1、脊髓疾病,同济医院神经内科 孙昌兰,解剖及定位诊断,解 剖,脊髓的功能 传导功能：通过上、下行纤维束传导N冲动实 现机体的感觉及运动功能 反射功能：脊髓内有躯体及内脏的反射中枢，通过脊髓内部的N元联系，完成反射如腱反射、 排便反射等,解 剖,脊髓分31个节段： 颈18 胸112 腰15 骶15 尾1 高颈段:C14 颈膨大：C58、Th12 腰膨大：L15、S12 脊髓园锥：S35、C o1 马尾：L2以下脊N,解 剖,脊髓节段与椎骨的对应关系：,解 剖,脊髓的内部结构： 灰质 前角：含运动细胞，轴突组成前根脊N骨胳肌。 后角：含感觉细胞，固有核为脊髓丘脑束的起始核。 侧角：交感N元：C8-T
2、1-支配瞳孔扩大肌，T2-L2- 支配内 脏。副交感N元：S2-S4-支配内脏。,脊髓的内部结构： 白质,脊髓的内部结构,颈段脊髓横断面,脑后束,脊髓病变的表现,节段型运动障碍：前角、前根病变。表现为下运动神经元受损征如肌无力、萎缩等,脊髓病变的表现,节段型感觉障碍 后根病变：N根痛、各种感觉减退或消失。 后角病变：同侧浅、深感觉分离，异常感觉（发冷、发热感）。 灰质前联合：双侧节段性痛、温觉丧失。,脊髓节段和皮肤感觉平面,脊髓病变的表现,节段型障碍 深反射障碍,节段型障碍 浅反射障碍,脊髓病变的表现,节段型障碍 ：自主神经功能障碍 血管、分泌、营养的节段性障碍：脊髓侧角病变所致，泌汗异常、发
3、绀。 皮肤、指甲营养障碍，皮肤划纹征消失， 竖毛反射消失等。 内脏机能障碍 睫状脊髓中枢：C8、Th1侧角受损，出现Horner综合征。 排尿、排便中枢：S35受损，尿潴留。,脊髓病变的表现,传导束型障碍 后索病变：病灶侧损害水平以下深感觉障碍，感觉性共济失调，深、浅感觉分离。 侧索病变：病灶水平以下同侧上运动N元瘫痪，对侧痛、温觉障碍。 脊髓半切综合征（BrownSequard） 病灶水平以下同侧上运动N元瘫痪。 病灶水平以下同侧关节、肌肉觉、振动觉缺失。 病灶水平以下对侧痛、温觉缺失。 病灶侧节段性运动或感觉障碍：如肌萎缩、根痛、束带感。,脊髓病变的表现,脊髓横贯性损害 病灶水平以下肢体瘫
4、痪。 病灶水平以各种感觉丧失。 膀胱直肠功能障碍。 脊髓休克现象：在脊髓急性、较严重损害时出现，表现为损害水平以下的弛缓性瘫痪，数周后，休克期解除，才表现为相应的各节段损害综合征。,脊髓病变的表现,脊髓各段损害综合征 高颈段病变综合征（C14）。 枕、颈、肩部以下全部感觉丧失，可能有根痛。 四肢上运动N元瘫痪。 膀胱直肠功能障碍，泌汗障碍。 可有隔肌麻痹、呃逆，（C4受累）呼吸肌麻痹。 同侧面部感觉减退（累及三叉N脊髓束）。 可有后颅窝受损表现：眩晕、眼球震颤、颈强直等。 可有同侧胸锁乳突肌及斜方肌无力，萎缩（累及副N时）。,脊髓病变的表现,脊髓各段损害综合征 颈膨大（C5Th2） 上肢为下运
5、动N元瘫，下肢为上运动N元瘫。 上肢、胸部以下各种感觉丧失，可有上肢N根痛。 二便潴留。可有Horner综合征。 腰膨大（L1S2） 下肢为下运动N元瘫。 下肢及会阴部感觉丧失。 二便障碍。,脊髓病变的表现,脊髓各段损害综合征 胸段脊髓 下肢为上运动N元瘫。 病变平面以下各种感觉丧失，可有束带样箍痛。 膀胱、直肠功能障碍。,脊髓病变的表现,脊髓各段损害综合征 脊髓园锥（S35.Co） 尿便潴留(出现早)。 鞍区感觉丧失(疼痛较轻)。 马尾综合征（腰2以下神经根） 病初可有剧烈根痛（下肢），多不对称。 可有下肢及会阴部感觉障碍。 可有下肢下运动N元瘫。 二便功能障碍（出现晚些）。,急性非特异性脊
