1、第一章 呼吸内科名词解释1 呼吸膜：呼吸膜指肺泡与血液间气体分子交换所通过的结构，又称为气血屏障，依次由以下结构组成：肺泡表面的液体层；型肺泡上皮细胞及其基膜；薄层结缔组织；毛细血管基膜与内皮。2 肺牵张反射：由肺扩张或肺缩小引起的吸气抑制或兴奋的反射为黑伯反射或称肺牵张反射。它有两种成分：肺扩张反射和肺缩小反射。3 氧离曲线：氧离曲线或氧合血红蛋白解离曲线是表示 PO2 与 Hb 氧结合量或 Hb 氧饱和度关系的曲线。该曲线即表示不同 PO2 时，O 2 与 Hb的结合情况。曲线呈“S”形，因 Hb 变构效应所致。曲线的“S ”形具有重要的生理意义。4 动脉血氧分压（P aO2）：是血液中物
2、理溶解的氧分子所产生的压力。正常范围为12.613.3KPa(95100mmHg)，主要临床意义是判断有无缺氧及其程度。5 动脉血氧饱和度（S aO2）：指动脉血氧与 Hb结合的程度，即单位 Hb 含氧百分数，正常范围为 9598。6 pH 值：表示体液中氢离子浓度的指标或酸碱度，正常范围为 7.357.45。7 肺性脑病：是由于慢性肺胸疾患伴有呼吸衰竭，出现低氧血症、高碳酸血症而引起的精神障碍、神经症状的一组综合征。8 慢性支气管炎：是指气管、支气管黏膜及其周围组织的慢性非特异性炎症。临床上以咳嗽、咳痰或伴有喘息及反复发作的慢性过程为特征。9 阻塞性肺气肿：是由于吸烟、感染、大气污染等有害因
3、素的刺激，引起终末细支气管远端（呼吸细支气管、肺泡管、肺泡囊和肺泡）的气道弹性减退、过度膨胀、充气和肺容量增大，并伴有气道壁的破坏。10慢性肺源性心脏病：是由肺组织、肺动脉血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心扩张、肥大，伴或不伴右心衰竭的心脏病。11支气管哮喘：是气道的一种慢性变态反应性炎症性疾病。它是由肥大细胞、嗜酸细胞、淋巴细胞等多种炎症细胞介导的气道炎症。它的存在引起气道高反应性和广泛的、可逆性气流阻塞。12呼吸衰竭：是各种原因引起的肺通气和（或）换气功能严重障碍，以致在静息状态下亦不能维持足够的气体交换，导致缺氧伴（或不伴）二氧化碳潴
4、留，从而引起一系列生理功能和代谢紊乱的临床综合征。13型呼吸衰竭：缺氧而无 CO2 潴留（P aO250mmHg） ，系肺泡通气不足所致。单纯通气不足，缺 O2 和 CO2 潴留的程度是平行的，若伴换气功能损害，则缺 O2更为严重。如慢性阻塞性肺疾病。15急性呼吸窘迫综合征（ARDS）：ARDS 是在严重感染、创伤、休克等打击后出现的以肺实质细胞损伤为主要表现的临床综合征。临床特点：严重低氧血症、呼吸频速、X 线胸片示双肺斑片状阴影。病理生理特点：肺内分流增加、肺顺应性下降。病理特点：肺毛细血管内皮细胞和肺泡上皮细胞损伤导致的广泛肺水肿、微小肺不张等。16肺炎：是指肺实质（包括终末细支气管、肺
5、泡管、肺泡囊及肺泡和肺间质）的炎症。由多种病原体（如细菌、病毒、真菌、寄生虫等）或物理、化学、过敏性因素引起。17社区获得性肺炎：是指在医院外罹患的感染性肺实质炎症，包括具有明确潜伏期的病原体感染而在入院后平均潜伏期内发病的肺炎。18院内获得性肺炎：是指患者入院时不存在、也不处于潜伏期，而于入院 4872 小时后在医院内发生的肺炎。19传染性非典型肺炎：是由 SARS 冠状病毒引起的一种具有明显传染性，可累及多个脏器系统的特殊肺炎，世界卫生组织（WHO ）将其命名为严重急性呼吸综合征（SARS） 。20睡眠呼吸暂停综合征：是在睡眠时多种病因引起反复发作的低通气或呼吸暂停，导致低氧、高碳酸血症，
6、严重者甚至发生酸血症，是常见的具有一定潜在危险的疾患。问答题1 气道反应性测定的适应症和要求：适应症：怀疑有非典型哮喘及气道高反应着；鉴别支气管哮喘与慢性喘息性支气管炎；评价哮喘的治疗效果；判断平喘药物的疗效。要求：病人病情稳定，无呼吸困难和哮鸣音；做此试验前一月内病人无呼吸道感染的病史；做试验前 1248h 病人需停用喘乐宁、舒喘灵、普米克、氨茶碱等抗过敏药；术前肺功能检查基本正常或仅有轻度异常。对于心肺功能不全、高血压、甲状腺功能亢进、妊娠、怀疑哮喘发作期的病人不宜做此试验。2 呼吸衰竭的临床表现：呼吸困难，发绀，精神神经症状，血液循环系统症状，消化系统和泌尿系统症状。3 异烟肼、利福平等
