1、内生软骨瘤,湖北医药学院医学影像学系 李坤 2012年4月,病例分析,患者ID:01266360，25岁主诉：右手第2指疼痛不适3年余现病史：患者右手第2指疼痛不适，局部无红肿，无手指麻木，无活动受限，无昏迷、头晕，无咳嗽咳痰，在院外未经特殊处理，门诊右手拍片示：右手第2指中节指骨膨胀性骨质破坏，边缘清楚、光滑，轮廓完整，其内见斑点状钙化，周围软组织未见肿块；考虑“内生软骨瘤”收入我院,膨胀性骨质破坏，边缘清楚、光滑，轮廓完整，其内见斑点状钙化,概述,软骨瘤在良性骨肿瘤中较为常见，内生（髓腔性）软骨瘤是发生在髓腔内的软骨瘤，最为常见。骨膜下（皮质旁）软骨瘤则较少见。软骨瘤伴发多发性血管瘤者称马
2、弗西（Maffuci）综合。软骨瘤单发多见；多发较少见，并具有发生于一侧上、下肢或两侧上、下肢对称生长的特点，同时合并肢体发育畸形，又称内生软骨瘤病；其发生于一侧肢体者又称欧利（Ollier）病。内生软骨瘤是软骨瘤的一种分类，软骨瘤占良性肿瘤13.9%,临床与病理,病程缓慢，一般无明显症状，往往经数年后由于肿瘤长大，造成畸形或伴有间歇性隐痛时方引起患者注意。 多发性内生软骨瘤在上肢可见手指逐渐增粗，尺骨常短于桡骨，前臂向尺侧弯曲畸形。在下肢可见足趾膨大、膝外翻。位于表浅者可见局部肿块，偶可合并病理性骨折，若生长迅速则提示恶变。,影像学表现,X线征象：一般呈中心性生长。可见边缘清晰的类圆形骨质破
3、坏区，多有硬化缘与正常骨质相隔，邻近骨皮质变薄膨出，破坏区可见散在的砂粒样钙化影，这是软骨瘤主要的X线表现。表现：显示膸腔内异常软组织影，其内可见环形、点状或不规则钙化影，骨皮质变薄 ，边缘光整、锐利，一般无中断。增强可轻度强化。,女，44岁，左手小拇指疼痛,植骨,64 岁 ， 男 ，左 髋 疼痛数年 ，手术证实,结果：手术所见病变为灰色骨样组织，质地稍硬，活检证实为内生软骨瘤,诊断要点,常见于青年人，1030岁，多发于手足短管状骨。发病部位局部红肿疼痛，软组织肿胀。边界清楚的髓腔内膨胀性骨质破坏，内见钙化病灶侵蚀骨皮质膨胀变薄。破坏区内可见散在的砂粒样、点状、小环行钙化影；周缘呈花边或波浪状
4、硬化边。,鉴别诊断,骨囊肿 骨巨细胞瘤 骨纤维异常增殖症 外生骨疣 骨上皮样囊肿 骨血管球瘤,与骨囊肿鉴别,骨囊肿属于骨良性肿瘤样病变，多见于肱骨、股骨，发展缓慢。本病多为外伤所致骨髓腔内出血，形成局限性包囊，囊液渗出，压力增加，骨质不断吸收而增大。 X线表现： （1）骨质破坏：单房性囊肿呈圆形或卵圆形、边缘清晰、密度均匀的透亮区，其中无骨间隔，如为椭圆形，则其长轴与长骨的长轴一致。 （2）膨胀性生长：病变造成长骨呈囊样膨胀，局部粗大，骨皮质变薄，但并不破裂、中断，亦无骨膜反应。 （3）病理性骨折：由于骨皮质变薄，在轻微外力作用下即可发生骨折，并常因此而发现本病的存在。表现为骨皮质断裂、向囊内
5、塌陷。,上颌骨骨囊肿,右跟骨骨囊肿,与骨巨细胞瘤鉴别,1、手足骨少见，多见于干骺愈合后的骨端。2、膨胀较显著，多为偏侧性横向生长膨大，最大经线与骨干垂直。3、骨破坏区无钙化和骨化影。,偏心性骨质破坏，无钙化和骨化影,与骨纤维异常增殖症鉴别,以四肢躯干骨多见，侵犯颅面骨表现为头颅或颜面不对称，称骨性狮面囊状膨胀性改变或磨玻璃样改变丝瓜瓤样改变表现为沿纵轴走行的粗大骨纹,女，10岁，右小腿疼痛1月。 病理结果为骨纤维异常增殖症,多囊性膨胀性改变,蜂 窝 状 改 变,与骨上皮样囊肿鉴别,上皮样骨囊肿又称外伤性植入性囊肿,创伤性上皮骨囊肿，常有数年以上的外伤史,上皮组织埋藏于皮下至骨内形成圆形或卵圆形
6、,边缘锐利之囊性肿物. 多发在指骨,以末节为多,骨皮质膨胀，边缘清楚，其内无钙化。,男，73岁，右手食指疼痛1月，数年前有外伤史,与外生骨疣鉴别,外生骨疣即骨软骨瘤，发生于软骨内化骨的骨骼，表现为软骨帽的骨性突起物。其好发生于长管状骨的干骺端，常背向关节生长，且多单发。,与骨血管球瘤鉴别,血管球瘤又称为血管球血管瘤， 是由血管球细胞构成的具有器官样结构的良性错构瘤 ，临床少见。此瘤好发于手指（末节指骨）、足趾甲下。血管球瘤的特有症状是局部自发性、间歇性、针刺样疼痛，触痛明显，可向上肢放散。遇冷疼痛加重，遇热后好转。具有特异性的疼痛三联征：发作性疼痛、难以忍受的压痛和遇冷时引起的疼痛发作。发生在
7、甲下者指甲可有增厚、变形，少数病例X片可见外压性骨缺损。大头针按压试验阳性是诊断本病的重要体征。 X线表现为边缘清楚的局灶性骨侵蚀或缺损，有硬化边。早期仅有局限性骨质疏松，晚期可见边缘锐利的小圆形骨破坏区（1cm），但无钙化。,女，43岁，病变周围软组织肿胀3年，接触性疼痛及对冷刺激（如凉水）敏感，疼时疼痛难忍，无外伤史。,中指远端指骨骨血管球瘤,治疗方法,病灶刮除术及自体骨植骨术手术 手术中应注意勿将软骨块移植到软组织中。 如果需要第二次手术，则应将第1次入路经过健康搜索的组织一并切除。 如果有恶性变或复发可采用局部整块切除。必要时可做截肢术。,总 结,内生软骨瘤是发生在髓腔内的软骨瘤。 常见于 青年人，好发于手足短管状骨的中央部位，多在指骨和掌骨， 主要症状为轻微痛和压痛。 膨胀性骨质破坏，内见钙化病灶侵蚀骨皮质膨胀变薄。 破坏区内可见散在的砂粒样、点状、小环行钙化影 病程缓慢，一般无明显症状，往往经数年后由于肿瘤长大，若生长迅速则提示恶变。,谢 谢！,