6、髓炎,概念： 系指一组原因不明的脊髓急性横贯性损害的炎症性脊髓疾病。病因： 与病毒感染有关：病前可有上感，腹泻等病毒感染史，可能为病毒感染后所诱发的一种自体免疫性疾病。 疫苗接种后 。,病理： 病变部位： 可累及脊髓任一节段，但以胸段为最多见（75%左右）。其次不颈段，再为腰段。 病理： 病变部位脊髓肿胀，软膜充血，切面见灰、白质界限不清，点状出血。镜下见软膜及脊髓血管扩张、充血、血管周围有炎性细胞浸润，以淋巴细胞及浆细胞为主。灰质内N细胞肿胀，尼氏小体溶解，白质内髓鞘脱失，轴突变性，大量吞噬细胞和胶质细胞增生。,临床表现: 流行病学特点 年龄：各年龄组均可发病，以青壮年为多。 职业：各种职业
7、均可发病，以农民为多见。 季节：全年散发，以冬春、秋冬相交时为多。 性别：男女无明显差异。,临床表现: 前驱症状：病前14周感染史，或有疫苗接种史 发病情况：急性发病，常在数小时至数天内发展为完全性瘫痪（一般为23天）。部分病人在出现瘫痪前有背部痛，腹痛，束带感，肢体麻木，无力等先兆症状。 运动障碍（以胸段脊髓炎为例）双下肢截瘫，早期为脊髓休克期表现，数天至数周以后开始出现痉挛性瘫痪表现，肌力开始恢复。 感觉障碍传导束型 ，病变平面以下所有感觉缺失。,临床表现: 植物N功能障碍 ：膀胱功能障碍:早期为尿潴留（无张力型N元性膀 胱）。恢复期可有尿失禁（自主节律型N元性膀胱）。直肠功能障碍：早期、
8、大便潴留，以后逐渐恢复。其他：病变平面以下皮肤不出汗，体温调节障碍，可 致夏天高热。皮肤指甲营养障碍，瘫痪肢体水肿，皮肤变薄等。颈段脊髓病可有Horner综合征。,脊髓炎的特殊类型 急性上升性脊髓炎：脊髓损害自下而上发展，累及高颈段，可引起四瘫，呼吸肌麻痹，甚影响到脑干致中枢性呼吸障碍而死亡。脊膜脊髓与脊膜脊N根脊髓炎：病变影响到脑、脊膜及N根时，可出现脑膜刺激征，N根 牵引痛。,临床表现:,辅助检查 血相：WBC轻度 CSF ：细胞数及蛋白轻度增高。 CT：可除外脊柱病变，对脊髓炎意义较小。 MRI ：病变脊髓节段水肿、增粗，内有斑片状、斑点状、条索状、梭状的异常信号，增强扫描可有强化。 诱
9、发电位 ：VEP、BAEP可排除视N及脑干病变，有利于发现多发性硬化的临床下病灶。,诊断依据 发病前14周感染史。 急性发病。 迅速发生的截瘫，传导束型感觉障碍。 膀胱直肠功能障碍。 CSF改变。 MRI改变，排除其他脊髓病变。,鉴别诊断 急性硬脊膜外脓肿 常有身体其他部位的化脓性病灶，或邻近组织的感染。 在原发感染数天后急性起病，首发背部或双下肢剧痛，数日内出现项强、头痛、发热、乏力，如不及时处理很快发生双下肢截瘫。 病灶部位脊柱明显压痛及叩痛，有时病灶部位红肿。 外周血相：WBC。 CSF ：WBC轻度，蛋白明显，脊髓腔梗阻。硬膜外穿刺可吸出脓液。 MRI可协助诊断。,鉴别诊断 脊髓出血
10、发病时剧烈背痛，迅速出现肢体瘫痪及二便障碍。 CSF内含血。 MRI可见脊髓内出血灶，脊髓血管造影可能发现血管畸形。 脊柱结核： 病变椎体塌陷，椎旁寒性脓肿形成可压迫脊髓，造成急性横贯性脊髓损害，但病变棘突明显后突成角畸形.X线拍片可见脊椎椎体破坏，椎间隙狭窄。椎体呈楔状塌陷、椎旁寒性脓肿等.MRI能更好地显示脊髓受压情况。,鉴别诊断 G-B-S 四肢驰缓性瘫，末梢型感觉障碍，一般无二便障碍。 周期性瘫痪 反复发作史。 无感觉障碍及二便障碍。 血钾、EKG低钾改变。 补钾治疗有效。,治疗 激素：DX 1020mg/日 1020天Prednison 3060 mg/天 逐渐减量 预防并发症：抗生