7、抗结核药物的药理作用是：阻碍蛋白质合成，阻碍核糖核酸合成和代谢。4 慢性支气管炎的诊断标准：咳嗽、咳痰或伴有喘息，每年发病持续 3 个月，持续 2 年或以上，并排除其他心、肺疾患时，可作出诊断。如每年发病不足 3 个月，而有明确的客观检查依据（如 X 线，肺功能）也可诊断。5 慢性肺源性心脏病的临床表现：（1）.心肺功能代偿期：在原发病的基础上，肺动脉高压，右心室肥大的依据。（2）.心肺功能失代偿期：呼吸衰竭和心力衰竭的表现。6重症哮喘的处理原则：补液，纠正酸中毒，使用抗生素，纠正电解质紊乱，并发症处理。7ARDS 的诊断要点：应具有发病的高危因素，急性起病，呼吸窘迫，低氧血症，X 线浸润影，
8、PCWP 小于 18mmHg。8肺结节病和诊断标准：X 线双肺门及纵隔淋巴结对称肿大，活检证实非干酪样坏死性肉芽肿，SACE 增高， PPD 阴性，BAL 中淋巴细胞大于10，且 CD4/CD8+大于 3.5，高血钙，高尿钙，KVEIM 试验阳性。9肺癌的检查方法有：X 线，脱落细胞，纤维支气管镜，纵隔镜，胸腔镜，病理学，肿瘤标记物。10气胸的并发症及处理：（1）复发性气胸：约 1/3 的气胸 23 年内可同侧复发，可考虑胸膜粘连疗法。可供选用的粘连剂有四环素粉针剂、灭菌精制滑石粉，是通过生物、理化刺激，产生无菌性变态反应性胸膜炎症，使两层胸膜粘连，胸膜腔闭锁，达到防治气胸的目的。（2）脓气胸
9、：除适当应用抗生素（局部和全身）外，还应根据具体情况考虑外科治疗。（3）血气胸：若继续出血不止，除抽气排液和适当输血外，应考虑开胸结扎出血的血管。（4）纵隔气肿和皮下气肿：皮下气肿和纵隔气肿随着胸膜腔内气体排出减压而能自行吸收。吸入浓度较高的氧气可以加大纵隔内氧的浓度，有利于气肿的消散。纵隔气肿张力过高而影响呼吸和循环者，可行胸骨上窝穿刺或切开排气。（5）其他处理：安静休息，吸氧，镇静止咳，通便，胸痛剧烈者可用止痛药，应用抗生素防治胸膜腔感染，处理并发症。11雾化吸入疗法的注意事项：雾化液每天配制，治疗前先咳痰，慢深呼吸，鼓励咳嗽，防止药物过量等。第二章 心血管内科名词解释1 心房颤动的治疗原
10、则：房颤的治疗包括转律与维持窦律、控制心室率和抗凝治疗三个方面。2 急性冠脉综合征：是以冠状动脉粥样硬化斑块破溃，继发完全或不完全闭塞性血栓形成为病理基础的一组临床综合征，包括不稳定型心绞痛（UA） 、急性非 ST 段抬高型心肌梗死（NSTEMI）和 ST 段抬高型心肌梗死（STEMI） 。3 AdmsStrokes 综合征：各种形式的心律失常，如窦性心动过缓、房室传导阻滞等，使心脏泵血不足，导致脑部缺血缺氧，患者出现暂时性意识丧失，甚至抽搐，称为 AdmsStrokes 综合征。4 Kussmaul 征：缩窄性心包炎患者吸气时周围静脉回心血量增多，而已缩窄的心包使心室失去适应性扩张的能力，致
11、使静脉压力升高，吸气时颈静脉扩张更明显，称为 Kussmaul 征。5 SSS：病态窦房结综合征，是由窦房结及其周围组织病变导致功能减退，产生多种心律失常的综合表现。其心电图表现包括持续而显著的窦性心动过缓、窦性停搏与窦房阻滞、快慢综合征。6 文氏现象：即度型房室传导阻滞，表现为PR 间期进行性延长、直至一个 P 波不能下传心室。相邻的 RR 间期进行性缩短，包含受阻 P 波在内的 R R 间期小于正常窦性 PP间期的 2 倍。7 Eisenmenger 综合征：先天性心脏病如房间隔缺损、动脉导管未闭或室间隔缺损患者晚期由于重度肺动脉高压，原来的左向右分流变成右向左分流而从无青紫发展到有青紫，
12、称为Eisenmenger 综合征。8 高血压急症：是指在短时间内（数小时或数天）血压重度升高，舒张压130mmHg 和（或）收缩压200mmHg，伴有重要器官组织如心脏、脑、肾脏、眼底、大动脉的严重功能障碍或不可逆性损害。9 主动脉狭窄三联征：呼吸困难、心绞痛、晕厥。10Osler 结节：感染性心内膜炎患者手指和脚趾垫出现的豌豆大的红色或紫色痛性结节，较常见于急性患者。11稳定型心绞痛：在冠状动脉狭窄的基础上，由于心肌负荷的增加引起心肌急剧的、暂时的缺血与缺氧的临床综合征。其特点是阵发性前胸压榨性疼痛感觉，主要位于胸骨后，可放射至心前区和左上肢尺侧，常发生在劳力负荷增加时，持续数分钟，休息或
13、用硝酸酯类制剂后消失。此种典型的发作至少持续 2 个月稳定不变（包括频率、持续时间和诱发因素）称为稳定型心绞痛。12变异型心绞痛：由于冠状动脉的一个大的分支发生短暂的、局部痉挛收缩，引起心肌缺血，心绞痛发作。其发作与心肌耗氧量无明显关系，常发生于休息时，心电图有短暂的 ST 段抬高或异常 T 波的假性正常化，严重时可出现室性心律失常或房室传导阻滞，甚至可合并急性心肌梗死和猝死。13预激综合征：指在正常的房室结传导途径以外，沿房室环周围还存在着附加的房室传导束。预激综合征有以下几种类型：WPW 综合征、 LGL综合征和 Mahaim 预激综合征。14Kerly B 线：在 X 线胸片上肺野外侧清
