1、心肌疾病,长治医学院附属和平医院内科教研室 费丽萍,概念,心肌疾病以心肌病变为主要表现排除心瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病、先心病包括：心肌炎、心肌病 心肌病伴有心肌功能障碍的心肌疾病包括：原发性、继发性心肌病,概念,原发性心肌病原因未明的心肌病分为：*扩张型心肌病*肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常型右室心肌病未定型心肌病（2006） 继发性心肌病病因已明确的心肌病（又称特异性心肌病）包括：缺血性、瓣膜性、高血压性、炎症性、代谢性、内分泌性、围生期等,扩张型心肌病 (dilated cardiomyopathy ) （DCM）,概念,DCM主要特征左室或右室心腔或双室心腔明显扩大心肌收缩功能
2、减退伴或不伴充血性心力衰竭病死率高 临床基本特征心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞,病因,迄今不明过去认为与病毒性心肌炎有关 近年观点持续病毒感染是重要原因 感染病毒 直接损害心肌免疫反应 其他病因 特发、遗传围生期、酒精中毒抗癌药物能量代谢等 目前认为病毒感染 免疫因素 基因缺陷（主要致病原因）,病理和病生,病理：心脏扩大室壁薄纤维瘢痕形成（常伴附壁血栓）心肌纤维变粗、变性、坏死、纤维化 病生：心脏收缩功能障碍 心脏残余血量左室舒张末压 肺循环、体循环淤血 顽固心衰累及起搏传导系统 各种心律失常扩大心腔附壁血栓脱落 栓塞,临床表现,症状,起病隐匿、进展缓、逐渐出现症状全心衰竭（以右心衰竭表现
3、为主）各种心律失常栓塞脑、心、肾、肢体、肺猝死,体征,心脏扩大征象 第三心音、第四心音奔马律 心律失常相应体征 心衰其他相应体征肺部湿啰音、颈静脉怒张、肝大、下肢浮肿、腹水、胸腔积液等,辅助检查,胸部X线： 心影显著增大肺淤血透视下心脏搏动减弱 心电图： 传导阻滞等各种心律失常ST-T改变、低电压、病理性Q波 超声心动图：心脏四腔增大（左室显著）室壁运动普遍减弱,心导管： 左室舒张末压、左房压、肺毛楔嵌压心搏量 心室造影： 左室扩大、弥漫性室壁运动减弱心室射血分数低下 冠状动脉造影：多无异常 核素心脏显影：灶性散在放射性减低 心内膜心肌活检：细胞肥大、变性、间质纤维化,诊断,诊断依据（本病缺乏
4、特异性诊断指标）心脏增大心律失常充血性心力衰竭超声心动图心腔扩大心室壁弥漫性搏动减弱排除各种病因明确的器质性心脏病或特异性心肌病,鉴别诊断,冠心病 风湿性心脏病 心包积液,冠心病,冠心病易患因素 典型心绞痛或心肌梗死 心电图异常Q波或ST-T改变 超声心动图冠心病多以左室受累为主坏死心肌无收缩功能或出现相反搏动、呈节段性分布 冠状动脉造影可排除或肯定冠心病的诊断 心肌核素检查,风湿性心脏病,风心病二尖瓣关闭不全收缩期杂音粗糙、响亮、向左腋下和肩背部传导、心衰控制后杂音增强多伴有二尖瓣狭窄或主动脉瓣关闭不全超声心动图显示瓣膜病变（DCM心衰控制后杂音减轻或消失）,心包积液,心尖搏动减弱或消失 心
