1、 第十章氨基酸代谢习题一、是非题1在一般的情况下，氨基酸不用来作为能源物质。2组氨酸脱羧产生的组胺可使血管舒张、血压降低。3酪氨酸脱羧产生的酪胺可使血管收缩、血压升高。4芳香族氨基酸生物合成的前体是酵解和柠檬酸循环途径的中间物。5酪氨酸可以由苯丙氨酸直接生成，所以不是必需氨基酸。6苯丙氨酸的分解主要是通过酪氨酸分解途径来完成。7植物可以直接吸收空气中的氮。8氨基酸通过氧化脱去 -氨基的过程中都生成 FADH2。9必需氨基酸是指在生活细胞中不能合成，需要人工合成的氨基酸。10 “代谢库”是指细胞、组织或生物个体内储存某种物质的总量。11所有氨基酸的转氨反应，都需要磷酸吡哆醛作辅酶。12尿素在肾脏
2、细胞内合成，由肾小管排出。13肌酸是指肌肉中的有机酸，是糖类分解代谢的中间物。14血红素、细胞色素和叶绿素分子中的卟琳环是由甘氨酸和琥珀酰 CoA 合成的。15去甲肾上腺素和肾上腺素都是酪氨酸的衍生物。二、填空题1Ala、Asp 和 Glu 都是生糖氨基酸，它们脱去氨基分别生成 、 和 。 2Trp 脱羧后生成 ，其生理作用是；在脑组织中 ，在外周组织中 。3分解生成丙酮酸的氨基酸有 、 、 、 和 五种。4分解生成乙酰乙酰辅酶 A 的氨基酸有 、 、 、 和 五种。6分解生成琥珀酰辅酶 A 的氨基酸有 、 和 三种。7通过生成草酸乙酸进行分解的氨基酸有 和 两种。8多巴（二羟苯丙氨酸）和多巴
3、醌（苯丙氨酸 3，4 醌）是酪氨酸在 酶的作用下转变为 的中间产物。9参与肌酸合成的三种氨基酸是 、 和 。10谷氨酸脱去羧基后生成 ，它的生理作用是 。11亮氨酸、 和 是三种分枝氨基酸，它们分解的过程是先生成相应的酮酸，然后由 酶催化脱氢，生成相应的酰基 CoA。12腐胺是 、脱羧后的产物，由腐胺衍生的精胺和亚精胺合称多胺，这是因为。13人体尿素的合成在 脏中进行。14三种芳香族氨基酸有一段共同的合成途径，起始物是 和 ，经过若干步骤生成莽草酸，然后在转变为 。15脯氨酸的合成是由 通过几步反应后， 而成。三、选择题1在由转氨酶催化的氨基转移过程中，磷酸吡哆醛的作用是A、 与氨基酸的氨基生
4、成 Schiff 碱。B、 与氨基酸的羧基作用生成与酶结合的复合物C、 增加氨基酸氨基的正电性D、 增加氨基酸羧基的负电性2肌肉中的游离氨通过下列哪种途径运到肝脏：A、 腺嘌呤核苷酸- 次黄嘌呤核苷酸循环B、 丙氨酸-葡萄糖循环C、 鸟嘌呤核苷酸- 黄嘌呤核苷酸循环D、 谷氨酸-谷氨酰胺循环。3动物体内氨基酸分解产生的 -氨基，其运输和储存的形式是：A、 尿素B、 天冬氨酸C、 谷氨酰胺D、 氨甲酰磷酸4组氨酸转变为组胺是通过：A、 转氨作用B、 羟基化作用C、 脱羧作用D、 还原作用5由甘氨酸转变为丝氨酸需要转移的甲叉基来自：A、 S腺苷蛋氨酸B、 甲叉 B12C、 N5,N10 四氢叶酸