14、晰可见的水平线状影，是肺小叶间隔内积液的表现，是慢性肺淤血的特征性表现。15R ONT：室性期前收缩落在前一个心搏的 T波上，处于心室易颤 期，容易发生心室颤动。16尖端扭转性室速：是多形性室型心动过速的一个特殊类型，其发作时 QRS 波群的振幅与波峰呈周期性改变，宛如围绕等电位线连续扭转，故得名。17心律失常：指心脏冲动的频率、节律、起源部位、传导速度和激动次序的异常。18心脏电复律：指在严重快速型心律失常时，用外加的高能量脉冲电流通过心脏，使全部或大部分心肌细胞在瞬间同时除极，造成心脏短暂的电活动停止，然后由最高自律性的起搏点（通常为窦房结）重新主导心脏节律的治疗过程。心室颤动时的电复律治
15、疗也常被称为电击除颤。电复律分为同步电复律和非同步电复律两种方式。19肥厚型心肌病：是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病症的心肌病。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。20心力衰竭：指在有适量静脉回流的情况下，心脏排出的血液不足以维持组织代谢需要的一种病理状态。问答题1 动脉粥样硬化的易患因素有以下几个方面：（1） 年龄、性别：40 岁以上中、老年人及男性多见，女性于绝经期后发病迅速增多。（2） 高脂血症：总胆固醇、甘油三酯、低密度脂蛋白，特别是氧化的低密度脂蛋白或极低密度脂蛋白增高，高密度脂蛋白、载脂蛋白 A
16、降低，均属易患因素。（3） 血压：收缩压和舒张压增高都与本病相关。（4） 吸烟。（5） 糖尿病和糖耐量异常。2 调脂治疗的目标水平为：（1） 无动脉粥样硬化，无冠心病危险因子，TC75 岁者，一律用华法林。风湿性心脏瓣膜并合并房颤，尤其是经过置换人工瓣膜的患者，应使用华法林抗凝。超过 48h 未自行恢复的房颤，在需要直流电或药物复律前，服用华法林 3 周，复律后服华法林 4 周。华法林起始量一般为 23mg，应同时监测 INR，使其值在 23。老年人 INR 推荐靶目标为 2 .5。对于 75 岁以上的老人， INR 的靶目标应为 2.02.5。4 不适当窦速定义及诊断标准不适当窦速是指无明确
17、的生理、病理诱因，静息状态时窦性心率加快。诊断标准：Holter 监测白天心率100 次/分，而夜间心率正常；心动过速和相关症状呈非阵发性；P 波形态与心内激动顺序和窦性心律时一致；除外继发性原因（如甲亢、嗜铬细胞瘤、心衰、贫血、心肌炎等） 。5 降压目标及应用方法降压目标：高血压病人血压应控制在140/90mmHg 以下，合并糖尿病或肾脏病变的病人血压应控制在 130/85mmHg 以下。药物治疗：采用小剂量开始，使不良反应减至最低，如有效可根据年龄和降压反应逐步增加以获得最佳疗效；最好采用一日一次给药而能保持 24h 降压作用的药物，以便平稳降压，提高治疗的依从性；为提高降压效果而不增加不
18、良反应，可采用两种药物低剂量联合；除非有特定适应症，大多数高血压病人可从利尿剂、 受体阻滞剂、 钙通道阻滞拮抗剂（CCB）,血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI） 、血管紧张素受体拮抗剂（ARB） 、 受体阻滞剂中任选一种开始；为达到降压目标，大多数高血压病人须联合两种及两种以上药物。目前认为以下联合比较合理：ACEI（或 ARB）和利尿剂、二氢吡啶类 CCB 和 受体阻滞剂、ACEI 和二氢吡啶类 CCB、利尿剂和 受体阻滞剂、 受体阻滞剂和 受体阻滞剂。6 高血压急症的治疗少数高血压病人发病急骤，血压显著升高，舒张压130mmHg，收缩压也显著升高，伴以剧烈头痛、恶心、呕吐或心力衰竭、肾脏损害
19、、高血压脑病等表现，必须迅速使血压下降，以静脉给药最为适宜，以便随时调整药物剂量。主要静脉用降压药有硝普纳、硝酸甘油、酚妥拉明、尼卡地平、乌拉地尔等。7 NYHA 心功能分级：级：患者有心脏病，但体力活动不受限制。一般体力活动不能引起过度疲劳、心悸、气喘或心绞痛。级：患者有心脏病，以致体力活动轻度受限制。休息时无症状，一般体力活动引起过度疲劳、心悸、气喘或心绞痛。级：患者有心脏病，以致体力活动明显受限制。休息时无症状，但小于一般体力活动即引起过度疲劳、心悸、气喘或心绞痛。级：患者有心脏病，休息时也有心功能不全或心绞痛症状，进行任何体力活动均使不适增加。8 慢性心功能不全的治疗包括（1） 病因治