5、音遥远 心影呈烧瓶形、随体位而改变 超声心动图确诊,治疗,一般治疗 对症治疗药物 介入和手术,治疗原则,无特效方法 主要对症治疗控制充血性心力衰竭控制心律失常 心脏移植,一般治疗、药物治疗,洋地黄 酌情小剂量（必要时非洋地黄类） 利尿剂 间断小剂量 ACEI 对心衰确切疗效减轻心脏前后负荷、可使心脏缩小 血管扩张剂 减轻心脏前后负荷 受体阻滞剂控制心衰、延长存活时间（受体密度上调）小剂量开始、逐渐加量 中药 抗病毒、调节免疫,介入和手术,介入治疗 植入双腔/三腔起搏器 植入ICD 预防猝死的发生 手术治疗 心脏移植,探索中的治疗方法,免疫学治疗 中医药疗法 细胞移植 基因治疗,预后,本病病程长
6、短不等 心衰频度高 预后不良 死因心力衰竭、严重心律失常 症状出现后5年存活率40%10年存活率20%左右,肥厚型心肌病hypertrophic cardiomyopathy HCM,概念,特征左室或右室不对称肥厚（累及室间隔）心室腔变小左室血液充盈受阻左室舒张期顺应性下降 据左室流出道有无梗阻分为梗阻性肥厚型心肌病非梗阻性肥厚型心肌病,病因,不明确 目前认为常染色体显性遗传疾病肌节收缩蛋白基因突变主要致病因素其他儿茶酚胺代谢异常、高血压、细胞内钙调节异常、高强度运动 促发因子,病理,左心室形态学改变为主心室间隔非对称肥厚（也有均匀肥厚、心尖肥厚） 组织学特点心肌细胞肥大、形态特异、排列紊乱,
7、病理生理,心肌肥厚 心室腔缩小、心肌顺应性减退舒张期容量减少 心排量降低、肺淤血左室舒张功能损害左室舒张充盈压升高心肌纤维排列紊乱左心室肥厚心肌缺血,限制冠脉灌注,心肌耗氧量增加,临床表现,症状,活动后心悸 劳力性呼吸困难（部分夜间阵发性呼吸困难） 心前区闷痛（部分心绞痛） 突然站立或运动后晕厥（流出道梗阻型） 晚期全心衰竭或心律失常（比扩心少见） 无症状者体检发现 一开始表现猝死,体征,心脏扩大（轻度） 第四心音 心尖部收缩期杂音 *胸骨左缘34肋间粗糙喷射性收缩期杂音（流出道相对狭窄、二尖瓣关闭不全）影响杂音强度因素心肌收缩力、左室容量、射血速度,受体阻滞剂 取下蹲位 举腿 体力运动 含服
8、硝酸甘油 Valsalva动作 增加心肌收缩力 非梗阻型和心尖肥厚型心肌病多无心杂音,杂音减轻,心肌收缩力左室容量,左室容量,杂音增强,辅助检查,胸部X线： 左室增大（主动脉型） 心电图： 左室肥厚劳损（ST-T改变）各种心律失常（机会少）深而尖锐（不宽）的Q波（II、III、avF、I、avL、V4、V5 ）V1见R波增高、R/S比值增大,超声心动图： 室间隔及左室后壁增厚舒张期两者比例大于1.3梗阻型常出现左室流出道变窄 心导管检查： 左室舒张末压上升梗阻者左室与流出道间压差2.66Kp（室内压上升、梗阻加重、主动脉压反而降低） 心室造影： 左心室腔变形、呈香蕉状、犬舌形 冠脉造影： 多无
9、异常,心内膜心肌活检心肌细胞畸形肥大、排列紊乱,诊断,诊断依据病史心悸、呼吸困难、晕厥等体检心脏大、杂音辅助检查UCG确诊特殊作药物试验*临床表现或心电图类似冠心病、但年龄较轻难以用冠心病解释的UCG检查结合家族史猝死、心脏大,鉴别诊断,风心病主动脉瓣狭窄 陈旧性心肌梗死,风心病主动脉瓣狭窄,杂音位置右缘为主（主动脉瓣第一听诊区） UCG左室肥厚而室间隔不肥厚 药物试验扩血管药杂音不会增强,陈旧性心肌梗死,急性发作病史 UCG心腔内径扩大、室壁肥厚而不出现瓣下肥厚 冠脉造影确诊,治疗,原则：弛缓心肌减轻左室流出道狭窄防止心动过速维持窦律抗室性心律失常,药物,减轻心肌收缩力、减慢心率 梗阻减轻
