堆体束损害的常见综合征.ppt

1、运动系统,北京大学人民医院神经内科 孙 莉,锥体系统,生命在于运动。运动包括随意与不随意两类。肢体的随意运动需要通过骨骼肌的收缩来实现，而肢体的肌肉收缩受脊髓前角细胞控制。支配前角细胞完成准确、精细动作的运动系统组成来自三方面,锥体系统是控制随意运动的主要成分；小脑系统是对随意运动精确程度进行调节；锥体外系主要是控制不随意运动。,运动系统,小脑系统,锥体外系,运动系统通路,大脑皮层（中央前回锥体细胞）放射冠内囊中脑（III，IV）脑桥（V，VI，VII）延髓（X，XI，XII）脊髓（前角细胞）周围神经的运动纤维骨骼肌,Pyramidal System,锥体系统,1、大脑皮层,运动区4区的巨锥体

2、细胞Betz细胞 是锥体束的唯一来源,运动前区6区的成分与运动区相似主要为大锥体细胞，但没有Betz细胞,执行皮质内和各 皮质间联络功能,锥体束起源于中央前回运动区,锥体系统解剖通路,皮质延髓束与皮质脊髓束,额叶皮质（4区） 中央前回运动区,在皮层所占的面积与功能精细程度有关,脑干运动核中脑：III，IV脑桥：V，VI，VII延髓：X，XI，XII 脊髓前角细胞,2、内囊 后肢,锥体系统解剖通路,皮质延髓束膝部皮质脊髓束（上肢、躯干、下肢）后肢的前2/3,皮质延髓束（内背侧），皮质脊髓束（最外侧）,3、中脑 大脑脚中部的3/5,4、脑桥 位于脑桥的基底部,5、延髓 位于延髓的腹内侧,6、脊髓

3、侧索,90交叉至对侧的脊髓侧索，10不交叉在同侧脊髓下行,7、脊髓前角细胞,颈髓（50）；胸髓（20）；腰骶髓（30）,锥体束通路,大脑皮层（锥体层）半卵圆中心内囊（后肢）中脑（脚底）脑桥（基底）延髓（腹侧）脊髓（侧索）脊髓前角细胞,运动障碍肌张力改变反射异常姿势异常,锥体系统病变症候,第一期（“ 休克期” 于损害后立即出现）弛缓性瘫痪，腱反射和浅反射消失第二期（数天至两周后）无自主运动，部分肢体出现不自主联带运动，肌张力增高，腱反射亢进第三期（数月后）部分的随意运动逐渐恢复,急性锥体束损害后体征的演变期,锥体系统病变症候,锥体系统病变症候,运动障碍瘫痪的评判标准,肌力检查的六级标准,0 完全

4、瘫痪 I 可见或触摸到肌肉收缩，但肢体关节不能移动 II 关节可以移动，但肢体不能对抗地心引力而动 III 肢体可以进行对抗地心引力的运动，但不能抵抗阻力 IV 肢体可抵抗阻力进行运动 V 正常肌力,增高,肌张力改变,减低,急性、严重锥体束损害“ 休克期 ” ，由于损害的抑制作用扩展至下运动神经元所致。局限于大脑皮层（4）区的损害,锥体束对下运动神经元脊髓前角细胞的抑制作用消失，使牵张反射增强所致。脑部病变的偏瘫（上肢屈肌张力增高，下肢伸肌张力增高）；双侧脑部病变（股内收肌张力增高）；脊髓横贯性损害的截瘫（不完全性截瘫：伸肌张力增高为主，完全性截瘫屈肌张力增高为主）,锥体系统病变症候,生理反射

