风湿科病历讨论.ppt

1、风湿科病历讨论,患者，女，30岁 因“孕28+2w，面部红斑、全身浮肿1月，加重伴活动后心悸气促2周”于2008年10月27日入院 患者一月前晒阳后出现面部散在红斑，数天后无诱因出现面部浮肿及双下肢凹陷性水肿，不伴头晕头痛，无关节酸肿疼痛不适，浮肿可自行消退。之后水肿反复发作，面部红斑无消退，患者未行特殊诊治。,近2周来面部红斑加重，出现片状红斑，全身持续性水肿不消退，伴有活动后心悸、气促，持续约数分钟，休息后心悸气促好转，夜间睡眠差，不能平卧，自感平卧时胸闷，呼吸困难。遂来我院就诊，门诊测Bp150/100mmHg，心脏彩超：左房45mm，左室61mm，提示左心扩大，心包积液。门诊以“浮肿原

2、因待查，左心扩大，心包积液”收入心内科。起病以来，精神可，夜间睡眠差，大小便次数增多，体力下降，体重呈逐渐增加。,既往史：2年前曾有双侧膝关节疼痛2月，否认高血压，糖尿病病史，父母均有高血压病史。妊娠及月经史：G2P0A1(自然流产一个) LMP：2008.4.10 体格检查:T36 R20bpm P75bpm BP150/100mmHg，面部片状红斑，全身皮肤水肿，可见散在红斑，四肢重度凹陷性水肿，颈软，颈静脉无怒张，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音,HR75bpm ，律齐，未闻及病理性杂音，腹膨隆，宫高22com,腹围94com,未触及宫缩，双侧大阴唇水肿，阴道无出血及异常分泌物，双肾无叩击痛

3、，四肢活动可，无关节疼痛,入院诊疗过程： 患者入院查风湿全套：ANA 1：320(核颗粒型)，1：320（核均质型） 抗dsDNA抗体（+） 抗U1RNP抗体（+） 抗Sm抗体（+） 抗SSA抗体（+） 抗核小体抗体弱阳性 抗组蛋白抗体（+） 抗核糖体P蛋白抗体（+）； 免疫全套：抗O正常， 补体C3 0.25g/L C4 0.06g/L ，ESR46mm/h，CRP8.21mg/l。,血常规：WBC 3.92109 /L N70.6% RBC 2.021012 /L Hb 60.2 g/L PLT 59109 /L。 血生化：TP49.6g/l Alb19.1 g/L TG5.55g/l C

4、a2+ 1.89mmol/L Cl-107.5mmol/l BUN 14.21mmol/L Cr102.7 umol/L UA405umol/l。 尿常规：BLD(3+) WBC(2+) Pro(3+)。 24h尿蛋白定量:4460.67mg/24h。,产科B超示：中孕，单活胎。经患者家属同意后予以强心，利尿，补充白蛋白治疗病情稳定于11月7日行羊膜腔穿刺术，并应用米非司酮3片Bid2天，于11月9日11pm引产出一死婴，臀先露，胎盘完整娩出，出血少。11月12日妇超示：宫腔异常回声（残留可能），后行清宫术，给予缩宫素，抗感染及降压治疗。于2008年11月13日转入风湿内科。,腹部B超：1.肝

5、内胆管结石2.脾肿大3.腹腔大量积液 双肾彩超：双肾肿大，皮质回声增强，血流灌注减少（左13.15.6cm 右13.76.2cm),问题：1.该疾病的诊断与鉴别诊断？2.需要进行哪些检查？3.狼疮的病人可否妊娠？条件是什么？病程中需监测哪些指标？可否妊娠期间药物治疗？什么情况需终止妊娠？,初步诊断： 1.系统性红斑狼疮 狼疮性肾炎 肾病综合征 2.系统性红斑狼疮合并妊娠 孕30周引产术后 G2P0A1 3.心肌病？,鉴别诊断： 1.药物性狼疮 2.抗磷脂抗体综合征 3.围产期心肌病 4.特发性血小板减少 5.先兆子痫 6.其他结缔组织病,还需进行的检查： 1.抗磷脂抗体、抗血小板抗体 2.胸片

6、、ECG 3.必要时肾穿刺活检,狼疮的病人可否妊娠？条件是什么？病程中需监测哪些指标？可否妊娠期间药物治疗？什么情况需终止妊娠？,1 SLE对妊娠的影响,过去认为妊娠和产后会使SLE恶化，SLE使妊娠合并症增加及更多的胎儿风险，因而建议采取治疗性流产,Rahman 等报告73 例SLE 患者141 次妊娠中,自然流产率23.8 %、死产2.2 %、早产24.4 %、IUGR 7.9 %、新生儿狼疮3.5 %、先天性畸形2.3 %、围产儿死亡2.3 %、治疗性流产14 % ,而正常分娩仅占60.1 %。 Pajor 等报告33 例SLE 患者75 次妊娠中,自然流产率46.4 % ,低体重儿36