5、D、 羧基化生物素6、帕金森氏病（Parkinsons diseae）患者体内多巴胺生成减少，这是由于：A、 酪氨酸代谢异常B、 蛋氨酸代谢异常C、 胱氨酸代谢异常D、 精氨酸代谢异常7，多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素统称儿茶酚胺，合成儿茶酚胺的限速酶是A、 丙氨酸转氨酶B、 酪氨酸羟化酶C、 丝氨酸水化酶D、 苏氨酸异构酶8不参加尿素循环的氨基酸是A、 赖氨酸B、 精氨酸C、 鸟氨酸D、 天冬氨酸9氨基酸生物合成的调节主要依靠：A、 氨基酸合成后的化学修饰B、 氨基酸合成后的转氨作用C、 氨基酸合成过程中酶的别构和阻遏效应D、 氨基酸合成后的脱羧作用10在下列哪种情况下，E.coli 细胞内
6、合成 ppGppA、 E coli 生长环境中缺乏氮源B、 E.coli 生长环境中缺乏碳源C、 E.coli 生长环境的温度太高D、 E.coli 生长环境的温度太低11人体通过 -酮酸正常获得非必需氨基酸由下列哪种酶催化：A、 转氨酶B、 脱水酶C、 脱羧酶D、 消旋酶12生物体内牛磺酸的合成是由下列哪种氨基酸脱羧而形成A、 半胱氨酸B、 甘氨酸C、 酪氨酸D、 亮氨酸。13下列关于尿素循环的叙述正确的是A、 分解尿素提供能量B、 全部在线粒体内发生C、 将有毒的物质转变为无毒的物质D、 用非细胞的能量将人体内的 NH3 转变成尿14在氮的吸收途径中，氨中的氮原子首先出现在：A、 谷氨酸的
7、氨基氮B、 天冬氨酸的氨基氮C、 谷氨酰氨的酰氨基氮D、 天冬酰氨的酰氨基氮15苯丙酮尿症是先天性氨基酸代谢缺陷病，原因是A、 缺乏苯丙氨酸氧化酶B、 缺乏二氢蝶啶氧化酶C、 缺乏酪氨酸氧化酶D、 缺乏苯丙氨酸羟化酶或二氢蝶啶还原酶四、问答与计算1当人长期禁食或糖类供应不足时，体内会发生什么变化？2请说明一碳单位的来源、种类、结构及其重要的生理功能。3谷氨酸在体内的物质代谢中有什么重要功能？请举例说明。4在固氮酶促反应中，N 2 被 H2 还原成 NH3N212ATP12H ZO6H + 十 6e-2NH 3 十 12AMP12PPi转移每对电子需要消耗多少个 ATP，并简要说明固氮的过程？5
8、计算谷氨酸彻底氧化生成 CO2 和 H2O 的过程中能产生多少 ATP？6天冬酰胺水解生成天冬氨酸和 NH3 时，G 10= -14.212kJmol， ATPAMPPPi，G 20=-33.44kJmol，请回答：（l）天冬酰胺合成过程：天冬氨酸十 ATPNH 4+天冬酰胺十 AMPPPi 的G 0是多少？（2）如果上述反应分两步进行：天冬氨酸十 ATP-天冬氨酰腺苷酸十 PPi 和 -天冬氨酰腺苷酸十 NH4+天冬酰胺十 AMP（-天冬氨酰腺苷酸水解反应的G 0 = -4180kJmol） ，计算每步反应的G 0 是多少？7简要说明生物体内联合脱氨存在的方式和意义。8解释名词：（1）严密控
9、制（stringent control） ；（2）组胺；（3）尿黑症；（4）谷胱甘肽；（5）固氮酶系。 答案一、是非题1 对。2 对。3 对。4 错。5 对。6 对。7 错。8 错。 9 错。10 对。 11 对。 12 错。 13错。14 对。15 对。二、填空题1丙酮酸 草酰乙酸 -酮戊二酸25 羟色胺 对神经有抑制作用 收缩血管的作用3Ala Gly Ser Thr Cys4Phe Tyr Leu Lys Trp5Arg His Gln Pro 6Met Ile Val7Asp Asn8酪氨酸酶 黑色素9 Gly Arg Met10-氨基丁酸 抑制性神经递质11Val Ile -酮戊二酸
