1、804 doi：103969jissn1000-3606201409002 临床儿科杂志第32卷第9期2014年9月JClinPediatr VoL32 No9Sep2014 正确认识特殊医学用途配方食品 崔玉涛 北京和睦家医院儿科(北京100015) 专家笔谈 摘要： 2010年中华人民共和国国家标准特殊医学用途婴儿配方食品通则的颁布明确了各种特殊配方食品的 使用规范。无乳糖或低乳糖配方可作为人工喂养儿出现急性腹泻时治疗措施之一，针对此时出现的乳糖不耐受现象；母 乳喂养儿可在每次母乳喂养前添加外源性乳糖酶。乳蛋白部分水解配方可作为母乳不足的补充，主要用于乳蛋白过敏治 疗期间由乳蛋白深度水解配
2、方向普通乳蛋白配方转换的过度配方。乳蛋白深度水解配方用于大多数牛乳过敏者回避牛乳 期间的营养支持。氨基酸配方主要用于乳蛋白过敏的诊断和严重乳蛋白过敏者回避牛乳过敏期间的营养支持。早产低 出生体质量配方是降低早产儿宫外生长迟缓风险，帮助母乳不足早产儿低出生体质量儿快速安全生长的配方。母乳充 足时，建议在能够接受一定量母乳时在母乳中添加母乳营养补充剂，以保证早产儿生长。对先天性氨基酸代谢障碍的婴 儿应该选用适宜的氨基酸代谢障碍配方。 关键词： 配方食品； 乳糖酶； 营养； 婴儿 Proper understanding of the infant formula foods for special
3、 medical purposes CUYutao(Department ofPediatrics, UnitedFamily Hospital,Beoing 100015，China) Abstract：General rules for infant formula for special medical purposes were published by National Health and Family Planning Commission ofthe PeopleS Republic ofChina in 2010Lactosefree or low lactose formu
4、la is suggested to be a part of treatment in bottlefed infants with acute diarrheaLactase is suggested to be taken before each feeding in breastfeeding infants with acute diarrheaPartial hydrolyzed formula(pHF)can be added when the breast milk is insufficient and it is mainly used during the transit
5、ion from extensively hydrolyzed formula to standard formula during allergy treatmentExtensively hydrolyzed formula should be suggested as the nutritional support during milk avoidance for most of COWS milk allergy infantsAmino acid formula is the clinical tool to diagnose the COWS milk allergy and p
6、rovides the nutritional support to severe COWS milk allergy infantsAlthough pretermlow birth weight formula can decrease the rate of the extrauterine growth retardation and sustain the fast growth of preterm babies with insufficient breast milk，Breastmilk with fortifier is strongly recommended as th