20、疗包括治疗原发病和消除诱因。（2） 减轻心脏负担：适当休息；控制水、钠摄入；合理应用利尿剂；使用血管扩张剂。（3） 增加心排出量：洋地黄类；非洋地黄类正性肌力药，多巴酚丁胺，磷酸二酯酶抑制剂。（4） 抗肾素血管紧张素系统相关药物的应用：血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI） ；抗醛固酮制剂的应用。（5） 受体阻滞剂：治疗过程应从小剂量开始，缓慢递增，尽量到达靶剂量。9 舒张性心功能不全的治疗：与收缩性心功能不全的治疗有所差别，宜选用 受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、ACEI，尽量维持窦性心律，对肺淤血症状明显者，可适量应用静脉扩张剂或利尿剂，无收缩功能障碍时禁用正性肌力药。10 心脏骤停的处理(1)立即
21、尝试捶击复律：从 2025cm 高度向胸骨中下 1/3 段交界处捶击 12 次，部分患者可瞬间复律。(2)清理患者呼吸道，保持气道通畅。紧接着行人工呼吸、胸外按压、电击复律等基本生命支持措施。11急性冠脉综合征（ACS）包括：不稳定型心绞痛（UA） 、急性非 ST 段抬高型心肌梗死（NSTEMI）和 ST 段抬高型心肌梗死（STEMI） 。病理机制：是冠状动脉粥样硬化斑块的不稳定及伴随的血小板聚集、血栓形成，从而导致不同程度的心肌缺血。近年来越来越多的研究表明，局部和全身炎症在动脉粥样硬化发生、发展中起重要作用。12心肌梗死的诊断要点：确诊需符合下述 3 项标准中的 2 项：持续性缺血性胸痛；
22、心电图出现心肌缺血、坏死的 ST 段抬高与异常的 Q 波形成等动态变化图形；心肌酶谱、心肌损伤标志物肌钙蛋白 I 或 T 升高且有动态变化。13急性心肌梗死的临床症状有：(1)心前区绞痛。(2)全身症状，包括发热、心动过速、白细胞增高。(3)胃肠道症状，如恶心、呕吐、腹胀。(4)心律失常，如室性期前收缩或阵发性室性心动过速。(5)低血压或休克。(6)心力衰竭。14急性心肌梗死的治疗原则：一是预防心律失常性猝死；二是尽快使心肌获得再灌注，以限制和缩小梗死面积，从而维持心功能。15心肌梗死的再灌注治疗(1)溶栓治疗：症状出现后越早进行溶栓，降低病死率效果越明显，但对 612h 仍有胸痛及 ST段抬
23、高的患者进行溶栓治疗仍可获益。溶栓剂的使用方法：国内常用尿激酶，目前建议剂量为 150 万 U 于 30min 内静脉滴注，配合肝素皮下注射 750010000U，每 12h 一次；或低分子肝素皮下注射，每天 2 次。新的溶解血栓制剂有重组组织型纤溶酶原激活剂（rtPA） ，首先静脉注射 15mg，继之在 30min 内静脉滴注0.75mg/Kg(不超过 50mg)，再在 60min 内静脉滴注 0.5mg/Kg(不超过 35mg)。给药前静脉注射肝素 5000U，继之以 1000U/h 的速度静脉滴注，以 APTT 结果调整肝素给药剂量，使 APTT 维持在 6080s。(2)介入治疗：直接
24、 PTCA 与溶栓治疗比较，梗死相关血管再通率高，达到心肌梗死溶栓试验（TIMI）3 级血流者明显增多，再闭塞率低，缺血复发少。且出血的危险率低（尤其是脑出血） 。溶栓效果差也可进行补救性治疗。16房颤的治疗：房颤的治疗包括转律与维持窦律、控制心室率和抗凝治疗三个方面。房颤伴旁道前传或本身血流动力学不稳定者应首选电复律治疗；普罗帕酮急性转复率为 60；类药物的急性转复律为 70左右。维持窦律治疗以类药物为主。控制心室率以 受体阻滞剂、洋地黄及钙通道拮抗剂为主。持续性房颤必须抗凝，药物以华法林首选。导管射频消融对阵发性房颤的治疗成功率为 85左右，而非器质性心脏病的持续性房颤或慢性房颤的治疗成功
25、率为 60。17扩张型心肌病的超声心动图特征有：(1)心脏变大，尤以左房左室增大为主，室壁运动弥漫性减弱。(2)M 型超声：DE 振幅减低，二尖瓣呈菱形或双菱形改变，EPSS 增宽。(3)Doppler 超声：二尖瓣反流。(4)心功能： D%、T及 EF 减低。18肥厚型梗阻性心肌病的超声心动图特征有：(1)室间隔增厚（大于 15mm） ，室间隔/右室后壁1.31.5。(2)LVOT 狭窄3 次或每周排便30mmol/L） ，血浆渗透压降低（常64.44mol/L（360g/dl） ，血清铁蛋白（SF）15%并有幼稚浆细胞出现，或组织活验证实为骨髓瘤；溶骨性病损（排除转移性肿瘤或肉芽肿疾病）或
