1、肾脏皮质、髓质的发育过程,浙江大学医学院附属第一医院 肾脏病中心 韩飞,泌尿系统的组成,组成：肾脏、输尿管、膀胱、尿道及血管、神经等组成。,组成 肾 泌尿器官 输尿管输尿器官 膀胱 储尿器官 尿道 排尿器官 功能 排泄代谢废物 调节水、电解质、酸碱平衡 内分泌功能，如产生肾素、促红细胞生成因子等,肾脏的基本功能单位,肾单位是肾脏结构与功能的基本单位，人类每个肾脏约有100万个肾单位。 浅表肾单位（superfacial nephron），又称皮质肾单位（cortical nephron） 位于皮质浅层，体积较小，髓袢和细段较短，数量多（占肾单位总数的85），在尿液的形成过程中起重要作用 髓旁肾
2、单位（juxtamedullary nephron） 位于皮质深部，体积较大，髓袢和细段较长，数量少（占肾单位总数的15），在尿液的浓缩过程中起重要作用。,肾小球模式图,图片来自http:/ 生肾索中肾、后肾,中肾 (mesonephros) 中肾嵴 中肾小管 前肾管中肾管 (mesonephric duct) 通入泄殖腔,输尿管芽：反复分支输尿管、肾盂、肾盏、集合小管,膀胱和尿道的发生,多囊肾 (polycystic kidney) 肾含许多囊泡，可引起肾功能衰竭一种认为由于集合小管发育异常，管腔阻塞，使肾单位产生的尿液不能排出，积在肾小管 另一种认为由于集合小管与远端小管未接通，使肾小管内
3、尿液积聚,泌尿系统常见畸形,异位肾 (ectopic kidney) 肾在上升过程中受阻，使出生后的肾未达到正常位置者，均称为异位肾，常见停留于盆腔,马蹄肾 (horseshoe kidney) 两肾未上升，位置低 由于两肾的下端异常融合而成 易发生尿路梗阻或感染,双输尿管 (double ureter) 输尿管芽过早分支（完全或部分） 两条输尿管，或输尿管分叉,肾缺如 (renal agenesis) 输尿管芽未发生或未能诱导后肾发生，单侧多见,脐尿瘘 (urachal fistula) 膀胱顶端与脐之间的脐尿管未闭锁 出生后尿液可从脐部出 若仅部分脐尿管残留并扩张，则形成脐尿管囊肿（ura
4、chal cyst）,肾脏发育的进展,细胞再生与组织修复肾脏原位多能干细胞肾脏纤维化的发生与进展分子调控机制来自输尿管芽的“信号”血管球“长入”机制后肾间充质细胞诱导分化等器官克隆,肾内主要细胞的分化来源,肾小球上皮细胞、系膜细胞、肾小管上皮细胞生后肾间充质 集合管细胞、肾盂上皮细胞 输尿管芽血管球内皮细胞来源尚有争议 胚胎期肾小球各种细胞及细胞间基质如何协同形成肾小球滤过单位尚不清楚,肾脏血管的发生,脉管发生（vasculogenesis）-局部间充质细胞直接在原位增殖形成内皮细胞及血管 血管发生（angiogenesis）-已经发育成熟的毛细血管内皮、小血管侵入形成新生血管。 争议： 肾组织移植到鸡胚尿囊绒膜组织后，新生肾小球毛细血管来源于宿主的绒膜； 胚肾输尿管芽分支茎部及新生分支主干均存在伴行的血管内皮细胞； 生后肾间充质组织存在形成血管内皮的前体细胞。,肾脏纤维化,上皮间充质转分化（Epithelial-to-Mesenchymal Transition，EMT）是成熟的细胞丧失其上皮表型，获得未成熟的间充质表型的过程。 近年来发现与肾脏纤维化密切相关。 调控涉及生长因子、转录因子等多条信号通路。,参考,高英茂主编，组织胚胎学，全国八年制教材王海燕主编，肾脏病学第3版，2008,