7、e main nutritional support to keep preterm and low birth weight infantsgrowthInfants with disorders of amino acid catabolism should choose specific formula Key words： formula foods；lactase；nutrition；infant 中华人民共和国卫生部(现中华人民共和国国家 卫生和计划生育委员会)2010年12月21日发布的中华 人民共和国国家标准 特殊医学用途婴儿配方食品 通则 (GB 255962010)(以下简
8、称 通则)，于2012 年1)1 1 Et正式实方包I 。通则 提及的无乳糖配方或 低乳糖配方、乳蛋白部分水解配方、乳蛋白深度水 解配方或氨基酸配方(AAF)、早产低出生体质量 儿配方、母乳营养补充剂和氨基酸代谢障碍配方， 是针对0l2月龄患有特殊紊乱、疾病或医疗状况等 特殊医学状况婴儿的营养需求而设计制成的粉状或 液态配方食品。在医师或临床营养师的指导下，单 独食用或与其他食物配合食用时，其能量和营养成 分能够满足06,q龄特殊医学状况婴儿的生长发育 需求。特殊医学用途婴儿配方食品的配方应以医学 和营养学的研究结果为依据，其安全性、营养充足 性以及临床效果均需经过科学证实。特殊医学用途 婴儿
9、配方食品的加工工艺应符合国家有关规定。本 文就 通则提及的特殊医学用途配方进行介绍。 1无乳糖配方或低乳糖配方 乳糖是包括母乳、牛乳在内，所有乳品中的主 要碳水化合物，是由葡萄糖和半乳糖组成的双糖。 临床儿科杂志第32卷第9期2014年9月JClin Pediatr Vo132 No9 Sep2014 在小肠黏膜表面的乳糖酶作用下，可分解成葡萄糖 和半乳糖单体，经小肠黏膜吸收入血，被代谢产生 能量。轮状病毒等感染引发的急性腹泻会导致小肠 黏膜受损，造成小肠黏膜上乳糖酶水平快速下降， 引起乳糖分解量大幅度下降。未在小肠被分解的乳 糖，进入结肠会被细菌败解形成单糖，增加结肠内 的渗透压，引发渗透性
10、腹泻，结果会加重和延长急 性腹泻过程，医学上称为乳糖不耐受(图1) J。 图1急性腹泻的病理生理过程 无乳糖或低乳糖配方仍以普通乳蛋白为蛋白质 来源，只是其中的碳水化合物不再是乳糖，而是由 其他碳水化合物，如麦芽糖糊精等被完全或部分代 替。其营养效果，包括热量、蛋白质、脂肪等主要 营养素含量与普通婴儿配方粉相似，其他元素根据 急性腹泻有所调整。 混合喂养或人工喂养的非乳蛋白过敏的婴儿出 现急性腹泻时，可在治疗原发病的同时，用无乳糖 或低乳糖配方代替普通配方粉，直至腹泻痊愈，再 坚持1-2周。母乳的主要碳水化合物也是乳糖。若母 乳喂养期间，婴儿出现急性腹泻应在坚持母乳喂养 的同时，每次喂养前添加
11、外源性乳糖酶 。外源性乳 糖酶使用期限仍可延至腹泻痊愈后1-2周。无乳糖或 低乳糖配方不适于乳蛋白过敏的婴儿。乳蛋白过敏 者出现急性腹泻应服用乳蛋白水解及无乳糖的特殊 配方。对原发性乳糖耐受不良的婴儿可长期选用无 乳糖或低乳糖配方。 2乳蛋白部分水解配方 乳蛋白部分水解配方是将乳蛋白通过加热和特 殊酶技术水解成小分子乳蛋白、肽段和氨基酸的乳 蛋白配方。与普通配方相比，在满足婴儿生长的同 时，大大降低了乳蛋白造成的致敏及过敏可能，但 与母乳相比没有任何营养和预防过敏的优势。 母乳喂养不仅可促进婴儿肠道菌群的建立和成 熟，利于肠道局部和全身免疫的启动和发育；而且 805 母乳的营养组成成分和数量也
12、能满足婴儿生长发育 需要。分娩后，只要母婴分泌状况平稳，就应开始 母乳喂养。除非出现医学指征，不应添加配方粉。 如果必需添加配方粉，应该选择乳蛋白部分水解配 方，而不是普通乳蛋白配方，以减少乳蛋白过敏的 发生 。 乳蛋白部分水解配方根据水解蛋白的来源可分 为部分水解乳清蛋白和部分水解酪蛋白配方，其营 养价值与普通配方没有区别。只是口味上稍逊色于 普通乳蛋白配方，对婴儿接受性没有影响。如果母 乳不足需要添加乳蛋白部分水解配方，建议在每次 直接母乳喂养后添加，尽可能避免因乳头错觉引发 的直接母乳喂养困难。 在治疗乳蛋白过敏过程中，乳蛋白部分水解配 方可作为乳蛋白深度水解配方到普通乳蛋白配方的 过度
13、配方。 3乳蛋白深度水解配方(eHF)和氨基酸配方 氨基酸配方不是乳蛋白水解配方，是植物L-氨 基酸混合配方，不含任何乳品成分。虽然口味与乳 蛋白有较大差异，但不含任何痕迹的乳蛋白，可作 为乳蛋白过敏的诊断和治疗，即可作为诊断性治 疗。其所含营养素能单独满足0-6个月婴儿生长所 需，与辅食一同满足后续婴儿生长所需。 乳蛋白深度水解配方是通过水解乳蛋白(乳清蛋 白或酪蛋白)成短肽和氨基酸的组合配方。从功效上 看，乳蛋白深度水解配方在单独满足0-6个月婴儿生 长需求的同时，可作为乳蛋白过敏婴儿在回避乳蛋 白制品期间的主要营养支持。有些乳蛋白水解配方 富含中链脂肪酸，在减轻肠道对脂肪吸收负担的同 时