5、,锥体系统病变症候,反射异常,病理反射,深反射亢进（腱反射） 浅反射减弱或消失（腹壁反射）,伸肌反射 屈肌反射 脑干病理征,锥体系统病变症候,脑部病变的偏瘫 大脑半球广泛损害的“ 去皮层强直 ” 中脑损害的“ 去脑强直 ” 脊髓横贯性损害的截瘫,姿势异常,锥体系统病变,锥体束损害症候检查肌力,面部睫毛征（紧闭双目持续一段时间后，轻瘫侧逐渐露出睫毛）比较微笑时两侧鼻唇沟对称与否闭口，令患者用舌尖分别通过颊部与检查者的手指进行对抗上肢手指伸肌力弱，拇指背伸力弱Barre 征：站立闭目，双臂向前平举持续数分钟下肢髂腰肌、足背伸肌力弱：仰卧抬大腿；背伸足背Barre 征（俯卧，小腿抬起呈 45度保持此

6、位置，瘫痪侧肢体先掉落）Hoover征（患者仰卧分别抬起两下肢，检查者将手置于足跟下比较两腿的压力）,锥体系统病变,锥体束损害症候检查肌张力,被动运动肌张力变化：快速运动肢体，比较两侧肌张力姿势异常手臂呈旋前位（旋前肌的肌张力增高）上肢偏斜试验：站立闭目，上肢掌心向上 水平前伸，锥体束轻度损害时上肢垂直方向偏 移（伸肌力弱，屈肌张力增高）Kennedy征：仰卧位，患侧的足部呈外展位,运动系统病变定位,大脑皮层和皮层下内囊中脑脑桥延髓脊髓脊髓前角细胞,锥体系统损害的定位,瘫痪（损毁）或抽搐（刺激）病变对侧躯体多为单瘫或部分瘫痪（面、舌、肢）起始部多从拇、食指、面部口角等处优势半球损害时可伴失语,

7、大脑皮层 & 皮层下,锥体系统损害的定位,对侧半身偏瘫，对侧偏身感觉障碍，对侧同向性偏盲 某些肌群永不恢复（上肢：手、肘部的伸肌，上臂的外旋肌，前臂的旋后肌）内囊前肢病变（肌僵直，屈组病理反射阳性）；内囊后肢的前2/3病变（肌张力增高出现的早而明显，伸组病理反射阳性）,内 囊,锥体系统损害的定位,病灶同侧动眼神经麻痹病灶对侧偏瘫,中 脑,锥体系统损害的定位,病灶同侧的眼球外展运动受限病灶同侧面瘫 病灶对侧偏瘫,脑 桥,锥体系统损害的定位,病灶同侧舌瘫病灶对侧偏瘫,延 髓,锥体系统损害的定位,病变常损害双侧锥体束颈膨大以上病变出现四肢痉挛性瘫痪；颈膨大与腰膨大之间病变双下肢瘫同侧肢体瘫痪、共济失

8、调、深感觉障碍；对侧肢体痛温觉障碍髓内病变从上肢开始；髓外病变从下肢开始出现尿便障碍,脊 髓,锥体束损害的常见综合征,锥体束损害的常见综合征,中脑病变大脑脚底综合征 Webers syndrome,（动眼神经纤维，锥体束）,同侧动眼神经麻痹对侧肢体中枢性瘫痪,锥体系统病变综合征,内囊病变,对侧半身偏瘫对侧偏身感觉障碍对侧同向偏盲,（锥体束，丘脑皮质束，视放射）,锥体束损害的常见综合征,锥体系统病变综合征,锥体束损害的常见综合征,锥体系统病变综合征,（外展神经、面神经纤维、锥体束）,同侧眼球外展不能同侧周围性面瘫对侧肢体中枢性瘫痪,脑桥病变脑桥外侧综合征 Millard-Gublers synd