26、广泛性骨质疏松；存在血清 M 蛋白或本-周蛋白尿300mg/24h。5、白血病的治疗原则为：（1）一般治疗：包括防止感染，纠正贫血，控制出血，防止高尿酸血症肾病，维持营养等。（2）化疗：目的是达到完全缓解并延长生存期。多采用联合化疗，诱导缓解后巩固强化，ALL 强调维持治疗。（3）造血干细胞移植。（4）中枢神经系统白血病的预防、放射治疗等。6、弥散性血管内凝血的常见病因：感染性疾病；恶性肿瘤；病理产科；手术与创伤；全身系统性疾病。7、特发性血小板减少性紫癜的治疗原则：（1）一般支持治疗：出血严重者应注意休息，防止颅内出血。血小板低于 20109/L 者，应严格卧床，避免外伤。应用止血药物，并给
27、予局部止血。（2）糖皮质激素：为本病首选药物，近期有效率约为 80%，能明显改善出血症状。常用泼尼松3060mg/d，分次或顿服，病情严重者给他地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口服。待血小板接近正常后，逐步减量，以小剂量维持 36 个月。（3）脾切除适应症：正规糖皮质激素治疗 36 个月无效；泼尼松维持量需大于 30mg/d；有糖皮质激素使用禁忌症； 51Cr 扫描脾区放射指数增高。禁忌症：年龄小于 2 岁；妊娠期；因其他疾病不能耐受手术。近期切脾治疗有效率为 70%90%，无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少。近年有学者以动脉插管下将人工栓子注入脾动脉分支中，造成部分脾栓塞替代脾切出，亦有
28、良效。（4）免疫抑制剂适应症：糖皮质激素或切脾疗效不佳者；有使用糖皮质激素或切脾禁忌症；与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。常用药物：长春新碱：为最常用者。除免疫抑制外，还可能有促进血小板生成及释放的作用。静脉滴注，每周一次，1mg/次，维持 6h/次，46 周为一疗程，亦可静脉注射。硫唑嘌呤：50100mg/d，36 周后减量，维持 812 周。环磷酰胺：静脉注射或口服，维持 46 周。（5）顽固性 ITP环孢素 A：主要用于难治性 ITP 的治疗，10mg/kg，分 2 次口服，36 周一疗程。静脉注射丙种球蛋白 0.4g/kg，静脉滴注，45 天为一疗程，1 个月后可重复使
29、用。其作用机制与 FC受体封闭、单核巨噬细胞系统免疫郭清干扰及免疫调节等有关。抗淋巴细胞球蛋白有效，但可有过敏性休克或血清病。大剂量甲泼尼龙：通过抑制单核巨噬细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗作用，0.51.0g/d ，静脉注射，35 日为一疗程。（6）其他治疗输注血小板悬液：根据病情可重复使用。达那唑为合成雄性激素，作用机制与免疫调节及抗雌激素有关，300600mg/d，口服 23 个月为一疗程，与糖皮质激素有协同作用。中成药也有一定疗效。口服氨肽素，8 周为一疗程，报道有效率可达 40%。8、怀疑急性溶血反应时，应立即停止输血，并采取措施控制出血，防止肾损害。（1）水化并碱化，加用利尿剂，维
30、持尿量100ml/h可防止肾脏损害。（2）如果出现少尿，应采取急性肾衰竭的治疗措施。必要时血透。（3）防止 DIC。9、造血干细胞的移植：（1）适应症：allo HSCT 适应症较为广泛，可以治疗恶性血液病、非恶性难治疗性血液病、严重遗传性及代谢性疾病，而 autoHSCT 主要治疗恶性血液病、某些实体瘤、严重自身免疫性疾病。对于移植时机的选择，常规化疗效较好者如儿童急性淋巴细胞白血病、急性早幼粒细胞白血病等，可在复发后再移植，而其他类型白血病则宜在疾病早期进行，可提高疗效，减少移植相关死亡。对于慢性粒细胞白血病、重型遗传性血液病，alloHSCT 为唯一治疗手段，应尽早移植。（2）禁忌症：a
31、llo HSCT 一般要求守者年龄在 50岁以下，auto HSCT 和同基因 HSCT 可放宽至 60岁以内。接受移植的患者不应有严重的心、肝、肺、肾等重要脏器功能损害或严重精神障碍。10、HSCT 常见并发症：早期 晚期肝静脉闭塞病（HVOD）间质性肺炎（IP）出血性膀胱炎（HC） 不育血栓性微血管病 儿童生长停滞或延迟感染 白内障急性移植物抗宿主病（aGVHD）内分泌功能异常继发性肿瘤急性移植物抗宿主病（aGVHD）第七章 风湿免疫科名词解释：1、抗核抗体：是一组针对核内多种成分的自身抗体的总称，是筛选结缔组织病的主要实验。2、类风湿因子：是抗人或动物 IgG 分子 Fc 片段上抗原决定