14、，也利于脂肪的最终利用。 乳蛋白深度水解配方和氨基酸配方中无论短 肽，还是氨基酸都是明显小于蛋白质的小颗粒，会 增加配方的渗透压。为此，利用大分子的干葡萄糖 糖浆或麦芽糖糊精替代乳糖可适当降低渗透压，增 加胃肠的适应性。 乳蛋白深度水解配方和氨基酸配方口味苦涩， 与普通乳蛋白配方和乳蛋白部分水解配方差异较 大。在治疗乳蛋白过敏初期需要循序渐进添加，以 获得足够进食量，满足婴儿营养所需。乳蛋白过敏 (CMA)的诊断思路见图2 。 怀疑乳蛋白过敏后，世界过敏学会(WAO)根据 不同过敏性疾病，给予选择氨基酸配方、乳蛋白深 度水解配方和其他配方的优先级建议 ，见表1。 806 临床儿科杂志第32卷第
15、9期2014年9月JClin Pediatr Vo132 No9Sep2014 对晋通基层医师【晋通儿科医帅和晋通全科医帅)的建议： 怀疑牛奶过敏 Jr 饮食回避+游离氨基酸配方(24周) 症状缓解 症状未缓解 初步诊INCMA继续饮食I：ffl避， 推荐给儿科过敏专科医师 同时推荐实用AAFleHF 图2乳蛋白过敏的诊断思路 表1不同过敏性疾病选用特殊配方粉的优先级建议 过敏性疾病类型 第一选择第二选择第三选择 概括说，氨基酸配方由L氨基酸、长链脂肪 酸、干葡萄糖浆等大分子碳水化合物组成，在尽可 能降低渗透压的同时，作为乳蛋白过敏诊断和严重 乳蛋白过敏时回避乳蛋白期间的营养支持。乳蛋白 深度
16、水解配方由深度水解的短肽氨基酸、中链长链 脂肪酸、干玉米糖浆等大分子碳水化合物等营养素 组成，在等渗的前提下，既可作为大多数乳蛋白过 敏期间回避乳蛋白的营养支持，也可作为肠内营养 支持制剂。氨基酸配方和乳蛋白深度水解配方的热 量与普通乳蛋白配方类似。为了消除乳蛋白深度水 解配方的部分苦涩味道，也有在配方中保持乳糖的 配方。 用氨基酸配方确诊乳蛋白过敏后，绝大多数情 况下应回避普通乳蛋白配方至少36个月，可选用乳 蛋白深度水解配方，再试图换成乳蛋白部分水解配 方6个月。乳蛋白部分水解配方有诱导口服耐受的效 果。若诱导成功，才可换成普通乳蛋白配方。确诊 乳蛋白过敏后，有10L蛋白过敏婴儿不能接受乳
17、蛋 白深度水解配方，仍需服用氨基酸配方 。要坚持至 少3个月，才可试图换成乳蛋白深度水解配方。再过 36个月，再考虑换成乳蛋白部分水解配方，还需6 个月才可尝试普通乳蛋白配方。 4早产儿低出生体质量儿配方 早产儿低出生体质量儿配方是专为生长快速但 不能得到充足母乳的早产低出生体质量儿设计，目 的是降低宫外生长迟缓的风险，帮助母乳不足早产 儿快速安全生长。配方粉为2个阶段：第一阶段配 方所含热量高，可达335 kJ100 ml(普通配方为280 kJ100 m1)；蛋白质含量高且易被利用，最好为部 分深度水解乳蛋白；配方应采用容易消化吸收的中 链脂肪酸作为脂肪的部分来源，但不超过总脂肪的 40；
18、碳水化合物由部分乳糖和部分麦芽糖糊精组 成；所含其他营养素(钙、铁、钙磷比值)符合快速生 长早产儿的需求，可用到出生后体质量达18 kg 。 第二阶段配方所含热量较高，达306 kJ100 ml；蛋 白质仍高于普通乳蛋白配方，且为部分水解蛋白； 其他营养素都介于第一阶段早产ill低出生体质量配 方和普通乳蛋白配方之间，也称为早产儿出院后配 方，可用到出生体质量达45 kg。 5母乳营养补充剂 对早产儿，仍提倡母乳喂养，但是仅仅母乳又 不能满足早产儿快速增长的需求，为此，应该在早 产儿能够接受一定母乳后，在母乳中添加母乳营养 补充剂。其适应范围为出生体质量l 500 g和或孕 32周的早产儿。当
19、婴儿能够耐受50100 ml(kg d)抽 吸出的母乳后，与母乳混合喂哺早产儿 。母乳营养 补充剂中添加：麦芽糖糊精，强化母乳能量密度至 356 kJ100 ml，满足早产儿快速生长的需求；深度水 解乳蛋白强化母乳蛋白质，保证高质量体质量的增 长；优化的维生素、矿物质和微量元素组合，特别 针对早产儿的特殊营养需求。但母乳营养补充剂营 养不均衡，不能单独喂养早产儿。只推荐医护人员 在医院内或有经验的家长在早产儿出院后，将母乳 营养补充剂与抽吸母乳混合使用。 特别提醒，直接母乳状况下，无需添加母乳营 养补充剂。绝不能先喂母乳，再喂母乳补充剂。母 乳补充剂不能单独喂养婴儿1 6氨基酸代谢障碍配方 氨