9、rome,锥体束损害的常见综合征,锥体系统病变综合征,延髓病变前部综合征,（舌下神经纤维，锥体束）,同侧舌肌瘫痪对侧肢体中枢性瘫痪,脊髓病变半横切综合征 Brown-Sequards syndrome,（皮质脊髓束，脊髓小脑束，脊髓丘脑束，薄、楔束）,病灶同侧损害平面以下的肢体中枢性瘫痪病灶同侧肢体的共济失调病灶对侧低于损害平面23个皮节肢体痛温觉丧失病灶同侧水平以下的深感觉障碍，识别触觉障碍,锥体系统病变综合征,运动系统的神经结构,上运动神经元锥体束（皮质延髓束、皮质脊髓束） 下运动神经元脊髓前角细胞 周围神经运动纤维,下运动神经元（脊髓前角细胞，神经）肌肉萎缩性瘫痪腱反射和肌张力降低病理征

10、阴性,运动系统 的 病变症候,上运动神经元（锥体束）无肌肉萎缩性瘫痪腱反射和肌张力增高病理征阳性,下运动神经元损害症候,脊髓前角细胞肌束震颤肌肉萎缩腱反射低下病理征阴性,周围神经髓鞘脱失轴索变性,Reflexion,反 射,人体在大脑皮质的控制和调节下，对内、外环境的各种刺激所产生的反应称为反射。,感受器传入神经联络神经传出神经效应器,反射弧组成,反 射,Reflexion,反射的分类,生理反射 （正常人在生理状态下，对各类刺激的反应）深反射浅反射 病理反射 （正常情况不出现，仅在CNS损害的情况下出现）伸肌反射屈肌反射,浅反射（由皮肤、粘膜受到刺激引起的反应）感受野宽阔多突触传递皮质性反射屈

11、肌收缩反应 深反射（对肌腱、骨膜刺激 后出现的反应）单突触反射潜伏期短，传递速度快皮质下反射,深反射（刺激肌腱、骨膜等引起的反应）上肢（肱二头肌反射，肱三头肌反射，桡骨膜反射）躯干（腹直肌反射）下肢（膝反射，踝反射） 浅反射（刺激皮肤、粘膜引起的反应）头面（角膜反射，咽反射，软腭反射）躯干（腹壁反射，提睾反射，肛门反射）下肢（足跖反射）,生理反射,病理反射,伸肌反射 Babinski，Pussep，Chaddock，Oppenheim Gordon，Schaeffer，Gonda 屈肌反射 Hoffmann，Rossolimo,肱二头肌腱反射 肌皮神经 （C56）肌皮神经,肱三头肌腱反射 桡神

12、经（C68）桡神经,桡骨膜反射 桡神经（C58）肌皮、正中、桡神经,腹壁反射 肋间神经（T712）肋间神经,膝腱反射 股神经（L24）股神经,跟腱反射 胫神经（L5S2）胫神经,Babinski 的等位征Pussep ChaddockOppenheimGordonSchaefferGonda,病 理 反 射,典型 Babinski 征（运动区与运动前区及下行通路受累）足拇趾背伸其余四指扇形分开（开扇征）小腿屈曲,Babinski征及其等位征,反射异常的评定,生理反射的异常深反射亢进浅反射减弱或消失,病理反射的出现Babinski 征脊髓自动反射脑膜刺激征,脊髓自动反射的组成三重屈曲Babins

13、ki内脏反射亢进膀胱、直肠排空出现的尿便失禁，病灶下皮肤多汗，反射性充血和立毛反应称为“ 总体反射” 脊髓自动反射的临床意义判断病变的下界水平感觉障碍确定了病变的上界，脊髓自动反射可确定脊髓损害的下界水平判断病变的损害程度判断病变的损害范围,脊髓自动反射,病理反射,防御反射二重屈曲足趾跖屈无内脏反射异常,脊髓自动反射与防御反射的鉴别,脊髓自动反射三重屈曲Babinski内脏反射亢进,运动系统小结,大脑皮层放射冠内囊中脑（III，IV）脑桥（V，VI，VII）延髓（X，XI，XII）脊髓（前角细胞）周围神经的运动纤维骨骼肌,上运动神经元损害无肌肉萎缩瘫痪肌张力增高腱反射亢进病理征阳性 下运动神经