11、素 脱水药：20%Mannital 125ml bid Vit：B1、B12、B6、 C等 胞二磷胆碱，乙酰谷酰胺，能量含剂等 调节免疫功能：丙球、干抗素等 血液疗法：血浆置换疗法 高压氧疗法 呼吸肌麻痹的抢救：保持呼吸道通畅，控制肺部感染，必要时气管切开，人工辅助呼吸。,护理： 预防褥疮，泌尿道感染，上尿管、膀胱冲洗。 瘫痪肢体的护理：摆功能位置，避免足下垂。,康复治疗 加强功能锻炼。 恢复期可针灸、推拿、按摩等。,预后： 一般在36个月有不同程度的恢复，其恢复程度与脊髓受损的程度和有否并发症等因素有关。,脊髓压迫症,定 义,脊髓压迫症是由于椎管内的占位性病变而产生脊髓受压的一大组病征。病变
12、呈进行性发展，最后导致程度不同的脊髓损害和椎管阻塞。,病 因,脊柱病变外伤：脊椎骨折、脱位脊柱结核肿瘤：转移瘤、肉瘤、血管瘤等椎管狭窄：先天性的、后天性的如骨质增生，椎间盘突出，后纵韧带、黄韧带肥厚等引起。,病 因,脊膜病变 硬脊膜外脓肿 硬膜外或硬膜下血肿：血管畸形引起 蛛网膜粘连或囊肿：蛛网膜炎所致 肿瘤：脊膜瘤或转移性肿瘤所致的脑脊膜癌病等,病 因,脊髓和神经根病变肿瘤：如神经纤维瘤，脊髓胶质瘤，室管膜瘤 脊髓内血管畸形，出血 脊髓空调症 其他：如白血病、淋巴瘤、寄生虫囊肿等也可引起脊髓压迫症,病理生理,任一压迫病因对脊髓的影响都有两个方 面： 机械压迫：对压力的耐受性：灰质白质、细纤维
13、粗纤维。 血液供应障碍：动脉供血障碍，静脉回流受阻；对缺血的耐受性：灰质白质、细纤维粗纤维。,病理生理,脊髓受压后的代偿机制 早期：通过脊髓移位，排挤CSF及V血液，此时脊髓外形有改变，但神经传导径路并未中断，血循障碍也是可逆的，可以不出现N功能缺损表现。 后期：可通过骨质吸收，局部椎管扩大，此时大多有N功能缺损表现。,病理生理,影响代偿功能的因素 压迫产生的速度和病因 急性压迫：多因损伤如脊柱骨折、脱位、椎管内血肿，急性硬膜外脓肿，转移性肿瘤等引起脊髓急性受压迫，其占位体积在短时间内（3天以内）便超过了脊髓腔的储备间隙，代偿机制不能充分发挥作用，造成脊髓损害十分严重，因而症状在极短时间内达高
14、峰。,病理生理,影响代偿功能的因素 压迫产生的速度和病因 慢性压迫：多因椎管内良性肿瘤（神经纤维瘤、脊膜瘤、脂肪瘤）、囊肿、脊椎结核，某些先天性脊柱畸形等引起，由于病变发展速度缓慢，其代偿功能得以充分发挥作用，可在相当长一段时间内不出现临床症状，随着压迫的加剧才出现脊髓受损的表现。,病理生理,影响代偿功能的因素 压迫产生的速度和病因 但随着占位病变的增大，代偿机制失调时，才出现N根受牵拉的症状，根痛脊髓部分受压期脊髓完全受压期。,病理生理,影响代偿功能的因素 病变与脊髓的关系 髓内占位病变：因直接侵犯N组织，故压迫症状出现早。髓外硬膜内占位病变：如N纤维瘤，首先从一侧压迫脊髓，表现为半切综合征
15、，缓慢进展为横贯性损害。硬膜外病变：由于硬膜的阻挡，对脊髓的压迫作用相对轻，症状往往发生在脊髓腔完全梗阻之后。,临床表现,病程经过急性压迫：起病急骤，进展迅速，在数小时到数天内脊髓功能便可完全丧失，伴有脊髓休克表现。,临床表现,病程经过慢性压迫：起病极为缓慢，早期症状轻微如相应区域的疼痛等，不引人注意，其自然病程大体可以分为三个期：,根性神经痛期（根痛期） 病变较小，仅造成神经根及硬脊膜的刺激症状，发作性的受累神经根分布区的疼痛，为电击样、刀割样、撕裂样、牵扯样，异常难忍，发作数秒到数分钟，有CSF冲击征，当N根受压到一定程度时，出现相应范围的感觉减退或消失，根痛以髓外压迫者多见。,脊髓部分受
16、压期 出现脊髓传导束障碍，受压平面以下的运动，感觉功能减退，可出现半切综合征。（Brown-Sequard）。脊髓完全受压期 出现脊髓横贯性损害的表现。,临床表现,症状与体征 感觉障碍,后根的症状,后根受刺激时引起根痛，局部感觉过敏,后根被破坏时有节段性感觉减退,临床表现,症状与体征 感觉障碍 脊髓丘脑束受压的表现病变水平以下对侧躯体疼痛（烧灼痛），发展 至痛温觉缺失。发生顺序：髓外病变为自下而上（向心性）。髓内病变为自上而下（离心性），可有分离性感觉障碍。,临床表现,症状与体征 感觉障碍 后索受压的表现 ：病变水平以下同侧深感觉缺失。 晚期出现脊髓横贯性损害： 病变平面以下各种感觉丧失。,临