20、基酸代谢障碍配方是针对先天性氨基酸代谢 障碍疾病而言。不含或仅含有少量与代谢障碍有关 的氨基酸，其他的氨基酸组成和含量可根据氨基酸 临床儿科杂志第32卷第9期2014年9月JClin Pediatr VoL32 No9 Sep2014 807 代谢障碍作适当调整；脂肪和碳水化合物及某些矿 a randomized，controlled，doubleblind crossover trialJ】 物质和维生素含量得到适当调整。 Clin Nutr，2014，Jul 8doi：101016clnu201406012 使用这些特殊配方前必须得到确切的诊断，如 4 chan Es，cumming C，
21、Canadiall Paediatric Society，Corn一 苯丙酮尿症、甲基丙二酸血症、高血氨症、异戊酸 munity P 。di 打i。 c。mmin。and A 。rgy s。 i 0n。Di。 ry 血症、 型戊二酸血症、半乳糖血症等。理论上所 三三 ； 有婴儿均应进行先天性代谢病的筛查，争取做到早 IiTI1TI n。logyJPaediatr child He lth，2o1；：18f1o1：545一 发现早治疗。 549 母乳对婴儿来说是最佳食品，对出现特殊问题 5 Kemp AS，Hill DJ，Allen KJ，Pt Guidelines for the use 时，
22、可与母乳一同或单独使用特殊医学配方食品， ofinfant formulas to treat COW S milk protein allergy：an 在确保婴儿营养需求的前提下，协助治疗和控制相 Australian consensus panel opinionJMed JAust，2008， 关疾病。正确认识和使用特殊医学用途配方食品是 88( )： 09-112 每位儿科医师必备的医学基础。 Fi。hi A，B 。 。k ，s。hn“。m “H， a1A 。 gY Organization(WAO)Diagnosis and Rationale for Action 参考文献： a
23、gainst Cows Milk Allergy(DRACMA)GuidelinesJ1 WorldAllergy Organ J，2010，3(4)：57161 1】 国家卫生计生委食品安全标准与检测评估司GB25596一 7 中华医学会儿科学分会免疫学组中国婴幼儿蛋白过敏 2010特殊医学用途婴儿配方食品通则s2010_12-21 诊治循证建议J_中华儿科杂志，2013，51(3)：183186 nttp： mohg。 。“ 8 中华医学会肠外肠内营养分会儿科学组中国新生儿 2 Dickinson B，surawicz cMInfectious diamlea：an oVer- 营养支持临
24、床应用指南J】中华小儿外科杂志，2013， viewJ】_CurrGastroenterolRep，2014，16(8)：399 34(10)782787 3】deeseM，LaueC，OffickB，eta1A combination ofacid (收稿日期：20140605) l 。 。flr0m Prgillus。ryzaP and yogurt bac eri impro es (本文编辑：蔡虹蔚) lactose digestion in lactose maldigesters synergistically： 临床儿科杂志 征订启事 (临床儿科杂志)创刊于1983年，由上海市儿
25、科医学研究所及上海交通大学医学院附属新华医院主办，编委会由 近200名全国各地的著名儿科专家教授组成。本刊遵循面向临床、面向基层、普及与提高相结合的办刊宗旨，反映儿 科领域学术水平和发展动向。主要读者为二、三级医院的医务人员。每期除设一个系统疾病专栏(包括呼吸、消化、 神经、血液、心血管、肾脏、免疫、遗传、代谢、内分泌等系统)外，另设综合报道、实验研究、循证医学、罕见病 疑难病、文献综述、临床经验点滴、继续医学教育讲座等数个专栏。本刊自创刊以来，深受读者欢迎，自20世纪90 年代起连续被评为临床医学类及生物医学类核心期刊，2000年起被纳入国家科学技术部中国科技论文统计源期刊，且 成为中国科学引文数据库来源期刊，并被国际著名检索机构美国 化学文摘 、波兰 哥白尼索引 收录。 本刊为月刊，每月15日出版，公开发行，2015年每期定价15元，全年定价180元。国内报刊邮发代号： 4-426，国外发行代号M5788。编辑部地址：上海市杨浦区控江路1665号；邮编：200092；电话： (021)25076489 网址：http：wwwjcpshorgcn。 热诚欢迎新、老读者订阅。