14、元损害肌肉萎缩瘫痪肌张力降低腱反射减低或消失病理征阴性,锥体束损害的定位特征大脑皮层或皮层下损害（单瘫）内囊（三偏征）脑干损害（交叉瘫）高颈段脊髓病变（四肢瘫），低颈段病变（截瘫）脊髓半横惯损害（同侧瘫痪）,Cerebellar System,小脑系统,位于后颅窝 被小脑幕分隔 大脑枕叶下方 构成四室顶部,小脑的解剖与生理,小脑的解剖位置,解剖生理病变症候定位诊断,小 脑 系 统,小脑的概况,小脑的解剖与生理,前中 1 / 3交界处被首裂分为前后两叶，前叶为旧小脑，后叶为新小脑。底部有绒球、蚓小结古小脑,小脑外形中部窄小，两侧膨大，似蝶形。中央部为小脑蚓部，两侧为小脑半球。,进出小脑的纤维组成

15、了小脑的上、中、下脚。,小脑的主要生理功能是：机体平衡、调整肌张力和维持各组肌肉间的协调运动。,小脑的内部结构,小脑的解剖与生理,小脑皮质分为三层：分子层、浦金野氏细胞层、颗粒层接受求心纤维，并发出纤维终止于小脑中央核,外来冲动经苔藓纤维传至颗粒细胞；由颗粒细胞传至浦金野氏细胞；浦金野氏细胞传至小脑齿状核，然后由齿状核发出冲动传出。,小脑的内部结构,小脑的解剖与生理,小脑髓质纤维组成三对小脑脚，上脚（结合臂）为远心通路，中脚（脑桥臂）和下脚（绳状体）为求心通路内有中央核（齿状核接受新小脑纤维；球状核与小脑栓状核接受新、旧小脑纤维；顶核接受旧小脑和前庭核发来的纤维,小脑的解剖与生理,小脑的两部,

16、小脑蚓部 （蚓小结、蚓垂、蚓锥）,小脑两侧部 （半球）,小脑的三叶,根据发生、机能 与纤维联系划分,小脑的三脚,小脑与外界联络的纤维构成小脑三脚,小脑的三脚,小脑与外界联络的 纤维构成小脑三脚,小脑传人纤维 脊髓脊髓小脑束） 脑干前庭小脑束橄榄小脑束 大脑额桥小脑束枕颞桥小脑束,小脑传出纤维齿状核红核脊髓束齿状核红核丘脑束顶核延髓束,肌腱、关节 本位感受器,后根神经节,脊髓小脑前束,脊髓小脑后束,小脑下脚,小脑传入纤维,蚓 部,同侧脊髓后角细胞 （换原）,同侧脊髓侧索,对侧脊髓侧索,脊髓,脊髓小脑束,延髓前庭核细胞轴突,延髓橄榄核,交叉至对侧 经小脑下脚,同侧小脑小结叶 顶核,对侧小脑皮质、蚓

17、部,小脑传入纤维,小脑下脚,延髓,前 庭 小 脑 束,橄 榄 小 脑 束,接受纹状体、红核纤维,额叶脑桥小脑束,枕叶脑桥小脑束,额中回前部,内囊前肢,中脑大脑脚内侧部,颞中回 颞下回后部 枕叶,内囊后肢 （顶部）,交叉到对侧 经小脑中脚,对侧小脑半球皮层,中脑大脑脚 外侧部,脑桥基底脑桥核（换元）,大脑,小脑传入纤维,1、齿状核红核脊髓束,在中脑交叉 Wernekink,对侧红核,发出红核脊髓束 经 Forel 氏交叉 回同侧脑干下行,经小脑上脚,小脑齿状核,脊髓侧索下行 止于前角细胞,Wernekink,对侧红核（发出红核丘脑束）,经小脑上脚，在中脑交叉,小脑 齿状核,2、齿状核红核丘脑束,