32、簇的特异性抗体。3、类风湿结节：在 20%75%类风湿关节炎患者皮下、肌腱或骨膜上出现结节，也可见于肺、胸膜、心肌等内脏深层，是类风湿关节炎的关节外表现，提示关节炎活动。4、抗磷脂抗体：指与体内不同磷脂成分发生反应的抗体。5、抗磷脂抗体综合症：是指由抗磷脂抗体引起的一组临床征象的总称，主要表现为血栓形成、习惯性流产、血小板减少等。6、抗 CC 抗体：抗环瓜氨酸肽抗体，对类风湿关节炎诊断有较高的特异性。7、抗 ENA 抗体：为抗可提取的核糖核蛋白抗体。8、中性粒细胞浆抗体（ANCA）：是指与中性粒细胞及单核细胞的胞浆中溶酶体酶发生反应的抗体，分为胞浆型（c-ANCA）和核周型（p-ANCA） 。
33、与血管炎的发病有关。9、光过敏：暴露于日光或紫外光源下，可见面部蝶妆红斑加重或出现新的皮肤损害，甚至可使全身病情加重。10、皮肤狼疮带试验：皮肤表面、真皮交界处有免疫球蛋白沉积。11、赖特综合症：以关节炎、结膜炎、尿道炎为特征的感染反应性关节炎。12、笔帽症：是银屑病关节炎的典型 X 光改变，近断指骨变尖，节末指骨近端增生变宽。13、未分化脊柱关节病：有脊柱关节病的某些临床特点，又不能分类为某种明确的脊柱关节病的临床状态。14、干燥综合症：是一组侵犯外分泌腺，特别是唾液腺、泪腺为特征的自身免疫性疾病。15、Gottron 症：四肢关节伸侧面可见红斑性鳞屑性皮疹，常见与皮肌炎。16、CREST
34、综合症：是系统性硬化症的一个亚型，主要表现为钙盐沉淀、雷诺现象、食管功能障碍、指（趾）硬化及毛细血管扩张。17、雷诺现象：指患者在寒冷或紧张刺激后，肢端小动脉间歇性痉挛引起的周围血管病变，表现为肢端阵发性发白、发绀、发红，伴局部发冷、感觉异常和疼痛的临床表现。18、Heberden 结节：远端指间关节骨肥大，发生于骨关节炎。19、Bouchard 结节：近端指间关节骨肥大，发生于骨关节炎。20、Felty 综合征：类风湿关节炎并有中性粒细胞减少及脾肿大的综合征。21、RS3PE ：又称血清阴性滑膜炎综合征，是类风湿关节炎的特殊类型，多见于老年男性，多累及腕、屈肌腱鞘和手的小关节，起病突然，呈对
35、称性分布，伴手背明显的可凹性水肿。类风湿因子一般为阴性，对小剂量激素反应良好。对非甾体抗炎药不敏感。22、系统性血管炎：是一组原发性、异质性的以血管壁炎性细胞浸润或坏死为基本病变的全身性缔结组织病，可引起相应的组织器官炎症、缺血、坏死或栓塞。23、间歇性跛行：因下肢动脉痉挛或狭窄、缺血引起该侧下肢行走时无力、发麻、酸痛，行走至一段距离后被迫停下休息，待肢体血供恢复后才可重新行走。24、白塞病：是以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼色素膜炎及皮肤脓疱疹为临床特征的系统性血管炎病。25、混合结缔组织病（MCTD）：类似于系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多发性肌炎和类风湿关节炎的临床表现，但又不能满足其中
36、任何一种诊断，且伴血清高滴度抗 RNP 抗体诊断 MCTD。26、未分化结缔组织病（UCTD）：结缔组织病早期仅有较少症状，如雷诺现象、关节痛、肌痛和手肿胀，尚不足诊断，可称为未分化结缔组织病。问答题：1、抗核抗体分为：抗 DNA 抗体，抗组蛋白抗体，抗非组蛋白抗体，抗可提取可抗原（ENA）抗体。2、风湿性疾病的共同特点有：（1）自身免疫反应是结缔组织病的发病基础。（2）以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。（3）病变累及多个系统，临床个体差异甚大。（4）对糖皮质激素的治疗有一定反应。（5）疗效与早期诊断、合理治疗有关，由于诊治恰当，近年来生存率明显延长。3、类风湿性关节炎的关节表现有：对
37、称性多关节炎，好发在掌关节、近端指间关节及腕关节，也可出现在膝关节、肘关节、肩关节及踝关节等。有晨僵、关节疼痛和压痛、关节梭形肿胀、关节畸形和关节功能障碍。4、类风湿关节炎的关节外表现有：类风湿结节、类风湿血管炎、浆膜炎、肺间质改变或类风湿肺、RA患者有脾大、中性粒细胞减少称 Felty 综合症、继发性干燥综合症等。5、类风湿关节炎的诊断标准为：（1）晨僵至少 1h，发病 6 周或者 6 周以上。（2）3 个或 3 个以上关节肿痛发病 6 周或者 6 周以上。（3）腕、掌指、近端指间肿痛发病 6 周或者 6 周以上。（4）对称性关节肿痛，发病 6 周或者 6 周以上。（5）皮下结节。（6）手