10、脱氢酶12鸟氨酸 分子中含有许多氨基13肝14磷酸烯醇式丙酮酸 4-磷酸赤藓糖 分枝酸15谷氨酸 自发环化三、选择题1A 2B 3C 4C 5C 6A 7B 8A 9C 10 A11A 12 A 13C 14 A 15D四、问答与计算1 一般来说，蛋白质及其分解生成的氨基酸不进行氧化分解为生物体生长发育提供量，但是在长期禁食或因疾病及其它原因，糖类供应不足导致糖代谢不正常时，氨基酸分解产生能量；过多的氨基酸分解在体内就会生成大量的游离氨基，肝脏无力将这些氨基全部转变为尿排出体外，血液中游离氨基过多就会造成氨中毒，肝脏中游离氨基过多产生肝昏迷，脑组织中游离氨基过多导致死亡。2 一碳单位或一碳基团
11、（one carbonunit or one carbongroup）是指含一个碳原子的单位或基团，如：甲酸基、羟甲基、亚甲基（甲叉基） 、次甲基（甲川基）和甲基，还原性逐渐提高。一碳单位与氨基酸嘌呤和嘧啶核苷酸的合成有密切关系。一碳单位的转移靠四氢叶酸（THFA or FH。 ） ，S-腺苷蛋氨酸（ SAM）作为甲基载体是生物体内各种化合物甲基的来源。与一碳单位有关的氨基酸合成：（l）Gly 脱氨生成乙醛脱去次甲基转变为甲酸，生成 N5，N 10-次甲基 THFA。（2）Ser 脱水和亚甲基生成 N5，N 10-亚甲基 THFA，Ser 转变为 Gly。（3）His 分解生成谷氨酸的过程中，
12、形成 N5，N 10-次甲基 THFA。Met 活化生成 S一腺苷蛋氨酸（SAM）作为甲基载体参加磷脂胆碱的合成，SAM 在许多代谢过程中作为甲基供体。在腺嘌呤核苷酸的合成中，N 10 一甲酰 THFA 在转甲酰基酶作用下将 5 一氨基咪唑-4-氨甲酰核苷酸转变为 5 一甲酰胺基咪唑 -4-氨甲酰核苷酸。在尿嘧啶脱氧核糖核苷酸转变为胸腺嘧啶核苷酸的过程中，由 N5，N 10-亚甲基 THFA 提供亚甲基，胸腺嘧啶核苷酸合成酶催化。3 谷氨酸在生物体内具有非常重要的作用，主要有下列几点：（1） 组成蛋白质的必需成分是由基因编码的二十种氨基酸之一。（2） 脑中积累过多的游离氨会导致休克死亡，在正常
13、情况下游离氨可与谷氨酸结合生成谷氨酰胺，通过血液运到肝脏，通过尿素循环生成尿素。（3） 嘧啶核苷酸生成的第一步，就是由谷氨酰胺与二氧化碳和 ATP 在氨甲酰磷酸合成酶催化下，生成氨甲酰磷酸。（4） 谷氨酰脱羧生成 -氨基丁酸，对神经有抑制作用。（5） L 一谷氨酸脱氢酶在动植物和微生物中广泛分布，该酶使氨基酸直接脱去氨基的活力最强，在氨基酸的相互转化起重要作用。（6） 在氨基酸的分解代谢中，Pro、Arg、Gin 和 His 都是先转变为谷氨酸，再脱氨生成 a 一酮戊 H 酸进一步分解。Pro 在体内的合成是由谷氨酸环化而成。4 转移每对电子需要消耗 4 个 ATP。固氮菌细胞中的固氮酶是一个