18、丘脑腹外侧核,大脑皮质（与锥体外系联络）,延髓网状结构前庭核,经 前庭脊髓束网状脊髓束,经 小脑下脚,小脑顶核,3、顶核延髓束,脊髓 前角细胞,入小脑纤维中、下脚脊髓（脊髓小脑束）脑干（前庭小脑束、橄榄小脑束）大脑（额桥小脑束、枕桥小脑束） 出小脑纤维上脚齿状核红核脊髓束齿状核红核丘脑束顶核延髓束,两个交叉齿状核至红核（Wernekink 交叉）红核至脊髓（Forel 交叉）,生理功能古小脑（平衡）旧小脑（肌张力）新小脑（肌肉间的协调运动）,小 脑 系 统,共济失调肌张力低下腱反射减低Romberg征,小脑的病变症候,1由于各组肌肉、各运动间协调不能，导致运动分解行走时，下肢跨前过度，躯干落后

19、仰卧双手抱胸坐起时：由于髂腰肌与臀肌协同收缩不良而不能坐起“ 联合屈曲” 现象：仰卧位坐起时躯干与下肢同时屈曲 2对运动速度、距离、力度估计能力丧失运动过度：反击征阳性辨距不良：指鼻、跟膝胫试验异常 3主动肌与拮抗肌交互收缩障碍轮替运动异常 4咽喉部肌肉共济失调吟诗样或爆破性言语 5意向性震颤 6眼震：前庭小脑通路、小脑蚓部、小脑下脚,共济失调的表现,小脑病变症候,小脑病变症候,肌张力与腱反射变化,肌张力降低腱反射减低反击征阳性（与肌张力低下，拮抗肌作用不足有关）,小脑病变型步基宽、睁闭眼均出现前后晃动 前庭迷路型 闭目后经过一段潜伏期出现横向晃动、程度逐渐增强 深感觉障碍型闭目后立刻出现各方

20、向晃动，范围较大 周围神经病型两足靠拢站立时立即出现身体晃动不稳、闭目后增强,小脑病变症候,闭目难立正Romberg 征,五条传人脊髓小脑束（同侧蚓部）延髓前庭小脑束（同侧绒球、顶核）延髓橄榄小脑束（交叉小脑皮质、蚓部）额桥小脑束（交叉小脑半球皮质）枕颞桥小脑束（交叉小脑皮质） 三条传出齿状核红核脊髓束（WF 两次交叉，回同侧前角细胞）齿状核红核丘脑束（W 交叉，对侧丘脑）顶核延髓束（网状结构、前庭核） 三个交叉Wernekink交叉（齿状核红核）Forel交叉（红核脊髓）脑桥小脑束交叉（脑桥核小脑）,小脑的解剖特征,小脑自身损害病变在同侧肢体 大脑皮质、红核损害病变在对侧肢体,小脑病变的定位

21、,小脑病变的定位,小脑蚓部或中线综合征 （旧小脑与前庭联系密切）头与躯干部的共济失调多无肢体的意向性震颤 肌张力和腱反射正常眼震轻言语障碍重,小脑半球综合征 （新小脑病变）共济失调出现于肢体，下肢重于上肢，远端更为明显肌张力减低和腱反射减低肢体出现意向性震颤眼震明显（水平或旋转）言语障碍轻,进出小脑纤维受累中脑综合征,Claudes syndrome,进出小脑纤维受累脑 桥 综 合 征,延髓综合征,Wallenberg s syndrome,Extrapyramidal System,锥体外系统,锥体外系统,广义的锥体外系是指锥体束以外的所有中枢运动纤维通路，此含义也包括了小脑和前庭系统；狭义

22、的锥体外系是指基底节和脑脚核的解剖结构和神经功能。锥体外系在解剖和生理学上都不是一个独立系统，而是一个功能单位。,锥体外系组成,大脑基底节尾状核，豆状核（壳核，苍白球）脑脚核红核，黑质，丘脑底核（Luysi核），网状结构,锥体外系及其联络,大脑皮层4、6区新纹状体旧纹状体黑质红核丘脑丘脑底核网状结构,尾状核、壳核 新纹状体位于大脑半球的深方维持姿势，固定关节有关供应双重刺激使主动肌与拮抗肌协调一致地完成运动两核损害出现舞蹈样运动纹状体前端支配手指、躯干上部；后部支配躯干下部和足趾,苍白球 旧纹状体位于大脑半球深方，内囊外侧与肢体的肌张力、姿势有关,红核 位于中脑上丘水平的被盖部大脑与小脑的联络