38、X 线改变（至少有骨质疏松及关节间隙的狭窄） 。（7）类风湿因子阳性（滴度32U/L ）以上条件中具备 4 项或 4 项以上者，可诊断为类风湿关节炎。6、治疗类风湿关节炎的药物分为：非甾体抗炎药（NSAID）慢作用抗风湿药（DMARD） 、糖皮质激素及生物制剂。7、SLE 常见临床表现有：（1）全身症状：低热、疲倦、乏力、体重减轻。（2）皮肤黏膜表现：蝶形红斑、盘状红斑、光过敏、口腔溃疡、网状青斑、脱发及雷诺现象等。（3）关节肌肉症状：不对称性关节痛。（4）浆膜炎：胸腔积液、腹腔积液及心包积液。（5）肾损害：可表现为急性肾炎、隐匿性肾小球肾炎、慢性肾炎好肾病综合症。（6）血液系统表现：贫血、白
39、细胞减少、血小板减少。（7）神经系统损害：累及神经系统任何部位，以中枢神经系统尤其是脑为多见，表现为癫痫、神经障碍、脊髓病变等。（8）消化系统受累：食欲不振、黄疸、转氨酶增高等。8、SLE 常见的皮肤黏膜病变有：（1）皮肤病变：颊部红斑、盘状红斑、亚急性皮肤型红斑狼疮、光过敏。（2）黏膜病变：口腔溃疡、脱发。（3）血管性皮肤病变：甲周红斑、雷诺现象、血管炎性皮肤病变及网状青斑。9、SLE 的诊断标准是：（1）颊部红斑。（2）盘状红斑（3）光过敏（4）口腔溃疡。（5）关节炎（6）浆膜炎胸膜炎，心包炎。（7）肾脏损害。（8）神经系统表现：癫痫、精神症状。（9）血液学异常：溶血性贫血、白细胞减少（1
40、:80） 。在上述 11 项中，如果有4 项阳性，则可诊断为SLE。10、SLE 的治疗原则是：（1）正确认识疾病；活动期休息，积极治疗；缓解期适当学习和工作；心理治疗。（2）个体化治疗方案：轻型和重型治疗原则，初发病例和复发病例治疗方案不同。（3）根据临床症状及实验室检查评价疗效，调整治疗。（4）长期随访治疗。11、SLE 的治疗药物有：（1）糖皮质激素：有泼尼松、泼尼松龙、甲基泼尼松龙。（2）其他免疫抑制剂：常用的有环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素 A 及雷公藤多苷等。12、 （1）对于轻型狼疮（仅有皮肤、关节、浆膜病变时） ，口服泼尼松 0.5mg/（kgd） 。（2）重症 SLE（
41、合并肾损害、血液系统损害、神经系统损害） ，口服泼尼松 1mg/（kgd） 。（3）对危重型狼疮可给甲基泼尼松 5001000mg 冲击治疗，共 3 天后改为泼尼松 1mg/（kg d） 。13、狼疮肾炎的治疗有以下方面：（1）糖皮质激素：相当与泼尼松 1 mg/（kgd） ，68 周开始减量。（2）免疫抑制剂：环磷酰胺 0.61g/（m 2 体表面积月）或骁悉 12g/d。（3）抗凝治疗：阿司匹林、低分子肝素。（4）对症治疗：ACEI 及 ARB、补钾、补钙等。14、 （1）腺体症状：口干、龋齿或猖獗齿，反复发生腮腺肿大；眼干，角膜糜烂及溃疡，反复结膜炎；鼻黏膜干燥等。（2）腺体外症状：关节
42、肌肉症状；高球蛋白血症所致皮肤紫癜；肾小管间质病变所致低血钾、I 型肾小管酸中毒、肾结石；外周神经炎；消化系统可有肝损害、原发性胆汁性肝硬化、萎缩性胃炎、胰腺炎；间质性肺炎；贫血及白细胞减少等。15、多发性肌炎的诊断要点是：（1）对称性四肢近端肌、肩带肌无力，可有声带肌、呼吸肌受累。（2）皮肤症状：眼睑及眶周紫色水肿性红斑、上胸部 V 字区红斑、Gottron 征。（3）肌酶谱升高。（4）肌电图示肌源性改变。（5）肌活检异常：早期为肌纤维肿胀，横纹消失，炎性细胞浸润，晚期为肌纤维分离断裂、变性、坏死，或肌结构完全消失，代之以纤维组织。16、系统性硬化症的内脏损害有：（1）胃肠道：表现为吞咽食物
43、后有发噎感。反流性食管炎，饭后胀气、腹胀伴腹痛。钡餐示食管蠕动减弱、消失以及整个食管扩张。（2）肺：胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化及限制性肺病。（3）肾：硬皮病肾危象表现为急性高血压、头痛、视物模糊、蛋白尿、血尿、少尿、无尿及肾脏衰竭。17、强直性脊柱炎的 主要临床症状有：（1）脊柱症状：腰背痛、晨僵、腰椎活动受限，病变自下而上发展。（2）外周关节：髋、膝、踝受累多见，髋关节者病情重。下肢多，不对称。（3）关节外症状：全身症状包括发热、乏力、眼炎、主动脉瓣关闭不全、肺间质纤维化等。18、骶髂关节炎的放射学表现分为：级：可疑改变。级：可见局限性侵蚀、硬化、关节间隙正常。级：明显异常，