17、床表现,症状与体征 运动障碍 前根及前角受压引起节段性肌萎缩，节段性弛缓性瘫痪。 皮质脊髓束受损：病受平面以下同侧肢体痉挛性瘫痪，双侧受压时双侧瘫痪，急性脊髓压迫症早期表现为“脊髓休克”。,临床表现,症状与体征 反射异常 腱反射 病变节段的腱反射减弱或消失。 锥体束受损时，损害水平以下腱反射亢进（单或双侧）。 浅反射：腹壁反射，提睾反射消失。 锥体束受损时病理反射（+）。 脊髓休克期各种反射消失。,临床表现,症状与体征 植物N功能障碍 括约肌功能障碍 泌汗功能障碍：皮肤干躁，少汗，甚至体温调节障碍 瘫痪肢体的营养障碍 C8、Th1病变可引起Horner征,临床表现,不同水平脊髓压迫症的表现（略
18、）,辅助检查,腰穿 CSF蛋白细胞数正常 蛋白10g/L时，出现Froin综合征即CSF黄变、蛋白、自凝，蛋白以髓外硬膜内肿瘤最为明显。 通畅试验：显示椎管有阻塞不全或完全梗阻。注意： 在梗阻平面以下腰穿，放出CSF后可使症状加重（因肿瘤移位）。 疑为硬膜外脓肿时切忌在脊柱压痛部位腰穿，以免将病原菌带入蛛网膜下腔。,辅助检查,脊柱X线平片：可能发现脊柱外伤所致的骨折、脱位、结核、骨质破坏、椎管狭窄、椎管扩张，椎间孔扩大等。 脊髓腔造影（略） MRI：可通过矢状面、横断面多平面成象，显示脊髓和N根的移位、受压、肿胀的征象，显示肿瘤的形态，对其来源、部位、范围显示清晰。因此，对脊髓压迫症具有很高定
19、位、定性诊断价值。,诊断与鉴别诊断,与脊髓非压迫性病变鉴别 急性脊髓炎 急性起病的脊髓横贯性损害，其进展较出血慢，较肿瘤快。MRI检查见病变脊髓节段性增粗，应与髓内肿瘤鉴别，经治疗水肿可消退，临床可好转。 肌萎缩侧索硬化症 以运动障碍为主，一般无感觉障碍，腰穿CSF蛋白不高，脊髓腔无阻塞，MRI检查可与资鉴别。,诊断与鉴别诊断,脊髓压迫平面的定位根据 病变上界的确定 根痛的部位，感觉过敏区 感觉丧失的上界 肌肉萎缩的部位 反射消失的最高节段 脊柱棘突压、叩痛的部位 病变下界的确定 反射亢进的最高节段 皮肤划纹征：病灶水平消失，病变平面以下增强。,诊断与鉴别诊断,髓内与髓外压迫的鉴别包括 髓内、
20、髓外病变的鉴别 髓外硬膜内及硬膜外病变的鉴别与其他疾病的鉴别 如胸膜炎、心绞痛、急腹症、腰肌劳损等，可能与神经根刺激症状相混淆,髓内、外病变的鉴别,髓外硬膜内及硬膜外病变的的鉴别,治 疗,急性脊髓压迫症：应在6h之内手术(减压术等)急性硬膜外脓肿：紧急手术+抗感染治疗脊柱结核：手术+抗痨治疗良性肿瘤：手术切除恶性肿瘤：椎板减压术+放疗+化疗内科治疗：康复治疗，预防并发症等,椎管内肿瘤,椎管内肿瘤指生长于脊髓本身及椎管内与脊髓相邻近的组织结构的原发性及转移性肿瘤。原发性肿瘤：常见有神经纤维瘤、脊膜瘤、胶质瘤（室管膜 瘤、星形细胞瘤）、血管瘤、 畸胎瘤、皮样囊肿、脂肪瘤、脊索瘤等。,转移性肿瘤：好
21、发于老年，以硬膜 外转移为多见。原发灶以肺Ca、乳腺Ca、前列腺 Ca、鼻咽Ca、肉瘤、甲状腺Ca、子宫颈Ca、直肠Ca等为多见。,常见的椎管内肿瘤,神经纤维瘤可作为髓外硬膜内肿瘤的典型。多为中年发病，常生长于脊神经后根，大小长约23cm，直经约11.5 cm。有完整的包膜，有时穿过椎间孔长到椎管外，形成哑铃状，生长缓慢，有时可达数年。,神经纤维瘤早期为根痛症状，此时已经有椎间孔扩大，以后逐渐产生脊髓长束受压症状，痛、温觉障碍自下而上发展。逐渐表现脊髓半切征。最后发展成横贯性损害表现。括约肌障碍一般较晚，椎管阻塞出现较早，CSF蛋白。,室管膜瘤：可作为髓内肿瘤的代表。占髓内肿瘤的60%，中年男