23、者，与肌张力有关,黑质 位于中脑被盖与脚底之间调节肌肉的张力（精细动作需要肌张力的精细调整，重力劳 动肌张力的增加有助于固定关节）；黑质病变时临床表现为肌肉僵直,丘脑底核Luysi核 位于丘脑底部与中脑之上；红核与黑质之间,与苍白球和对侧丘脑底核均有纤维联络病变后出现投掷运动,调节肌张力与姿势,锥体外系,病变症候,不自主运动,生理功能,协调各肌肉间的运动,协助完成随意运动,肌张力异常,1 震颤：两拮抗肌呈节律性、不自主地交替收缩静止性震颤：震颤在静止状态时出现，当运动时减轻或 消失（基底节病变的 Parkinson病，Wilson病，老年性震颤 以头部最明显，CO中毒等）运动性震颤：震颤在精细

24、动作时最明显，尤其在将达到 目的时为重（小脑病变的遗传性共济失调） 2 舞蹈样动作：突发快速、无规律和目的、不对称的肌肉 大幅度收缩（以近端大关节运动为主）,锥体外系病变症候,不自主运动的种类,锥体外系病变症候,不自主运动的种类,3 扭转痉挛：以肌张力障碍，四肢近端及躯干的缓慢而 强烈地不随意扭转运动为特征（痉挛性斜颈是局限性颈肌、 胸锁乳突肌和斜方肌收缩） 4 手足徐动：肢体远端的手足强直，并以缓慢而不随意 地屈伸运动为特征；可见于脑炎，脑血管病，Wilson病， CO中毒等 5 痉挛：肌群的不随意收缩周围神经受刺激引起反射性痉挛（面肌痉挛）中枢神经的大脑皮质运动区受刺激所致的痉挛（持续 收

25、缩肌强直，间歇收缩肌阵挛）,锥体外系病变症候,肌张力改变,肌张力增高较常见（铅管样，齿轮样）伴运动减少 肌张力减低较少见伴运动增多,新纹状体（尾状核、壳核）舞蹈样运动，手足徐动症等不自主运动，肌张力减低尾状核头部（头面部肌肉有关）尾状核中部（上肢、躯干肌肉有关）尾状核尾端（下肢肌肉有关） 旧纹状体（苍白球大细胞区）肌张力增高，手足徐动，扭转痉挛 广泛纹状体病变：产生 Parkinson病样的症状 Luysi核：一侧病变产生半身跳跃（投掷运动）Luysi体头端面部肌肉Luysi体中部上肢Luysi体后部下肢 黑质：震颤、肌张力增高,锥体外系病变定位,锥体外系疾病,肝豆状核变性（Wilsons d

26、isease）青年发病，有家族史；酮代谢异常的变性疾病豆状核变性（以壳核损害为主，苍白球较轻）；大脑皮质和肝脏均可受累临床表现：异常运动（震颤、舞蹈、手足徐动），肌张力增高，运动减少，锥体束征，智能减退，肝硬化，角膜KF 环,巴金森病（Parkinsons disease / syndrome）病因：综合征的病因可能有脑外伤，脑炎，中毒（CO中毒，抗精神病药物等）病变部位：苍白球、黑质变性临床表现：静止性震颤；肌张力增高；运动减少,中脑综合征,Benedikts Syndrome,脑桥综合征,延髓综合征,肌力变化，肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性,各运动系统检查要点,小,结,共济失调，肌张力低下，腱反射减低,异常运动，肌张力增高或减低，腱反射低下,锥体系统,小脑系统,锥体外系统,