10、阻滞剂 非二氢吡啶类钙通道阻滞剂 （以上2药合用注意心动过缓） 症状明显者建议用丙吡胺（治疗流出道梗阻效果优于阻滞剂） 快速室性心律失常、房颤胺碘酮 心衰者阻滞剂+钙拮抗剂+小剂量洋地黄不推荐ACEI不用硝酸甘油、利尿剂等降低前后负荷药物,介入和手术,重症（梗阻严重） 植入起搏器（双腔DDD型）或ICD抗心律失常 手术（酒精消融或切除肥厚的室间隔） 心脏移植,特异性心肌病,概念,定义伴有特异性心脏病或特异性系统性 疾病的心肌疾病 包括缺血性、瓣膜性、高血压性、炎症性、代谢性、内分泌性、围生期等,酒精性心肌病,长期大量饮酒 酷似扩张型心肌病的表现称酒精性心肌病 表现与扩张型心肌病相似 诊断：大量
11、饮酒史（纯乙醇量125ml/d啤酒约4瓶白酒150g 持续10年以上）排除其它心肌病 治疗：戒酒和心肌病的治疗,围生期心肌病,既往无心脏病史 妊娠末期或产后（220周）女性 呼吸困难、血痰、肝大、浮肿等心衰症状类似扩张型心肌病称围生期心肌病 本病特点栓塞发生率高（体循环、肺循环） 早期诊断、及时治疗,药物性心肌病,阿霉素等抗癌药物 三环类抗抑郁药等 药物性心肌病 表现：心律失常、室内传导阻滞、ST-T改变慢性心功能不全等类似扩心病或非梗阻性肥厚型心肌病 早期诊治,心肌炎 ( myocarditis),概念,定义心肌局灶性或弥漫性的急性或慢性炎症（部分心肌炎是全身疾病一部分） 分类 感染性： 病
12、原体感染如病毒、细菌、立克次体等非感染性：过敏、变态反应、理化因素、药物等 主要讲解内容：病毒性心肌炎,病原体CoxsackieA、B VEcho V流感V 机制急性期：病毒 毒血症 侵犯心肌慢性期：免疫反应损害心脏功能和结构,临床表现,症状,发病前13周上呼吸道或肠道感染病史：心脏受累表现：,发热、乏力、恶心、呕吐,胸痛、胸闷、心悸 阿-斯综合征或猝死,体征,持续性心动过速或过缓（心动过速与体温不成比例） 第三心音奔马律或杂音 各种心律失常（期前收缩、传导阻滞最常见） 心力衰竭体征,辅助检查,心电图： ST-T异常、各种心律失常病理性Q波 超声心动图： 节段性或弥漫性室壁运动减弱左心室增大
13、化验： 肌钙蛋白增高、心肌酶增高血沉加快、C反应蛋白阳性,诊断,儿童、青少年多见 男性多于女性 发病前13周上呼吸道或肠道感染病史 心脏症状体征 心电图心律失常 心肌损伤指标肌钙蛋白、心肌酶 病理学依据心肌活检确诊 *注意与风湿性心肌炎、克山病鉴别,治疗（急性期）,1.一般治疗卧床休息、高营养饮食急性期：3个月（轻者1个月）重症： 6个月*体温正常、心电图及X线变化恢复正常再逐步起床活动 2.促进心肌营养和代谢极化液、Vc、辅酶Q10、磷酸果糖等,3.肾上腺皮质激素急性心力衰竭、重症心肌炎、高度和完全性房室传导阻滞、心原性休克短期大剂量 4.调节细胞免疫、抗病毒黄芪、牛黄酸、辅酶Q10 5.中药治疗黄芪总皂甙、黄芪注射液、生脉注射液对心肌损害有较好保护作用,6.对症治疗 心律失常药物、起搏器心力衰竭血管扩张剂、利尿剂强心剂（洋地黄）,谢谢!,