7、.7 % ,为对照组的3 倍,并且围产儿丢失率16.2 % , 亦显著高于对照组,病理表明:妊娠合并SLE 时,胎盘大多存在严重缺血缺氧,并发现抗磷脂抗体(APA) 及免疫复合物在绒毛血管壁沉积引发慢性绒毛炎,使绒毛内大部分血管壁增厚,血栓形成,从而影响了绒毛物质交换功能,损坏了胎儿- 胎盘单位,胎盘重量也较正常明显减轻 免疫组织化学法:绒毛血管处,见多处有IgG、IgM、IgA、C3 沉积,提示SLE 妊娠时胎盘存在免疫损伤,而造成小动脉管壁缺血、缺氧及纤维素样坏死和急性动脉粥样硬化,SLE 处于缓解期时受孕较为安全,妊娠结果较好,而处于活动期时,则会引发较高的流产率及早产、低体重儿 SLE

8、 所处疾病状态分为4 种，即1) 缓解期、2) 活动期、3)控制期、4) 妊娠初次发病疾病活动期组受孕者妊娠结果最差,其次为妊娠期发病组,控制期和缓解期妊娠结果较好,2 SLE对胎儿发育的影响,暂时性狼疮皮炎(抗SSA) 先天性心脏传导阻滞(母亲抗Ro/ La) 胆汁郁积性黄疸 血小板减少症 遗传倾向性(脐血抗体阳性女童),3 妊娠对SLE的影响,恶化因素有: 与SLE 临床分型有关,皮肤关节型显著低于心肾及血液损害者妊娠前病情活动或缓解不足3 年者恶化率高 未行治疗及免疫监测者恶化率高 病情活动治疗期短,妊娠期易恶化,缓解因素： 妊娠期受到大量雌激素的影响,肾上腺皮质所分泌的激素增加,由中层

9、束状带所分泌的皮质醇,增为原来的3 倍,因而有相对较多的皮质醇分泌进入血液循环,可对SLE 的免疫损害产生一定的抑制,因而可能出现缓解,4 SLE与妊娠风险预测,狼疮性肾炎及高血压 母体血液中抗磷脂抗体(APA) 阳性 低补体血症 高维持剂量的皮质醇 SLE 患者孕次,5 SLE合并妊娠的处理原则,SLE 患者允许妊娠的条件是: 估计孕期症状稳定,即孕前610 个月处于强的松龙10 mg/ d 以下的缓解期无肾、中枢神经系统等重要脏器病变 未用免疫抑制剂,伴SLE 肾病者允许妊娠的标准是: 孕前缓解期持续612 个月以上肌酐清除率在5070 mL/min 以上肌酐在97133mol/ L 以下

10、尿蛋白在3 g/ d 以下。,药物治疗:在孕期及产后常规应用强的松(515 mg/ d) ,孕前服药者,孕期加倍,或根据病情及活动程度可适当增大剂量至60 mg/ d ,如病情恶化,必要时用甲基强的松龙60100 mg/ d ,静脉滴注。严重的肾型SLE 伴大量蛋白尿时,产后加用免疫抑制剂环磷酰胺(CTX) 8001 000 mg ,静滴,每月1 次,或加用硫唑嘌呤50 mg ,每天1次口服。对肝脾肿大、血小板进行性下降者,给予长春新碱(VCR) 2 mg ,每周1 次。,孕期血小板聚集试验高于60 %者,给予阿司匹林5075 mg/ d ,预防绒毛微血管血栓形成,以减少胎儿宫内缺血缺氧对AP

11、A 抗体阳性SLE 妊娠者,给予口服低剂量的皮质醇,低剂量阿斯匹林和免疫吸附血浆除去法治疗获得成功的妊娠结局,而不需要增加激素的用量。Maeshima用环孢霉素A(CsA) 和免疫吸附疗法治疗一例激素疗效差的SLE 妊娠患者,获得良好的妊娠结局,母婴均未出现副作用。,妊娠期定期行免疫监测: 血清补体(C3) 测定抗核抗体滴度抗磷脂抗体免疫球蛋白定量,2 ,球蛋白及球蛋白总量 对长期服用强的松等皮质固醇类药物应定期行肝功能监测。 。,终止妊娠时机可归纳以下几点病情严重, 不论孕周大小, 为保证母亲安全, 应及时终止妊娠 1.出现严重并发症: 如心功能衰竭 2.广泛性肺间质炎合并肺功能衰竭 3.重度妊高征, 伴有SLE肾病者尿蛋白5g/24h血清肌酐150umol/L, 4.经积极治疗无好转, 病情恶化者 5.免疫学检查异常 6.异常及低补体血症影响胎盘功能 7.各项辅助检查示胎盘功能下降, 而胎儿已成熟胎儿宫内有缺氧表现 8.出现FGR, 经治疗未见好转 9.妊娠晚期评分7分以上 根据病情及产科指征决定阴道分娩或剖宫产,