膜反射存在，下颌无偏斜答案：D 解析：三叉神经为混合神经既有感觉成分也有运动成分，当其继发性受损时有感觉症状和运
4、动症状，三叉神经支配区的感觉障碍、角膜反射消失、患侧咀嚼肌瘫痪、咬合无力、张口时下颌向患侧偏斜。例题 3：面颊部有短暂的反复发作的剧痛，检查时除“触发点”外无阳性体征，常见于（2001）A.特发性面神经麻痹B.三叉神经痛C.症状性癫痫D.面肌抽搐E.典型偏头痛答案:B 解析： 一侧面部短暂的反复发作性剧痛、扳机点、查体无阳性体征可确诊为三叉神经痛。二、诊断和鉴别诊断依据疼痛的部位和性质，无三又神经系统损害体征，一般诊断不难。但需与继发性三叉神经痛和下列疾病鉴别。l.继发性三叉神经痛常表现为三叉神经麻痹并持续性疼痛，有面部感觉减退、角膜反射迟钝等，且常合并其他脑神经麻痹，可由多发性硬化、原发性或
5、转移性颅底肿瘤等所致。（总的来说：有三叉神经感觉、运动障碍以及其他脑神经麻痹）2.牙痛3.鼻窦炎 4.颞颌关节病 三、治疗(一)药物治疗卡马西平为首选(二)射频热凝术 选择性破坏三叉神经的痛觉纤维(三)手术治疗第三节 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称格林一巴利(GuillainBarre)综合征，是迅速进展而大多可恢复的运动性（运动比感觉重）神经病，主要病变是周围神经广泛的炎症性节段性脱髓鞘，部分病例伴有远段轴索变性。一、病因 尚未完全阐明。患者病前多有非特异性细菌、病毒等感染史，最常见为空肠弯曲菌、巨细胞病毒感染等。 二、临床表现 以及诊断标准本病的诊断根
6、据是病前 l4 周有感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫痪，可有脑神经损害（以双侧面神经麻痹常见），常有脑脊液蛋白（升高）一细胞（正常）分离现象（三周最明显）。以及上述电生理改变（早期正常，数周后逐渐减慢，潜伏期延长，动作电位幅度下降，随着病情好转而逐渐恢复正常）。例题 1：格林-巴利综合征的典型临床表现之一为四肢远端 (2004)A感觉障碍比运动障碍明显B感觉和运动障碍均十分严重C仅有感觉障碍D疼痛明显E感觉障碍比运动障碍轻解析：格林-巴利综合征典型的临床表现，运动障碍、感觉障碍、自主神经功能紊乱，突出的表现为运动障碍，感觉症状可有或无。例题 2：急性感染性多发性神经炎的诊断标准之一
7、是 （2005）【 ZL】A 腱反射正常B 病后有腹泻C 起病即出现脑脊液中蛋白细胞分离现象D 四肢下运动神经元瘫E 双侧腓肠肌按痛答案：D三、诊断与鉴别诊断需与下列疾病鉴别。 (一)急性脊髓灰质炎(二)重症肌无力 (三)周期性麻痹发作时亦为肢体弛缓性瘫痪，但过去有发作史，无感觉障碍与脑神经损害，脑脊液正常，发作时多有血钾降低和低钾心电图表现。四、治疗原则及呼吸肌麻痹的处理 (一)治疗原则 主要包括对症、支持疗法和针对病因治疗两方面。急性期是否应用激素治疗尚有争议。近年来血浆交换疗法、大剂量免疫球蛋白静滴治疗均已应用于临床。(二)呼吸肌麻痹的处理呼吸麻痹的抢救是本病降低死亡率的关键。例题 1：以下哪项不是急性感染性多发性神经炎的常用治疗措施【 ZL】A.糖皮质激素 B.甲状腺激素 C.血浆交换 D.维生素 B 族 E.肢体功能锻炼答案：B 例题 2：格林-巴利综合征患者病后五天出现严重面神经麻痹、吞咽困难，严重呼吸麻痹、构音含糊。首选的治疗是（2002）A.肾上腺糖皮质激素 B.鼻饲流质 C.大量维生素 BD.抗生素治疗 E.气管切开并用呼吸机答案：E