44、有侵蚀硬化、关节间隙增宽或狭窄，部分强直。级：严重病变，完全性关节强直。19、Amor（1991）脊柱关节病诊断标准为：（1）临床症状或过去史。（2）夜间腰背痛或腰背晨僵。（3）不对称性少关节炎。（4）臀部痛：左右交替，或一侧，或双侧。（5）足趾或手指腊肠样肿胀。（6）足跟痛或其他附着点痛。（7）虹膜炎。（8）非淋球菌尿道炎（并存或关节炎起病前 1 个月内发生） 。（9）急性腹泻（并存或关节炎起病前 1 个月内发生）。（10）银屑病或龟头炎或炎性肠病病史。（11）放射学检查：骶髂关节炎（双侧2 级，单侧3 级） 。（12）遗传背景：HLAB27 阳性或一级亲友中有强直性脊柱炎、赖特综合征、葡萄
45、膜炎、银屑病或慢性结肠病史。（13）对治疗的反应：用非甾体抗炎药后主诉明显进步，停药后复发。如 12 项标准积分达 6 分可诊断脊柱关节病。20、大动脉炎的临床措施：（1）活动期应予糖皮质激素 0.51mg/（kgd） ，必要时用细胞毒药如环磷酰胺、甲氨碟呤。（2）扩血管与抗凝。（3）血管狭窄超过 70%、有功能障碍者可行血管重建或支架术。21、风湿性多肌痛的临床特点：（1）多见于 50 岁以上女性。（2）肩胛带或骨盆带与肌腱附着点疼痛、僵硬。（3）可有肌无力、肌萎缩，但肌酶正常。（4）血沉升高一般达 50mm/h 以上。（5）对小剂量糖皮质激素反应良好。22、变应性肉芽肿的临床特点：（1）上
46、呼吸道表现：有鼻窦炎、鼻腔溃疡、鼻中隔穿孔，浓性鼻溢，鼻鞍畸形，中耳炎，咽后壁肿胀和溃疡。（2）肺：浸润性病灶和结节状阴影，也可出现纵隔或肺门淋巴结肿大或呈团块状阴影，可伴有局部肺不张或空洞形成。（3）肾脏损害：表现为急性肾炎、肾衰竭，肾脏病理活检显示局灶性、节段性、坏死性肾小球肾炎，少数可见肉芽肿。（4）cANCA 阳性率为 80%90%。（5）组织活检：坏死性、肉芽肿性炎症和血管炎。23、白塞病的诊断要点：（1）复发性空腔溃疡，每年 3 次以上发作。（2）复发性外阴溃疡。（3）反复发作色素膜炎与视网膜血管炎。（4）四肢多部位皮肤结节性红斑，假性毛囊炎。（5）全身各器官损害：神经、肺、大血管
47、、消化道、肾受累。（6）类风湿因子、抗核抗体图 ENA 多肽七项阴性，可有 APL、c ANCA 阳性，补体正常。（7）50%患者 HLAB5 或 B51（+） 。第八章 神经内科1 脑桥基底内侧综合症：病灶侧周围性面瘫，两眼向病灶同侧同向凝视麻痹，对侧偏瘫。2 脑桥腹下部综合症：小脑前下动脉阻塞造成，临床表现为患侧眼球不能外展，周围性面瘫及对侧中枢性偏瘫3 延髓外侧综合症：小脑下后动脉闭塞或部分梗死，主要临床表现有：眩晕，恶心，呕吐，眼球震颤，吞咽困难，构音障碍，眼反射消失，同侧面部痛温觉障碍，同侧肢体共济失调，同侧 HONER 综合症，对侧痛觉温度觉障碍。4 红核综合症：基底动脉脚间支或大
48、脑后动脉梗死，病变损害一侧红河，至同侧动眼神经麻痹，对侧不完全性偏瘫，对策运动过度，对侧触觉，震动觉，位置觉，辨别觉减退，对侧强直。5 肌无力综合症：一组累及胆碱能突触的自身免疫病，男性居多，约三分之二的患者伴发癌肿，最多见的是小细胞肺癌。6 闭锁综合症：脑桥基底部病变，皮质核束和皮质脊髓束双侧受累致几乎全部运动功能丧失，患者不能言语，不能吞咽，不能活动，但意识清醒，以睁闭眼或眼球的上下活动与周围建立联系。小脑上动脉综合症：眩晕，恶心，呕吐，眼球震颤，两眼向病灶侧水平凝视不能，同侧肢体共济失调，同侧同侧HONER 综合症，同侧面部感觉障碍和对侧痛觉温度觉障碍，对侧下肢深感觉障碍。7 基底动脉间
49、综合症：基底动脉尖端分出小脑上动脉和大脑后动脉，出现中脑病损为主要临床表现的一组综合症，1 眼球运动及瞳孔异常，2 意识障碍 3，对侧偏盲或皮质盲 4 严重记忆障碍。8 胆碱能危象：因抗胆碱酯酶药过量所致，患者肌无力加重，并出现肌束震颤及毒碱样反应。中脑复测部综合症：大脑脚底损害，影响锥体束及动眼神经，临床表现为病侧动眼神经麻痹和中枢性偏瘫。9 脑桥被盖部综合症：病变同侧外展神经与面神经麻痹，小脑共济性失调，对侧肢体深感觉障碍，两眼持久性转向病灶对侧。10 延髓内侧综合症：延髓锥体发生梗死，产生同侧舌肌麻痹和萎缩，对侧上下肢中枢性瘫痪，触觉，震动觉，位置觉减退或消失。11 肌无力危象：因抗胆碱酯酶药不足引起的，注射腾喜龙后症状明显减轻可证实12 反拗危象：因对抗胆碱药不敏感所致，腾喜龙试验无反应，应停用抗胆碱酯酶药而用输液维持