14、非常复杂的酶复合物。由含铁硫蛋白的还原酶和含铅离子的固氮酶两部分组成。首先由细胞内的NADPH 将还原当量转移到还原酶的铁硫蛋白，使其还原，同时 ATP 也与还原酶结合，使酶处于高能不稳定状态，把电子传递到固氮酶通过银离子的作用激活 N2使其与 H2 结合生成 NH3。5 谷氨酸彻底氧化分解的途径如下：谷氨酸-酮戊二酸琥珀酰 CoA琥珀酸延朗索苹果酸草酰乙酸丙酮酸柠檬酸循环谷氨酸脱氢酶催化氧化脱氨，形成 NADH；-酮戊二酸脱氢酶催化氧化脱羧，形成 NADH；底物水平的氧化磷酸化生成 GTP 再转变为 ATP；琥珀酸脱氢酶催化脱氢生成 FADH2。延胡素酸水化生成苹果酸；苹果酸脱氢酶催化脱氢，
15、形成 NADH；草酰乙酸脱羧（磷酸烯醇式丙酮酸烯醇式丙酮酸丙酮酸） ；丙酮酸通过柠檬酸循环氧化分解，生成 4 NADH，1ATP 和 FADH2。合计： 7 NADH； 2ATP；2 FADH2。经过呼吸链共生成 27 个 ATP。6 （l）天冬酞胺合成过程，天冬氨酸十 ATPNH 4+天冬酰胺十 AMPPPi天冬氨酸天冬酰胺和 ATPAMPPPiG 0= G10+ G 20=14.21（-33.44）= -19.23kJmol（2）天冬氨酸十 ATP-天冬氨酰腺苷酸十 PPiG 0= G30+ G 20=41.80（-33.44）=8.36kJ mol-天冬氨酰腺苷酸十 NH4+天冬酰胺十
16、AMPG 0= G30+ G 10 =（-41.80）14.21=-27.59kJ mol两个反应合并：G 0= -19.23kJmol。这说明反应过程与反应的自由能变化无关。7联合脱氨在生物体内各种氨基酸的相互转化中起非常重要的作用。一般来说有两个方面：（1） 以谷氨酸脱氢酶为中心的联合脱氨。（2） 嘌呤核苷酸循环的联合脱氨。虽然谷氨酸脱氢酶在体内广泛存在且活性高，但是在代谢比较旺盛的组织如骨骼肌、心肌、肝脏和脑组织中，是以源吟核着酸循环的联合脱氨方式为主。8 （1）严紧控制：如果细菌处在严重缺氮的环境中，缺少足够的氨基酸供给蛋白质的生物合成，细胞内大部分代谢活动停止，这种控制代谢活动的现象
17、称为严紧控制。细菌在氨基酸饥饿时体内产生严紧控制因子 PPPGPP，此时各种活动特别是基因表达处于最低状态。（2）组胺：组氨酸脱接生成组胺。存在于体内的肌肉、乳腺、神经组织、肝脏、肺脏和胃粘膜等。具有刺激胃粘膜分泌胃蛋白酶和胃酸，促使血管扩张。在创伤性休克、发炎部位和过敏的组织中都有组胺存在。（3）尿黑症：在苯丙氨酸和酪氨酸降解的过程中，通过转氨和氧化生成尿黑酸，然后在尿黑酸氧化酶作用下进一步氧化；如果体内缺乏尿黑酸氧化酶，病人的尿中就会含有尿黑酸，排除体外后，在空气中氧化聚集形成类似黑色素的物质使尿显黑色。（4）谷胱甘肽：是由三种氨基酸连接而成的具有生物活性的物质，具有强烈的氧化还原作用。G
18、SH 还原型谷胱甘肽巯基脱氢两个分子的谷胱甘肽以二硫键连接在一起，形成氧化型 GSSG，在红细胞内作为巯基的缓冲剂，维护血红蛋白和其它红细胞蛋白分子中半胱氨酸巯基的还原态。（5）固氮酶系：生物固氮是指固氮菌利用细胞内的固氮酶系催化空气中的氮与氢结合生成氨的过程。在固氮过程中，NADPH 将电子转移给还原酶的铁硫氧还蛋白，还原型的铁硫氧还蛋白在固氮过程中起电子供体的作用；与此同时 ATP 与还原酶结合改变酶的构象使其不稳定，ATP 水解放出能量将电子转移到固氮酶中的钼离子，还原酶与固氮酶分开；得到电子的钼离子活化氮原子使其与氢结合生成氨。CONHCONHCH 2COOHCH2 CH2CH2 SHCHNH2COOH