22、性多见，自中央管发生，多见于腰骶段，可浸润几个到十几个节段，病变脊髓成梭形肿胀，根痛少见，早期可有感觉分离现象，感觉水平的上界不恒定，运动障碍常呈离心发展（下行性发展），括约肌障碍出现早，CSF蛋白无明显增高。,转移性肿瘤：可作为硬膜外肿瘤的代表，以50岁以上者多见，病程较短，病初常有脊柱痛，根痛剧烈，很快出现长束征，病变节段棘突压痛，拍片见有骨质破坏，常可找到原发灶。,马尾肿瘤：常见有N纤维瘤、脊膜瘤。根痛最为典型，表现为单侧或双侧坐骨N痛。因疼痛而彻夜不眠，或喜向一侧半卧位。以后会出现鞍区感觉障碍，双下肢无力，括约肌功能障碍。,脊髓硬膜外脓肿,硬膜外脓肿为椎管内硬膜外间隙的局限性化脓性炎症
23、，其引起的脊髓损害的症状大多急剧而严重。治疗及时可以治愈，如延误诊断则造成严重残废甚至死亡。以青壮年为多见。,大多为继发感染，原发感染灶可为邻近或远隔部位之疮疖、痈肿或蜂窝织炎等化脓灶，或为各脏器的感染，也可为败血症的并发症。传播途径有：直接扩散、血行或淋巴播散等。好发部位：胸椎中上段背侧，腰骶段次之。,病因,急性：硬膜外腔有多量脓液，形成脓腔 亚急性：脓液+肉芽组织 慢性：主要为肉芽组织压迫脊髓 脊髓功能障碍 脓肿 阻碍V回流 脊髓水肿 A血管炎性血栓 脊髓坏死软化,病理,根据起病急缓分为急性：1-7天内发生完全麻痹 亚急性：介于二者之间 慢性：2.5-4个月发生完全麻痹,临床表现,临床表现
24、,脊柱痛与N根痛期感染部位脊柱剧烈疼痛，可有N根痛，局部 皮肤浮肿。全身感染中毒症状：寒战、高热，WBC,临床分期,临床表现,脊髓功能障碍期：双下肢无力、麻木、括约肌功能障碍，病变平面以下感觉，本期仅数小时至数天。 完全麻痹期：自（2）期后，很快出现瘫痪，在数小时或1-2天内出现下肢驰缓性瘫痪、尿潴留，一旦进入此期，治疗效果不好。,临床分期,诊断,在短期内出现根痛及脊髓症状。 感染中毒症状，可找到原发感染灶。 CSF：WBS，蛋白，椎管阻塞现象。 MRI协助诊断。,治疗,急 性：早期手术治疗效果好，应作急诊 手术，切除椎板，排出脓液，不可打开硬膜。 亚急 性 、慢性：手术清除脓液及肉芽肿，术后
25、用抗生素，康复治疗。,脊髓血管病,缺血性脊髓病,定 义,指由于营养脊髓的血管闭塞或血流减少所导致的脊髓急性缺血性病变，包括脊髓梗塞和一过性脊髓缺血。,病 因,原发性血管病变：指脊髓血管本身的病变如动脉硬化、血管炎、胶原病所致的血管狭窄等均可引起脊髓梗塞。继发性血管压迫：由于脊椎或脊膜的病变对血管的压迫所致。如颈椎脱位，椎间盘突出，外伤，椎管狭窄，结核性脑、脊髓膜炎，硬膜外、硬膜下以及脊髓内占位病变（脓肿、血肿、肿瘤）使血管受压而闭塞。脊髓血管栓塞：心脏病，潜水病，脂肪栓塞，动脉粥样硬化斑块的脱落。,病 因,全身性因素而致的血循障碍 ：各种原因的低血压，心跳骤停，阿斯综合征，某些血液病（伴有粘滞
26、度和血球凝集），这些原因导致的脊髓梗塞大多发生在危险带（C4、Th47）。医源性因素 ：如先天性大A畸形整复术，胸廓手术，腹部大A造影等。静脉系闭塞所致： 如V瘤、腹腔血栓性V炎等。,脊髓的血供,由1条脊髓前A及2条脊髓后A共同供应脊髓的血液，3条A之间有大量的吻合。脊前A供应脊髓的前2/3，脊后A供应脊髓的后1/3。脊前A起始于椎A颅内段，自上而下由数条发自椎A、锁骨下A、肋间A和腰A的前根A的上行支和下行支吻合而成。此吻合区被称为缺血时的危险带。脊髓后A由许多后根A的上行支和下行支吻合而成，在脊髓的尾部与脊髓前A吻合。,脊髓的血供,脊髓前、后A在脊髓表面吻合成动脉冠。脊髓前A发出中央A供应
