1、Glenn术、Fontan术及改良Fontan术 Glenn proedure,Fontan and modified Fontan operations,主讲人：阜外医院 心外 闫军,改良Fontan手术是近30年来外科治疗复杂性先天性心脏病常用的一种手术方法，本讲座旨在介绍这一复杂的心外科手术的血流动力学基础、手术设计及其演变的过程，使各位同仁对这种高难度手术的不同术式、手术指征、术后处理有所了解。,Fontan术及改良Fontan术的历史 1、1943年，Starr用电灼破坏了犬右心室75%的心肌，发现外周静脉压并未升高。 2、Carlon(1951）、Glenn（1954）等在实验研究
2、中证实，体静脉压完全可以驱动小循环的肺血流。 这是以后Fontan术及改良Fontan术产生和发展的重要理论基础。,1958年，Glenn首次应用上腔静脉右肺动脉吻合术为三尖瓣闭锁患者进行了手术治疗， 1968年，Francis Fontan和Eugene Baudet为1例三尖瓣闭锁进行了手术治疗，他们在患儿的下腔静脉缝一生物瓣，将房间隔缝闭，然后再将上腔静脉和右肺动脉的远端吻合，右心房和右肺动脉的近端吻合，并将主肺动脉结扎。,1971年在Thorax杂志上首次发表的论文,F.fontan,1973年阿根廷外科医师Kreutzer：提出Kreutzer式的改良Fontan术，不用人工瓣膜，不
3、结扎肺主动脉，手术操作简单，术后疗效好。 1979年Bjork将右心耳和发育不全的右心室吻合治疗三尖瓣闭锁取得了良好的效果，由此产生了Bjork式改良Fontan术。 20世纪80年代初，全腔静脉肺动脉连接术（total cavopulmonary connection,TCPC）开始应用,如今Fontan术已经成为治疗三尖瓣闭锁、单心室、大血管转位、右心室双出口和左心发育不良综合征等多种复杂的先心病治疗的首选术式。,改良Fontan术的手术指征 Fontan术的血流动力学基础是建立在肺循环是低压、低阻这一特征上的，增高中心静脉压和左心房的唧筒作用，可以使肺循环在新的基础上得以建立。 任何影响
4、肺血管压力和阻力并使其增高的因素，任何影响腔静脉血顺利流入肺循环的因素，都可以影响到左心的前负荷和心搏量，对Fontan术而言乃为大忌。,1997年Choussat和Fontan根据上述原则共同提出了Fontan术适应证的10条标准： 1、 肺动脉平均压15mmHg(2.0kPa)； 2、肺血管阻力4Wood单位/m2； 3、肺动脉（PA）/主动脉（AO）直径比0.75； 4、年龄15岁； 5、窦性心律； 6、右心房容积正常； 7、主要心室射血分数0.6； 8、体静脉回流正常； 9、无房室瓣功能不全； 10、曾经做过体肺分流术者无肺动脉狭窄。,目前，还有下列指标可供参考： 1、肺动脉指数（PA
5、I）：PAI=（LPA+RPA）mm2/BSAm2，左右肺动脉截面积之和除以体表面积，正常值是(30030) mm2/ m2，做Fontan术最好应250 mm2/ m2。 2 、McGoon比值：McGoon Ratio=（LPA+RPA）mm/AOmm，左右肺动脉直径之和与膈肌水平的主动脉直径之比，做Fontan术应1.5最好，至少不能1.2。 3、Fontan指数（FI）：FI=（Rap+VEDP）/(Qs+Qp)，其中Rap表示肺小动脉阻力，VEDP心室舒张末压力，Qs和Qp分别表示全身血流指数和肺血流指数。FI4单位/m2，手术存活率高。,手术方法 经典Gleen分流手术 标准的Gl
6、een分流手术是将上腔静脉切断并缝扎奇静脉。将右肺动脉横断，近端缝闭，远端与上腔静脉的外侧做端侧吻合，然后将吻合口近端的上腔静脉结扎，使上腔静脉的血完全进入右肺动脉。下腔静脉则经正常径路进入左肺动脉。 双向Gleen分流手术 是将上腔静脉横断后，将近心端的上腔静脉残端缝闭，远端与右肺动脉做端侧吻合，使上腔静脉血同时流向左右肺动脉。,Glenn分流手术设计示意图,Glenn分流手术设计示意图,Fontan手术 最初的Fontan手术是在Gleen手术基础上改进的，是在下腔静脉口安放一个人工瓣膜，以控制血流方向，或在下腔静脉口安放人工瓣膜并在右心房与肺动脉之间用带瓣主动脉连接。,改良Fontan术
7、Kreutzer式 1973年，Kreutzer和Ross等，将患者的肺动脉主干连同肺动脉瓣从右心室切下，用右心房和肺动脉直接吻合，术后的血流动力学效果和患者的远期效果均优于最初的Fontan手术， 此后，Fontan、Neveux等学者，取消了右心房和肺动脉之间的肺动脉瓣，将右心房和肺动脉直接吻合。 这就是在80年代最为盛行的改良Fontan术。,改良Fontan术Bjork式 Bjork在右心房和心室间建立一个外通道，将心房血引流至右心室和肺动脉。仅适用于三尖瓣闭锁。,改良Fontan术全腔静脉肺动脉吻合术（total cavopulmonary connection,TCPC） 手术方法
