1、 肝内胆汁淤积症诊治专家共识 解 读0203040506070809流行病学分类和病因发病机制病理学临床表现和实验室诊断影像学和内镜检查诊断治疗-Contents目录 01 定义-定义-Chapter 1胆汁淤积和肝内胆汁淤积肝内胆汁淤积症诊治专家委员会 . 肝内胆汁淤积症诊治专家共识 . 中华临床感染病杂志 . 2015, 8(5): 402-406.肝内胆汁淤积（ IHC） 胆汁淤积是指胆汁合成、分泌异常，以及肝内外胆管中胆汁流动的机械性或功能性障碍，继而使得胆汁成分入血所致的临床症候群，按照发生部位可分为肝内胆汁淤积和肝外胆汁淤积。胆汁淤积cholestasis IHC是指肝内胆汁酸代谢
2、和转运障碍，早期往往无不适症状，仅表现为血清碱性磷酸酶（ ALP）和 -谷氨酰转肽酶（ GGT）升高，以后可表现为乏力、瘙痒、尿色加深和黄疸等。 IHC常见于胆汁淤积性肝病（ CLD）、妊娠相关肝内胆汁淤积、新生儿肝内胆汁淤积以及遗传代谢相关胆汁淤积等。肝内胆 汁淤积不等同于黄疸 包括胆红素在内的全部胆汁成分淤积 胆汁淤积早期，仅有 ALP和 GGT和胆汁酸升高，可不一定出现黄疸，通常只有当胆红素超过 34.2mol/l临床上才显现黄疸 黄疸者需排除遗传性高胆红素血症和血液系统疾病 血液胆红素浓度增高，使巩膜、皮肤等组织发生黄染的现象 有些疾病仅有胆红素代谢障碍，而胆汁其他成分分泌和排泄正常，
3、如遗传性高胆红素血症（ Gilbert综合征、 Crigler-Najjar综合征、Dubin-Johnson综合征和 Rotor综合征等）和溶血性疾病，这些患者仅有胆红素升高，而 ALP和 GGT和胆汁酸并不升高。黄疸肝内 胆汁淤积 （ IHC）Erwin Kuntz , H.-D.K., HEPATOLOGY TEXTBOOK AND ATLAS. Springer Medizin Verlag Heidelberg, 2008， 224， 236-238. 黄疸肝内胆汁淤积 胆汁淤积性黄疸流行病学-Chapter 21) 肝内胆汁淤积的流行病学2) 肝内胆汁淤积的危害1.1 IHC在多种
4、肝脏疾病中均占相当比例Bortolini M, et al. Drug Invest 1992; 4:83-89.一项欧洲的多中心研究，分析 2520例新诊断为慢性肝病患者的肝内胆汁淤积发生率IHC发生率%原发性硬化性胆管炎自身免疫性肝炎原发性胆汁性肝管炎药物性肝损害酒精性肝炎病毒性肝炎 肝硬化1.2 中国慢性病毒性肝 炎患者 肝内胆汁淤积的横断面研究 介绍 试验类型：多中心、单次访视、横断面流行病学研究 试验目的：了解中国大型医院慢性病毒性肝炎（慢性乙型肝炎和 /或慢性丙型肝炎）患者中肝内胆汁淤积指标（ IHC）异常的情况，并且评价其与病程、肝纤维化程度、 Child-Pugh分级、肝功能之
5、间的关系 研究对象：我国大城市大型综合性医院传染病科的 CVH 住院患者 研究方法：医师收集 CVH患者人口统计学、肝炎病史和实验室检查结果如ALP、 GGT、 HA、 IV型胶原、 TBil等数据 入组人数： 1000人 研究中心： 5个研究终点 主要终 点： 中国大型综 合性医 院 慢性病毒性 肝炎（慢 性乙型肝炎和 /或丙型肝 炎）出 院患者 中 ， 异常 ALP或 GGT所 占比例。 次要终 点： 异常 ALP或 GGT与纤维化、 Child分级、肝功能的关联1000名患者入院时一般情况：年龄、性别、 HBV/HCV病程TBil肝纤维化指标： HA、 IV胶原出院时Child分级： PT、 Alb、 TBil、（肝性脑病、腹水）ALP、 GGT、 BA、 ALT、 AST