27、脊髓的灰白质部。脊髓后A发出的软脊膜A丛供应白质及后角的一部分。上述两者均为终末A、缺少吻合，所以中央A闭塞的缺血区，并不能由周围A丛来代偿。,病理生理,脊前A比脊后A更易发生梗塞 脊前A供应脊髓前2/3，其灰白质对脊髓缺血的耐受性较差。 脊髓前A侧支循环的代偿能力差。 A硬化情况在脊前A多见。好发部位 中下颈段，下胸腰髓。,病理生理,梗塞范围根A影响多个脊髓节段，整个脊髓横断面。脊前A多个节段，但限于中央A所供应的 区域。1条中央A1个脊髓节段的中央部软化。脊后A的周围A白质和后角软化。,病理生理,病理 大体所见：脊髓前A节段性闭塞，早期-脊髓充血、水肿。晚期-皱缩变小。 镜下所见：软化灶中
28、心部坏死，周围有胶质细胞增生，神经细胞变性，髓鞘崩溃。,临床表现,短暂性脊髓缺血发作 倾倒发作（drop attack）-颈髓缺血。 间歇性跛行-腰段缺血，在运动或暴食后发生（此时血液过多地供应到肌肉或内脏）。,临床表现,脊髓梗塞脊髓前A综合征：多见 起病形式：急性起病，病前可能有短暂脊髓缺血发作，如间歇性跛行，病后数分钟、数小时至数天症状达高峰，病后10天左右开始恢复。 首发症状：以根痛为多见，剧烈难忍的根痛。 运动障碍：病初为脊髓休克期，以后出现痉挛性瘫，四瘫或截瘫取决于病变部位，大多数情况下双侧可有差异。,临床表现,脊髓梗塞脊髓前A综合征 感觉障碍：分离性感觉障碍，病灶以下痛、温觉丧失，
29、而触觉和深感觉保留，肛门周围的感觉常可幸免（骶部回避），左右的感觉障碍上界可能有差异。 膀胱直肠功能障碍。 分型：按病变部位分： 上颈型：四肢痉挛性瘫。 中、下颈型：上肢弛缓性瘫，下肢痉挛性瘫。 胸型：双下肢痉挛性瘫。 腰骶型：双下肢弛缓性瘫。 中央A型：可表现为单瘫或半切综合征。,临床表现,脊髓梗塞脊髓后A综合征：较少见 受损平面以下深感觉障碍、触觉减退，而痛、温觉存在。 可有感觉性共济失调。Romberg征（+）。 节段性感觉障碍（浅、深感觉）：因后角受损。,临床表现,脊髓梗塞全脊髓横断综合征：以中胸段软化多见。其前驱症状及起病形式与脊髓前A综合征类同，为脊髓横贯性损害表现。浅、深感觉均有
30、障碍。脊髓中央A综合征：引起闭塞平面的脊髓中央部梗塞，临床上无感觉障碍，仅有弛缓性瘫痪，或一侧性单瘫，偶有半切综合征的表现。,诊 断,急性起病：数分钟至数小时达高峰。先有节段性根痛，继而出现截瘫。其症状、体征符合脊髓的血管分布。CSF无色、透明、通畅试验（一）。椎管造影无异常血管影。MRI：可能有脊髓软化灶，或查出脊髓继发 缺血的病因。,治 疗,一般治疗：同脑梗死病因治疗： 肿瘤-手术、椎间盘突出-手术、椎管狭窄-手术、胶原病-激素治疗 等。康复治疗,出血性脊髓病,病 因,外伤血液病：血友病、白血病、再障、血小 板减少等血管畸形抗凝治疗脊髓肿瘤出血,临床表现,脊髓硬膜外和硬膜下出血受损平面剧烈
31、的根痛迅速发生的截瘫传导束型感觉障碍血性CSF，可有脊髓腔阻塞，Quecken试 验（+）,临床表现,脊髓蛛网膜下腔出血剧烈的根痛少有瘫痪及感觉、二便障碍克氏征（+）、布氏征（+）血性CSF椎管造影及MRA可能发现血管畸形等,临床表现,髓内出血突起剧烈根痛迅速发生脊髓横贯性损害表现明显的植物N功能紊乱，如脉搏及血压不稳定等病情凶险，可能引致病人死亡,诊 断,凡出现剧烈的根痛，并迅速发生截瘫 者应作如下检查：腰穿脊髓MRI、MRA对硬膜外出血、髓内出血、脊髓血管畸形有诊断价值 椎管造影，脊髓血管造影,治 疗,卧床止血、脱水药椎板减压术病因治疗,脊髓血管畸形,临床表现,分类：毛细血管瘤、海绵状血管