8、是将肺动脉主干横断，并分别缝闭断端，在心房内用半片GoreTex人造血管沿终嵴缝一纵向的板障，将下腔静脉血引流至上腔静脉；将上腔静脉从右肺动脉处横断，并分别与右肺动脉的上下缘做端侧吻合。,1988年，Jonas等，为减少术后胸、腹水的产生，在全腔静脉肺动脉吻合后，在心房内板障上开一直径5mm的小孔，这种方法即为开孔式改良Fontan术（fenestration Fontan）。,心脏不停跳下行改良Fontan手术，右心房被旷置,心脏不停跳下行改良Fontan手术，右心房被旷置,改良Fontan术半Fontan术（Hemi-fontan） 是一种血流动力学的姑息手术。 手术操作和Fontan术不
9、同的是在右心房顶部通向上腔静脉口处用心包补片封闭，使下腔静脉血与左心房血混合后，经心室进入主动脉，至于心内畸形通常不做任何处理。这种手术方法主要用于单心室同时合并肺血管高阻力的病变。,半Fontan术手术方法示意图,改良Fontan术Hashimoto式 这种手术方法是利用右心房壁向内卷曲而缝于房间隔上，形成一个心内隧道，将下腔静脉血引流至上腔静脉，然后进行全腔静脉+肺动脉吻合。,改良Fontan术的并发症和围手术期处理 Fontan术只是血液动力学矫正，而非解剖学矫正。 术后处理均围绕着一个目的，即在中心静脉压尽可能低的状态下维持最佳的心搏量。 Fontan术后常规安放左心房和右心房测压管，
10、对于术后各种情况的判断和处理均十分重要。,Fontan术后特别注意： 1、 低心排状态（low cardiac output state,LCOS） 原因： 前负荷不足，表现为左、右心房压均低； 肺血管阻力升高，疼痛、血液酸碱失衡、某些血管活性药、低心排和低氧血症等均可引起PVR升高，表现为右房压升高而左房压降低； 体静脉和肺动脉之间有解剖性梗阻，吻合口狭窄或血栓形成，表现为右房压或肺动脉压和左房压低而CVP增高； 功能左心的房室瓣有明显的反流，功能左心室流出道有解剖性梗阻，表现为左、右房压均增高； 心脏泵衰竭，表现为左、右心房压升高； 急性心脏压塞，表现为左、右心房压和CVP均升高。,2、
11、机械通气 低气道压、中到大的潮气量和相对短的吸气时间是Fontan术后机械通气的三大原则， 最好不采用呼气终正压（PEEP），并且保持尽可能低的吸气压。 在Fontan术后尽早拔除气管插管、恢复患者的自主呼吸，有利于稳定患者的血流动力学状况。,3、 心律失常 Fontan术后最常见的是房性心律失常，往往有房性早搏、房颤和室上性心动过速。,4、术后镇痛和镇静 Fontan术后恰当的镇痛和镇静则是性命悠关的问题。躁动和挣扎会引起肺动脉压急剧升高，从而造成血压降低、动脉血氧饱和度（SaO2）降低和酸血症，发生急性肺动脉高压危象。 在Fontan术后的12-24h内给予患儿较大的镇痛和镇静剂，常用的镇
12、静剂有水合氯醛（50-100mg/kg）、地西泮（0.05-0.1mg/kg）和咪唑安定（0.05-0.1mg/kg/次）等。常用的镇痛药有吗啡（ 0.1-0.2mg/kg/次）、芬太尼（ 0.5-1ug/kg/次）等。,5、体腔积液 Fontan术后须维持较高的中心静脉压（20-25cmH2O）。因此，往往在术后早期就会产生胸腔积液、腹水和心包积液。 安放引流管、改善心功能和肠外营养支持是治疗Fontan术后胸、腹腔积液的三大法宝，绝大多数患者的胸腔积液通常在12周内可以自行消退。,蛋白质丢失性肠病（protein-losing enteropathy,PLE）主要是大量的血清蛋白在患者的肠
13、道中过度地丢失，使血浆胶体渗透压降低，加重了胸腔积液和腹水的生成，造成患者长期处于高消耗状态。目前，除给予补充血清蛋白外别无其他根治方法。,6、心房血栓形成 由于心房内存在人工材料和许多缝线，很容易形成血栓，最好从术后第三天开始口服华法林，持续6-12周，然后口服阿司匹林维持，儿童80mg/d，成人325mg/d。这样可明显减少血栓栓塞性并发症的发生。,7、细菌性心内膜炎 由于心内有较大的人工材料和开孔Fontan术，使得右心房血不经肺的过滤而直接进入左心房，容易引起败血症，在Fontan术后早期，即使是龋齿或皮肤上的疖肿也必须慎重对待。,改良Fontan术的近、远期疗效 近年来，Fontan手术的死亡率已经由70年代的30%降至10%以下。 改良Fontan手术为治疗三尖瓣闭锁、单心室、右心室双出口和左心发育不良综合征（HLHS）等复杂的先心病外科治疗的首选术式。 手术后早期死亡率相关的因素有：术前肺动脉压19mmHg（2.5kPa）、患者年龄小（3岁、长时间体外循环、三尖瓣为唯一的体循环房室瓣、心房内板障未开孔、肺动脉扩张和用心房或心耳作心房肺动脉吻合。 远期死亡率有关的因素为术前因心律失常安放起搏器者，而与手术方法无关。,左图为AIII型单心室术后下腔静脉造影， 右图为右位心、DORV、TGA术后造影,谢 谢 大 家！,