32、瘤、蔓状静脉畸形、动静脉畸形，以A-VM为多见。好发年龄：30-70岁，男性多见。好发部位：下胸髓、腰髓多见，以脊髓背侧多见。,临床表现,首发症状根性分布的疼痛和感觉减退，40-50%下肢无力，可有间歇性跛行，30-50%可有蛛网膜下腔出血可有括约肌功能障碍,临床表现,起病形式缓慢起病：进行性加重-缺血、压迫，占50%急性起病：出血，占43%病后呈缓解、恶化者,临床表现,诱发或恶化因素：运动、月经期、妊娠等。伴随症状：皮肤血管瘤、或脑、肝、肾等脏器血管瘤。,辅助检查,CSF：可为血性、黄变、蛋白，少数有椎管阻塞脊髓腔造影：多用碘水造影，可见碘栓内有粗细不均的扭曲状透亮条影，附着于脊髓表面，在透
33、视下可见到畸形血管的博动。脊髓血管造影（选择性）：可显示出畸形血管，并看到其供血A、引流静脉以及与脊髓的关系。脊髓MRI、MRA对脊髓血管畸形诊断价值较大，有利于排除其他病变。,诊 断,突发剧烈背痛继而出脊髓半切或横贯损害表现腰穿：血性CSF脊髓血管造影、MR、脊髓腔造影。,治 疗,主要是手术切除、供血A结扎、人工栓 塞三种方法： 脊髓背侧A-V畸形：以手术切除为主 脊髓腹侧A-V畸形：以栓塞为主，也可结扎 同时累及腹侧、背侧：切除+栓塞 位于髓内或范围广泛者：结扎+栓塞,脊髓空洞症（syringomyelia）,定 义,脊髓空洞症：是一种缓慢进行性的脊髓变性疾病，由于不同原因导致在脊髓中央管
34、附近或后角底部形成空洞而出现典型的临床表现，病变节段分离性感觉障、肌肉萎缩、营养障碍及长传导束功能障碍。如病变侵及脑干则称为延髓空洞症。,病因及发病机制,其病因目前尚未明确，关于空洞形成 的原理，有以下几种学说：先天性发育异常学说 胚胎期神经管闭合不全或脊髓中央管形成障碍；髓内胚胎细胞残留；髓内先天性神经胶质增生的中心部发生变性；先天性血管疾患发生局限性血管闭塞，使脊髓缺血软化而形成空洞和胶质细胞增生。 支持上述观点的证据是本病常合并其他先天性异常，如颅脊部畸形（扁平颅底，Arnold-chiari畸形等），脑积水、脊柱裂、颈肋等，临床也有家族发病的报道。,病因及发病机制,机械性CSF循环障碍
35、学说认为该病完全由于机械因素造成，有两 个致 病因素： 脑室出口闭塞，妨碍了CSF进入蛛网膜下腔，从而进入了脊髓中央管。 脑室内CSF博动性压力不断冲击脊髓中央管管壁，导致中央管逐渐扩大而形成空洞。支持上述观点的证据是通过手术解决了颅脊部畸形后，脊髓空洞症的症状可以得到改善。但是，这种理论却不能解释空洞和中央管之间并无相互联系的事实。空洞的形成可能是由于在压力影响下，CSF从蛛网膜下腔沿着血管周围间隙进入脊髓内所造成。,病因及发病机制,继发于其他疾病 髓内肿瘤囊变空洞形成 外伤受伤部脊髓中央区坏死、软化空洞形成 血管畸形脊髓局部缺血或出血空洞 脊髓炎炎症区脱髓鞘、软化、坏死可能形成空洞 脊髓蛛
36、网膜炎炎症粘连、局部缺血、CSF循环障碍 CSF沿血管周围间隙进入脊髓内空洞 产伤（如用产钳后）也是一个重要因素,病 理,好发部位：最常见于颈段脊髓，可以向下伸展到胸段，也可向上到延髓。主要病理改变：空洞形成、胶质增生。脊髓空洞症：受累脊髓外观可以正常，也可梭形膨大。空洞可以是单一的，也可是多发的 ，内含无色或黄色透明液体。位于脊髓中央管周围、 后角的基底部、前连合，可以侵及前角，压迫白质，甚至只剩下一层薄的脊髓组织围绕 在空洞周围。空洞大多是脊髓中央管扩大而形成，少数空洞 和中央管并无连通。,病 理,空洞壁由胶质细胞及胶质纤维组成，周围的神 经组织水肿，神经细胞与传导束可有继发变性。（后角、
37、前角、脊髓丘脑束交叉处、脊髓丘脑束、锥体束、后索）。延髓空洞症：空洞常呈裂隙状，主要位于：在中线切断内侧丘系交叉纤维，在锥体及下橄榄核之间累及舌下N，位于下橄榄核及三叉N脊髓束之间侵犯迷走N。此外还常累及到网状结构、脊髓丘脑束、锥体束等，常为单侧延髓受累。空洞可向上伸入桥脑，多位于背盖部，累及第、对脑N。累及中脑者罕见。,临床表现,发病年龄20-30岁，（3-60岁），男性与女性的比例为3：1，进展起病隐袭，缓慢，常因部分痛觉消失，在无痛性烫伤（或割伤）时才被发现，症状取决于空洞所在的部位及其范围的大小。,临床表现,脊髓空洞症早期症状常呈节段性分布，首先影响上肢，当空洞逐渐扩大时，由于压力或胶
38、质增生的作用，脊髓白质的长传导束也被累及，而出现空洞水平以下的传导束功能障碍，两个阶段之间可间隔数年。,临床表现,脊髓空洞症感觉症状 早期：以分离性感觉障碍为特征，即相应支配区内的痛、温觉丧失，而触觉及深感觉相对保留。其结果：病人常在手部发生灼伤、烫伤、刺伤、割伤而不自觉，才发现痛、温觉缺失。分为：节段性后角型分离性感觉障碍：为一侧颈膨大后角基底受累同侧上肢分离性感觉障碍。节段性前联合型分离性感觉障碍：空洞波及前联合，损害了在此交叉的痛温觉纤维双侧上肢、部分胸部分离性感觉障碍（马褂样）。,临床表现,脊髓空洞症感觉症状 后期，病变累及脊髓丘脑束、后索，而造成病变水平以下不同程度的传导束型感觉障碍
39、（同侧深感觉，对侧浅感觉）,临床表现,运动及反射障碍前角细胞受累，出现手部及上肢肌肉无力、萎缩、腱反射减弱。锥体束受累，出现病变水平以下锥体束征，即肌肉无力、肌张力、腱反射亢进、病理征（+）、多数双侧不对称。,临床表现,营养障碍及其他症状皮肤营养障碍：皮肤青紫、过度角化、增厚，手指易受伤形成顽固性溃疡，甚至指（趾）节末端发生无痛性环死、脱失。C8-Th1侧角细胞受损时出现同侧Horner征泌汗功能障碍：出汗过多或过少夏科关节（Charcot关节）：关节的痛觉缺失，引起关节面磨损，骨皮质萎缩，骨质脱钙，关节肿大，不伴疼痛，活动时有响声，多侵犯上肢关节。晚期可有括约肌功能障碍可有脊柱侧突、后突畸形
40、，脊柱裂，弓形足等。,临床表现,延髓空洞症常为脊髓空洞症的延伸，少有单独发生者，空洞常不对称，症状常为单侧性。累及疑核同侧软腭、咽喉肌无力、声带麻痹，而出现吞咽困难，构音障碍。累及舌下N核同侧舌肌萎缩，肌束颤动、伸舌偏向患侧。累及三叉N脊髓束同侧面部痛、温觉丧失。累及内侧丘系或内侧弓状纤维偏身深感觉、触觉缺失。累及面N核同侧周围性面瘫前庭小脑通路阻断眩晕、眼震、步态不稳。,辅助检查,CSF：一般正常，脊髓腔梗阻时，蛋白骨骼X线拍片：可能有Charcot关节、颅脊部 畸形等延迟脊髓CT扫描：于脊髓腔注入碘水造影剂，几小时后扫描，可发现高密度空洞影象MRI：可显示空洞的部位、大小、范围。发现其他先
41、天性畸形、脑积水等。若为单纯的髓空洞症，应作增强扫描以排除脊髓内肿瘤 。,诊 断,依据以下几点： 青年发病，起病隐袭，进展缓慢 节段性分布的分离性感觉障碍，手部及上肢的肌肉萎缩，后期有长束征。 皮肤及关节的营养障碍 延髓空洞症有后组脑N受损等表现,鉴别诊断,脊髓肿瘤：特别是髓内肿瘤，可继发脊髓空洞症，但进展较快，营养障碍少见，MRI可以鉴别。肌萎缩侧索硬化：本病仅侵犯运动N，一般无感觉障碍，MRI无空洞形成。脑干肿瘤：常于儿童期发病，进展较快，病变部位以桥脑下部为多见，较快出现第、 对脑N受损及长束征，MRI可见脑干内占 位病变。,治 疗,目前尚无特效治疗，可行以下治疗放射治疗：早期用深部X线照射治疗，可 能阻止空洞发展，口服同位素碘131治疗。手术治疗：对较大的空洞可考虑 椎管阻塞椎板减压术 合并先天畸形后颅窝减压术 合并脑积水脑室分流术 张力性空洞脊髓切开+空洞蛛网膜下腔分流术或空洞腹腔分流术 脊髓肿瘤所致肿瘤切除术,治 疗,对症支持治疗加强护理、防止关节挛缩、防止烫伤、冻伤等B族维生素、ATP、肌苷等药物治疗,预 后,早期治疗，可能有不同程度缓解，少数可迁延数年及数十年不进展，部分进展至卧床不起，易发生并发症，预后不良。,END,
